4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга

Лечение — антибиотики (возбудитель обычно нечувствителен к пенициллинам и тетрациклинам), гамма-глобулин и пр.

Множественные абсцессы кожи (псевдофурункулез) могут возни­ кать у детей первого и, редко, начала второго года жизни. Наиболее часто встречающаяся локализация — затылок, фурункулы мо­ гут быть где угодно. Вначале появляются округлой формы об­ разования, величиной от чечевицы до крупной горошины и боль­ ше, плотноэластической консистенции красновато-синюшного цвета. Узлы размягчаются, но самостоятельно, как правило, не вскрываются. Нередко наблюдается выраженное нарушение об­ щего состояния.

При отсутствии рационального лечения (общеукрепляющая те­ рапия, антибиотики, вскрывание флюктуирующих узлов и пр.) воз­ можна генерализация процесса, вплоть до сепсиса.

Стрептодермии

Папуло-эрозивная стрептодермия («пеленочный дерматит») свя­ зана с раздражением кожи аммиаком мочи и калом, к которому присоединяется стрептококк. Проявляется преимущественно на ягодицах и прилегающих участках бедер из-за использования ред­ ко сменяемых подгузников. Появляются вялые пузыри, после вскрытия которых остаются эрозии с обрывками эпидермиса по краю, с постепенным расширением по периферии, приподнимани­ ем и уплотнением дна бывших пузырей, образованием синюшнокрасных папул.

От сифилитических папул элементы отличаются перифериче­ ским ростом и островоспалительным ободком.

Десквамативная эригродермия Лейнера— Муссу встречается в период новорожденности, но не позднее третьего месяца. Прояв­ ляется жирными чешуйками на фоне покраснения. Поражаются паховые складки, ягодицы, волосистая часть головы с постепен­ ным распространением по всей коже. В глубине складок могут быть трещины, но мокнутия не бывает. Часто начинается с патологии желудочно-кишечного тракта: может быть рвота «фонтаном». В основе заболевания — наследственно обусловленный дефицит С5, ведущий к дефекту фагоцитоза. Имеет место недостаток прак­ тически всех витаминов. Течение тяжелое, легко присоединяется вторичная инфекция.

2)ахроматические листовидные пятна;

3)околоногтевые фибромы;

4)соединительнотканные невусы в виде шагреневых бляшек. Псевдоаденомы лица появляются обычно в 4-8-летнем возрасте

или несколько позже, не нагнаиваются и не исчезают в отличие от вульгарных угрей, четко отграничены и более плотны. У взрослых могут образовывать подобие ринофимы. Клинически: тесно сгруп­ пированные, симметричные многочисленные полушаровидные узелки красноватого цвета с желтоватым или коричневым оттен­ ком. Локализация: нос, прилегающие щеки, носогубная и подбо­ родочная складки.

Ахроматические листовидные пятна — самый ранний симп­ том (может быть с рождения) — хорошо видны в лампе Вуда. Час­ то имеют неправильные зазубренные очертания. Количество — 4-6, описано до 22 — ца спине, пояснице, ягодицах, иногда груди, конечностях. Диаметр — несколько сантиметров.

Околоногтевые фибромы появляются с возрастом и не у всех. Представляют собой растущие гамартомы, состоящие из коллаге­ новых волокон и сосудов, обычно множественные.

Соединительнотканные невусы появляются за счет пролифе­ рации фиброзной ткани — на коже лба, век, поясницы и др. Слегка выступают, желтоватого оттенка с шероховатой поверхностью. Диаметр может быть довольно большим (до 10-15 см).

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Популяционная частота 1:3000. Более 2-3 поколений обычно не передается. Выделяют 2 формы: периферический и централь­ ный (опухолеподобные симптомы поражения ЦНС) нейрофиб­ роматоз. С рождения имеются «кофейные пятна», а нейрофиб­ ромы, изменения костей, диэнцефальные нарушения формируются в дальнейшем.

