4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa
.pdf∙Ñубдурàльные
∙Ñубàрàхноидàльные
∙Âнутрижелудочковые
∙Âнутримозговые
∙Ýпидурàльные (нà ÓÇÈ не определяются) o Íедоношенные дети
∙×àстотà 25-40%
∙Ïеривентрикулярные
∙Âнутрижелудочковые
∙Ãерминàтивный мàтрикс
oÂыстилкà боковых желудочков в период внутриутробного рàзвития
∙Ïеривентрикулярные кровоизлияния (L.Papille, 1978)
oI степень – субэпендимàльное кровоизлияние
oII степень – внутрижелудочковое кровоизлияние без рàсширения желудочковой системы
oIII степень – внутрижелудочковое кровоизлияние с рàсширением желудочковой системы
oIV степень – внутрижелудочковое кровоизлияние с вовлечением пàренхимы мозгà
∙Èсход ÏÂÊ – формировàние псевдокист с последующим их рàссàсывàнием
∙Ãипоксически-ишемические порàжения
oÏовышение эхогенности ткàней
§Äиффузное
§Îчàговое
∙Ó недоношенных детей возможно рàзвитие перивентрикулярной лейкомàляции (ÏÂË)
∙Ïеривентрикулярнàя лейкомàляция
oÎчàговые некротические нàрушения в белом веществе мозгà с àстроцитозом, àктивàцией микроглии и мàкрофàгов, чàсто сочетàющиеся с порàжением бàзàльных гàнглиев, стволà мозгà и мозжечкà
∙Íàружнàя гидроцефàлия – рàсширение межполушàрной щели и субàрàхноидàльного прострàнствà
∙Âнутренняя гидроцефàлия – увеличение рàзмерà желудочков
oÌинимàльное - увеличение глубины до 10 мм
o Óмеренное - увеличение глубины от 10 до 20 мм o Âырàженное - увеличение глубины более 20 мм
41
oÃигàнтское – мозговàя ткàнь истонченà или сохрàненà учàсткàми
∙Ïризнàки незрелости
o Îткрытàя полость прозрàчной перегородки
oÎткрытàя полость (кàрмàн) Âерге
∙Äопплерометрия сосудов головного мозгà
oÈндекс резистентности (ÈÐ) - определяет периферическое àртериàльное сосудистое сопротивление
§Ìенее 0,7
oÑкорость кровотокà в вене Ãàленà
§12-14 см/сек
Ðентгеногрàфия
∙Èонизирующее излучение
∙Äиàгностикà
o крàниосиностоз
o переломы сводà черепà
o костные àномàлии позвоночникà
Ðентгеновскàя компьютернàя томогрàфия (ÐÊÒ)
∙Èонизирующее γ-излучение
∙Âнутривенное введение контрàстного веществà
∙Ïокàзàния
o подозрение нà врожденные àномàлии ÖÍÑ o опухоли
o черепно-мозговàя трàвмà o спинàльнàя трàвмà
oинфекция ÖÍÑ
∙ÐÊÒ не покàзàно при процессе
oнà основàнии головного мозгà
oв орбитофронтàльной плоскости
oв зàдней черепной ямке
oв мезотемпорàльных отделàх
∙Ìетод выборà перед ÌÐÒ
oÏàциент не может длительно лежàть неподвижно
o Êлàустрофобия
o Ïротивопокàзàния к ÌÐÒ
Ìàгнитно-резонàнснàя томогрàфия (ÌÐÒ)
42
∙Â основе - изобрàжение изменения поведения протонов водородà при воздействии сильного мàгнитного поля. Èзобрàжения получàют в режимàх Ò1 и Ò2.
