4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

отрицàтельные, спорные и нерешенные àспекты, что вызывàет неодинàковое понимàние клàссификàции не только прàктическими врàчàми, но и учеными эпилептологàми. Ýто, прежде всего, нàзвàние

– клàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов, где укàзывàется не «эпилепсия», à «эпилепсии». Ôàктически отрицàется нàличие эпилепсии кàк единой болезни с рàзличными клиническими проявлениями, à речь идет о рàзличных эпилепсиях кàк нозологических формàх. Â тàком случàе возникàет противоречие клàссификàции 1989г. с ÌÊÁ-10 (1992г.), где выделяется эпилепсия (à не эпилепсии) под шифром G 40. Ïо нàшему мнению, существует единàя эпилепсия, в возникновении которой игрàют роль кàк нàследственные (генуинные) фàкторы, тàк и оргàническое порàжение головного мозгà нà рàзличных стàдиях его рàзвития. Åстественно, что рàзличные формы эпилепсии могут проявляться по-рàзному, кàк, к примеру, менингиты и энцефàлиты рàзличной этиологии.

 клàссификàции используется термин «эпилептические синдромы». Îни рàссмàтривàются кàк «устойчивое сочетàние признàков и симптомов (обязàтельно нàличие припàдков), обычно встречàющихся вместе». Ïо новой концепции это сочетàние признàков и симптомов, описывàющих специфичность эпилептического состояния, нàпример, синдром Óэстà, Ëенноксà- - Ãàсто, Ëàндàу- -Êлеффнерà и др. Ïоэтому внàчàле в стрàнàх ÑÍà дàже ведущие эпилептологи рàссмàтривàли дàнный термин, кàк àнàлог симптомàтической эпилепсии.  чàстности, это было нà первых конференциях в Ãурзуфе, где велàсь дискуссия по дàнному вопросу. À не проще ли было бы укàзàть, что это особые клинические формы эпилепсии или синдромы эпилепсии (à не эпилептические синдромы). Òогдà почему к ним относятся не все рàзновидности генерàлизовàнных и локàлизовàнных эпилепсий, à тàкже формы, где определение их фокàльной и генерàлизовàнной природы зàтруднено? Äля нàс это вàжно потому, что в недàлеком прошлом, à порой и теперь, термин «эпилептический синдром» по предложению À.È.Áолдыревà (1972) рàссмàтривàлся кàк эпилептические припàдки при àктивно текущих церебрàльных процессàх инфекционной, трàвмàтической, опухолевой, сосудистой и другой этиологии. Ýпилепсия, в отличие от эпилептического синдромà, рàссмàтривàлàсь кàк болезнь, рàзвившàяся нà фоне резидуàльных явлений оргàнического порàжения головного мозгà по типу второй болезни. Âыделял À.È. Áолдырев и эпилептическую реàкцию, кàк припàдки при внезàпно возникшем вырàженном внешнем воздействии, которые

181

проходят при его устрàнении. Âедь известно, что у любого человекà или позвоночного животного при экстремàльной ситуàции может возникнуть судорожный припàдок. Ïримером тому является электрошоковàя (или электросудорожнàя) терàпия, инсулиновàя комà, фебрильные судороги (по современной концепции - фебрильные припàдки).

Ïри тàком подходе и эпилептический синдром, и эпилептическàя реàкция – это не эпилепсия, или еще не эпилепсия.

Âозможно и этà концепция несколько устàрелà, но онà дàвàлà врàчу возможность четко выделить эпилепсию кàк болезнь и получить конкретные дàнные по ее рàспрострàненности.

Êроме эпилептических синдромов выделяют тàкже «специфические синдромы» (в рàзделе генерàлизовàнные эпилепсии и синдромы). Ñюдà включены некоторые пороки рàзвития, фàкомàтозы, à тàкже нàрушения обменà, при которых припàдки являются «рàнним основным проявлением болезни» или «зàнимàют доминирующее или преддоминирующее положение». Ýти определения несколько рàзличны, хотя обà не совсем верные. À нужно ли эти состояния рàссмàтривàть кàк эпилепсию? Ïо нàшему мнению, нет.

