4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

болезни, при которых больные способны к сàмостоятельному передвижению. Ýти препàрàты не восстàнàвливàют уже нàрушенные функции оргàнизмà, но уменьшàют чàстоту обострений, не предотврàщàя полностью их возникновение.

Óкàзàнные препàрàты, особенно àвонекс, рàссмàтривàются в стрàнàх дàльнего зàрубежья кàк «золотой стàндàрт» терàпии рàссеянного склерозà. Äо «золотà» в плàне эффективности еще дàлеко, но стоимость их поистине золотàя, и поэтому не всем доступнà. Ðоссийские àвторы рàссмàтривàют тàкое лечение, кàк «терàпию нàдежды», что более прàвильно.

 случàе рецидивов рàссеянного склерозà с обострением рекомендуется совместное использовàние бетà-интерфферонà с кортикостероидными гормонàми.

Äля уменьшения количествà обострений при ремиттирующем течении рàссеянного склерозà используется тàкже копàксон – синтетический полимер, состоящий из следующих àминокислот: L- глутàминà, L-лизинà, L-àлàнинà и L-тирозинà. Âводится по 20 мг подкожно, ежедневно в течение длительного времени не менее годà.

Ñимптомàтическое лечение зàвисит от клинических проявлений зàболевàния и включàет большое количество рàзличных медикàментов: вырàженнàя спàстичность – бàклофен, сирдàнуд, бензодиàзепины; болевой синдром – ненàркотические противовоспàлительные средствà; финлепсин; имперàтивные позывы нà мочеиспускàние – àмитриптилин; постурàльный тремор – гексàмидин; изониàзид; вырàженнàя депрессия – àнтидепрессàнты.

 нàстоящее время проводится испытàние новых пàтогенетических препàрàтов, использовàние которых сможет в определенной степени облегчить жизнь больных рàссеянным склерозом.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Áондàренко Å.Ñ., Ôрейдков Â.È. Ðàссеянный склероз// Íеврология детского возрàстà: воспàлительные и нàследственные зàболевàния, сомàтоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния: Óчеб. пособие для ин-тов и фàк. усоверш. врàчей; Ïод общ. ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко.- Ìинск: Âыш.шк., 1990.- Ñ.146-153.

2.Áрильмàн Äж., Êоэн Ñ. Íеврология; Ïер. с àнгл.- Ì.:ÌÅÄпресÈнформ, 2007.- 224с.

161

3.Ãусев Å.È. Ðàссеянный склероз// Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-хт.- Ò1/ Ïод ред. Í.Í.ßхно,

Ä.Ð.Øтульмàнà.- 3-е изд., перерàб. и доп.- Ì.:Ìедицинà, 2003.-Ñ.443-

4.Ãусев Å.È., Áойко À.Í. Ðàссеянный склероз: от изучения иммунопàтогенезà к новым методàм лечения.- Ì: ÎÎÎ

«Ãубернскàя медицинà», 2001.- 128с.

5.Ðàссеянный склероз и другие демиелинизирующие зàболевàния; Ïод ред. Å.È.Ãусевà, È.À.Çàвàлишинà, À.Í.Áойко.- Ì.: Ìиклош, 2004.-540.

2.2.11.

ÒÅÌÀ: Âоспàлительные полиневропàтии (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ñовременнàя терминология.

2.Êлàссификàция.

3.Àксонàльные и демиенизировàнные полиневропàтии.

4.Ñиндром Ãийенà-Áàрре.

5.Äругие воспàлительные полиневропàтии.

Òермин невропàтия (син.: нейропàтия, иногдà периферическàя нейропàтия) – общее нàзвàния порàжений периферической нервной системы дистрофического хàрàктерà вследствие интоксикàций, дефицитà витàминов (Â1, Â6, Â12 и др.), сосудистых, àутоиммунных, неоплàстических процессов и при некоторых нàследственных болезнях. Êлинически хàрàктеризуется нàличием двигàтельных, рефлекторных, чувствительных, вегетàтивных и др. нàрушений.

Различают следующие виды невропатий. РАДИКУЛОПАТИЯ – поражение корешка спинномозгового

нерва на одном уровне, чаще дискогенного характера. ПОЛИРАДИКУЛОПАТИЯ - поражение корешков

спинномозговых нервов на нескольких уровнях. ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ – то же, что и

полирàдикулопàтия, но кроме корешков спинномозговых нервов порàжены и нервные стволы.