«Кофейные пятна» — мелкие лентигоподобные пятна и мяг­ кие нейрофибромы. Типичная локализация — подмышечные складки, промежность. Затем появляются более крупные пят­ на (до 2-3 см), может быть диффузная пигментация (например, на спине). Высыпания практически не встречаются на конеч­ ностях (обычно — на туловище, шее). У взрослых новые пят­ на не появляются, в пожилом возрасте некоторые из них могут исчезнуть.

На втором десятилетии и позднее появляются кожные опухоли и опухоли нервных стволов (возможна любая локализация).

Лечение симптоматическое. Избегать стимулирующих средств, физиотерапии.

Ангиоматозные факоматозы

Синдром Стердже— Вебера— Краббе: односторонний сосудис­ тый невус на лице с рождения, поражение сосудов глаз и внутриче­ репных сосудов на стороне поражения.

Синдром Клиппеля— Треноне: односторонний телеангиэктатический невус, варикозное расширение вен на одной конечности.

Нарушения пигментации

Альбинизм

Заболевание, при котором меланин отсутствует или образуется в недостаточном количестве в коже, волосах, склерах, сетчатке глаза. Количество меланоцитов остается нормальным. Основная причина — недостаточность тирозиназы.

Тотальный альбинизм. Возможно Х-сцепленное и аутосомно-ре- цессивное наследование. Частота возникновения в популяции — 1:10 000. Кожа сухая, розовая, снижено потоотделение, возможен гипотиреоз. Глаза красные, волосы бесцветные. Характерны сни­ жение остроты зрения, рефракции, светобоязнь, блефароконыонктивиты. Из-за повышения чувствительности к УФО развиваются солнечные дерматиты, приводящие к поверхностной атрофии кожи, телеангиэктазиям, позднее к кератозу. Возможно перерождение в рак. Возможно сочетание с глухонемотой, олигофренией, эпилеп­ сией, полидактилией и др.

Субтотальный альбинизм. Частота возникновения — 1:20 000 (у индейцев — 1:10 000). Наследование аутосомно-рецессивное, редко — аутосомно-доминантное. В основе — нарушение дифференцировки меланобластов.

Частичный альбинизм. Отсутствует пигмент в отдельных участ­ ках кожи. По средней линии лба — аутосомно-доминантное насле­ дование с неполной пенетрантностью, частота возникновения — 1:20 000,1:25 000. На затылке — аутосомно-рецессивное. Другие дефекты отсутствуют. Может быть изолированный альбинизм глаз.

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз представляет собой группу заболева­ ний, связанных с мутациями. Разные формы этого заболевания свя­ зывают с различными генными мутациями. Часть этих форм на­ следуется аутосомно-доминантно, часть — аутосомно-рецессивно.

Патогенез изучен плохо. Для всех форм буллезного эпидермолиза характерны нарушения на уровне базальной мембраны.

Клиническая картина весьма вариабельна. В абсолютном боль­ шинстве случаев болезнь проявляется с первых дней жизни: мини­ мальные механические воздействия на кожу приводят к образова­ нию пузырей и эрозий.

Выделяют простые и дистрофические формы буллезного эпидермолиза. При простых формах базальная мембрана не повреж­ дается и эрозии заживают без образования рубцов. При дистро­ фических формах отслоение эпидермиса происходит на границе между базальной мембраной и дермой. Повреждение соединитель­ ной ткани приводит к формированию рубцов.

Лечение преимущественно симптоматическое. Принципиаль­ но важным является максимально возможное предупреждение травматизации кожи ц слизистых оболочек: щадящий уход за кожей, правильная профессиональная ориентация и т. д. При образовании эрозий используют наружные эпителизирующие средства. Для улучшения состояния соединительной ткани кожи показаны высо­ кие дозы витамина Е и циклические ретиноиды. При бактери­ альных осложнениях заболевания используют различные противомикробные средства. При отставании ребенка в физическом развитии назначают общеукрепляющие препараты, анаболики.

