6 курс / Кардиология / Критические_состояния_в_кардиологии_детского_возраста

ходимости артериального протока. При коарктации аорты допол нительный эффект может быть связан с релаксацией дуктальной ткани, которая часто находится в стенке аорты.

Литература

1.Апухтина Т.Е., Долецкий А.С., Авдеева О.Н. и соавт. Применение нитропрус+ сида натрия при лечении сердечной недостаточности у детей в критических ситуаци+ ях // Анестезиология и реаниматология. – 1991. – №1. – С. 50–53.

2.Белоконь Н.А. Острая сердечная недостаточность у детей // Педиатрия. – 1981. – №8. – С. 70–73.

3.Гроер К., Кавалларо Д. Сердечно+легочная реанимация: карманный справочник / Пер с англ. – М.: Практика, 1996. – 128 с.

4.Детская анестезиология и реаниматология: Учебник / Под ред. В.А. Михельсо+ на, В.А. Гребенникова. – 2+е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 2001. – 480 с.

5.Доскин В.А., Келлер Х., Мураенко Н.М., Тонкова;Ямпольская Р.В. Морфо+ функциональные константы детского организма. – М.: Медицина, 1997. – 288 с.

6.Интенсивная терапия в педиатрии. В 2 т. Том 1 / Под ред. Дж.П. Моррея / Пер с англ. – М.: Медицина, 1995. – 464 с.

7.Крыжановский В.А. Диагностика и лечение сердечной недостаточности. – Меди+ цинская школа университета штата Вирджиния (США), 1996. – 203 с.

8.Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. – М.: Медпрактика+М, 2005. – 536 с.

9.Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Том 5: Клиническая кардиология. – М.: Медпрактика+М, 2004. – 396 с.

10.Терещенко С.Н. Современные подходы к лечению острой сердечной недостаточ+ ности // Сердечная недостаточность. – 2006. – №2 – С. 104–106.

11.Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сер+ дца. – М.: Изд+во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2005. – 44 с.

12.Broun J.P., Schneider M., Kastrup M., Liu J. Treatment of acute heart failure in an infant after cardiac surgery using levosimendan / Eur. J. Cardiac+thoracic Surg. – 2004. – Vol. 26. – P. 228–230.

13.Biarent D., Bingham R., Richmond S., Maconochie I., Wyllie J., Simpson S., Nunes A.R. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2005. Section 6. Pediatric life support // Resuscitation. – 2005. – Vol. 67S1 – P. 97–133.

14.Nieminen M.S., Bohm M., Cowie M.R. et al. Executive summary of the guidelines on the diagnosis and treatment of acute heart failure. The Task Force on Acute Heart Failure of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. – 2005. – Vol. 26 (4). – P. 384–416.

15.Nieminen M.S., Akkila J., Hasenfuss G. et al. Hemodinamic and neurohumoral effects of continuous infusion of levosimendan in patients with congestive heart failure // J. Am. Col. Cardiol. – 2000. – Vol. 36 (6). – P. 1903–1912.

16.Pediatric cardiac intensive care / Еds Anthony C. Chang, F.L. Hanley, G. Wernovsky, D.L. Wessel. – Philadelphia: Lippincot Williams&Wilkins, 1998. – 574 p.

17.Slawsky M.T., Colucci W.S., Gottlieb S.S. et al. Acute hemodynamic and clinical

effects of levosimendanin patient with severe heart failure. Study Investigators // Circulation.

– 2000.– Vol. 102(18). – P. 2222–2227.

18.The manual of Pediatric Therapeutist. Fifth Edition / Еds J.W. Graef. – Boston: Little, Brown & Co., 1994. – 911 p.

19.Barnes S., Shields B., Bonney W., Hardin J., Abdulla R. The Pediatric Cardiology Pharmacopoeia: 2004 Update // Pediatric Cardilolgy. 2004, November/December. – Vol. 25.– №6.– P. 623–646.

23

ГЛАВА 2

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ

ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Кроме острой сердечной недостаточности, которая может со провождать течение ряда врожденных пороков сердца (ВПС), у пациентов с данной патологией может развиться еще ряд состоя ний, требующих неотложного вмешательства. Среди них одышеч но цианотические приступы или цианотические кризы у детей с тетрадой Фалло.

