4 курс / Медицина катастроф / Скорая помощь ФТ

-СКВ у пожилых (часто поражается ССС, серозные оболочки, возникает вторичный с-м Шегрена)

-СКВ у мужчин (поражение почек, судороги, тромбоцитопения, сакроилеит, дискоидное поражение кожи; прогноз хуже, чем у женщин)

-подострая кожная красная волчанка (фоточувствительные кожные высыпания, тяжелое поражение почек и ЦНС; чаще у мужчин)

-синдром неонатальныйволчанки связан с трансплацентарной передачей материнских аутоАТ к растворимым АГ тканевых рибонуклерпротеинов; включают поражение кожи, пневмониты, гепатолиенальный синдром, поражение сердца (миокардиты, перикардиты, врождённая полная поперечная блокада) и цитопении. Признаки носят транзиторный характер и исчезают без какого-либо лечения через 4–12 нед по мере элиминации материнских иммуноглобулинов из организма ребёнка.

-вторичный АФС (рецидивирующие сосудистые тромбозы, акушерская патология и тд).

Клинические проявления

Характерны слабость, утомляемость, повышение температуры, повышенная чувствительность к УФ, головная боль.

Поражение кожи и слизистых:

-сосудистая (васкулитная) бабочканестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком; усиливается на солнце, ветре, морозе, при психоэмоц. нагрузках;

-Эритематозные пятна, чаще на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов;

-Капилляриты в области подушечек пальцец на ладонях, подошвах;

-Трофические нарушения (сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

-Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре;

-Люпус-хейлит- покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями с последующей очаговой атрофией красной каймы губ;

-Эрозивные, язвенные очаги, энантема на с.о. полости рта, возможна перфорация перегородки носа.

Поражение суставов:

-артралгии

-волчаночный артрит (симметричный, с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных);

-утренняя скованность пораженных суставов (непродолжительная);

-сгибательные контрактруры пальцец рук;

-формирование ревматоидно-подобной кисти; -синдром Жаку-хронический волчаночный артрит; -асептический некроз костей; -остеопороз.

Поражение мышц: -миалгии;

-проксимальная мышечная слабость (миастении редко).

Поражение сердца: -адгезивный перикардит;

-миокардит (при высокой активности); -эндокардит Либмана-Сакса; протекает бессимптомно; -АГ, патология сосудов; -высокий риск раннего развития атеросклероза.

Поражение легких:

-двусторонний плеврит (сухой/экссудативный) с болями в груди и одышкой; -волчаночный пневмонит (легочной васкулит); -легочная гипертензия; -возможна ТЭЛА.

Поражение ЖКТ: -поражение с.о. рта;

-дилатация пищевод, эрозии его с.о.; -асцит;

-поражение сосудов брыжейки-сильные боли (абдоминальный криз); -волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха, повышение аминоТФ).

Поражение НС:

-головная боль (часто по типу мигрени); -транзиторные ишемические атаки;

-синдром псевдоопухоли мозга;

-эпилептические припадки;

-хорея;

-миелопатия, энцефаломиелопатия, периферические невропатии;

-психические, нервно-психические и поведенческие проблемы.

Поражение почек (люпус-нефрит):

1 класс-отсутствие изменений в биоптате I0

2 классмезангиальный нефрит 0

3 класс - очаговый пролиферативный гломерулонефрит0

4 класс - диффузный пролиферативный гломерулонефрит0

5 классмембранозный гломерулонефрит0

6 класс - склерозирующий гломерулонефрит

Поражение органов зрения и слуха:

-сухой кератокнъюнктивит (вторичный синдром Шегрена);

-эписклерит, иридоциклит;

-ишемическая нейропатия;

-неврит зрительного и слухового нервов.

Эндокринные нарушения:

-СД;

-гипо/гипертиреоз;

-аутоиммунный тиреоидит Хашимото.

Диагностические критерии СКВ0

Лечение

ГКС (низкая активность 10мг/сут; умеренная активность 20-40мг/сут 4 недели с постепенным сижением до поддерживающей дозы; высокая активность-более высокие дозы с цитотоксическими препаратами)

Цитотоксические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин)- активный волчаночный нефрит; высокая общая активность болезни, резистентность к ГК, развитие побочных реакций на ГК НПВС- для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита.

Гидроксихлорохин-при поражениях кожи, суставов и конституциональных нарушениях; позволяет предотвратить развитие обострений СКВ; снижает уровень липидов, уменьшает риск тромботических осложнений. Может вызвать ретинопатию.

Экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез при цитопении, криоглобулинемии, васкулите, поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре)

Осложнения

Хроническое снижение функциональной способности, ССЗ, остеопороз, СД, ЗНО.

