4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

9.Ãипертензионный синдром

10.Ñудорожный синдром

11.Íàрушение жизненно вàжных функций: дыхàния, сосàния, глотàния

12.Êомàтозное состояние

Òàблицà 3

Ïовреждение в родàх костей черепà

Îбосновàние диàгнозà родовой черепно-мозговой трàвмы

Îбосновàние диàгнозà родовой черепно-мозговой трàвмы включàет двà àспектà. Ïервый из них кàсàется докàзàтельствà ведущего мехàнического повреждения черепà и его содержимого кàк основой причины неврологических рàсстройств. Âторой àспект – дифференциàльнàя диàгностикà нормы и пàтологии у ребенкà после окончàния рàннего неонàтàльного периодà.

 кàждом конкретном случàе необходимо выявлять у новорожденного рàзличные проявления трàвмàтического повреждения вообще. Ýто «следы» трàвмы нà рàзных учàсткàх телà, à при головном предлежàнии - в облàсти сводà черепà и лицà (кефàлгемàтомà; синяки, ссàдины, рàны нà коже; кровоизлияния в склеры), à тàкже нàличие переломов костей, прежде всего ключицы с одной или обеих сторон. Ñущественную роль игрàет конфигурàция головы, которàя во время родов изменяет свою форму и рàзмеры применительно к родовому кàнàлу. Ýто чàсто сопровождàется смещением костей по отношению друг к другу. Îсобенности смещения являются не только укàзàнием нà мехàническое повреждение, но могут служить одним из покàзàтелей локàлизàции и хàрàктерà внутричерепных кровоизлияний. Íесомненными признàкàми родовой черепно-мозговой трàвмы являются переломы черепà во время родов.

61

Íеврологические рàсстройствà трàвмàтического и нетрàвмàтического (в основном гипоксического) генезà в остром периоде зàболевàния во многом идентичны. Îднàко и между ними при детàльном обследовàнии, кроме уже укàзàнных, имеются тàкже некоторые рàзличия. Ïрежде всего, это внутричерепнàя гипертензия, которàя имеет место при всех случàях церебрàльных трàвмàтических родовых повреждений. Ïри родовой черепно-мозговой трàвме чàсто выявляется очàговàя симптомàтикà в виде àсимметрии мышечного тонусà, спонтàнной двигàтельной àктивности, сухожильнонàдкостничных рефлексов и рефлексов периодà новорожденности, à тàкже черепной иннервàции.

Çà последние 40-45 лет чàстотà встречàемости родовой черепномозговой трàвмы (вернее, диàгностикà – по дàнным родильных домов) претерпели существенные изменения. Åсли до середины 70-х годов прошлого столетия при нàличии рàзличных неврологических рàсстройств всеобъемлющим диàгнозом былà внутричерепнàя родовàя трàвмà (син. родовàя черепно-мозговàя трàвмà), выявляемàя у 3-6% родившихся, то с 1975г. онà былà зàмененà нà тàкую же универсàльную, но более чàсто диàгностируемую перинàтàльную энцефàлопàтию. Â случàях несомненно трàвмàтических церебрàльных рàсстройств онà определялàсь кàк интрàнàтàльнàя трàвмàтическàя (или ишемически-трàвмàтическàя) энцефàлопàтия. Ïостепенно родовàя черепно-мозговàя трàвмà исчезàет из диàгностики кàк «неудобный» диàгноз. Ñчитàлось, что онà носит упрàвляемый хàрàктер и в кàждом случàе виновен медицинский рàботник, принимàющий роды. Â действительности это дàлеко не всегдà достàточно àргументировàно. Ñоглàсно исследовàний Å.À. Óлезко (2006) морфологические исследовàния новорожденных, умерших нà первой неделе жизни, в 7,5 рàзà чàще выявляют трàвмàтические церебрàльные рàсстройствà, чем они диàгностируются клинически.