При развитии различных рубцовых осложнений (контрактур и т. д.) применяется хирургическая коррекция.

Ихтиозы

Ихтиозы (от греч. ichthy — рыба) — группа заболеваний, ха­ рактеризующихся нарушением ороговения. Наиболее часто встре­ чаются вульгарный, Х-сцепленный, ламеллярный и эпидермоли­ тический ихтиозы.

В основе этих заболеваний лежат мутации генов, ответствен­ ных за обеспечение процесса ороговения. Для ихтиозов характе­ рен ретенционный гиперкератоз, обусловленный задержкой отше­

лушивания роговых чешуек. Наследование ихтиозов различно: ауто- сомно-доминантное, аутосомно-рецессивное или Х-сцепленное.

Наиболее часто встречается вульгарный ихтиоз. Первые прояв­ ления болезни обнаруживаются обычно в возрасте 3-12 месяцев. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Как прави­ ло, заболевание наиболее активно проявляется в период полового созревания. В зрелом возрасте обычно сохраняются только сухость кожи и незначительное шелушение.

Выраженность клинических проявлений варьируется. Пораже­ ние кожи при вульгарном ихтиозе диффузное, наиболее выражен­ ное на голенях и предплечьях. Характерны сухость кожи, мелко­ пластинчатое шелушение, фолликулярный гиперкератоз. Постоян­ ным симптомом является гиперлинейность кожи ладоней и подошв. В половине случаев вульгарный ихтиоз сочетается с атопическим заболеванием (чаще атопическим дерматитом).

Х-сцепленный ихтиоз чаще поражает мужчин (ген локализуется в одной из половых хромосом). Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. На коже ребенка появляются плотно держащиеся крупные темно-коричневые чешуйки. Нередко формируются круп­ ные роговые наслоения. Характерная локализация — кожа воло­ систой части головы, шеи, туловища, ягодиц, разгибательной по­ верхности конечностей. Не поражается кожа ладоней, подошв, лица. В отличие от вульгарного ихтиоза не наблюдается улучше­ ние в течении болезни с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз (аутосомно-рецессивный тип наследования) проявляется при рождении. Кожа новорожденного находится в со­ стоянии эритродермии и покрыта желтовато-коричневатой плен­ кой, напоминающей коллодий. Веки и губы вывернуты (эти симп­ томы сохраняются всю жизнь). Через несколько дней развивается шелушение, и у некоторых детей (редко) кожа может даже полнос­ тью очиститься. В большинстве случаев заболевание сохраняет свои проявления на протяжении всей жизни. В зрелом возрасте обычно усиливается гиперкератоз и становятся менее заметными проявления эритродермии. Ламеллярный ихтиоз нередко сочета­ ется с деменцией.

Эпвдермолитический ихтиоз (буллезная врожденная эритродермия Брока). Характерно появление дряблых пузырей на фоне яркокрасной кожи новорожденного. Симптом Никольского положитель­ ный. Пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий. Неред­ ко состояние утяжеляет присоединение вторичной бактериальной

инфекции. В возрасте 3-5 лет выраженность гиперкератоза уве­ личивается, а количество пузырей уменьшается. Типичная ло­ кализация высыпаний — шея, крупные складки, тыл кистей и стоп. Чешуйки темного цвета, линейной формы, плотно прикреплены к коже.

Лечение ихтиозов зависит от вида заболевания и тяжести его течения. При врожденном ихтиозе не позднее 10 дня жизни назнача­ ются системные глюкокортикостероиды в дозе от 1,5 до 3,5 мг/кг массы тела в сутки (преднизолон). Продолжительность курса — не менее 1 месяца, затем необходимо постепенное снижение дозы препарата.