Прогноз

10-летняя выживаемость 90%!

Ранняя смертность:0 -активный процесс;0 -люпус-нефрит;0 -инфекционные осложнения.

Отдаленная смертность:0 -сердечно-сосудистые заболевания;0 -осложнения терапии.

5.Подагра. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления заболевания. Лечение острого приступа подагрического артрита и уратснижающая терапия. Профилактика новых приступов. Алгоритм назначения

НПВС исходя из факторов риска

осложнений со стороны желудочнокишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Подагра - системное тофусное заболевание, при котором в различных тканях откладываются кристаллы моноурата натрия и у лиц с гиперурикемией развивается воспаление, обусловленное внешнесредовыми и/или генетическими факторами

Этиология и патогенез:

Впатогенезе выделяют 3 основные фазы:

1.Гиперурикемия и накопление уратов в организме

2.Отложение уратов в тканях

3.Острое подагрическое воспаление

Вответ на увеличение содержания урата в организме возникают приспособительные реакции, направленные на снижение уровня МК в крови, - усиление экскреции МК почками и отложение уратов

в тканях (тофусы)

Классификация:

Клинические проявления:

Рецидивирующие атаки острого артрита Очаговое накопление кристаллов уратов с образованием тофусов в тканях ( в области суставов, мягких тканей, различных органов)

Нефролитиаз Подагрическая нефропатия

Жалобы:0

-Острое, резкое начало приступа моноартрита, ночью или ранним утром, с достижением максимума через 6-12 часов0

-Длительность от 1 до 10 сут

-Локализация - 1 плюснефаланговый сустав (у 90%)/ суставы плюсны/ голеностопные/ коленные

суставы

Диагностика0 (ее тут нет, но мне кажется, спросят):

Классификационные критерии острого подагрического артрита0

А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости0 Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией (золотой стандарт диагностики!)0

В. Наличие 6 из 12 ниже перечисленных признаков:0

1.Более одной атаки острого артрита в анамнезе0

2.Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни0

3.Моноартрит0

4.Гиперемия кожи над пораженным суставом0

5.Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе0

6.Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава0

7.Одностороннее поражение суставов стопы0

8.Подозрение на тофусы0

9.Гиперурикемия0

10.Асимметричный отек суставов0

11.Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография)0

12.Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости

Рентгенография - узуры или краевые эрозии кости, симптом "пробойника", "внутренние улыбки" Рентгенографические признаки хронической подагры:

Классические краевые эрозии

Нависающия кора

Плотность костной ткани сохранена

Суставная щель сохранена Вальгусная деформация стопы

Лечение острого приступа:

Системные НПВП:

Диклофенак, мелоксикам, нимесулид, эторикоксиб Колхицин

Уратснижающая терапия:

Только после стихания/купирования острого приступа !!!!

Аллопуринол

Профилактика новых приступов:

НПВП и/или колхицин

Алгоритм назначения НПВС исходя из факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы:

Жалобы+рентген или мрт крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника(сакроилиит)0

рентген признак + хотя бы один клин признак=анкилозирующий спондилит0

Тесты при физикальном осмотре:

Приведение затылка к стене Дыхательная экскурсия грудной клетки (+5 см на вдохе, измерение в 4 межреберье)

Симптом Шобера(1 точка по задневерхней ости подвздошной кости, вторая точка выше на 10 см по срединной линии, при максимальном наклоне вперед расстояние увеличивается с 10 до 15 и более см)

Симптом тазовой компресии(в положении на боку сжимают таз-боль в крестцово-подвздошном сочленении)

Симптом Генслена (лежа на спине 1 нога свивает с кровати, другую ногу приводит к груди=боль в крестцово-подвздошном сочленении на стороне свисающей ноги)

Симптом Патрика( Пятка на коленк другой ноги, давление вниз на согнутое колено с приведением бедра в положение сгибания, отведения, наружной ротации=боль с крестцово-подвздошном суставе на противоположной стороне)0

Лечение

образование, упражнения,физиотерапия,реабилитация0

НПВС постоянный прием -при неэффективности смена НПВС-при неэффективности ингФНО-а- при неэффективности переход на другой ингФНО-а или инг ИЛ170

НПВС неселективные инг Цог 2 и Цог 1 ацеклофенак;ибупрофен;кетоппофен0 умеренно селективные инг Цог 2 мелоксикам;нимесулид0 высокоселективные инг Цог 2 целекоксиб0

Осложнения- синдесмофиты

Про алгоритм назначения НПВП см предыдущий вопрос

7.Синдромы аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: синдром Рейно, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром. Клинические проявления.