Îценкà степени тяжести родовой черепно-мозговой трàвмы Ëегкàя степень тяжести хàрàктеризуется умеренно

вырàженными неврологическими нàрушениями и другими рàсстройствàми. Ñрàзу после рождения чàсто нàблюдàется короткàя оглушенность, которàя вскоре сменяется повышенной возбудимостью ÖÍÑ с появлением мелкорàзмàшистого треморà конечностей, подбородкà, горизонтàльного нистàгмà, рефлексов орàльного àвтомàтизмà. Íà этом фоне могут быть àсимметрия мышечного

62

тонусà и спонтàнной двигàтельной àктивности, à тàкже минимàльно вырàженнàя нерàвномерность сухожильно-нàдкостничных рефлексов. Êàк и при энцефàлопàтии, резко сниженà или отсутствует реàкция сосредоточения, снижены основные рефлексы периодà новорожденности. Ïрàктически во всех случàях выявляется гипертензионный синдром. Âозможно снижение àктà сосàния, пронзительное вскрикивàние, зàдержкà редукции горизонтàльного нистàгмà. Ïодобное состояние можно рàссмàтривàть кàк некоторый àнàлог сотрясения головного мозгà.

Ñредняя степень тяжести может протекàть в нескольких вàриàнтàх.

Âàриàнт первый: сопорозное состояние в течение нескольких суток после рождения сменяется вялостью и àдинàмией, нàблюдàются вырàженнàя гипотония, снижение сухожильно-нàдкостничных рефлексов и рефлексов периодà новорожденности, спонтàнные вздрàгивàния, косоглàзие, àнизокория, полиморфные судороги, вырàженное нàрушение сосàния и глотàния.

Âàриàнт второй: крàтковременнàя оглушенность быстро сменяется повышенной возбудимостью ÖÍÑ с чàстым пронзительным криком, повышением мышечного тонусà в сгибàтелях рук и рàзгибàтелях ног, нередко с некоторой àсимметрией. Íàрàстàет внутричерепнàя гипертензия, увеличивàется чàстотà судорожного синдромà.

Óкàзàнные состояния рàссмàтривàются кàк àнàлог ушибà головного мозгà.

Òяжелàя степень тяжести хàрàктеризуется общей вялостью, àдинàмией, минимàльной реàкцией нà внешние воздействия, в том числе нà болевые рàздрàжители, отсутствием сосàния и глотàния, вырàженным снижением сухожильно-нàдкостничных рефлексов, минимàльной спонтàнной двигàтельной àктивностью. Íà этом фоне очàговые рàсстройствà нивелируются, не вызывàются некоторые основные рефлексы периодà новорожденности (зàщитный, Áàбкинà, опоры и àвтомàтической походки, Ðобинсонà). Èмеет место нàрушение жизненно вàжных функций. Â ряде случàев рàзвивàется прекомàтозное или комàтозное состояние. Ïодобнàя симптомàтикà в определенной мере соответствует сдàвлению головного мозгà, прежде всего стволовых структур.

Ýтàпность диàгностики родовой черепно-мозговой трàвмы, по нàшему мнению, должнà быть àнàлогичнà тàковой, кàк и при энцефàлопàтии новорожденных (см. предыдущую лекцию).

63

Ðодовàя спинàльнàя трàвмà – рàзличные по степени тяжести и локàлизàции мозговые спинàльные нàрушения, возникàющие во время родов вследствие мехàнического повреждения спинного мозгà, нередко в сочетàнии с порàжением позвоночникà.

Ò.Ã.Ìолотиловà рàзличàет следующие изолировàнные или сочетàнные порàжения позвоночникà и спинного мозгà.

I.Íàтàльные повреждения п о з в о н о ч н и к à.

1.Êлинически бессимптомнàя формà, где повреждение позвоночникà является лишь случàйной нàходкой при спондилогрàфии.

2.Êлинически мàнифестнàя формà, где проявлениями повреждения позвоночникà могут быть рàзличные деформàции его (кифоз, кривошея и др.), à тàкже болевой синдром, связàнный с пàссивными движениями в позвоночнике. Ðентгенологическое исследовàние может выявить признàки повреждения позвонков.

II. Ñочетàнные порàжения п о з в о н о ч н и к à и с п и н н о г о м о з г à.

1.Îдновременное порàжение позвоночникà и спинного мозгà в процессе родов.

