4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ»

Êàфедрà детской неврологии

КУРС ЛЕКЦИЙ

по специàльности «Íеврология» (детскàя)

Ïод редàкцией зàслуженного деятеля нàуки, профессорà Ã.Ã.Øàнько

Ìинск ÁелÌÀÏÎ 2008

ÓÄÊ 616.8-053.2(042.4)

ÁÁÊ 56.12

Ê 93

Ðекомендовàно к издàнию в кàчестве курсà лекций по специàльности

«Íеврология» Óчебно-методическим советом ÁелÌÀÏÎ

протокол №___от ___ _________2008г.

Ïредстàвленный курс лекций преднàзнàчен для переподготовки врàчà по детской неврологии. Îн состàвлен в соответствии с темàтическим плàном прогрàммы и учебным плàном, утвержденным ÌÇ ÐÁ и ÌÎ ÐÁ. Â лекциях излàгàется основнàя неврологическàя пàтология с периодà новорожденности и до 18 лет.

Îсновой для состàвления курсà лекций являются нàционàльные прогрàммы демогрàфической безопàсности и «Äети Áелàруси». Ïри нàписàнии лекций мы использовàли следующие нàши перерàботàнные и дополненные издàния:

1.Íеврология детского возрàстà, в 3-х томàх, рекомендовàннàя Ãлàвным упрàвлением учебных зàведений Ìинздрàвà ÑÑÑÐ в кàчестве учебного пособия для слушàтелей институтов и фàкультетов усовершенствовàния врàчей. Àнàлогичного другого официàльного учебного пособия по детской неврологии в прошлом и в нàстоящее время, в Ðоссии, Áелàруси и нà Óкрàине нет.

2.«Ýнциклопедия детского неврологà» – первàя в отечественной и зàрубежной литерàтуре энциклопедия по конкретному рàзделу медицины.

2

Ðàздел I. Ïропедевтикà неврологических зàболевàний

1.1.Êлиническàя àнàтомия и физиология нервной системы

1.1.1.

ÒÅÌÀ: Àнàтомо-физиологические особенности нервной системы у детей (Ë.È.ßсинскàя)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Íервнàя системà, общàя хàрàктеристикà.

2.Àнàтомо-физиологические особенности головного мозгà.

3.Àнàтомо-физиологические особенности спинного мозгà.

4.Îсобенности функционàльной морфологии нервной системы.

5.Öереброспинàльнàя жидкость, возрàстные àспекты.

6.Áиоэлектрическàя àктивность, особенности формировàния.

Íервнàя системà – совокупность нервных клеток и их отростков, облàдàющих способностью передàвàть информàцию и осуществлять гомеостàз оргàнизмà в постоянно меняющихся условиях внешней среды.

♦ Ïодрàзделяется нà сомàтическую (àнимàльную) и вегетàтивную (àвтономную) нервную систему.

♦ Ñомàтическàя – обеспечивàет чувствительную, двигàтельную и познàвàтельную функции.

♦ Âегетàтивнàя – регулирует деятельность внутренних оргàнов, обмен веществ, обеспечивàет постоянство внутренней среды оргàнизмà и его приспособление к меняющимся внешним условиям. ♦ Öентрàльнàя нервнàя системà – головной мозг и спинной мозг.

♦ Ïериферическàя нервнàя системà – 12 пàр черепных нервов и 3133 пàры спинно-мозговых нервов.

♦ Ê моменту рождения формировàние нервной системы еще не зàкончено и стàновление ее у детей продолжàется до пубертàтного периодà.

Ñтроение мозговой коры у детей рàннего возрàстà хàрàктеризуется:

• меньшей степенью дифференцировки и меньшей величиной клеток

• большинство из них имеют эмбрионàльный хàрàктер

• àксоны клеток лишены миелиновых оболочек или минимàльно миелинизировàны

3

•дендриты рàзвиты недостàточно

•нейроны рàсположены близко друг от другà

•нет четкой грàницы между белым и серым веществом

•толщинà слоев коры нàполовину меньше толщины взрослого

•хорошо вырàжены длинные борозды, крупные извилины, но глубинà и высотà их невелики

•мелких борозд и извилин относительно мàло, они появляются постепенно в течение первых лет жизни

♦Çàтылочнàя доля коры больших полушàрий имеет относительно большие рàзмеры.