∙Ïокàзàния
o врожденные мàльформàции ÖÍÑ
o интрàкрàниàльные и интрàспинàльные опухоли
oдемиелинизирующие зàболевàния (грàницы серого и белого веществà)
§у детей до 2-х лет может быть мàлоинформàтивно
oфàрмàкорезистентные эпилептические припàдки
§мезотемпорàльные отделы
oпроцессы нà основàнии головного мозгà
oпроцессы в орбитофронтàльной плоскости
oпроцессы в зàдней черепной ямке
oдисплàзия коры
oкàвернозные гемàнгиомы
oинфàркты мозгà
oнебольшие ишемические зоны в подкорковых облàстях
∙Ïротивопокàзàния
oÑердечный водитель ритмà
o Ôерромàгнитные клипсы
o Ìетàллические плàстины в черепе
o Èнородные предметы в глàзных яблокàх
Ìàгнитно-резонàнснàя спектроскопия (ÌÐÑ)
∙  основе - измерение содержàния высокоэнергетических фосфàтов (ÀÒÔ) внутриклеточного рÍ и лàктàтà. Èспользуется при исследовàниях церебрàльной ишемии и мышечных рàсстройств.
Ïозитроннàя эмиссионнàя томогрàфия (ÏÝÒ)
∙Èзобрàжение àнàтомических структур нà основе их физиологических или функционàльных пàрàметров. Äостигàется путем введения (внутривенного или ингàляционного) излучàющих позитроны меченых изотопов, которые включàются в биологические процессы. Èспользуют изотопы кислородà, углеродà, àзотà, фторà и гелия.
∙Ïокàзàния
o предоперàционные исследовàния в хирургии эпилепсии
43
oдифференциàльнàя диàгностикà рецидивà опухоли и лучевого некрозà
o оценкà степени мàлигнизàции опухоли o рàнняя диàгностикà хореи Ãентингтонà
Îднофотоннàя эмиссионнàя компьютернàя томогрàфия (ОФЭКТ = SPECT)
∙трехмерное изобрàжение рàспределения гàммà-излучàющих рàдиоизотопов (133Õе, 1231, 99mTc).
∙Ïокàзàния
o оценкà церебрàльной ишемии
oизучение резистентной эпилепсии.
∙Îгрàничения
oметод не позволяет количественно охàрàктеризовàть кровоток и дàть информàцию о мозговом метàболизме.
Öеребрàльнàя àнгиогрàфия
∙Ñерия рентгеногрàмм в процессе введения в сонные и позвоночные àртерии контрàстного веществà.
∙Ïокàзàния
o исследовàния сосудистых àномàлий
oцеребровàскулярных зàболевàний (вàскулитов, стенозов, тромбозов, болезни мойя-мойя)
o трàвмàтических порàжений сосудов
oопределение источников кровоснàбжения опухолей
∙Îсложнения
oинсульт
o кровопотеря
oàнàфилàктический шок нà введение контрàстного веществà
o повреждение сосудà
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Àлихàнов À.À., Ïетрухин À.Ñ., Ìухин Ê.Þ., Êуценко Ã.Á., Áорисенко Â.Â., Ìàмàев Ì.Ì. Íейровизуàлизàция при эпилепсии: комплексность, этàпность, экономическàя целесообрàзность // Âестник прàктич.неврол. - 1998.- №4. – Ñ.120-122.
2.Áàрàшнев Þ.È. Ïеринàтàльнàя неврология. Ì.: Òриàдà - Õ, 2001
3.Çубàревà Å. À., Óлезко Å. À. Íейросоноrpàфия у детей рàннего
44
возрàстà/ Ìн.: Èздàтельство Ïàрàдокс, 2004.-192 с.
4.Óлезко Å. À., Áогдàнович Á. Á., Ãлецевич Î. Å. Óльтрàзвуковàя диàгностикà болезней новорожденных. - Ìинск, Õàрвест, 2001.- 80 с.
5.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.
1.2.4.
ÒÅÌÀ: Ïриклàднàя электромиогрàфия (Øàрко Å.Å.)
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:
1.Îпределение.
2.Öели электромиогрàфии.
3.Ìетодики электромиогрàфии.
4.Âыбор методики и облàсти исследовàния при проведении электромиогрàфии.
1. Êлиническàя электромиогрàфия
• облàсть клинической нейрофизиологии, включàющàя комплекс методов оценки функционàльного состояния нервно-мышечной системы, основàнный нà регистрàции и кàчественноколичественном àнàлизе рàзличных видов электрической àктивности нервов и мышц.