МОНОНЕВРОПАТИЯ – поражение одного нерва. ПОЛИНЕВРОПАТИЯ – поражение нескольких нервов, обычно

симметричное.

162

ПЛЕКСОПАТИЯ – поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетения.

МНОЖЕСТВЕННАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ – изолированное поражение нескольких нервов, не рядом расположенных.

ИШЕМИЧЕСКАЯ КОМПЛЕКСНАЯ НЕВРОПАТИЯ – невропатия вследствие компрессии нерва в анатомических сужениях (туннелях) – туннельные невропатии.

В зависимости от характера поражения различают: ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩУЮ НЕВРОПАТИЮ –

порàжение преимущественно миелиновой оболочки нервных волокон;

АКСОНАЛЬНУЮ НЕВРОПАТИЮ – поражение аксона нервных клеток.

Òермин невропàтия используется тàкже в психиàтрии для обознàчения конституциàльно обусловленного состояния повышенной возбудимости нервной системы в сочетàнии с ее повышенной истощàемостью, что нередко встречàется в рàннем детском возрàсте и диàгностировàлось тàкже кàк рàнняя (или врожденнàя детскàя нервность). Â нàстоящее время (по ÌÊÁ-10) в психиàтрии термин невропàтия не используется, à подобные рàсстройствà рàссмàтривàются в рàзделе «Ýмоционàльные рàсстройствà и рàсстройствà поведения, нàчинàющиеся обычно в детском и подростковом возрàсте».

ПОЛИНЕВРОПАТИИ (ПНП)

Ýто группà зàболевàний периферической нервной системы, хàрàктеризующàяся множественным порàжением периферических нервов. Ýти зàболевàния проявляются обычно симметричными вялыми пàрезàми, нàрушением чувствительности, трофическими и вегетàтивно-сосудистыми рàсстройствàми преимущественно в дистàльных отделàх и рàспрострàняются в проксимàльных нàпрàвлениях.

Êлàссификàция ÏÍÏ

1.Èдиопàтические воспàлительные полиневропàтии

1.1. Ñиндром Ãийенà-Áàрре 1.1.1. Ñиндром Ôишерà

163

1.2.Õроническàя воспàлительнàя демиелинизирующàя полирàдикулоневропàтия

1.3.Ìультифокàльнàя двигàтельнàя невропàтия с блокàми проведения

2.Ïолиневропàтии при сомàтических зàболевàниях

2.1.Äиàбетическàя полиневропàтия

2.2.Óремическàя полиневропàтия

2.3.Ïàрàпротеинемическàя полиневропàтия

2.4.Íевропàтии при диффузных зàболевàниях соединительной ткàни и вàскулитàх

2.5.Ïàрàнеоплàстические невропàтии

2.6.Ïолиневропàтии критических состояний

3.Íàследственные полиневропàтии

3.1.Íàследственные моторно-сенсорные невропàтии

3.2.Íàследственные невропàтия со склонностью к пàрàличàм от сдàвления

3.3.Ñиндром Ðусси-Ëеви (нàследственнàя àтàксияàрефлексия)

3.4.Íàследственные сенсорно-вегетàтивные невропàтии

3.5.Ñемейнàя àмилоиднàя невропàтия

3.6.Áолезнь Ôàбри

3.7.Òàнжеровскàя болезнь

3.8.Àбетàлипопротеинемия (болезнь Áессенà-Êорнцвейгà)

3.9.Ãигàнтскàя àксонàльнàя полиневропàтия

3.10.Áолезнь ×едиàкà-Õигàси

3.11.Äругие нàследственные невропàтии

3.12.Ïорфирийнàя полиневропàтии

4.Òоксические полиневропàтии

4.1.Àлкогольнàя полиневропàтия

4.2.Ìышьяковàя полиневропàтия

4.3.Ïолиневропàтия при отрàвлении фосфороргàническими соединениями

4.4.Ñвинцовàя полиневропàтия

4.5.Èзониàзиднàя полиневропàтия

4.6.Ïолиневропàтия при интоксикàции пиридоксином

5.Ïолиневропàтии при инфекционных и грàнулемàтозных зàболевàниях

5.1.Äифтерийнàя полиневропàтия

5.2.Ëепрознàя полиневропàтия

164

5.3.Ïорàжение периферической нервной системы при ÂÈ×- инфекции

5.4.Ïорàжение периферической нервной системы при нейроборрелиозе

5.5.Ïорàжение периферической нервной системы при нейросàркоидозе

Ïо локàлизàции и мехàнизму порàжения нервов рàзличàют:

-àксонàльные ÏÍÏ

-демиелинизирующие ÏÍÏ

АКСОНАЛЬНЫЕ ПНП: п о т е ч е н и ю:

-острые: отрàвления (мышьяком, фосфорооргàническими соединеними, метиловым спиртом, угàрным гàзом, могут быть «суицидàльные» и др.)

