Гкмп: осложнения
>
*
Внезапная смерть:
острая обструкция выносящего тракта
аритмический шок
>■ Нарушения ритма и проводимости сердца
^ ИнфарКТ МИОКарда (коронарогенный и некоронарогенный) V Сердечная недостаточность (диастолическая)
>* Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
^ Инфекционный эндокардит
*
После
инфаркта
миокарда
МЖП
у
больных
с
обструктивной
формой
заболевания
снижается
ГД,
что
сопровождается
улучшением
самочувствия
и
состояния
Препараты,
усугубляющие
обструкцию
при
ГКМП
Н итраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы:
альфа-адреноблокаторы
ингибиторы АПФ
Диуретики
Сердечные гликозиды
Алгоритм
лечения
больных
ГКМП
Генотип позитивный / Фенотип негативный / |
Симптомные |
С высоким риском внезапной смерти* |
/ Бессимптомные |
||
Динамическое наблюдение |
Обструкции нет: • Медикаментозное - если есть эффект • Трансплантация сердца Обструкция есть: • Медикаментозное - если есть эффект • Немедикаментозное (ЭКС; катетерная селективная обтурация a.Intersepta-lis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖП) • Хирургическое |
• Медикаментозное (амиодарон) • Немедикаментозное (имплантация кардиовер-тера-дефибриллятора) |
* РИСК ВС ВЫСОКИЙ, если: • Наследственность отягощена по ВС
Появились синкопальные состояния
Зафиксированы пробежки желудочковой тахикардии
АД снижается на фоне физической нагрузки
ГКМП:
принципы
лечения
► Генная ТераПИЯ (перспективное направление)
► Медикаментозное:
• Уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной ишемии
Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем
• Лечение / профилактика аритмий
Амиодарон, соталол, бета-блокаторы, верапамил, дизопирамид; имлантация дефибриллятора
• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме
Ингибиторы АПФ
• Профилактика инфекционного эндокардита
Антибиотики
► Немедикаментозное:
• Устранение / уменьшение обструкции
Постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка (с уменьшением AV-интервала менее 100 мс)
• Урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательной тахиаритмии
Катетерная деструкция эктопического фокуса
► Хирургическое:
• Устранение обструкции, диастолической недостаточности
Чрезаортальная вентрикуломиотомия; миэктомия + протезирование митрального клапана; миэктомия + протезирование + АКШ; катетерная селективная внутрикоронарная обтурация a.lnterseptalis с алкоголизацией гипертрофированного участка МЖП; трансплантация сердца
Рестриктивная
КМП
-
инфильтративное или фиброзное,
идиопатическое или специфическое
поражение миокарда.
Характеризуется диастолическои
сердечной недостаточностью при
малых размерах желудочков.
Классификация рестриктивного поражения
миокарда
Первичное |
Вторичное |
> Эндомиокардиофиброз Дэвиса > Эндомиокардиофиброз Леффлера |
>- Амилоидоз >■ Гемохроматоз >■ Саркоидоз >* Облучение средостения > Карциноидный синдром V Трансплантированное сердце >- Болезнь Фабри >* Гликогенное поражение |
Критерии
диагностики
рестриктивной
КМП
Клинические признаки |
Физикальные 1 НИЯ |
Инструментальные исследования |
Диастолическая СН с преобладанием правожелудочковой: • одышка и слабость при малейшей физической нагрузке • отеки • гепатомегалия без кардиомегалии • асцит • тромбоэмболии в малый и большой круги кровообращения |
Осмотр: • Набухание, пульсация яремных вен • Отеки • Асцит Аускультация: Сердце • Шум - регургитации на митральном или трехстворчатом клапанах • Ритм - галопа • Аритмия - тахикардия, наджелудочковые тахи-аритмии, мерцательная Легкие • Хрипы - застойные |
ЭКГ: • Снижение вольтажа QRS • Неспецифические изменения ST - Т Ro": • Дилятация полостей предсердий • Нет кардиомегалии • Застойные явления в легких ЭхоКГ: • Незначительное утолщение стенок ЛЖ (при низком вольтаже QRS по ЭКГ !) • Полости предсердий расширены • Полости желудочков не расширены Допплер-ЭхоКГ: • Уменьшение времени изоволюмического расслабления (IVRT) • Нарушение диастол ической функции (Е/А > 2,5) • Увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации • Изменение кровотока в легочной вене (flPVe 4PVd) КТ и МРТ Катетеризация: • Давление в предсердиях и давление наполнения в желудочках различаются Эндомиокардиальная биопсия |
|
Рестриктивная
КМП:
принципы
лечения
►
Лечение
«основного» заболевания при
инфильтративном
поражении
(например, флеботомии или хелаторная терапия дефероксамином при гемохроматозе)
► Симптоматическая терапия:
диуретики
вазодилятаторы применяют с большой осторожностью (!)