2.Ïервичное порàжение позвоночникà и вторичные спинàльные нàрушения (компрессия спинного мозгà отломкàми позвонков, трàвмàтической грыжей дискà, дислоцировàнным телом позвонкà).

спинной мозг, с рàзвитие вторичных спинàльных нàрушений.

V.Ïервичное нàтàльное повреждение с п и н н о г о м о з г à

– под этим подрàзумевàются изменения в спинном мозгу в результàте сжàтия или рàстяжения его, с рàзвивàющимися геморрàгиями, дефектàми веществà мозгà, гибелью нейронов нà одном или нескольких уровнях.

Óкàзàнные нàрушения чàще возникàют при ягодичном или ножном предлежàнии плодà, когдà угол рàзгибàния головки во время

64

родов превышàет 90°. Â случàях головного предлежàния спинàльнàя пàтология нàступàет при нàложении àкушерских щипцов или интенсивных поворотов плодà.

Ìорфологически в остром периоде выявляются отек спинного мозгà и мозговых оболочек, возможны интрàмедулярные и эпидурàльные кровоизлияния, нередко сочетàющиеся с рàстяжением или рàзрывом спинного мозгà. Â случàях ягодичного предлежàния трàвмируются нижние шейные верхние грудные сегменты спинного мозгà, при головном предлежàнии – верхние шейные сегменты. Â последнем случàе возможно сочетàние спинàльных и внутричерепных повреждений стволà мозгà, мозжечкà, мозжечкового нàметà. Âозможно повреждение спинного мозгà грудного и поясничного отделов.

Êлинические проявления зàвисят от локàлизàции и вырàженности порàжения. Â случàях тяжелых трàвмàтических рàсстройств могут быть нàрушения дыхàния, общàя вялость, àдинàмия, слàбый крик, вздутие животà, снижение спонтàнной двигàтельной àктивности ребенкà. Ïорàжение поясничных сегментов, особенно в сочетàнии с повреждением позвоночникà нередко вызывàет вялый пàрàлич ног с нàрушением функции тàзовых оргàнов.

Ëегкие по вырàженности трàвмы спинного мозгà клинически проявляются преходящими неврологическими рàсстройствàми, зàдержкой моторного рàзвития и другими изменениями в зàвисимости от локàлизàции спинàльной трàвмы.

Ëечебные мероприятия включàют иммобилизàцию позвоночникà, нàзнàчение кровоостàнàвливàющих средств, проведение реàбилитàционных мероприятий после острого периодà болезни.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Áàбкин Ï.Ñ. Ðоды и новорожденный: Ýволюционные, неврогенные и ятрогенные проблемы.- Âоронеж: Èзд-во Âонеж. гос.ун-тà, 2004.- 248с.

2.Ôеничел Äж.Ì. Ïедиàтрическàя неврология: Îсновы клинической диàгностики: Ïер. с àнгл.- Ì.: ÎÀÎ «Èздàтельство «Ìедицинà», 2004.- 640с.

3.Øàнько Ã.Ã., Øишко Ã.À., Óлезко Å.À. Âопросы клàссификàции и диàгностики церебрàльных нàрушений у новорожденных// Ìàтериàлы съездà неврологов и нейрохирургов Ðеспублики Áелàрусь 15-16 янв. 2003г. – Ìинск: ÃÓ ÐÍÌÁ 2002.- Ñ.188-190.

65

4.Øàнько Ã.Ã., Øишко Ã.À., Óлезко Å.À. Èнструкция по клинической диàгностике энцефàлопàтии новорожденных и родовой черепно-мозговой трàвмы.- Ìинск, 2004.- 14с.

2.1.3.

ÒÅÌÀ: Ïосиндромнàя терàпия энцефàлопàтии новорожденных и родовой черепно-мозговой трàвмы (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îбщàя хàрàктеристикà.

2.Ñовременное состояние проблемы.

3.Ëечение рàзличных неврологических синдромов.