♦Ìозолистое тело тонкое и короткое, в течение первых 5 лет оно стàновится толще и длиннее, достигàя к 20 годàм окончàтельных рàзмеров.

♦Ïродолговàтый мозг новорожденного рàсположен более горизонтàльно.

♦Ìозжечок у новорожденных рàзвит слàбо, рàсположен относительно высоко, имеет продолговàтую форму, мàлую толщину и неглубокие борозды.

♦Ê моменту рождения сосудистàя системà головного мозгà новорожденного имеет все внешние признàки, хàрàктерные для взрослого человекà.

♦Îтмечàется богàтàя вàскуляризàция и нàличие сосудистых àнàстомозов головного мозгà. Îсобенно велико их количество у плодà и новорожденного. Ïо мере ростà ребенкà происходит их уменьшение.

♦Ðàзвивàющийся мозг нуждàется в интенсивном энергетическом обеспечении, в связи с чем он очень чувствителен к недостàтку кислородà и питàтельных субстрàтов.

 постнàтàльном периоде претерпевàет изменения и спинной мозг.

♦Ðàсполàгàясь в спинномозговом кàнàле, спинной мозг окàнчивàется у новорожденного нà уровне нижнего крàя L3 позвонкà, à у 5-летнего ребенкà нà уровне LI-II позвонков, в виде конусà, от которого дàлее вниз тянутся нити конского хвостà.

♦Ñпинной мозг новорожденного относительно длиннее, чем у взрослых.

4

♦ Ïосле рождения рост спинного мозгà отстàет от ростà позвоночникà, в связи с чем нижний конец его кàк бы перемещàется кверху.

♦ Ðост спинного мозгà продолжàется приблизительно до 20 лет.

♦Ìàссà его увеличивàется приблизительно в 8 рàз по срàвнению с периодом новорожденности.

♦Ê 5-6 годàм состояние спинного мозгà и позвоночного кàнàлà стàновится тàким же, кàк у взрослых.

♦ Ðост спинàльного кàнàлà нàиболее вырàжен в грудном отделе.

♦Øейное и поясничное утолщение нàчинàет формировàться в первые годы жизни ребенкà.

♦Ãистологически в рàннем возрàсте отмечàется:

-преоблàдàние передних рогов нàд зàдними,

-нервные клетки рàспределяются группàми,

-глиàльнàя ткàнь хорошо рàзвитà.

♦ Ñпинной мозг новорожденного имеет более зàконченное морфологическое строение по срàвнению с головным мозгом, в связи с чем окàзывàется и более совершенным в функционàльном отношении.

Îсновной структурно-функционàльной единицей нервной системы является нервнàя клеткà (нейрон, нейроцит), в которой рàзличàют: тело клетки и отростки 2-х типов:

-дендриты – короткие, ветвящиеся, являющиеся выростàми протоплàзмы, - àксон – более длинный, осево-цилиндрический отросток.

♦Òелà нервной клетки могут быть рàзнообрàзными по форме (крупные, веретенообрàзные, многоугольные).

♦Â зàвисимости от количествà отростков нервные клетки подрàзделяются нà униполярные, биполярные, псевдоуниполярные и мультиполярные.

♦Ðàзвитие нервной системы прежде всего определяется созревàнием головного и спинного мозгà, которое нàчинàется с филогенетически более древних обрàзовàний в восходящем нàпрàвлении: спинной мозг – мозговой ствол – подкоркà – корà больших полушàрий.

♦Ìиелинизàция проводящих путей идёт тàкже в восходящем нàпрàвлении.

♦Ó новорожденных: миелинизàция особенно интенсивнà в первые месяцы после рождения.

5

♦ Íервный импульс проводится от дендридов нà тело нервной клетки зàтем нà àксон («зàкон динàмической полярности нейронов»).

♦Ïередàчà нервного импульсà с нервной клетки нà исполнительный оргàн происходит в синàпсàх – место контàктà одной нервной клетки с другой.

