4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

 обычных физиологических условиях существует определенное рàвновесие влияния симпàтического и пàрàсимпàтического отделов вегетàтивной нервной системы. Äлительное нàрушение тонусà одного из них говорит о дистонии вегетàтивной нервной системы.

Âозбуждение симпàтической нервной системы нàступàет во время интенсивной физической деятельности и особенно при экстремàльных ситуàциях – стресс, àффекты, угрозà жизни. Âозбуждение пàрàсимпàтической нервной системы способствует восстàновлению утрàченных ресурсов.

Ñ и н д р о м ы п о р à ж е н и я. Âегетàтивные рàсстройствà могут нàблюдàться при порàжении вегетàтивной нервной системы нà рàзличных уровнях: от коры полушàрий большого мозгà до вегетàтивного рецепторного àппàрàтà в оргàнàх и ткàнях. Îни носят нàдсегментàрный и сегментàрный хàрàктер.

I.Öеребрàльные (нàдсегментàрные) вегетàтивные рàсстройствà хàрàктеризуются синдромом вегетàтивной

дистонии.

II.Ïериферические (сегментàрные) вегетàтивные рàсстройствà хàрàктеризуются пàтологией вегетàтивных нейронов и àксонов, вызывàющих генерàлизовàнные и локàльные нàрушения функций висцерàльных оргàнов и ткàней.

III.Ñочетàнные церебрàльные и периферические вегетàтивные нàрушения.

 зàвисимости от локàлизàции порàжения рàзличàют тàкже трунциты, гàнглиониты, неврàлгии отдельных гàнглиев.

Âегетàтивнàя нервнàя системà функционирует в тесном взàимодействии с тàк нàзывàемыми глубинными структурàми головного мозгà, кудà относятся гипотàлàмус, ретикулярнàя формàция и лимбическàя системà.

à и п о т à л à м у с – отдел промежуточного мозгà, рàсположенный книзу от тàлàмусà под гипотàлàмической бороздой и обрàзующий нижнюю стенку (дно) III желудочкà. Îн имеет небольшие рàзмеры (весит около 4 г.), обильную вàскуляризàцию и большое количество ядер, не имеющих четкого переходà одного к другому. Ïо дàнным Í.È.Ãрàщенковà общее количество ядер 32 пàры, по мнению других àвторов – 15-48 пàр.

Ãипотàлàмус игрàет ведущую роль в поддержàнии постоянствà внутренней среды оргàнизмà, обеспечивàя взàимодействие

21

психических, эндокринных, сомàтических и вегетàтивных реàкций,

рàзличные нейроэндокринные-обменные нàрушения (несàхàрный диàбет, àдипозогенитàльнàя дистрофия, юношеский бàзофилизм, гипотàлàмо-гипофизàрнàя кàхексия и др. рàсстройствà), нàрушения терморегуляции (неинфекционный субфебрилитет, нейротрофические

переплетàющимися отросткàми, рàсположенных в центрàльных отделàх мозгового стволà и спинного мозгà. Ñвязь ретикулярной формàции с другими церебрàльными и спинàльными структурàми осуществляется зà счет ретикулокортикàльных, ретикуломозжечковых, ретикулостволовых и ретикулоспинàльных путей, à тàкже путем восходящих к тàлàмусу и гипотàлàмусу.

Âолокнà ретикулярной формàции не имеют собственных рецепторов и непосредственно не контàктируют с другими рецепторàми оргàнизмà. Àктивность их поддерживàется зà счет восходящих чувствительных путей спинного мозгà, которые в облàсти стволà посылàют ретикулярной формàции чàсть своих импульсов, à тàкже блàгодàря связям других отделов мозгà с клеткàми ретикулярной формàции.

Íисходящие влияния ретикулярной формàции нà спинной мозг носят кàк тормозной, тàк и облегчàющий хàрàктер.

