Критерии диагностики впс
(специфичны для различных аномалий и стадий их развития)
Пороки «белого» типа (apmt'puoeeitoiiibiii сброс) |
• Систолический или систолодиастолическии шум различной интенсивности и локализации • Увеличение размеров сердца • Застойные явления в легких • Признаки объемной перегрузки правых отделов сердца • По мере прогрессирования легочной гипертензии: - уменьшается интенсивность шума - появляется акцент II тона на легочной артерии - развиваются ЭКГ-признаки систолической перегрузки правого желудочка - размеры сердца могут даже уменьшиться - возникает цианоз (синдром Эйзенменгера) |
Пороки «синего» типа (веноартериальный сброс) |
• Первичный цианоз • Стенотический систолический шум • Размеры сердца нормальные или несколько расширены • ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (за исключением случаев атрезии трехстворчатого клапана) |
Пороки без сброса |
• Цианоза нет • Грубый шум • Увеличение размеров сердца • ЭКГ-признаки выраженной гипертрофии желудочков |
11
Естественное течение порока* зависит от вида и тяжести анатомических нарушений
►
Склеротические
изменения легочных сосудов развиваются
с различной
скоростью,
темп которой не всегда может быть
предсказан:
• Пороки с чрезвычайно быстрым темпом склерозирования легочных сосудов:
транспозиция магистральных сосудов
общий артериальный ствол
тотальный аномальный дренаж легочных вен
единственный желудочек
• Пороки с более медленным склерозированием легочных сосудов:
дефект межпредсердной перегородки
открытый артериальный проток
Необратимые изменения миокарда (гипертрофия, фиброз) неизменно ведут к сердечной недостаточности
Формируется коллатеральное кровообращение в легких
Могут развиваться осложнения СО СТОрОНЫ ЦНС (тромбоэмболии, абсцессы)
Высок риск развития инфекционного эндокардита
Часто сопутствуют нарушения ритма и проводимости сердца
Может присоединиться ревматическое поражение
*
Без
оперативного
лечения
Врожденные пороки сердца у взрослых
Д
ефект
межпредсердной перегородки
>*
Дефект межжелудочковой перегородки
>*
Незаращение артериального протокаКоарктация аорты >• Тетрада Фалло
>* Сочетанная патология:
синдром Эбштейна
корригированная транспозиция магистральных сосудов
синдром Марфана
врожденная патология коронарных артерий
Виды
хирургического
лечения'
при
ВПС
Паллиативные вмешательства |
|
Способствуют смягчению клинического синдрома и готовят сердечно-сосудистую систему к последующей радикальной коррекции |
• Системно-легочной анастомоз • Суживание легочного ствола • Атриосептостомия |
Радикальная коррекция |
|
анатомическая |
гемодинамичесная |
• Дефекты перегородок • Открытый артериальный проток • Коарктация аорты • Тетрада Фалло • Общий атриовентрикулярный канал • Общий артериальный ствол • Отхождение магистральных сосудов от правого (левого) желудочка • Атрезия легочной артерии • Транспозиция магистральных сосудов (до 3-х недель) |
• Единственный желудочек сердца • Атрезия трехстворчатого или митрального клапана • Синдром гипоплазии левого (правого) желудочка • Тяжелая форма аномалии Эбштейна • Транспозиция магистральных сосудов (после 3-х недель) |
Т
олько
хирургическое
лечение
устраняет
клинический
синдром,
предупреждает
развитие
осложнений
и
показано
большинству
больных
с
ВПС