Отдельно следует остановиться на оказании экстренной помо щи новорожденным с дуктус зависимыми врожденными порока ми сердца (простая транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии).

ОДЫШЕЧНО;ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ (ЦИАНОТИЧЕСКИЕ КРИЗЫ)

Пароксизмальная одышка с выраженным цианозом часто на блюдается у детей раннего и младшего возраста с тетрадой Фалло. Изредка она возникает и при других цианотических пороках. Циа нотические кризы характеризуются увеличением частоты и глуби ны дыхания, усилением цианоза и приводят к слабости, потере сознания, а в более тяжелых случаях – к судорогам, нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Цианотические кризы возникают в результате внезапного уменьшения легочного кровотока, увеличения сброса крови спра ва налево и гипоксемии в большом круге кровообращения. Умень

шение легочного кровотока является следствием преходящей об струкции инфундибулярного отдела выносящего тракта правого желудочка. Другие возможные механизмы: низкий венозный воз врат, снижение общего периферического сосудистого сопротивле ния и формирование порочного круга, когда гипервентиляция при водит к усилению гипоксемии. К развитию цианотических кризов также предрасполагает анемия (абсолютная или относительная).

Диагностика цианотических кризов в большинстве случаев не представляет затруднений.

Клиническая картина характеризуется гипервентиляцией, уси лением цианоза, повышенной возбудимостью, часто сменяющей ся потерей сознания и иногда – судорогами вследствие гипоксии мозга, уменьшением интенсивности или исчезновением систоли ческого шума над легочной артерией. Связь между исходной сте пенью цианоза и вероятностью развития приступа отсутствует. Пик возникновения приступов приходится на возраст от 2–4 месяцев до 1 года.

При дополнительном обследовании во время приступа выяв ляется гипоксемия и ацидоз, ослабление легочного рисунка, уве личение амплитуды зубца P на ЭКГ.

Алгоритм действий врача по оказанию неотложной помощи при цианотическом кризе.

1.Поместить ребенка в коленно грудное положение.

2.Обеспечить доступ свежего воздуха (расстегнуть или снять стес няющую одежду, открыть окна).

3.Ингаляция увлажненного кислорода через маску со скоростью 5–8 литров в минуту.

4.С целью седации и уменьшения возбудимости дыхательного центра используются наркотические анальгетики (морфин, промедол) в/м или п/к. Следует помнить об ограничении в ис пользовании данных препаратов у детей раннего возраста.

5.При тяжелом кризе показано в/в введение трисамина или би карбоната натрия под контролем кислотно щелочного состоя ния крови.

6.При сохранении цианоза, с целью увеличения ОЦК вводят жид кости (глюкоза 5%, NaCl 0,9%) и эритромассу (при наличии относительной или явной анемии).

7.При затянувшемся кризе, не поддающемся вышеперечислен ным мерам, следует использовать в/в введение пропранолола.

8.При отсутствии эффекта от проводимой терапии, развитии ос ложнений (потеря сознания, судороги, нарастание гипоксемии и ацидоза) показан перевод пациента на ИВЛ и, в ряде случаев, выполнение экстренного хирургического вмешательства с це лью увеличения легочного кровотока (наложение системно ле гочного анастомоза).

ТЕРАПИЯ ПРИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОКСЕМИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Среди врожденных пороков сердца выделяется группа пороков, при которых жизнь во внеутробном состоянии возможна только при функционировании открытого артериального протока. Это так называемая “группа дуктус зависмых пороков”:

–с обеспечением легочного кровообращения (атрезия легочной артерии, простая транспозиция магистральных сосудов);

–с обеспечением периферического кровообращения (перерыв дуги аорты, критическая коарктация аорты).

Простая транспозиция магистральных сосудов (ТМС) являет ся главной причиной развития критического состояния у новорож денного ребенка с цианозом и признаками недостаточности кро вообращения.