Ïорàжение ретикулярной формàции стволà головного мозгà и ее связей с выше и нижележàщими обрàзовàниями ÖÍÑ может сопровождàться нàрушением движений, сознàния, снà и

нàдкостничных рефлексов при облàдàнии àктивизирующих воздействий нà мотонейроны спинного мозгà. Â случàе повышения àктивности тормозных влияний нàступàет снижение мышечного тонусà и рефлексов, что способствует возникновению гиперкинезов (в основном миоклоний).

Ãипофункция верхних отделов ретикулярной формàции или ретикулокортикàльных путей нà любом уровне может сопровождàться гиперсомнией или комàтозным нàрушением сознàния. Ïовышение функционàльной àктивности этих отделов ретикулярной формàции и восходящей àктивизирующей системы

22

приводит к рàзличным видàм инсомний, которые обычно отмечàются при сочетàнном порàжении лимбико-ретикулярного комплексà.

Ë и м б и ч е с к à я с и с т е м à – ряд физиологически древних обрàзовàний головного мозгà, рàсположенных нà его медиàльной поверхности и объединенных àнàтомическими связями в зàмкнутый круг, имеющий общие функционàльные признàки в регуляции вегетàтивно-висцерàльных функций и поведенческих реàкций. Òермин «лимбическàя системà» ввел P.D. Mac Lean в 1952г. Îднàко еще в 1937г. J.W. Papez предположил нàличие «àнàтомического эмоционàльного кольцà», включàющего гиппокàмп – свод – мàмиллярные (сосцевидные) телà – переднее ядро тàлàмусà – пояснàя извилинà – гиппокàмп, которое является морфологическим субстрàтом эмоций. Ïо его мнению, любàя àфферентàция, поступàющàя в тàлàмус, рàзделяется нà 3 потокà – поток движения, поток мысли и поток чувствà. Ïоследний циркулирует по «àнàтомическому эмоционàльному кольцу». Ýти дàнные послужили основой для более детàльного изучения глубинно рàсположенных структур мозгà. Äо нàстоящего времени все еще нет единого мнения об àнàтомическом состàве лимбической системы. Áольшинство àвторов к ней относят, кроме кольцà Ïейпицà, обонятельную луковицу, обонятельный трàкт, обонятельный бугорок, обонятельный трàкт, миндàлевидное тело, неспецифические ядрà тàлàмусà, некоторые ядрà гипотàлàмусà и ретикулярную формàцию среднего мозгà. Óкàзàнные морфологические обрàзовàния функционируют в едином комплексе, обрàзуя гипотàлàмо-лимбико-ретикулярную систему, или глубинные структуры мозгà, хотя кàждàя из них имеет свои àнàтомо-физиологические особенности и обусловленные им своеобрàзные симптомы порàжения. Ãлàвной состàвной чàстью лимбической системы (ее «сердцем») является гиппокàмп.

Ëимбическàя системà осуществляет регуляцию поведения и психической àктивности при осуществлении инстинктов, связàнных с врожденными потребностями (добывàние пищи, едà, питье, сàмосохрàнение, воспитàние потомствà). Îнà окрàшивàет инстинкты положительным эмоционàльным фоном. Åй придàется знàчение в регуляции и приобретенных форм поведения – эмоций (переживàемость экзо- и эндогенных воздействий) и мотивàций (внутренних побуждений к рàзличной деятельности). Ëимбическàя системà, особенно гиппокàмп, игрàет существенную роль в мехàнизмàх пàмяти (крàтковременной и долговременной), совместно с ретикулярной формàцией онà регулирует сон и бодрствовàние.

23

Ñ и н д р о м ы п о р à ж е н и я лимбической системы хàрàктеризуются полиморфизмом рàсстройств. Ìогут быть нàрушения обоняния, вкусà – реже слухà. Ýто проявляется обонятельными и слуховыми гàллюцинàциями, гиперàкузией, гипоàкузией. Îтмечàются àффекты стрàхà, ярости, тоски, пàроксизмàльные рàсстройствà сердечно-сосудистой и дыхàтельной деятельности, нàрушения желудочно-кишечного трàктà.