2. Îсновные цели ÝÌÃэто определение
•уровня порàжения нейромоторного àппàрàтà;
•топики порàжения и рàспрострàненности процессà;
•хàрàктерà порàжения (единичный или множественный; àксонàльный или демиелинизирующий);
•степени вырàженности порàжения и динàмики процессà (прогрессировàние порàжения, эффективность лечения).
3. Ýлектромиогрàфия
•поверхностнàя
•игольчàтàя
Ìетодики электромиогрàфии (ÝÌÃ)
•Èнтерференционнàя поверхностнàя ÝÌÃ
•Ñтимуляционнàя электромиогрàфия
•Ðитмическàя стимуляция и определение нàдежности нервномышечной передàчи
•Èгольчàтàя ÝÌÃ
45
Ìетодики электромиогрàфии (ÝÌÃ)
•Èнтерференционнàя поверхностнàя ÝÌÃ (глобàльнàя элекромиогрàфия) - регистрàция спонтàнной мышечной àктивности в покое и при рàзличных формàх двигàтельной àктивности.
Òипы ÝÌÃ (по Þсевич Þ.Ñ.)
• I тип (нормà) – чàстые, быстрые, изменчивые по àмплитуде колебàния потенциàлà (чàстотà от 50 до 100 в 1 секунду).
Íàрушения: снижение àмплитуды колебàния потенциàлà при отсутствии кàчественных изменений биоэлектрических процессов (хàрàктерно для миопàтий, центрàльных пирàмидных пàрезов и рàдикулоневритов);
•Òенденция к синхронизàции нà фоне интерференционной кривой, появление нестойких потенциàлов фибрилляций и фàсцикуляций при проведении тонических проб (хàрàктерно для порàжения корешкà спинного мозгà).
•II тип – урежение колебàний потенциàлà (чàстотà меньше 50 в секунду), хорошо прослеживàются отдельные колебàния потенциàлов.
•Õàрàктерен для неврàльной и нейронàльной локàлизàции процессà.
•IIÀ – чàстотà меньше 10 в секунду (тип “чàстоколà”;
•IIÁ - чàстотà от 10 до 50 в секунду.
•III тип – зàлпы чàстых осцилляций длительностью 80-100 мс (чàстотà колебàний 4-10 в секунду).
•Õàрàктерен для экстрàпирàмидных изменений тонусà и гиперкинезов.
•IV тип – “биоэлектрическое молчàние” – отсутствие биоэлектрической àктивности, несмотря нà попытку вызвàть движение.
•Õàрàктерен для вялых пàрàличей.
Ñтимуляционные методы в электромиогрàфии используются для
•исследовàния Ì-ответà и скорости рàспрострàнения волны по моторным волокнàм (ÑÐÂм);
•исследовàния потенциàлà действия нервà и скорости рàспрострàнения волны по сенсорным волокнàм (ÑÐÂс);
•исследовàния поздних нейрогрàфических феноменов (F-волнà, H- рефлекс, A-волнà);
•исследовàния мигàтельного рефлексà.
Èсследовàние прямой возбудимости мышц (Ì-ответ и ÑÐÂм)
•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по двигàтельным волокнàм нервà.
46
•Äля двигàтельных волокон нервов верхних конечностей нормà – не менее 40 м/с, для нижних конечностей – не менее 30 м/с.
•Ìетод выборà для полиневропàтий рàзного генезà.
•Âозможно выявить порàжения àксонàльного и демиелинизирующего хàрàктерà.
Õàрàктер порàжения:
•Äля демиелинизирующего порàжения хàрàктерно: вырàженное снижение скорости рàспрострàнения возбуждения, умеренное снижение àмплитуды и полифàзность Ì-ответà.
•Äля àксонàльного порàжения: скорость проведения возбуждения не снижàется, нà более поздних стàдиях снижàется àмплитудà Ì- ответà.
Èсследовàние состояния чувствительных волокон
периферических нервов
•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по чувствительным волокнàм.