Ëечение новорожденных с церебрàльными нàрушениями, диàгностируемых кàк энцефàлопàтия новорожденных и родовàя черепно-мозговàя трàвмà, особенно в остром периоде, до нàстоящего времени не имеет общепринятых рекомендàций. Ïоэтому терàпия дàнной пàтологии в стрàнàх дàльнего зàрубежья основàнà нà мониторировàнии покàзàтелей жизнедеятельности и коррекции выявленных нàрушений.

Åще в 1992г. J.C.Sinclair и M.B.Bracher в книге «Ýффективнàя терàпия новорожденных», кàсàясь лечебных вмешàтельств у новорожденных детей после àсфиксии в родàх, писàли дословно о том, что «нà тàких детях опробовàли целый ряд медикàментозных вмешàтельств, однàко ни одно из них не было с точностью отмечено, кàк полезное срàзу или в недàлеком будущем». Íà основàнии этих дàнных Í.Ï.Øàбàлов в своем руководстве «Íеонàтология» (1995) сделàл зàключение, что изолировàнно лечить мозг новорожденных прàктически невозможно, хотя дàет ряд рекомендàций. Â Ðоссии и стрàнàх ÑÍÃ приводятся рекомендàции по использовàнию церебролизинà, àктовегинà, ноотропилà, кàвинтонà, глиàтилинà, глицинà, энцефàболà и других медикàментов, сведения о которых отсутствуют в неонàтàльной фàрмàкопее Âеликобритàнии. Ýффективность этих препàрàтов все еще не устàновленà с позиции докàзàтельной медицины. Âсе это остàется прàвомерным и в нàстоящее время. Îднàко мы должны лечить и лечим врожденную церебрàльную пàтологию в неонàтàльном периоде.

Íà нàшей кàфедре детской неврологии ÁелÌÀÏÎ рàзрàботàн метод посиндромной терàпии новорожденных первого месяцà жизни,

66

включàющий использовàние следующих медикàментозных препàрàтов.

Ñиндром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (после 7 дней).

Ïри легких или умеренно вырàженных нàрушениях можно огрàничиться пиридоксином по 10-15 мг/кг/сутки внутрь в 3 приемà (реже внутримышечно). Ìожно использовàть àспàркàм (пàнàнгин) по ¼ тàбл. 2 рàзà в день, à тàкже мàгне-Â6 в рàстворе для питья, по 1 мл. внутрь 2 рàзà в день (после исследовàния содержàния мàгния в крови).

Íàиболее эффективным является ноофен, облàдàющий трàнквилизирующими свойствàми и ноотропной àктивностью; не окàзывàет терàтогенного действия и может использовàться дàже во время беременности (обычно не более 7-10 дней) и в рàзличные периоды жизни кàк у детей, тàк и у взрослых. Íоворожденным нàзнàчàется по 15-20 мг/кг/сутки. Â случàе нàрушения снà с чàстыми пробуждениями можно использовàть рàдедорм по 0,5-1 мг нà ночь.

Ñиндром угнетения ÖÍÑ. Ïри умеренно вырàженных нàрушениях рекомендуется нàзнàчàть ноотропные средствà: энцефàбол по 30-40 мг в сутки в виде суспензии или тàблеток или ноотропил (пирàцетàм) в виде 20% суспензии или тàблеток по 30-50 мг/кг/сутки. Îбà препàрàтà дàются в двà приемà.

 случàе вырàженного угнетения ÖÍÑ или тяжелом состоянии новорожденного обычно нàзнàчàется один из следующих препàрàтов:

1.Öеребролизин (церебролизàт) 0,1 мл/кг/сутки, в/м.

2.Àктовегин 0,1-0,2 мл/кг/сутки в/м или в/в.

3.Ýмоксипин 1% по 0,1-0,2 мл/кг/сутки в/м.

4.Ìилдронàт 10% 0,1-0,2 мл/кг/сутки в/м или в/в.

5.Íоотропил 20% в дозировке до 100 мг/кг/сутки в/м или в/в. Âозможно сочетàние этих медикàментов с одним из следующих

средств путем энтерàльного приемà:

1.Êàвинтон 0,5- 1 мг/кг/сутки в 2 приемà.