Ë.Ã.Ëещенко описàл ряд рефлексов, пàтогномоничных для порàжения лимбической системы, которые он нàзвàл эмоционàльнопротопàтическими. Îни хàрàктеризуются неàдеквàтной и неприятной для больного реàкцией нà индифферентные рàздрàжители. Âыделены тàкже синдромы дезинтегрàции в деятельности взàимосвязàнных функционàльных систем.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Âейн À.Ì. Âегетàтивные и нейроэндокринные рàсстройствà//Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1/ Ïод ред. Í.Í.ßхно, Ä.Í. Øтульмàнà. – 3-е изд., перерàб. и доп. – Ì.: Ìедицинà, 2003.- Ñ.138-167.

2.Ïетелин Ë.Ñ. Ðетикулярнàя формàция/ Íеврология детского возрàстà// Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько, Ñ.Í.Áондàренко.- Ìинск, Âышэйшàя школà., 1985.- Ñ.61-63.

3.Øàнько Ã.Ã. Ëимбическàя системà// Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько. – Ìинск: Áелàрускàя энцыклàпедыя, 1993.- Ñ.180-182.

1.1.5.

ÒÅÌÀ: Îнтогенез нервной системы (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ïериоды дородового онтогенезà.

2.Ôормировàние мозговых пузырей.

3.Ñостояние рàзличных мозговых структур после рождения.

4.Ýтàпы питàния мозгà.

Îнтогенез - индивидуàльное рàзвитие оргàнизмà от зàрождения до концà жизни. Ýто совокупность морфологических, физиологических и биохимических преобрàзовàний.

24

Ðàзличàют следующие периоды рàннего онтогенезà.

Ðàзвитие и созревàние мозгà - это зрелость не только отдельных его структур, но и целых функционàльных систем. Ïоследние, соглàсно дàнным Ï. Ê. Àнохинà (1937), предстàвляют собой интегрàтивные обрàзовàния, обеспечивàющие приспособление оргàнизмà к условиям внешней среды.

Îнтогенез нервной системы следует рàссмàтривàть с позиции эволюционной теории Ï. Ê. Àнохинà (1945) о системогенезе. Ïо этой теории, ускоренно рàзвивàются те нервные структуры и соответствующие им рàбочие àппàрàты, которые обеспечивàют нàличие необходимой в дàнные сроки функционàльной системы. Ðàзвитие мозгà, по дàнным Á. Í. Êлосовского (1960), зàвисит от питàющих его систем и идет по рефлекторному принципу: кàждàя системà рàзвивàется под влиянием импульсов, поступàющих от периферических рецепторов.

Ðàзвитие центрàльной нервной системы нàчинàется с формировàния филогенетически более древних обрàзовàний и идет снизу вверх: спинной мозг – мозговой ствол - полушàрия большого мозгà. Ñтепень созревàния нервной системы определяется дифференцировкой нервных клеток и миелинизàцией проводящих путей.

25

Íервнàя системà обрàзуется из нàружного зàродышевого листкà - эктодермы. Íà ее дорсàльной поверхности к концу Ç-й недели эмбрионàльного рàзвития усиленно рàзмножàются нейроэктодермàльные клетки, что приводит к обрàзовàнию нервной плàстинки. Ñредняя чàсть ее прогибàется, и в результàте возникàет желобок, крàя которого вскоре смыкàются в нервную трубку, отделяющуюся от остàльной эктодермы при помощи гàнглиозной плàстинки. Èз верхней (крàниàльной) чàсти мозговой трубки формируется головной мозг, из нижней (кàудàльной) – спинной.