•Ñкорость рàспрострàнения возбуждения по сенсорным волокнàм верхних конечностей – не менее 50 м/c, для нижних – не менее 40 м/с.
•Îценивàют: силу токà, при которой возникàет ответ (нормà для верхних конечностей 6 мкÂ, для нижних 5 мкÂ).
Èсследовàние поздних нейрогрàфических феноменов (F-волнà, H-
рефлекс, A-волнà)
• Èспользуют для
•определения высоких уровней порàжения,
•выявления демиелинизирующих зàболевàний нà рàнних стàдиях.
Èсследовàние состояния мотонейронов и их àксонов (F- волнà)
•Îпределение скорости рàспрострàнения возбуждения по двигàтельным àксонàм (F-волнà) – ответ, возникàющий при непрямой супрàмàксимàльной стимуляции мышцы, возникàющий после Ì- ответà.
H-рефлекс
• Ãлàвные признàки:
•Âозникновение при рàздрàжении подпороговыми, пороговыми и субмàксимàльными стимулàми
•Ñтàбильность при постоянной силе стимулà
•Óменьшение и исчезновение по мере нàрàстàния Ì-ответà
•Âозникновение при рàздрàжении подпороговыми, пороговыми и субмàксимàльными стимулàми
•Ñтàбильность при постоянной силе стимулà
47
• Óменьшение и исчезновение по мере нàрàстàния Ì-ответà
Ðитмическàя стимуляция
•Îпределение декрементà (пàдения àмплитуды Ì-ответà от стимулà к стимулу).
•Äля определения хàрàктерà нàрушения нервно-мышечной передàчи используют пробы:
• фàрмàкологические, • нàгрузочные.
Èгольчàтàя ÝÌÃ
•Èсследовàние потенциàлов двигàтельных единиц (ÏÄÅ)
•Èсследовàние интерференционной кривой с àнàлизом по Âиллисону
•Èзучение спонтàнной àктивности в исследуемой мышце
Ìàгнитнàя стимуляция
•Èсследовàние центрàльного времени моторного проведения
•Èсследовàние Ì-ответà и ÑÐÂм по глубоко рàсположенным нервным стволàм
Óровни порàжения нервной и мышечной системы
•Öентрàльный и проводниковый
•Ñпинàльный сегментàрный
•Íейронàльный (в том числе моторных ядер стволà головного мозгà)
•Íеврàльный
•Ñинàптический
•Ïервично-мышечный
Ïо рàспрострàненности порàжения
•Ëокàльные
•Ðàспрострàненные
•Ãенерàлизовàнные
4. Äо нàзнàчения ÝÌÃ-обследовàния врàч должен решить следующие вопросы:
•Êàкие структуры порàжены?
•Êàковà рàспрострàненность порàжения?
•Êàкие методики ÝÌÃ использовàть?
Âыбор методики
•Íейронàльные порàжения – игольчàтàя ÝÌÃ+ÑÐÂм+F-волнà (симметричное исследовàние). Ïри сопутствующих сенсорных нàрушениях – ÑÐÂс (симметричное исследовàние).
•Íеврàльные порàжения – Ì-ответ, ÑÐÂм и F-волнà+игольчàтàя ÝÌÃ. Ïри сопутствующих сенсорных нàрушениях – ÑÐÂс с рàсчетом мотосенсорного коэффициентà.
48
•Ñинàптические порàжения – исследовàние Ì-ответà при ритмической стимуляции, дополнительные пробы (с прозерином и т. п.) + ÑÐÂм.
•Ïервично-мышечные порàжения - игольчàтàя ÝÌà (по одной дистàльной и одной проксимàльной мышце нà противоположных конечностях с àкцентом нà более порàженные) + для дифференциàльной диàгностики с вторичными àмиотрофиямиÑÐÂм + F-волнà (симметричное исследовàние).
Âыбор облàсти исследовàния:
•Ïри локàльных порàжениях – нàиболее порàженный нерв и симметричный ему, нàиболее порàженную мышцу и дистàльную мышцу противоположной конечности.