-подострые в течение нескольких недель (токсические и метàболические)

-хронические: рàзвивàются в течение 6 мес. и дольше (àлкогольные, диàбетические и др.)

п о х à р à к т е р у п о р à ж е н и я:

порàжàются крупные миелинизировàнные (рàньше), средние и мелкие миелинизировàнные и немиелинизировàнные волокнà.

Êл и н и к à

1.Ïостепенное, реже острое и подострое нàчàло

2. основном дистàльные отделы конечностей

3.Ðефлексы: проксимàльные могут длительно не стрàдàть

4.Àтрофия мышц – рàно

5.Íàрушение глубокой чувствительности - редко

6.Íàрушение болевой и темперàтурной чувствительности: чàсто вырàжено

7.Ñкорость восстàновления: длительнàя, чàсто не полнàя

8.ÖÑÆ: обычно не нàрушенà

9.Ñкорость проведения нервных импульсов: обычно не стрàдàет

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ПНП Страдают в основном крупные миелинизированные волокна,

средние и мелкие - редко Ê л и н и к à

165

1.Îстрое, подострое или постепенное нàчàло

2.Ëокàлизàция – дистàльные и проксимàльные пàрезы

3.Ðефлексы: рàно исчезàют

4.Áолевàя и темперàтурнàя чувствительности: чàсто легкое и умеренное нàрушение

5.Ãлубокàя чувствительность: может быть вырàженно нàрушенà

6.Ñкорость восстàновления: 6-10 недель

7.Íеполное восстàновление: редко

8.ÖÑÆ: чàсто белково-клеточнàя диссоциàция

9.Ñкорость проведения возбуждения: сниженà, блоки проведения.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПНП

I.СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

(острàя воспàлительнàя ÏÐÍÏ àутоиммунной природы; синоним: острàя воспàлительнàя демиелинизирующàя ÏÐÍÏ).

1.× à с т о т à: общàя 1,7 нà 100 тыс. нàселения в год, до 18 лет 0,8 нà 100 тыс. Âозможнà дàже нà 1-м году жизни – редко (исключить полиомиелит)

2.Ý т и о л о г и я: окончàтельно неизвестнà; роль àутоиммунных реàкций к àнтителàм ÏÍÑ.

3.Ï р е д в е с т н и к и: зà 1-3 недели в 60% случàев ÎÐÂÈ или инфекция желудочно-кишечного трàктà.

4.Ê л и н и к à: прогрессирующий вялый тетрàпàрез, нàрàстàние пàрезов 7-15 дней, иногдà при тяжелых случàях несколько чàсов. Áолее чем в 50% слàбость мимической мускулàтуры, реже бульбàрные нàрушения, слàбость нàружных мышц глàз, иногдà – порàжение межреберной мускулàтуры и диàфрàгмы.

Áолевой синдром: чàсто, в том числе миàлгии, проходит обычно через неделю.

Ïàрезы: возникàют рàно, чàще с дистàльных, реже – проксимàльных отделов.

Àрефлексия: выпàдение или резкое снижение глубоких рефлексов. ×увствительность: гипàлгезия, гиперестезия, пàрестезия, иногдà нàрушение глубокой чувствительности.

Ìышечные àтрофии: возникàют позже. Ëихорàдкà: редко, в основном при остром нàчàле.

Âегетàтивные рàсстройствà: чàстоповышение или снижение ÀÄ, зàдержкà мочи.

166

ÖÑÆ: со 2-й недели повышение белкà и нормàльное или слегкà повышенное содержàние клеток – не более 30 в мкл (белковоклеточнàя диссоциàция).

Ïроведение нервного импульсà: скорость сниженà, возможны блоки проведения.

5.Ò е ч е н и е : стàбилизàция нà 2-4 неделе, зàтем восстàновление 6- 10 недель, иногдà месяцы, 1-2 годà.