Êрàниàльный отдел мозговой трубки рàзвивàется нерàвномерно. Íà первом месяце внутриутробной жизни появляются три мозговых пузыря - передний, средний и зàдний. Îни дàют нàчàло рàзвитию соответственно переднего (prosencephalon), среднего (mesencephalon) и зàднего, или ромбовидного (rhombencephalon), мозгà. Â дàльнейшем передний мозговой пузырь делится нà две чàсти, из которых обрàзуется конечный (tеlеnсерhàlоn) и промежуточный (diencephalon) мозг. Çàдний мозговой пузырь тàкже делится и дàет нàчàло зàднему (metencephalon) и продолговàтому (myeloncephalon) мозгу. Â итоге появляются пять мозговых пузырей, из которых формируются все отделы головного мозгà. Ïолости этих пузырей обрàзуют желудочки и водопровод среднего мозгà, à стенки постепенно изгибàются внутрь в виде воронок, содержàщих сосудистые петли.

Ïроцесс миелинизàции в спинном мозге нàчинàется нà 4-м месяце внутриутробной жизни. Îн идет в центробежном нàпрàвлении - от нервной клетки к периферии àксонà. Âнàчàле миелинизируются чувствительные (зàдние корешки и кàнàтики), зàтем двигàтельные (и прежде всего пирàмидный путь) системы. Ïроцесс миелинизàции в пирàмидном пути зàвершàется нà втором году жизни, когдà ребенок нàчинàет сàмостоятельно передвигàться.

Ðàзвитие стволà головного мозгà в принципе несколько сходно с тàковым спинного мозгà. Ê примеру, пятый мозговой пузырь является кàк бы продолжением кàудàльного отделà мозговой трубки. Ïри этом центрàльный кàнàл спинного мозгà рàзворàчивàется (рàсширяется), обрàзуя полость четвертого желудочкà, которàя продолжàется в зàдний мозг. Ïолость среднего мозгà постепенно суживàется зà счет упрощения стенок третьего мозгового пузыря в узкий кàнàл (водопровод мозгà), соединяющий полость III и IV желудочков.

Ñàмàя мàссивнàя чàсть головного мозгà - конечный мозг - рàзвивàется из передних отделов переднего мозгового пузыря. Ïоследний внàчàле предстàвляет собой непàрное обрàзовàние, но в

26

нем появляются двà боковых выпячивàния, хорошо рàзличимые нà 5- й неделе эмбрионàльной жизни. Ðост переднего мозгà идет особенно интенсивно, и он кàк бы нàвисàет нàд промежуточным мозгом и стволом. Ïолость переднего мозгà преврàщàется в боковые желудочки, в кàждом из которых формируются передний, зàдний и нижний рогà. Âентролàтерàльные отделы зàчàтков полушàрий большого мозгà знàчительно утолщàются, преврàщàются в тàк нàзывàемый гàнглиозный бугор, из которого формируется стриопàллидàрнàя системà и другие бàзàльные ядрà конечного мозгà. Ê третьему месяцу эмбрионàльного периодà из клеток, рàсположенных в нàружных отделàх конечного мозгà, в кàудàльном нàпрàвлении прорàстàют волокнà, которые делят эмбрионàльные зàчàтки стриопàллидàрной системы нà группы ядер и обрàзуют внутреннюю кàпсулу.

Îсобенно длительный период рàзвития проходит корà полушàрий большого мозгà. Íà его рàнних этàпàх поверхность конечного мозгового пузыря глàдкàя, тонкàя и состоит из медуллоблàстов эпендимàльного слоя, которые дифференцируются в спонгио- и нейроблàсты. Ïоследние нà 6-й неделе эмбрионàльного периодà перемещàются кнàружи и обрàзуют мàнтийный слой. Äàльнейшàя мигрàция их в крàевую вуàль ведет к формировàнию корковой плàстинки. Èз этой эмбрионàльной зàклàдки возникàет корà полушàрий большого мозгà, причем эмбрионàльные клетки перемещàются в зоны древней, стàрой и промежуточной коры в нàчàле периодà, à в зоны новой коры - нà протяжении всего внутриутробного рàзвития.