Ñовсем непонятно, почему в клàссификàцию эпилепсий и эпилептических синдромов включены «специàльные синдромы», кудà отнесены фебрильные судороги, изолировàнные единичные припàдки и припàдки, имевшие место только при нàличии острой метàболической или токсической ситуàции. Êàкàя же это эпилепсия? Îнà может рàзвивàться в последующем при этих состояниях, но в небольшом проценте случàев.

Ñледовàтельно, содержимое клàссификàции выходит широко зà пределы эпилепсий и эпилептических синдромов. Âозможно поэтому некоторые àвторы дàже в моногрàфиях и руководствàх для врàчей добàвляют к нàзвàнию «Êлàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов» еще некоторое дополнение «и схожих зàболевàний» Ýто, несомненно, прàвильно, хотя тàкого нет в клàссификàции, предложенной Ìеждунàродной противоэпилептической лигой и опубликовàнной в журнàлe Epilepsia.

Ñущественным недостàтком является выделение тàких рàзновидностей эпилепсий и эпилептических синдромов, кàк «Äругие генерàлизовàнные эпилепсии (не укàзàнные выше)» – 2.1.8, «Äругие формы симптомàтической генерàлизовàнной эпилепсии, не укàзàнные выше» – 2.3.1.3, «Äругие формы, не укàзàнные выше»- 3.1.5. Ê

182

сожàлению, они не укàзàны не только «выше», но и ниже. À кàкие это конкретные формы – неизвестно (в клàссификàции об этом нет укàзàния).

Ìногие из известных форм эпилепсии, прежде всего àбсàнсной эпилепсии у детей рàннего возрàстà, не включены в клàссификàцию, в то время кàк крàйне редко встречàемàя, нàпример, первичнàя эпилепсия при чтении (в мировой печàти описàно лишь несколько десятков случàев) нàшлà в ней отрàжение.

Óкàзàнные и другие дефекты, à тàкже новые дàнные, полученные при использовàнии современных нейрофизиологических, генетических и визуàлизирующих методов исследовàния головного мозгà, потребовàли пересмотрà клàссификàции эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. и клàссификàции эпилептических припàдков 1981г. Ýтим вопросом зàнимàлàсь Êомиссия (рàбочий комитет) по клàссификàции и терминологии, создàнные в 1997г. Ìеждунàродной противоэпилептической лигой. Ðезультàты этой рàботы в виде предложений по клàссификàции и терминологии эпилепсии опубликовàны в журнàле Epilepsia в 2001г. Îни должны быть обсуждены нà Ìеждунàродной конференции по эпилепсии и приняты в виде новой клàссификàции. Ïриведем некоторые новые предложения.

 клàссификàцию эпилепсий и эпилептических синдромов добàвлены новые синдромы: генерàлизовàннàя эпилепсия с фебрильными припàдкàми плюс, мигрирующàя пàрциàльнàя эпилепсия млàденцев, детскàя зàтылочнàя эпилепсия с рàнним нàчàлом, àутосомно-доминàнтнàя лобнàя эпилепсия, идиопàтическàя генерàлизовàннàя эпилепсия с вàриàбельным фенотипом, семейнàя фокàльнàя эпилепсия с вàриàбельными фокусàми. Çнàчительно рàсширены проявления моторных и сенсорных припàдков, детàлизировàн хàрàктер àвтомàтизмов, сомàтотопических проявлений припàдков, их продолжительность и хàрàктер постприпàдочных проявлений.  отдельную группу выделены состояния с эпилептическими припàдкàми, не требующими диàгнозà эпилепсия (в клàссификàции 1989г. они относятся к группàм специфические синдромы – 2.3.2 и специàльные синдромы – 4), что особенно вàжно в плàне сужения клинических рàмок и детàлизàции сущности эпилепсии. Íесколько неоднознàчно толковàние рефлекторных припàдков: если они носят изолировàнный хàрàктер, то их не следует относить к эпилепсии, но в то же время выделяется рефлекторный эпилептический синдром.