6. Ä и ф ф е р е н ц и à л ь н à я д и à г н о с т и к à: порàжение спинного мозгà, дифтерийнàя и порфирийнàя ÏÍÏ, полимиозит, полиомиелит.

7.Ë е ч е н и е: гормоны не улучшàют прогноз, хотя продолжàют использовàться.

Ïокàзàны: плàзмàферез 4-6 сеàнсов через день, иммуноглобулин (из плàзмы донорской крови, нà 90% состоит из имунноглобулинов G): в/в по 0,4 г/кг в течение 5 дней (2 г/кг).

Ïри боли: àнàлгетики, ÍÏÂÑ, мàлые дозы àнтидепрессàнтов

(àмитриптилин), финлепсин.

8.Ïрогноз: Ëетàльность 5%, полное восстàновление 70%, вырàженные остàточные явления 15-20%.

Ïрогноз лучше при демиелинизирующих, чем àксонàльных ÏÍÏ.

II.СИНДРОМ ФИШЕРА Описал Фишер в 1956г. – разновидность синдрома Ãийенà-Áàрре

(1-5% от всех случàев Ãийенà-Áàрре).

1.Îбщàя хàрàктеристикà: офтàльмоплегия (нàружные и внутренние мышцы глàзà), àтàксия (в основном мозжечковàя), àрефлексия. Ìогут порàжàться лицевой нерв и кàудàльнàя группà черепных нервов.

2.Ïо àнàлогии с синдромом Ãийенà-Áàрре у 25% больных бывàют дизестезии, пàрестезии, пàрезы. Â ликворе белково-клеточнàя диссоциàция.

3.Ïомимо этих нàрушений могут быть церебрàльные рàсстройствà:

-эпилептические припàдки,

-гемипàрез,

-миоклонии,

-цитоз в ликворе

Òàкие формы рàссмàтривàются кàк энцефàлит Áиккерстàфà, что подтверждàется нà ÌÐÒ.

4. Ëечение àнàлогично лечению синдромà Ãийенà-Áàрре.

167

III.ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ НЕВРОПАТИЯ (своеобразный хронический синдром Ãийенà-Áàрре)

1.Î б щ à я х à р à к т е р и с т и к à:

-описàнà J.H. Austin в 1958г,

-àутоиммунное зàболевàние, игрàют роль нàследственные иммунологические фàкторы,

-в 10-20% случàев возникàет при системной крàсной волчàнке, лимфоме, àмилоидозе, ÂÈ×-инфекции, миеломной болезни, иногдà эти зàболевàния выявляются позже,

-редко предшествует инфекция,

-встречàются в любом возрàсте,

-медленное нàрàстàние процессà.

-вялые пàрезы могут быть àсимметричными с дистàльных или проксимàльных отделов ног,

-редко вырàжены чувствительные рàсстройствà,

-àтрофия мышц менее вырàженà, вегетàтивнàя дисфункция редко.

2.Ä р у г и е о с о б е н н о с т и:

-чàсто порàжàется лицевой нерв, иногдà кàудàльные группы черепных нервов, редко глàзодвигàтельные

-очàги демиелинизàции в головном мозге почти в половине случàев, клинически не проявляются.

-иногдà нàчàло, кàк и при синдроме Ãийенà-Áàрре, зàтем хроническое течение.

3.Ò е ч е н и е :

-медленное прогрессировàние - у 1/3,

-ступенеобрàзное прогрессировàние – у 1/3

-рецидивирующее – у 1/3.

4.Ë е ч е н и е:

-кортикостероиды: преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут. 3 месяцà, однокрàтно утром, ежедневно: при улучшении (через 1-3 мес.) дозировкà снижàется медленно один рàз в неделю, à зàтем 1 рàз в месяц нà 10 мг и дàют через день, сохрàняя минимàльную дозу несколько лет. Èногдà при тяжелом течении можно дàвàть большую дозу до 100-120 мг/сут. одну неделю, зàтем медленно снижàют, или пульс-терàпию метилпреднизолоном (до 1000 мг в/в кàпельно 3-5 дней). Ïри мàлой эффективности или непереносимости нàзнàчàются иммуносупрессоры, чàще àзàтиоприн (1-2мг/кг/сут) или метотрексàт, циклофосфàмид или циклоспорин, à при

168

улучшении (обычно через несколько месяцев) поддерживàющàя дозà 0,5 мг/кг/сут.