Ê4-7-му месяцу дородового онтогенезà нàчинàется структурнàя дифференциàция клеток внутри корковой плàстинки. Îнà происходит более интенсивно в клеткàх глубоких слоев коры, которые рàньше приобретàют черты структурной специàлизàции, хàрàктерные для клеток этих слоев мозгà взрослого человекà. Èнтенсивнàя дифференцировкà клеток поверхностных слоев нàчинàется в последние месяцы внутриутробной жизни и продолжàется в постнàтàльном периоде.

Ê7-9-му месяцу внутриутробной жизни более глубокие слои коры достигàют того уровня рàзвития, который имеет место у новорожденного ребенкà. Äля новой же коры этот период является периодом особенно интенсивной мàкро- и микроскопической дифференцировки, когдà выявляется спецификà кàждого цитоàрхитектонического слоя.

27

Ïорàжение мàтричного слоя может в сàмом нàчàле остàновить рàзвитие коры. Åсли же пàтологический процесс возникàет к 7-8-му месяцу, то в большей степени порàжàются зоны новой коры. Ýто отрицàтельно скàзывàется нà состоянии интеллектà ребенкà, нà его гностических функциях.

 процессе дородового рàзвития увеличивàется поверхность полушàрий большого мозгà зà счет появления борозд и извилин. Îни нàчинàют формировàться с 11-12-й недели: нà боковой поверхности обрàзуется лàтерàльнàя бороздà, нà внутренней - пояснàя и гиппокàмпàльнàя извилины.  дàльнейшем формировàние борозд и извилин мозгà происходит быстрыми темпàми. Íà 6-м месяце обрàзуются вторичные бороздки. Ê 8-9-му месяцу мозг плодà по внешнему виду мàло отличàется от мозгà взрослого. Îднàко рисунок борозд к моменту рождения все еще вырàжен слàбо, à толщинà коры состàвляет 20%, по отношению к окончàтельно сформировàнной.

Ïосле рождения корà полушàрий большого мозгà продолжàет рàзвитие, которое идет особенно интенсивно в течение первых 5 лет жизни. Ïо дàнным Ì. Á. Öукер (1970), у ребенкà в 3 годà уже хорошо вырàженà дифференцировкà клеток коры, à в 8 лет они мàло отличàются от клеток взрослого. Îднàко морфологическое совершенствовàние зàкàнчивàется только к 22-25 годàм жизни.

Ïостнàтàльное рàзвитие центрàльной нервной системы и прежде всего головного мозгà проявляется тàкже в изменении его общей мàссы, которàя у новорожденных состàвляет 380-450 г (около 10% мàссы телà, à у взрослых примерно 2,5%). Ê периоду полового созревàния мàссà головного мозгà у мàльчиков достигàет в среднем 1375 г, à у девочек - 1250 г.

Îсобенности рàзвития головного мозгà в постнàтàльном периоде нередко являются причиной непрàвильного зàключения о незрелости мозгà новорожденного в àнàтомическом и функционàльном отношениях. Çрелость рàзличных систем определяется потребностью оргàнизмà в соответствующих функциях в дàнный конкретный период времени. Ìозг новорожденного имеет все необходимое для «продумàнного» длительной эволюцией приспособления к окружàющей среде. Åму, нàпример, не нужнà функционирующàя корà полушàрий большого мозгà. Ïоэтому прàвильнее говорить об особенностях рàзвития мозгà в рàзных возрàстных периодàх, à не о его незрелости.

28

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Áàркер Ð., Áàрàзи Ñ., Íил Ì. Íàгляднàя неврология: Óчеб. пособие/ Ïер. с àнгл. Ã.Í. Ëевицкого; под ред. Â.È. Ñкворцовой.- Ì.: ГЭОРАТ-Медиа, 2005.- 136с.

2.Ñкоромец À.À., Ñкоромец Ò.À. Òопическàя диàгностикà зàболевàний нервной системы: Ðуководство для врàчей.- 2-е изд.- ÑÏб: Ïолитехникà, 1996.- 320с.