♦Îбрàзовàние синàптических контàктов возникàет нà 15-16 нед гестàции в гиппокàмпе и мàргинàльной зоне. Äендритные бугорки формируются в рàзличных отделàх нервной системы в рàзные периоды.

Âàжное место в обеспечении нормàльного метàболизмà ÖÍÑ принàдлежит функционàльному состоянию гемàтоэнцефàлического бàрьерà – это гистогемàтический бàрьер между кровью, с одной стороны, и цереброспинàльной жидкостью и нервной ткàнью – с другой.

Îдним из элементов ÃÝÁ является цереброспинàльнàя жидкость.

♦70% объемà ликворà продуцируется хориоидàльным сплетением в результàте трàнсэпендимàльного переходà жидкости из ткàни мозгà в желудочковую систему.

♦Îбщий объем ликворà состàвляет 90 мл у детей от 4 до 13 лет и около 150 мл у взрослых.

♦Ëиквор обрàзуется со скоростью v=0,35 мл/мин или 500 мл/сутки.

♦Çà сутки ликвор обновляется 6-7 рàз.

♦Ñкорость обрàзовàния ликворà является относительно постоянной величиной и изменяется незнàчительно при повышении Â×Ä.

Íесмотря нà то, что мàссà головного мозгà взрослого состàвляет 2- 3% от общей мàссы телà, но в состоянии покоя головным мозгом потребляется до 20-25% всего поступàющего в оргàнизм кислородà, à у детей – до 50%. Â кàчестве энергетического субстрàтà в процессе àэробного окисления мозгом в основном используется глюкозà. Ïотребление мозгом кислородà и глюкозы идет пàрàллельно.

Áиоэлектрическàя àктивность у новорожденных и детей рàннего возрàстà:

•у плодà зàфиксировàнà биоэлектрическàя àктивность головного мозгà с 5 месяцев внутриутробной жизни

•доминирует диффузнàя медленноволновàя àктивность от 0,5 до 2 Ãц со вспышкàми полиморфных колебàний в чàстотном диàпозоне 4-5 и 8-12 Ãц

6

•хàрàктернà межполушàрнàя àсимметрия

•синхронизàция формируется к 6 мес. внутриутробной жизни

•к моменту рождения - медленноволновàя àктивность 1 – 5 Ãц с периодàми быстрых колебàний

•постепенное нàрàстàние чàстоты àльфà-ритмà и àмплитуды.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Íеврология детского возрàстà: àнàтомия и физиология нервной системы, методы исследовàния, клиническàя синдромология: Óчеб. пособие для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко, Â.È. Ôрейдков и др. / Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко. Ìн.: Âыш.шк., 1985. - 343с.

2.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

3.Äетскàя неврология: Óчеб.пособие/Ë.Î.Áàдàлян.- Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2001.- 608с.

4.Ïеринàтàльнàя неврология. / Áàрàшнев Þ.È. .-Ì.: «Òриàдà-Õ», 2001.- 640с.

5.Ïàльчик À.Á. Ýволюционнàя неврология. – ÑÏб: Ïитер, 2002. –

384с.

6. Пальчик А.Б. Введение в неврологию развития (12 лекций). – СПб:ООО «Издателско-полиграфическая компания «КОСТА», 2007.- 368с.

1.1.2.

ÒÅÌÀ: Àнàтомия и физиология экстрàпирàмидной системы, синдромы порàжения (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ñтроение экстрàпирàмидной системы.

2.Ôизиология экстрàпирàмидной системы.

3.Ñиндромы порàжения.

4.Ãиперкинезы.

Ýкстрàпирàмиднàя системà – системà ядерных обрàзовàний и проводящих путей головного и спинного мозгà, рàсположенных вне пирàмидной системы и осуществляющих регуляцию двигàтельных àктов, à тàкже рядà других простых и сложных ответных реàкций оргàнизмà.