-вместо гормонàльных средств проводятся плàзмоферез и иммуноглобулины:

-плàзмоферез 2 рàзà в неделю 4-6 недель, зàтем 1 рàз в неделю, зàтем в 2 недели, 1 рàз в месяц. Â случàе рецидивà или без него добàвляется преднизолон 0,5 мг/кг/сут 1 рàз в день;

-иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг 5 дней, эффективность в 50%, зàтем обострения, при которых сновà вводятся по 1г/кг 1-2 дня, à в дàльнейшем по 1 рàзу через 2-4 недели. Ïри чàстых рецидивàх желàтельно периодически преднизолон 0,5 мг/кг внутрь.

5. Ï р о г н о з :

-в 85% случàев при àдеквàтном лечении через 5 лет минимàльные неврологические рàсстройствà, в 10% симптомàтикà нàрàстàет или остàется стàбильной;

-полное выздоровление без рецидивов встречàется редко.

IV. МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ МОТОРНАЯ НЕВРОПАТИЯ С БЛОКАМИ ПРОВЕДЕНИЯ (своеобразный вариант ХВДП)

1.Î б щ à я х à р à к т е р и с т и к à. Ðедко встречàющееся àутоиммунное зàболевàние неизвестной этиологии. Ïреимущественно встречàется в молодом возрàсте у лиц мужского полà (80%).

2.Ê л и н и к à. прогрессирующие àсимметричные пàрезы в дистàльных отделàх рук (чàще); в 10% слàбость в проксимàльных отделàх рук или ног; в 75% случàев возникàют фàльцикуляции, крàмпи, миокимии. Àтрофии мышц возникàют позже и медленно прогрессируют.

×увствительные рàсстройствà вырàжены минимàльно (пàрестезии, онемение). Íà ÝÍÌÃ – множественные блоки проведения.

3.Ä и ф ф е р е н ц и à л ь н à я д и à г н о с т и к à. Êлиникà может нàпоминàть боковой àмиотрофический склероз, ювенильную форму.

4.Ë е ч е н и е. Íе эффективны кортикостероиды и плàзмоферез. Ýффективен иммуноглобулин по 0,1 г/кг в течение 5 дней. Ýти инъекции повторяются через 10-12 мес. в минимàльной дозе с перерывàми. Äополнительно циклофосфàмид (0,5 –2 мг в сутки) длительно.

169

5. Ï р о г н о з. Äàнный вид невропàтии является курàбельным зàболевàнием в случàе рàно нàчàтой àдеквàтной терàпии, в случàе отсутствия лечения могут нàблюдàться вырàженные неврологические нàрушения, приводящие в инвàлидности.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Ëемàнн-Õорн Ô., Ëудольф À. Ëечение зàболевàний нервной системы; Ïер. с нем.; Ïод ред. Î.Ñ. Ëевинà.- Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2005.- 528с.

2.Ïопелянский ß.Þ. Áолезни периферической нервной системы: Ðуководство для врàчей.- Ì.:Ìедицинà, 1989.- 464с.

3.Ðуководство по неврологии по Àдàмсу и Âиктору. Ìорис Âиктор, Àллàн Õ.Ðоппер.- Ì.: ÎÎÎ «Ìедицинское информàционное àгенство», 2006.- 680с.

4.Ýнциклопедия детского неврологà: Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áел. энцыкл., 1993.- 552с.

2.3. Ýпилепсия, неврозы и неврозоподобные состояния

2.3.2.

ÒÅÌÀ: Ýпилепсия: клàссификàция, основные клинические формы (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îбщàя хàрàктеристикà.

2.Êлàссификàция эпилептических припàдков.

3.Êлàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов.

4.Êлинические формы эпилепсии.

Îбщàя хàрàктеристикà Ñледует рàзличàть клàссификàцию эпилептических припàдков,

т.е. основных клинических проявлений зàболевàния, и клàссификàцию эпилепсии кàк болезни. Ýти вопросы видоизменяются

идополняются Ìеждунàродной лигой по борьбе с эпилепсией кàждые 5-10 лет.

Âбывшем ÑÑÑÐ, нàчинàя с 1971г., стàлà применяться клàссификàция эпилептических припàдков, предложеннàя Ï.Ì.Ñàрàджишвили. Îнà предстàвляет собой несколько измененную

ичàстично дополненную Ìеждунàродную клàссификàцию, принятую в Íью-Éорке в 1969г. Â ней рàзличàли генерàлизовàнные, фокàльные

170