Внутриутробно ТМС практически не оказывает патологичес кого влияния на плод, и дети рождаются, имея нормальные физи ческие параметры. Сразу же после рождения ребенка с ТМС начи нают функционировать два разомкнутых круга кровообращения: из полых вен кровь через правое сердце поступает в аорту, из ле гочных вен оксигенированная кровь через левое сердце – в легоч ную артерию.

Обязательным условием для жизни в этом случае является пер систирование внутриутробных межсистемных физиологических шунтов (овальное окно, артериальный проток). В обычных усло виях артериальный проток после рождения прекращает функцио нировать, а объема оксигенированной крови, поступающей через открытое овальное окно, как правило, недостаточно для нормаль ной жизнедеятельности. Поэтому с рождения у детей с простой ТМС отмечается цианоз кожных покровов. В дальнейшем, по мере увеличения ОЦК, нарастают проявления сердечной недостаточно сти.

Алгоритм действий врача неонатолога при рождении цианотично го младенца, либо при нарастании цианоза у новорожденного в тече ние первых часов жизни:

1.Рентгенография грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца. Можно определить причину цианоза (“легочный” или “сердечный”), характер легочного кровотока (сниженный, уси ленный, нормальный)

2.Поместить ребенка в кювез с температурой 33–34 ºС.

3.Определить газы крови при дыхании комнатным воздухом и

кислотно щелочное состояние крови. РСО2 повышен при ле гочных проблемах и заболеваниях ЦНС.

4.Провести гиперокситест с последующим повторным анализом газов крови.

Методика выполнения гиперокситеста:

–кислород (100%) назначается через маску в течение 10 минут;

–при наличии у новорожденного заболеваний легких артериаль ное PО2 обычно становится выше 150 мм Hg;

–при наличии сердечной патологии PО2 не повышается выше 100 мм Hg (и не более чем на 10–30 мм Hg от исходных значений);

–результаты теста должны рассматриваться в совокупности с другими диагностическими признаками.

5.При подозрении на наличие дуктус зависимого порока сердца, сопровождающегося тяжелой артериальной гипоксемией и ги

перкапнией (РаСО2 > 60 мм рт. ст.), метаболическим ацидозом, симптомами угнетения ЦНС, назначается инфузия простаглан

дина Е1. Инфузия осуществляется в отдельную сосудистую ли нию. Начальная доза 0,05 мкг/кг/мин. При отсутствии эффек та доза может быть увеличена до 0,4 мкг/кг/мин. При достиже нии клинического эффекта дозу снижают до 0,01–0,025 мкг/

кг/мин. Использование простагландина Е1 может сопровож даться развитием ряда побочных эффектов: апноэ, гипотония, брадикардия, лихорадка, отеки, снижение агрегации тромбо цитов.

6.Информация о пациенте незамедлительно передается в ближай ший кардиохирургический центр, где будет определяться даль нейшая тактика ведения пациента.

7.Параллельно с вышеуказанными мероприятиями осуществля ется:

–нормализация водного баланса (адекватная инфузионная тера

пия для подержания нормального или несколько увеличенно го объема циркулирующей крови при сниженном легочном кро вотоке при дуктус зависимых пороках; уменьшение ОЦК при цианотических ВПС с усиленным легочным кровотоком);

–коррекция метаболических (ацидоз, гипогликемия) и электро литных нарушений.

8.Инотропная поддержка осуществляется при развитии сердеч ной недостаточности.

9.При наличии показаний пациент должен быть переведен на ИВЛ с соответствующими пороку концентрациями кислорода.

ВНИМАНИЕ! Назначение кислорода цианотичным пациентам

сдуктус зависимыми ВПС противопоказано. Также оксигеноте рапия должна быть исключена и у пациентов с цианотичными ВПС

сусиленным легочным кровотоком. У этих больных необходимо

поддерживать нормокапнию (РаСО2=32–45 мм рт. ст., особенно при проведении ИВЛ).

Литература

1.Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками серд+ ца. – М.: Изд+во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2005. – 44 с.

2.Pediatric cardiac intensive care / Еds A.C. Chang, F.L. Hanley, G. Wernovsky, D.L. Wessel. – Philadelphia: Lippincot Williams&Wilkins, 1998. – 574 p.