2.Êàрнитинà хлорид 20% по 4-10 кàпель 2 рàзà в день или элькàр (левокàрнитин, L-кàрнитин) в той же дозировке.

3.Ãлицин 0,025г 2 рàзà в сутки.

4.Âитàмин Â12 по 100-200 мкг в/м через день, чередуя с укàзàнными выше инъекционными препàрàтàми.

Ãипертензионно-гидроцефàльный синдром. Â основном используется диàкàрб (после 7 суток жизни) в первонàчàльной дозировке 10-15 мг/кг/сутки. Ïри вырàженной внутричерепной

67

гипертензии дозà увеличивàется кàждые 2-3 дня нà 10-15 мг/кг/сутки вплоть до 60-80 мг/кг/сутки. Íàми тàкже в ряде случàев используются глюкокортикоидные гормоны с учетом их мембрàностàбилизирующего и противоотечного действия. Ïреимущественно нàзнàчàется дексàметàзон по 0,1-0,3 мг/кг/сутки в течение 7 дней с последующим уменьшением дозы кàждые 3-5 дней нà 1/3.

Ñудорожный синдром. Â случàе редких судорог препàрàтом первого выборà является фенобàрбитàл по 3-5-8 мг/кг/сутки в 2 приемà. Ïри чàстых судорогàх и эпилептическом стàтусе обычно используется седуксен или его àнàлоги по 0,5 мг/кг ( или 0,1 мл 0,5% рàстворà) в/в. Åсли судороги не прекрàщàются эту дозировку можно повторить через 30 минут; можно тàкже вводить седуксен в/м или ректàльно, несколько повысив дозу. Â ряде случàев используется оксибутирàт нàтрия внутривенно в возрàстной дозировке.

Îдновременно с укàзàнными препàрàтàми целесообрàзно нàзнàчение пиридоксинà внутрь или в/м в дозировке до 100 мг/сутки. Âозможно нàзнàчение финлепсинà или вàльпроàтов.

Ñиндром вялого ребенкà. Èз медикàментозных средств обычно используются: оротàт кàлия 10-20 мг/кг/сутки внутрь, витàмин Å по 5 мг/кг/сутки внутрь, кàрнитинà хлорид и милдронàт (дозировкà укàзàнà выше), рибоксин 10-20 мг/кг/сутки, инъекции ÀÒÔ 1% по 0,1 мл/кг/сутки в/м, витàмин Â1 5% рàствор в/м по 0,5-1 мл в сутки. Ïрепàрàты для энтерàльного применения дàются обычно двà рàзà в день.

Ïовышение мышечного тонусà. ×етко предстàвленное повышение мышечного тонусà требует нàзнàчения миорелàксàнтов. Íàиболее чàсто используются мидокàлм по 5 мг/кг/сутки внутрь или бàклофен 1 мг/кг/сутки. Ïри этом снижение мышечного тонусà обычно нàступàет при дозировке, близкой к токсической, что требует медленного повышения дозы до клинического эффектà.

Ñиндром вегетàтивно-висцерàльных дисфункций нередко сопутствует другим синдромàм энцефàлопàтии (возбуждения или угнетения), что требует коррекции этих рàсстройств. Äополнительно применяются средствà, уменьшàющие диспептические явления: церукàл 0,5-1 мг/кг/сутки, но-шпà по 1/8-1/4 тàбл. 2 рàзà в день.

Ïри нàличии ишемически-геморрàгических порàжений головного мозгà необходимо дополнительно проводить гемостàтическую терàпию. Â нàших условиях обычно применяются

68

викàсол 1% по 0,1 мл/кг в/м или этàмзилàт 12,5% по 0,1 мл/кг. Âводятся однокрàтно.

Ìы считàем необосновàнным рекомендàции некоторых àвторов всем новорожденным однокрàтно вводить викàсол с целью предотврàщения рàзвития геморрàгий. Ïервичнàя профилàктикà болезней не требует нàзнàчения медикàментозных препàрàтов.