183

Áольшое внимàние уделяется вопросàм терминологии, что в ряде случàев имеет определенную знàчимость, но не всегдà достàточно обосновàно. Â чàстности, термин «пàрциàльный припàдок» зàменяется рàнее существующим «фокàльный», что вряд ли имеет кàкую-то знàчимость. Ðешено откàзàться от деления пàрциàльных припàдков нà простые и сложные, что, по нàшему мнению, нецелесообрàзно, тàк кàк позволяет прàвильно понимàть сущность àуры. Çàменà терминà криптогеннàя эпилепсия нà «вероятно симптомàтическàя» не всегдà является обосновàнным, тàк кàк в ряде случàев онà может быть и «вероятно идиопàтическàя». Ñоглàсно проведенных нàми исследовàний, структурные изменения головного мозгà, по дàнным компьютерной (ÊÒ) и мàгнитнорезонàнсной (ÌÐÒ) томогрàфии, были выявлены при рàзличных по этиологии формàх эпилепсии. Íàиболее чàсто они встречàлись при симптомàтической (90,6%) и криптогенной (79,4%), несколько реже при идиопàтической (59,7%) эпилепсии, что соглàсуется с результàтàми других àвторов (Â.Å.Kendall, 1983; H.Pedersen et al. 1990).

Íàличие структурных изменений головного мозгà при идиопàтической эпилепсии объясняется по-рàзному: они могут быть следствием эпилепсии, возникàют в дородовом периоде или во время родов в результàте гипоксически-трàвмàтических повреждений, генетически детерминировàны и в ряде случàев могут не иметь отношения к эпилепсии. Â этой связи Ê.Þ. Ìухин и À.À.Àлихàнов (2000) предлàгàют использовàть специàльный термин «идиопàтические копии» симптомàтических эпилепсий.

Ïо нàшему мнению, рàзличные дородовые, родовые и послеродовые пàтологические процессы, проявляющиеся структурными церебрàльными нàрушениями, приводят при идиопàтической эпилепсии к снижению порогà судорожной готовности головного мозгà, изнàчàльно готового к пàроксизмàльной реàкции, т.е. являются провоцирующим моментом, à не причиной рàзвития идиопàтической эпилепсии. Íеобходимо помнить и о том, что существующие критерии диàгностики идиопàтических, симптомàтических и криптогенных эпилепсий, кàк и критерии рàзличия генерàлизовàнных и локàлизовàнных форм болезни, являются недостàточно нàдежными.

 новом проекте клàссификàции эпилепсии и рàзличных ее клинических проявлений дàнà новàя трàктовкà терминà «эпилептическàя энцефàлопàтия», которàя в прошлом в основном

184

рàссмàтривàлàсь кàк синоним синдромов Óэстà и Ëенноксà—Ãàсто. Â нàстоящее время к ней относят состояния, когдà эпилептические изменения, выявляемые нà ÝÝÃ, в некоторых случàях способствуют прогрессировàнию церебрàльной дисфункции, à нàзнàчение àнтиконвульсàнтов может привести к стàбилизàции процессà. Ïримером тому является редко встречàемый синдром Ëàндàу— Êлеффнерà, когдà нà первый плàн выступàют прогрессирующие нàрушения речи, имеют место эпилептические изменения нà ÝÝÃ при отсутствии припàдков. Òàкие случàи рàссмàтривàются кàк «длительные бессудорожные эпилептические состояния» (Ë.Ð.Çенков с соàвт., 2001) и больным нàзнàчàются àнтиконвульсàнты. Ïовидимому, это достàточно обосновàно.

Ïредполàгàется и ряд других изменений, которые в основном кàсàются вопросов терминологии. Â чàстности, опубликовàн глоссàрий по эпилепсии, который нуждàется в дополнении и совершенствовàнии, чтобы зàменить существующий «Òерминологический словàрь по эпилепсии», издàнный в 1973г. под редàкцией À.Ãàсто.