При всех клинических формах ихтиоза эффективны системные ретиноиды. Однако эти препараты обладают рядом побочных эф­ фектов. Поэтому их назначение при легких формах ихтиоза не оправдано. В таких случаях возможно наружное использование этой группы лекарственных препаратов.

Кроме топических ретиноидов наружно назначаются ожиривающие и смягчающие средства. Показаны солевые, содовые, масляно-молочные и крахмальные ванны. При всех формах их­ тиоза рекомендуются санаторное лечение (благотворно влияет влажный и теплый климат), морские купания.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕПОСРЕДСТВЕННЫМ ВОЗДЕЙСТВИЕМ НА НЕЕ

ФАКТОРОВ ХИМИЧЕСКОЙ И ФИЗИЧЕСКОЙ ПРИРОДЫ

Простые дерматиты

Дерматиты (контактные дерматиты) — воспалительные за­ болевания кожи, обусловленные непосредственным воздействием на нее экзогенных повреждающих факторов физической и хими­ ческой природы. Выделяют дерматиты простые и аллергические.

Простые (артифициальные) дерматиты вызываются обли­ гатными факторами физической (трение, давление, высокие и низ­ кие температуры, инфракрасные, ультрафиолетовые, рентгеновские лучи, ионизирующая радиация, электрический ток) и химической (концентрированные кислоты и щелочи, соли тяжелых и щелоч­ ных металлов, боевые отравляющие вещества, компоненты ракет­ ного топлива, некоторые лекарственные препараты, соки растений, выделения насекомых, рыб, медуз и др.) природы. Из лекарственных

средств простые дерматиты могут вызывать горчичники, перцовый пластырь, концентрированная настойка йода, этиловый спирт. Из растений наиболее значимы крапива, лютик луговой, молочай, бор­ щевик и др.

Для развития заболевания концентрация повреждающего фак­ тора должна превышать индивидуальный для каждого человека порог чувствительности кожи. Воспаление, возникающее в месте контакта кожи с такими факторами, является нормергическим, и выраженность его зависит от силы и длительности действия по­ вреждающего агента.

Клиническая картина, характерная для простого дерматита, практически не зависит от этиологического фактора. Воспалитель­ ные явления возникают сразу после контакта (исключение — ра­ диационные дерматиты). Границы поражения — четкие. Субъек­ тивно беспокоят боль и жжение.

При остром простом дерматите, когда повреждающий фак­ тор действует кратковременно и интенсивность его воздействия невелика, развивается отечная эритема (1 стадия). При более ин­ тенсивном воздействии на фоне эритемы образуются крупные пу­ зыри с серозным (серозно-геморрагическим) содержимым (2 ста­ дия). В тех случаях, когда интенсивность воздействия очень высо­ ка и возможности реактивности кожи исчерпаны, формируется не­ кротический струп (3 стадия).

Хронический простой контактный дерматит развивается при длительном воздействии на кожу облигатных раздражителей, действующих в субпороговой концентрации. В таких случаях для клинических проявлений характерны эритема с синюшным оттен­ ком, инфильтрация, лихенификация кожи.

К простым дерматитам, вызванным физическими факторами, от­ носится потертость, локализация которой соответствует местам трения обуви, инструментов и т. п. Клинические проявления обыч­ но — 1-2 стадии острого простого дерматита. Возможно и форми­ рование хронического простого дерматита.

Развитию опрелости способствует повышенная влажностьучастков кожи, подвергающихся трению. В связи с этим опрелость локализуется в крупных и мелких складках кожи. Помимо отечной эритемы, для опрелости характерны мацерация кожи и образова­ ние обширных эрозивных дефектов.