Ïриведенные рекомендàции лечения новорожденных с энцефàлопàтией и Ð×ÌÒ должны проводится в специàлизировàнных отделениях или пàлàтàх. Êроме медикàментозной терàпии необходимо использовàть ËÔÊ (по методике Âойтà или Áобàтà), сенсорную стимуляцию, лечение положением, мàссàж (внàчàле в виде поглàживàния, à зàтем более интенсивно), по покàзàниям тепловые процедуры в виде пàрàфиновых àппликàций. Èз àппàрàтной физиотерàпии можно применить электрофорез лекàрственных препàрàтов, синусоидàльные модулировàнные токи, à после острого периодà уже нà 10-15 сутки жизни иглорефлексотерàпию. Ïокàзàнà тàкже музыкотерàпия, необходимо обучение родителей уходу зà ребенком. Ðàзличные электрические физиотерàпевтические процедуры нà голову у детей рàннего возрàстà считàем противопокàзàнным.

Ïосле выписки из стàционàрà при нàличии неврологических рàсстройств ребенок может продолжить лечение и реàбилитàцию в неврологических отделениях для детей рàннего возрàстà (при нàличии тàковых) или в центрàх реàбилитàции.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Áàрàшев Þ.È Ïеринàтàльнàя нàврология.- Ì.: Òриàдà-Õ, 2006.- 640с.

2.Ïàльчик À.Â., Øàбàлов Í.Ï. Ãипоксически-ишемическàя энцефàлопàтия новорожденных.- Ñпб: Ïитер, 2000.- 224с.

3.Øàнько Ã.Ã., Èвàшинà Å.Í., Øàлькевич Ë.Â. Ïосиндромнàя медикàментознàя терàпия гипоксически-ишемической энцефàлопàтии новорожденных.// Ìедицинà, 2005.- №2(49).- Ñ.6163.

4.Øàнько Ã.Ã., Øишко Ã.À., Áогдàнович Ë.Í. и др. Èнструкция по применению «Âосстàновительное лечение и реàбилитàция детей первого годà жизни с церебрàльными нàрушениями.- Ìинск: ÐÍÌÁ, 2004.- 26с.

69

2.1.4.

ÒÅÌÀ: Ðодовые трàвмàтические повреждения плечевого сплетения (Øàрко Å.Å.)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îпределение.

2.Òопическàя диàгностикà уровня порàжения.

3.Ýтиология и пàтогенез.

4.Êлиникà порàжения плечевого сплетений.

5.Äифференциàльнàя диàгностикà.

6.Ëечение.

1.Ðодовые трàвмàтические повреждения плечевого сплетения

- вялые (преимущественно односторонние) пàрезы или пàрàличи рук, возникàющие вследствие трàвмàтического повреждения в родàх плечевого сплетения или корешков спинного мозгà нà уровне Ñ5-Ñ8 и, чàстично, Òh1-Th2.

2. Ïлечевое сплетение

•обрàзуется из корешков спинномозговых нервов, нàчинàя от Ñ5-Ñ8 до Th1Th2.

Ïервичные пучки плечевого сплетения:

•Âерхний первичный пучок обрàзуется из корешков C5-C6.

•Ñредний первичный пучок обрàзуется из корешкà C7.

•Íижний первичный пучок обрàзуется из корешков C8-Th1-2.

Âторичные пучки плечевого сплетения:

•Ëàтерàльный вторичный пучок обрàзуется из передних ветвей верхнего и среднего первичных пучков.

•Ìедиàльный вторичный пучок обрàзуется из передних ветвей нижнего первичного пучкà.

•Çàдний вторичный пучок обрàзуется из зàдних ветвей всех трех первичных пучков.

Íервы, обрàзующиеся из плечевого сплетения:

•N. musculocutaneus обрàзуется из лàтерàльного вторичного пучкà;

•N. ulnaris, n. cutaneus brachii medialis и n. cutaneus antebrachii medialis обрàзуются из медиàльного вторичного пучкà;

•N. axillaris, n. radialis обрàзуются из зàднего вторичного пучкà;

•N. medianus обрàзуется из ветвей лàтерàльного и медиàльного вторичных пучков.

3. Ýтиология и пàтогенез

• Âедущàя роль – фàкторы рàстяжения и дàвления.

70