Íà основàнии àнàлизà существующих Ìеждунàродных клàссификàций эпилепсии (или эпилепсий) можно сделàть зàключение о том, что в них не отрàжен в достàточной степени новый подход к понимàнию сущности дàнной болезни. Äàже новые предложения по клàссификàции и терминологии в большей степени кàсàются терминологических àспектов, устрàнению некоторых неточностей клàссификàции 1989г. и детàлизàции клинических проявлений некоторых форм эпилептических припàдков. Ëюбàя клàссификàция, преднàзнàченнàя для прàктического использовàния, хорошà лишь в том случàе, если онà содержит четко устàновленные общепринятые дàнные, охвàтывàет все клинические àспекты конкретной пàтологии (в дàнном случàе все формы эпилепсии) и может быть понятнà прàктическому врàчу-неврологу, который должен зàнимàться не только эпилепсией, но и другими зàболевàниями нервной системы. Îнà не должнà противоречить междунàродной стàтистической клàссификàции болезней, что еще более усугубилось после изъятия простых и сложных (комплексных) форм локàлизовàнной эпилепсии, которые предстàвлены в ÌÊÁ-10.

Ïо-видимому, было бы целесообрàзно нàряду с подробной междунàродной клàссификàцией эпилепсии дàть несколько упрощенную клàссификàцию, что в свое время было сделàно Ï.Ì.Ñàрàджишвили, предложившему в 1972г. «Êрàткую

185

клàссификàцию эпилептических припàдков» в соответствии с Ìеждунàродной клàссификàцией припàдков, принятой в Íью-Éорке в 1969г.

Ïо нàшему мнению, вместо терминà идиопàтическàя следовàло бы писàть генуиннàя эпилепсия, при большинстве форм которой выявлен генетический дефект. Ýто в определенной степени был бы возврàт к хорошей стàрой концепции по клàссификàции эпилепсии, о чем писàл Ã.È.Ðоссолимо, еще в 1923г. подрàзделяющий эпилепсию нà сàмородную (генуинную), симптомàтическую и кожевниковскую. Â последующем Õ.Ã.Õодос (1969) писàл о том, что откàз от деления эпилепсии нà генуинную и симптомàтическую не будет способствовàть прàвильному понимàнию сущности болезни, à диàгноз генуиннàя эпилепсия должен быть выделен из «клинического подполья». Ñложность дàнной проблемы, кàк писàл Ï.Í.Âлàсов (2002), зàключàется в проявлении генетического дефектà и рàзличной фенотипической экспрессивности. Ìы полàгàем, что следовàло бы несколько сузить понятие симптомàтическàя эпилепсия и относить к ней лишь те эпилептические припàдки, которые нàблюдàются при умеренно вырàженной неврологической пàтологии, являются клинически ведущими и определяющими тяжесть состояния больного. Íàличие припàдков при тяжелых и инвàлидизирующих зàболевàниях, тàких, нàпример, кàк черепно-мозговàя трàвмà тяжелой степени, инсульты с пàрезàми и пàрàличàми, детский церебрàльный пàрàлич, следовàло бы рàссмàтривàть кàк эпилептический синдром (в трàктовке À.È.Áолдыревà), что соответствует трàдициям отечественной эпилептологии, à болезни, при которых он возникàет, включить в список зàболевàний, àссоциировàнных с эпилептическими припàдкàми.

 зàключение к дàнному рàзделу приведем рекомендàции по формулировке диàгнозà. Îни должны соответствовàть существующим междунàродным клàссификàциям эпилепсии 1981 и 1989гг.; ÌÊÁ-10 и сложившимся трàдициям в отечественной неврологии. Ïервонàчàльно следует использовàть обобщенный термин эпилепсия, зàтем укàзывàется ее формà в зàвисимости от локàлизàции (локàлизовàннàя, генерàлизовàннàя, с генерàлизовàнными и фокàльными припàдкàми или без несомненной генерàлизàции и фокàльности), причины возникновения (идиопàтическàя, симптомàтическàя или криптогеннàя; последнюю можно нàзвàть вероятно симптомàтическàя) и внешние проявления в виде хàрàктерà припàдков или конкретного синдромà. Â

186

формулировке диàгнозà мы не используем термин эпилептический синдром, который, кàк укàзàно выше, следует понимàть кàк клинические проявления конкретной неврологической пàтологии.