Аритмогенная
КМП*-
заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и вариабельной пенетрацией.
Характеризуется прогрессирующим
локальным или генерализованным (болезнь Уля)
замещением миоцитов жировой или
фиброзно-жировой тканью
в направлении от эпикарда к эндокарду,
как правило, правого желудочка.
Проявляется желудочковой тахиаритмией и внезапной смертью в молодом возрасте.
*
Может
быть
следствием
неконтролируемого
апоптоза
|
|
По распространенности: • локализованная • генерализованная (болезнь Уля) По локализации: • правый желудочек • левый желудочек • межжелудочковая перегородка |
По клиническому течению: • бессимптомная • манифестная • декомпенсированная • внезапная смерть |
Классификация
аритмогенной КМПКритерии диагностики аритмогенной КМП
-. ... - г . -.„чи |
L чентальные исследования |
Клинические проявления: • перебои в работе сердца • пароксизмальная тахикардия • головокружение • обмороки • внезапная смерть • вышеперечисленные симптомы провоцируются физической нагрузкой (!) ЭКГ: • пароксизмы желудочковой тахикардии с графикой блокады левой ножки п. Гиса • уширение QRS в Vi-V2>110mc • е — ВОЛНЫ (низкоамплитудные потенциалы QRS в У,-Уг) • нарушения реполяризации (отрицательный зубец Т в Уг- V3) • QRSv2 / QRSv4 > 1,1 • (QRSv1 + QRSV3): (QRSV4 + QRSV6) > 1,1 |
ЭКГ-высокого разрешения: • наличие патологических поздних потенциалов Холтеровское мониторирование ЭКГ: • контроль эффективности терапии Ro": • расширение правого контура в боковой проекции при наличии дилятации выносящего тракта ПЖ ЭхоКГ: • ДИсфунКЦИЯ ПЖ (локальная или генерализованная) • локальная аневризма, выпячивание • дилятация выносящего тракта ПЖ • выраженная дилятация полости ПЖ МРТ: • выявление локализации, распространенности фибролипоматоза • визуализация истончения стенки и локальных аневризм • оценка объема ПЖ • региональные нарушения сократимости ПЖ Инвазивное ЭФИ: • характер ЖТА и оценка ее риска • тестирование антиаритмических препаратов • эндокардиальное картирование фокуса развития ЖТ • радиочастотное разрушение фокуса ЖТ Сцинтиграфия миокарда: • выявление локальных нарушений сократимости ПЖ Ангиография ПЖ: • степень расширения и дисфункции Эндомиокардиальная биопсия*: • липоматоз • фибролипоматоз Молекулярно-генетическое обследование: • выявление мутации генов, контролирующих различные стадии апоптоза кардиомиоцитов |
* Отрицательные результаты не исключают наличия заболевания
Критерии
диагностики
аритмогенной
кардиомиопатии
ПраВОГО ЖелуДОЧКа (по W. McKenna и соавт., 1994)
I. Общая и/или |
регионарная дисфункция правого желудочка и структурные нарушения |
Большие |
• Выраженная дилятация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка • Очаговая аневризма правого желудочка • Выраженная сегментарная дилятация правого желудочка |
Малые |
• Умеренная общая дилятация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при нормальном левом желудочке • Умеренная сегментарная дилятация правого желудочка • Регионарная гипокинезия правого желудочка |
II. Морфологическая характеристика стенок |
|
Большие |
• Фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиалыюй биопсии |