3.Òерàтология человекà: Ðуководство для врàчей; под ред. Ã.È.Ëàзюкà.- 2-е изд., перерàб. и доп.- Ì.: Ìедицинà, 1991.- 480с.

4.Øàнько Ã.Ã., Íедзьведь Ì.Ê. Íервнàя системà// Ýнциклопедия детского неврологà; Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàр. энцыкл. 1993.- Ñ.290-297.

1.2.Ìетоды исследовàния в детской неврологии

1.2.1.

ÒÅÌÀ: Îсобенности исследовàния нервной системы у новорожденных и детей грудного возрàстà (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Îбщàя хàрàктеристикà новорожденных.

2.Èзучение àнàмнезà.

3.Èсследовàние черепных нервов, чувствительной и двигàтельной сфер.

4.Ðефлексы периодà новорожденности и грудного возрàстà.

Âведение

Èсследовàние неврологического стàтусà новорожденных требует глубоких знàний àнàтомо-физиологических особенностей нервной системы в дàнном возрàстном периоде, прежде всего головного мозгà. Ìногие его отделы к моменту рождения нàходятся в состоянии рàзвития, что обуслàвливàет своеобрàзие ответных реàкций нà рàзличные внешние воздействия. Â течение первого месяцà жизни высшим уровнем интегрàции является тàлàмопàллидàрнàя системà. Îтсюдà известное вырàжение о том, что новорожденный ребенок – это пàллидàрное существо, большинство ответных реàкций которого зàмыкàется нà уровне стволà и подкорки.

Èсследовàние нервной системы новорожденных следует проводить постоянно в одних и тех же условиях. Íàиболее оптимàльное время –нàкàнуне очередного кормления, когдà ребенок

29

не спит и проявляет определенную àктивность. Îбследовàние во время снà, срàзу же после кормления или при беспокойстве может дàть изврàщение ответных реàкций оргàнизмà.

Âсегдà необходимо помнить крылàтые словà профессорà Ì.Ñ.Ìàсловà о том, что новорожденный – это не взрослый в миниàтюре. Îн живет и рàзвивàется по своим зàконàм.

Íиже приводится схемà обследовàния новорожденного, которàя включàет àнàмнестическую чàсть, общее состояние новорожденного, à зàтем неврологический стàтус. Òàкую последовàтельность необходимо соблюдàть при нàписàнии истории болезни и выписок из стàционàрà.

Äàнные àнàмнезà

Ëюбое обследовàние ребенкà рàзличного возрàстà нàчинàется с жàлоб. Â периоде новорожденности – это жàлобы нà ребенкà, которые сообщàют мàть или медицинские рàботники. Ê сожàлению педиàтры почему-то в выпискàх из истории болезни или àмбулàторной кàрт все нàчинàют с àнàмнезà жизни: от кàкой беременности, кàк онà протекàлà и т.д.

Ïервым должны быть жàлобы, à потом все остàльное.

Àнàмнез болезни и àнàмнез жизни должны дàть ответ, когдà ребенок зàболел, т.е. пàтология это врожденнàя или приобретеннàя. À дàлее, обрàзно говоря, кто родил (здоровье мàтери до беременности и во время нее), кàк родил (течение родов, сàмостоятельно или путем àкушерских пособий, стимуляции родов, оперàтивного вмешàтельствà) и от кого (здоровье отцà и, при необходимости, состояние нàследственности).

Îбщàя хàрàктеристикà новорожденного Îбрàщàется внимàние нà окрàску кожных покровов,

конфигурàцию головы и ее окружность, рàзмеры родничков, нàличие родовой опухоли и кефàлгемàтомы, дефекты костей черепà, нàличие дисплàстических стигм.

Ðàзмеры большого родничкà у доношеных новорожденных 2,5- 3х2,5-3см, может определяться мàлый родничок 0,4-0,5х0,4-0,5см.

Íà основàнии большого количествà обследовàнных приводим средние рàзмеры окружности головы у доношенных новорожденных

30