Ïо нàшему мнению, в русскоязычной литерàтуре термин эпилептический синдром более прàвильно было бы нàзвàть синдромом эпилепсии (кàк особой формой дàнной болезни), à к эпилептическому синдрому относить припàдки при рàзличных вырàженных оргàнических неврологических рàсстройствàх и не рàссмàтривàть эти состояния кàк эпилепсию. Îднàко это только нàше менение, à руководствовàться нужно междунàродной клàссификàцией.

ПРИМЕРНАЯ ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ЭПИЛЕПСИИ.

Ýпилепсия, локàлизовàннàя формà, симптомàтическàя, проявляющàяся редкими вторично-генерàлизовàнными тоникоклоническими припàдкàми.

Ýпилепсия, генерàлизовàннàя формà, идиопàтическàя, проявляющàяся чàстыми простыми типичными àбсàнсàми.

Ýпилепсия, генерàлизовàннàя формà, криптогеннàя (или вероятно симптомàтическàя), проявляющàяся синдромом Óэстà.

Ýпилепсия, генерàлизовàннàя формà, симптомàтическàя, проявляющàяся рàнней миоклонической энцефàлопàтией.

 формулировке диàгнозà можно опустить некоторые словà.  тàком случàе последний вàриàнт диàгнозà будет следующим.

Ýпилепсия, генерàлизовàннàя формà, симптомàтическàя, рàнняя миоклоническàя энцефàлопàтия.

Ïо нàшему мнению, первый вàриàнт диàгнозà звучит более литерàтурно.

 случàе специфических синдромов внàчàле укàзывàется основное зàболевàние, à зàтем хàрàктер эпилептического синдромà (в нàшем понимàнии дàнного терминà).

Àртерио-венознàя àневризмà больших рàзмеров полюсà лобной доли, догеморрàгический период, умеренно вырàженный гипертензионный синдром, сложные пàрциàльные тонические припàдки.

Ôенилкетонурия с вырàженной зàдержкой психомоторного рàзвития, редкими генерàлизовàнными клоническими припàдкàми и чàстыми неустойчивыми миоклониями.

187

 подобных случàях шифруется основное зàболевàние, которое àссоциируется с припàдкàми, возможен и дополнительный шифр, однàко, по нàшему мнению, это не эпилепсия в истинном ее понимàнии.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Áиллер Õ. Ïрàктическàя неврология: Ò.2. Ëечение: Ïер. с àнгл.- Ì.:Ìед. лит., 2005.- 416с.

2.Ìухин Ê.Þ., Ïетрухин À.Ñ. Ãлуховà Ë.Þ Ýпилепсия. Àтлàс электро-клинической диàгностики.- Ì.: «Àльвàрес Ïàблишинг», 2004.- 440с.

3.Øàнько Ýпилепсия.// Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàрус. энцыкл., 1993.- Ñ.538-546.

4.Øàнько Ã.Ã. Ýпилепсия у детей (клàссификàция, диàгностикà, лечение): Ðуководство для врàчей.- Ìинск: ÒÎÎ «Õàрвест».1997128с.

2.3.3.

ÒÅÌÀ: Ëечение эпилепсии у детей (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êого лечить.

2.×ем лечить.

3.Êàк лечить.

Ëечение эпилепсии в кàждом конкретном случàе требует ответà нà три глàвных вопросà: кого лечить, чем лечить и кàк. Ïо кàждому из них нет единого общепринятого мнения, особенно в детском возрàсте.

 нàстоящее время в эпилептологии имеется ряд сложных, нерешенных и дискутàбельных àспектов, что осложняет оптимàльный выбор противоэпилептических средств.

1.Íовые рàзрозненные дàнные по отдельным вопросàм эпилепсии не способствовàли рàзрàботке пàтогенетических мехàнизмов возникновения и рàзвития эпилептического процессà.

2.Äàвно устàрели используемые ныне клàссификàции эпилептических припàдков (1981г.) и эпилепсий и эпилептических синдромов (1989г.).

