Раздел 3.4. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два забо­левания, которые ранее описывались самостоятельно: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Эндомиокардиальный фиброз наиболее распространен в тропических районах, фиб­ропластический париетальный эндокардит Леффлера—в зоне уме­ренного климата. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развития диастолической дисфункции.

Этиология РКМП как и других форм кардиомиопатии, не ус­тановлена. Большинство исследователей придерживают­ся унитарной теории, базирующейся на установлении факта токси­ческого воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эн­докард и миокард. Токсический эффект проявляется за счет дей­ствия ферментов (пируватдегидрогеназы и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы) на дыхательный цикл в митохондриях. Кроме того, от­мечается повышенная чувствительность эндомиокарда к воздей­ствию эозинофилов. Гиперэозинофилия, дегрануляция эозинофи­лов и повреждающее действие на эндокард и миокард могут быть обусловлены нарушением питания, в частности повышенным пот­реблением продуктов, содержащих серотонин (бананы), недоста­точным содержанием белка в пище, гиповитаминозом, паразитар­ными инфекциями, сопровождающимися гиперэозинофилией, им­мунологическими нарушениями.

Независимо от причин гиперэозинофилии морфологически вы­деляют три стадии развития патологического процесса. Некроти­ческая стадия продолжается в среднем до 5 недель; отличается наличием миокардита и обилием эозинофилов в миокарде. Тромботическая стадия развивается, если болезнь продолжается в тече­ние 10 месяцев; характеризуется некоторым утолщением эндокар­да, выраженным тромбозом, обратным развитием воспалительной инфильтрации миокарда, некрозами миокардиоцитов и обтурацией тромбами мелких сосудов. Через 24 месяца наступает стадия фиб­роза.

При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение встречается у 11—30% больных, левожелудочковое—у 10—38%, сочетанное—у 50—70%. Пора­жение сердца характеризуется значительным, до нескольких мил­лиметров, утолщением эндокарда (наиболее часто в области вер­хушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудоч­ка). Возможно поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, иногда достигая перикарда. По мере прогрессирования болезни верхушка сердца подтягивается к атриовентрикулярным клапанам, приводя к облитерации полости желудочка. Под обли­терацией в данном случае понимают уменьшение полости желу­дочка, вызванное наличием органической причины.

Для РКМП характерно образование тромбов в полостях желу­дочков. Иногда выявляются утолщение перикарда и перикардиальный выпот. Гистологические исследования позволяют обнаружить утолщение эндокарда, слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом или отложениями фибрина, зону грануляционной тка­ни, представленной рыхлой соединительной тканью с расширен­ными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются и эозинофилы. Достаточно часто встречают­ся участки кальцификации эндокарда. В миокарде определяются признаки гипертрофии миокардиоцитов, иногда участки воспали­тельной инфильтрации и различной степени выраженности процес­сы дегенерации.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина РКМП зависит от локализации патологического процесса. Гемодинамические изменения, формирующие клиническую кар­тину, связаны с нарушением диастолической функции сердца и раз­личной степенью выраженности атриовентрикулярной регургитации. На поздних этапах развития заболевания они могут ослож­ниться перикардитом и снижением насосной функции сердца. При доминирующем правожелудочковом типе повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке при неизмененном давлении в легочной артерии. Градиент давления правый желудо­чек — легочная артерия приводит к диастолическому току крови через клапан легочной артерии, увеличению нагрузки на правое предсер­дие и затруднению притока крови в правое предсердие с развитием клиники правожелудочковой недостаточности.

При правожелудочковых поражениях встречаются следующие жалобы:

• одышка при нагрузке, а затем в покое,

• увеличение объема живота,

• тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья,

• отеки на ниж­них конечностях,

• слабость,

• снижение аппетита,

• диспептические расстройства.

При осмотре выявляются:

• желтушность кожных пок­ровов;

• акроцианоз;

• видимый и пальпиру­ется толчок во II—III межреберьях слева, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением пра­вого атриовентрикулярного отверстия;

• отсутствие сердечного толчка на обыч­ном месте за счет подтягивания верхушки сердца вверх;

• набухание шейных вен;

• положительный вен­ный пульс.

Границы сердца значительно не смещены. Может от­мечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано по­является Ш тон. Систолический шум трикуспидальной недостаточ­ности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются си­нусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, пос­тоянной мерцательной аритмией.

При левожелудочковых поражениях повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется циа­ноз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслуши­ваются ослабление 1 тона над верхушкой, акцент II тона над легоч­ной артерией, патологический Ш тон, систолический шум митраль­ной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.

При сочетанных поражениях клиническая картина складывает­ся из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяже­ляющее течение заболевания.

В зависимости от ведущего патологического синдрома выделя­ют особые формы эндомиокардиального фиброза:

• аритмичес­кую, проявляющуюся нарушениями ритма по типу мерцательной аритмии, предсердной экстрасистолии;

• перикардиальную, ха­рактеризующуюся хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом;

• псевдоцирротическую, проявляющуюся увеличением печени, рецидивирующим резко выраженным асцитом;

• калыцинозную, характеризующуюся наличием признаков кальцификации вер­хушки или путей оттока из правого желудочка.

При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Дру­гие изменения неспецифичны.

ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах характеризу­ются:

• наличием патологических зубцов Q в отведениях V1—V2;

• снижением сегмента ST и инверсией зубца Т;

• признаками гипер­трофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl;

• мерцательной аритмией;

• внутрижелудочковыми блокадами.

При левожелудочковых поражениях вы­являются:

• признаки гипертрофии левого желудочка,

• транзиторная блокада левой ножки пучка Гиса, возникающая при физической нагрузке.

• снижение амплитуды зубцов ЭКГ при перикардиальных вари­антах.

Рентгенологически правожелудочковые поражения проявля­ются выбуханием правого предсердия, олигемией, левожелудочковые—гипотрофией левого желудочка, застоем в малом круге кро­вообращения, при калыцинозном типе в области верхушки и путей оттока может возникать линейная кальцификация.

Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет вы­явить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочка, и косвенные признаки: парадоксальное движение пе­регородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, рас­ширение путей оттока из правого желудочка, расширение правого предсердия, аномальные эхосигналы от задней створки митраль­ного клапана.

Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое ле­чение. Хирургическое лечение заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов при наличии показа­ний. Противопоказаниями для оперативного лечения служат пери­кардит, активность заболевания, определяемая по уровню гиперэозинофилии, рецидивирующий асцит.

Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии приме­няются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40—50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Прогноз при раннем установлении диагноза относительно бла­гоприятен, хирургическое лечение при сформировавшемся фибро­зе позволяет продлить жизнь больных.