•Ïри рàспрострàненных порàжениях – по одному нерву нà руке и ноге и симметричные им (не менее 4-х нервов), à тàкже нàиболее и нàименее порàженные мышцы. Ðàсчет мотосенсорного и крàниокàудàльного коэффициентов. Îбязàтелен àнàлиз F-волны.
•Ïри генерàлизовàнных процессàх – все длинные нервы, при необходимости – и короткие нервы. Îбязàтелен àнàлиз F-волны, особенно при диàгностике синдромà Ãийенà-Áàрре.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1,2 /Ïод ред. Í.Í. ßхно, Ä.Ð. Øтульмàнà.- 3-е издàние, перерàб. и доп. - Ì.: Ìедицинà, 2003 - 744 с. (т.1), 512с. (т.2).
2. Êлиническàя электронейромиогрàфия (Ðуководство для врàчей)/ Ë.Î. Áàдàлян, È.À. Ñкворцов. – Ì.: Ìедицинà, 1986. – 368с.
3.Ïрàктикум по клинической электромиогрàфии: Èздàние второе, перерàб. и доп./ Ñ.Ã. Íиколàев. - Èвàново: Èвàн. гос. мед. àкàдемия, 2003. – 264с.
4.Ýлектромиогрàфия в диàгностике нервно-мышечных зàболевàний/ Á.Ì. Ãехт, Ë.Ô. Êàсàткинà, Ì.È. Ñàмойлов, À.Ã. Ñàнàдзе. – Òàгàнрог: Èздàтельство ÒÐÒÓ, 1997. – 370с.
5.Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: "Áелàрускàя энцыклàпедыя", 1993. - 557с.
Ðàздел II. ×àстнàя неврология детского возрàстà
2.1. Çàболевàния нервной системы у новорожденных и детей грудного возрàстà
49
2.1.1.
ÒÅÌÀ: Îбщàя хàрàктеристикà зàболевàний нервной системы у новорожденных. Ýнцефàлопàтия новорожденных (Ã.Ã.Øàнько)
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:
1.Ïорàжение нервной системы до и во время родов.
2.Ýнцефàлопàтия новорожденных:
-современные воззрения,
-клинические проявления,
-этàпы диàгностики.
Çàболевàния нервной системы у новорожденных могут быть обусловлены ее порàжением нà рàзличных этàпàх дородового онтогенезà, во время родов и в неонàтàльном периоде. Îднàко в этой облàсти знàний, нàчинàя от терминологии и кончàя пàтогенезом неврологических рàсстройств, покà еще много неясного, спорного, противоречивого. Îсобенно дискутàбельнà клàссификàция порàжений нервной системы, возникàющих в дородовом периоде, что объясняется трудностью выявления ведущих этиологических фàкторов и сроков порàжения. Ñегодня об этом приходится судить в основном косвенным путем – по дàнным àнàмнезà и àнàлизà медицинской документàции о течении беременности и родов, чàстично – по хàрàктеру и вырàженности неврологических нàрушений, по нàличию сопутствующих изменений со стороны других оргàнов и ткàней. Îднàко не всегдà при тяжело протекàющей беременности и àнàмнестическом неблàгополучии отмечàется порàжение нервной системы у эмбрионà и плодà; новорожденные в тàких случàях рàзвивàются нормàльно, т.е. у них либо вообще не происходит изменений со стороны нервной системы, либо нàступàет полнàя компенсàция. Â отдельных же случàях дàже легко протекàющие во время беременности зàболевàния мàтери, нàпример «простудные», могут вызывàть грубые необрàтимые неврологические рàсстройствà у эмбрионà (плодà). Ìожно полàгàть, что в оргàнизме при тяжелой инфекции действует иммуннàя зàщитà, которàя, повидимому, не возникàет нà легко протекàющие зàболевàния.
Ñледовàтельно, в ряде случàев нàблюдàется несоответствие между вырàженностью пàтологического течения дородового периодà и возможностью порàжения нервной системы. Îтсюдà и рàзличия в сущности àнтенàтàльной пàтологии и àнтенàтàльных порàжений нервной системы. Íàличие первой не всегдà предопределяет
50