188

3.Äифференциàльнàя диàгностикà локàлизовàнных и генерàлизовàнных форм эпилепсии во многих случàях прàктически невозможнà.

4.Íàступил явный пàтоморфоз эпилепсии в виде увеличения чàстоты симптомàтических форм болезни нàд идиопàтическими, что, повидимому, обусловлено изменением среды обитàния.

5.Íесмотря нà синтез новых и довольно эффективных противоэпилептических средств, остàется высокой чàстотà некурàбельных форм зàболевàний (15-20%).

Ïосле этого крàткого вступления дàется ответ нà постàвленные

вопросы: кого лечить, чем и кàк, à тàкже некоторые новые проблемы дàнной болезни.

КОГО ЛЕЧИТЬ?

ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ

1.Äиàгностикà эпилепсии кàк болезни (обычно после нескольких припàдков).

Âозможное исключение. Ïри нàличии редких непродолжительных припàдков (меньше 5 мин.), особенно в ночное время, отсутствии структурных изменений головного мозгà (по дàнным ÊÒ или ÌÐÒ) и нормàльном психомоторном рàзвитии от приемà ÀÊ можно воздержàться (по соглàсовàнию с родителями).

Îсновàние. Ðиск от побочных эффектов ÀÊ может превышàть риск повторения припàдков.

2. Óгрожàемые по эпилепсии состояния:

-повторные сложные фебрильные припàдки, особенно в первые 2 годà жизни, при нàличии эпилептиформной àктивности нà ÝÝÃ или структурных изменений головного мозгà, или нàследственной отягощенности по эпилепсии (вторичнàя профилàктикà);

-чàстые конвульсивные обмороки, продолжительные респирàторные àффективные припàдки при сочетàнии с укàзàнными выше нàрушениями.

3.Îднокрàтные спонтàнно возникàющие припàдки при фàкторàх рискà их повторения и опàсности для ребенкà:

-àтонический припàдок с внезàпным пàдением,

-судорожный припàдок при нàличии следующей пàтологии:

-эпилептиформные изменения нà ÝÝÃ,

-структурные изменения головного мозгà,

-нàследственнàя отягощенность по эпилепсии,

-зàдержкà психомоторного рàзвития

189

ЧЕМ ЛЕЧИТЬ?

À.ПРЕПАРАТЫ ПЕРВОГО ВЫБОРА

1.Èминостильбены:

кàрбàмàзепины (кàрбàмàзепин, финлепсин, финлепсин ретàрд, тимонил, зептол и др.)

2. Âàльпроàты:

нàтриевàя соль (вàльнàт, депàкин, депàкин хроно, орфирил, энкорàт, конвулекс и др.), кàльциевàя соль (конвульсофин).

3.Òопирàмàт (топàмàкс).

4.Áàрбитурàты:

фенобàрбитàл (новорожденным и детям первых месяцев жизни). Ñледует отметить, что в нàстоящее время ретàрдные формы

àнтиконвульсàнтов используются чàще, чем обычные. Îни хàрàктеризуются более медленным всàсывàнием, что способствует постоянной их концентрàцией в крови без существенных колебàний. Ýто позволяет уменьшить чàстоту приемов (1-2 рàзà в сутки), реже возникàют побочные эффекты и серьезные осложнения со стороны нервной системы и внутренних оргàнов, повышàется эффективность лечения. Åсли ретàрдные формы депàкинà (депàкин хроно) используются довольно чàсто, то финлепсин ретàрд, к сожàлению, нàзнàчàется относительно редко.

Ïо нàшим дàнным финлепсин ретàрд является более эффективным, чем простàя его формà, и это следует учитывàть при лечении больных эпилепсией.

Â.ПРЕПАРАТЫ ВТОРОГО ВЫБОРА

1.Áàрбитурàты:

гексàмидин (примидон). бензонàл (бензобàрбитàл).

2.Ãидàнтоины: дифенин (фенитоин).

3.Ëàмотриджин (лàмиктàл, и другие àнàлоги).

4.Ñукцинимиды: суксилеп (этосуксимид).

НОВЫЕ АНТИКОНВУЛЬСАНТЫ

190