7

АНАТОМИЯ. Ê экстрàпирàмидной системе относятся некоторые учàстки коры полушàрий большого мозгà: прежде всего премоторные и сенсомоторные отделы, включàющие поля 6,4,1,2,3 (в т.ч. 4S –подàвляющее поле), à тàкже теменнàя облàсть; бàзàльные, или подкорковые ядрà: хвостàтое (nucl. caudatus), чечевицеобрàзное (nucl. lentiformis), субтàлàмическое (nucl. subthalamicus), медиàльные ядрà тàлàмусà, некоторые ядрà гипотàлàмусà, огрàдà (claustrum), миндàлевидное тело (corpus amygdaloideum), ядрà септàльной облàсти; ядрà мозгового стволà: крàсное, черное вещество, некоторые ядрà ретикулярной формàции, оливà продолговàтого мозгà; мозжечок; гàммà-мотонейроны спинного мозгà. Ñледовàтельно экстрàпирàмиднàя системà весьмà гетерогеннà и àнàтомически не тàк четко огрàниченà, кàк пирàмиднàя системà.

Öентрàльной чàстью экстрàпирàмидной системы является стриопàллидàрнàя системà, кудà относятся хвостàтое и чечевицеобрàзное ядро. Ïоследнее состоит из скорлупы (putamen) и двух члеников бледного шàрà – медиàльного (globus pallidus medialis) и лàтерàльного (globus pallidus lateralis). Íà основàнии дàнных онто- и филогенезà, гистологии и гистохимии было устàновлено, что стриопàллидàрнàя системà является неоднородной. Îнà состоит из стриàрной (striatum или neostriatum) системы, кудà относятся хвостàтое ядро и скорлупà (эти обрàзовàния нàзывàют еще полосàтым телом – corpus striatum, тàк кàк от головки хвостàтого ядрà к скорлупе идет полоскà серого веществà, которое чередуется с белыми пучкàми волокон внутренней кàпсулы), и пàллидàрной (pallidum или paleostriatum), включàющей медиàльный и лàтерàльный бледный шàр, рàзделенный медиàльной мозговой плàстиной (lam. medullaris medialis). Ñтриàрнàя системà является филогенетически более молодой, чем пàллидàрнàя. Îнà появляется только у рептилий и хорошо рàзвитà у птиц, в то время кàк нà более низких этàпàх рàзвития (рыбы, àмфибии) стриопàллидàрнàя системà предстàвленà лишь бледным шàром. Ê пàллидàрной системе относят тàкже черное вещество и крàсное ядро.

Ýкстрàпирàмиднàя системà вообще и стриопàллидàрнàя системà, в чàстности, имеет многочисленные àфферентные и эфферентные связи с корой полушàрий большого мозгà и прàктически со всеми другими своими ядрàми. Òàк, полосàтое тело получàет импульсы от двигàтельных отделов лобной коры, в том числе от полей 4 и 6. Ýти нисходящие пути идут ипсилàтерàльно и носят в основном тормозящий хàрàктер. Ñреди второй чàсти

8

àфферентных волокон преоблàдàют пути от зрительного бугрà. Îни нàчинàются в основном в интрàлàминàрных ядрàх средней линии, нàпрàвляясь преимущественно к кàдуàльным отделàм хвостàтого ядрà, à тàкже к скорлупе и бледному шàру. Èх действие носит, повидимому, облегчàющий хàрàктер. ×àсть àфферентных волокон к полосàтому телу и бледному шàру нàчинàется тàкже от ядер подбугорья, крыши и покрышки среднего мозгà, ретикулярной формàции стволà. Îни внàчàле нàпрàвляются к хвостàтому ядру и скорлупе, зàкàнчивàясь в мелких клеткàх полосàтого телà. Îткудà импульс передàется нà крупные клетки, à дàльше идет к бледному шàру.

Ýфферентные стрио- и кàудàтопàллидàрные пути нàпрàвляются в лобную, теменную и височную облàсти коры ипсилàтерàльного полушàрия и зàкàнчивàются преимущественно в 4-6-й плàстинàх коры, реже в 3-й и нà отросткàх больших и средних пирàмидных клеток. Ê ядрàм подкорки и стволà головного мозгà стриàтум нàпрàвляет относительно небольшое количество прямых проекционных волокон. Áольшинство их переключàется в бледном шàре, где формируется эфферентнàя системà в виде лентикулярной петли, лентикулярного пучкà Ôореля Í2 и тàлàмического пучкà Ôореля Í1. Ýти волокнà зàкàнчивàются в зрительном бугре, подбугорье, черной субстàнции, крàсном ядре, верхнем и нижнем двухолмии, ретикулярной формàции, вестибулярных ядрàх, нижней оливе своей и противоположной стороны.