3.Pediatric Cardiac Surgery. 3rd ed. / Еds C. Mavroudis. – Mosby, 2003. – 875 p.

4.The manual of Pediatric Therapeutist. Fifth Edition / Еds J.W. Graef. – Boston: Little, Brown & Co., 1994. – 911 p.

28

ГЛАВА 3

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

Внастоящее время кардиоваскулярная патология у детей пред ставляет собой серьезную проблему. Характерно, что наряду со снижением смертности от всех причин у детей, смертность от бо лезней системы кровообращения остается практически на прежнем уровне. Значительную часть летальных исходов можно было бы предотвратить при условии своевременной диагностики и лечения. Последнее в полной мере относиться и к синдрому внезапной смер ти, ведущая роль в патофизиологии которого принадлежит нару шениям ритма сердца.

Виндустриальных странах частота случаев внезапной смерти принимает угрожающие размеры. В США она ежегодно уносит жизни более 250 тыс. человек. При этом у большинства отсутству ют признаки какого либо сердечного заболевания. Такая смерть наступает в пределах 1 часа с момента появления симптомов забо левания и происходит на фоне остановки сердечной деятельности (асистолия, фибрилляция желудочков) у лиц, находившихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии.

Внезапная, необъяснимая смерть у детей достаточно редкое, но потрясающее событие. Отсутствие выраженных симптомов болез ни перед смертью не является показателем того, что дети были здо ровы. Тяжелое сердечное заболевание может оставаться нераспоз нанным. Частота случаев внезапной смерти среди детей составля ет от 1 до 13 случаев на 100 тыс. детей (20% случаев внезапной смер ти регистрируется во время спортивных тренировок, 50% – при различных обстоятельствах в период бодрствования и 30% – во время сна). Среди наиболее значимых кардиальных причин вне

запной смерти выделяют первичные аритмии (синдромы удлинен ного и укороченного интервала QT, синдром Вольфа–Паркинсо на–Уайта, атриовентрикулярные блокады, синдром Бругада, же лудочковые аритмии), органические заболевания миокарда (кар диомиопатии, миокардит, болезнь Кавасаки, аритмогенная дисп лазия правого желудочка), корригированные врожденные пороки сердца.

В связи с вышеизложенным представляет особое значение зна ние врачом методов купирования жизнеугрожающих аритмий.

Условно все нарушения ритма, встречающиеся в детском воз расте, можно разделить на тахиаритмии и брадиаритмии. Тахиа ритмии классифицируются в зависимости от места возникновения на суправентрикулярные (СВТ) и желудочковые (табл. 4). Брадиа ритмии связаны с нарушением автоматизма и проводимости в об ласти синусового и атриовентрикуляного (АВ) узлов (табл. 5). Также к брадиаритмия следует отнести медленные гетеротопные ритмы (атриовентрикулярный, желудочковый).

У детей со структурно нормальными сердцами 95% диагности рованных тахиаритмий являются суправентрикулярными аритми ями. Частота возникновения СВТ у детей со структурно нормаль ными сердцами составляет 1:250–1000 детей. У 50% детей СВТ ди агностируются в неонатальном периоде (у 30–50% этих детей при ступы СВТ спонтанно прекращаются к 18 месяцу жизни). При воз никновении приступов СВТ в более позднем возрасте процент спонтанного прекращения СВТ значительно ниже. В структуре СВТ преобладают: атриовентрикулярная ри ентри тахикардия (при наличии синдром WPW) – 33–73%, атриовентрикулярная узловая ри ентри тахикардия – 13–24 %, предсердная эктопическая тахи кардия – 4–6%, другие виды составляют 1–3%.

Желудочковые аритмии составляют не более 5% от всех тахиа ритмий в детском возрасте. Структуру желудочковых тахиаритмий определить достаточно сложно. Это связано с тем, что в ряде слу чаев единственным клиническим проявлением желудочковых та хиаримий является внезапная смерть.

Причины развития аритмий у детей:

–наследственные синдромы (синдром удлиненного интервала QT, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада);

–воспалительные и невоспалительные заболевания миокарда (миокардит, кардиомиопатии, аритмогенная дисплазия право го желудочка, опухоли сердца);