III. Нарушения реполяризации |
|
Малые |
• Инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V:, V3) (в возрасте старше 12лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса) |
IV. Нарушения деполяризации / проведения |
|
Большие |
• Е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше ПО.мс) |
Малые |
• Поздние потенциалы желудочков |
V. Аритмии |
|
Малые |
• ЖТ (стойкая или нестойкая) с графикой блокады левой ножки пучка Гиса (запись ЭКГ холтеровское мониторирование ЭКГ или нагрузочное тестрирование) • Частые желудочковые экстрасистолы (свыше 1000 за 24 часа) |
VI. Семейный анамнез |
|
Большие |
• Семейная болезнь, подтвержденная данными аутопсии или хирургического вмешательства |
Малые |
• Семейный анамнез преждевременной (до 35лет) внезапной смерти при подозрении на АКМПпж • Семейный анамнез АКМПпж, клинический диагноз которой поставлен на основании данных критериев |
Диагноз аритмогенной КМП подтверждают:
два больших или
один большой плюс два малых критерия из различных группили
четыре малых критерия
Заболевания, «симулирующие» аритмогенную КМП
►
Дефект
межпредсердной перегородки
^ Аномальное отхождение легочных вен ^ Вровденное отсутствие перикарда
Аномалия Эбштейна
Тахиаритмия из выходного тракта ПЖ
Первично - легочная гипертензия
Аритмогенная
КМП:
принципы
лечения
►
Медикаментозное:
• Устранение / подавление / профилактика аритмий
Антиаритмические препараты
С оталол или комбинация амиодарона с р-блокаторами Верапамил и р-блокаторы эффектирны р 50% Антиаритмики I класса практически неэффектирны (18%)
• Симптоматическая терапия правожелудочковой недостаточности
► Немедикаментозное:
• Устранение аритмий.
Радиочастотная абляция - эффективность 75%
Показана при неэффективности медикаментозной терапии. В дальнейшем прородится антиаритмическая терапия из-за рысокого риска рецидира ЖТ, что срязано с прогрессирующим течением патологии и формированием норых очагор аритмогенеза. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
Показана при обширном поражении или множестренных аритмогенных очагах, при нерозможности проРести ЭФИ-тестирорание медикаментор (не провоцируется ЖТ после перенесенного эпизода остановки кровообращения или тяжелых побочных реакциях на препараты).
^ Хирургическое (риск рецидивов такой же, как при абляции):
Локальная вентрикулотомия
Полное Отсоединение ПЖ (при множественных очагах ЖТ)
Трансплантация сердца
Аритмогенная КМП: осложнения - прогноз
З
астойная
сердечная недостаточностьОстрая сердечная недостаточность на фоне
желудочковой тахиаритмии
Тромбоэмболии
Внезапная смерть
Прогноз относительно удовлетворительный -
если дегенеративный процесс локализованный, не прогрессирует; эффективна антиаритмическая терапия.
ПрогНОЗ ПЛОХОй - если дегенеративный процесс генерализованный; локальный, но с выраженным прогрессированием; не эффективна антиаритмическая терапия.
Факторы риска внезапной смерти при аритмогенной КМП
^
Генерализованное поражение с дилятацией
желудочка
^ Провоцируемость желудочковой тахикардии при ЭФИ-исследовании
^ Наличие в анамнезе остановки кровообращения ^ Регистрируются поздние потенциалы желудочков