Ýфферентные воздействия экстрàпирàмидной системы нà деятельность спинного мозгà осуществляются опосредовàнно, в основном через ретикулярно-спинномозговой путь, который является глàвным конечным путем. Ïри этом существенную роль игрàют тàкже крàсноядерно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой, оливо-спинномозговой и преддверно-спинномозговой пути. Îни посылàют свои импульсы к гàммà-мотонейронàм спинного мозгà.

ФИЗИОЛОГИЯ. Ôизиологическàя роль отдельных àнàтомических обрàзовàний экстрàпирàмидной системы окончàтельно не устàновленà. Ñоглàсно клàссическим предстàвлениям в нейрофизиологии по зàкону физиологической субординàции (иерàрхичности), стриàтум кàк физиологически более молодое обрàзовàние контролирует деятельность пàллидàрной системы и окàзывàет нà нее тормозящее влияние. Ïàллидум в свою очередь тормозит àктивность ниже рàсположенных экстрàпирàмидных структур стволà, прежде всего рубро-мозжечковой

9

системы. Îднàко в эти дàнные результàтàми клинических и экспериментàльных исследовàний внесены существенные попрàвки. Áыло устàновлено, что полосàтое тело окàзывàет нà бледный шàр не только тормозное, но и облегчàющее действие. Àнàлогично влияние последнего нà другие экстрàпирàмидные обрàзовàния.

Áлàгодàря многочисленным прямым и обрàтным связям с рàзличными отделàми головного мозгà экстрàпирàмиднàя системà функционирует кàк единое целое, что обеспечивàется нàличием нейронных кругов, или зàмкнутых кольцевых орбит. Îсновные из них следующие: зрительный бугор – стриопàллидум – зрительный бугор; зрительный бугор – корà полушàрий большого мозгà – полосàтое тело

– бледный шàр – зрительный бугор; зрительный бугор – корà полушàрий большого мозгà – мост – мозжечок – зрительный бугор. Äополнительными кольцевыми орбитàми является: скорлупà – бледный шàр – зрительный бугор – корковое поле 6αà – скорлупà; хвостàтое ядро – бледный шàр – зрительный бугор – поле 6αà – хвостàтое ядро; скорлупà – лàтерàльный сегмент бледного шàрà – ретикулярнàя формàция – центромедиàнное ядро зрительного бугрà – хвостàтое ядро – скорлупà. Ïередàтчиком нервных импульсов в этих системàх являются дофàмин, норàдренàлин, àцетилхолин, гàммààминомàсляннàя кислотà (ÃÀÌÊ), серотонин, à тàкже другие биологические àктивные веществà, в т. ч. рàзличные нейропептиды. Â последнее время особое внимàние придàется нигро-стрио-нигрàльной системе (ÍÑÍ), предстàвляющей зàмкнутый нейронàльный круг, взàимодействующий зà счет двусторонних синàптических и несинàптических связей с другими системàми мозгà – корà полушàрий большого мозгà, некоторые ядрà зрительного бугрà, бледный шàр, ствол мозгà. ÍÑÍ относится к полимедиàторным системàм, в которой предстàвлены дофàмин-, ÃÀÌÊ-, àцетилхолин- и пептидергические нейроны при доминирующей роли дофàминергических мехàнизмов.

Ýкстрàпирàмиднàя системà в целом принимàет учàстие в рàзличных видàх интегрàтивной деятельности мозгà, что обеспечивàет àдеквàтное приспособительное поведение человекà в изменяющихся условиях внешней и внутренней среды: простые и сложные двигàтельные àкты, àнàлиз поступàющей àфферентàции, регуляции вегетàтивных процессов, циклов – сон – бодрствовàние, поведения, мехàнизмов крàтковременной пàмяти и высшей нервной деятельности в целом. Ðяд обрàзовàний экстрàпирàмидной системы, в чàстности, хвостàтое ядро, по мехàнизму обрàтной связи при

10