Простые дерматиты, обусловленные воздействием высоких и низких температур, чаще называют соответственно ожогами и

отморожениями. Для развития ознобления, помимо низкой тем­ пературы воздуха и его повышенной влажности, необходимо нали­ чие предрасполагающих факторов (недостаточное питание, гиповитаминозы, вегетососудистая дистония, анемия и др.). Способствует развитию ознобления механическое давление (тесная обувь, науш­ ники и т. п.). Характерная локализация — участки кожи, которые хуже кровоснабжаются (кончик носа, ушные раковины, скулы). Ха­ рактерны синюшная эритема, отечность кожи. Субъективно боль­ ных беспокоит чувство жжения или боли, усиливающиеся при пере­ ходе в теплое помещение. В дальнейшем возможно образование пузырей, и на их месте — эрозий и длительно не заживающих язв.

Под действием электрического тока на коже возникают коагу­ ляционные струны. Субъективные ощущения и выраженные вос­ палительные явления обычно отсутствуют.

Симуляционные дерматиты обычно вызываются концентри­ рованными растворами кислот и щелочей или раскаленными пред­ метами. Как правило, клинически выявляется язвенно-некротиче­ ское поражение. Симуляционный характер дерматита устанавли­ вается на основании таких признаков, как несоответствие анамне­ за клинической картине; локализация в местах, доступных для рук больного; необычно правильные очертания очагов поражения (круг­ лые, квадратные, овальные и т. д.), соответствующие форме при­ кладываемых раскаленных предметов или имеющие вид потеков жидкости.

Разновидностью простых дерматитов психически больных лю­ дей является патомимия — тайное искусственное повреждение кожи. Повреждение кожи может быть связано и с «дерматозойным бредом».

Лечение простых дерматитов предполагает, прежде всего, устра­ нение действия этиологического фактора (при действии химиче­ ского фактора — обильное промывание, нейтрализация). Объем наружной терапии зависит от тяжести и остроты воспалитель­ ного процесса. При нетяжелых острых дерматитах обычно исполь­ зуются холодные примочки с противовоспалительными сред­ ствами. Возможно кратковременное применение кремов, содер­ жащих глюкокортикостероидные препараты. Пузыри вскры­ вают без удаления покрышки.

Общая терапия обычно не требуется, за исключением случаев тяжелых ожогов и радиационных дерматитов (обезболивание, де­ токсикация и т. д.).

Аллергический дерматит

Развитие аллергического контактного дерматита связано с воз­ действием на кожу различных химических факторов, вызывающих аллергическую реакцию IV типа (ГЗТ). Для того чтобы вызвать та­ кую реакцию, аллерген должен обладать способностью проникать через неизмененную кожу. В абсолютном большинстве случаев ве­ щества, вызывающие заболевание, являются низкомолекулярными соединениями — гаптенами, а не полными аллергенами. На проник­ новение в кожу аллергена и развитие заболевания влияют состояние эпидермиса (в значительной степени наследуется), влажность и жир­ ность поверхности рогового слоя. В ряде случаев повышенное пото­ отделение приводит к мацерации кожи и облегчает проникновение в нее аллергена, а молочная кислота, содержащаяся в поте, способ­ ствует экстракции аллергена из окрашенной одежды.

В качестве аллергенов могут выступать разнообразные хими­ ческие вещества. Чаще всего аллергический дерматит вызывают моющие средства (стиральные порошки, моющие и чистящие сред­ ства для посуды и др.), красители, синтетические смолы, лекар­ ственные препараты (антибиотики, местные анестетики, сульфа­ ниламиды и др.), косметические средства, соли хрома (бихромат калия содержится в цементе, употребляется при выделке кожаных изделий, изготовление стиральных порошков, красителей и др.), никеля, кобальта (бижутерия, часы и браслеты, молнии, крючки, пу­ говицы и др.), окрашенные ткани и др. Время, проходящее от перво­ го контакта с химическим веществом до развития аллергического дерматита, необходимое для сенсибилизации, варьируется от не­ скольких дней до нескольких лет, но обычно составляет 7-10 дней.

Клинические проявления аллергического дерматита — мелкие пузырьки, образующиеся на фоне отечной эритемы (экзематозная реакция). Высыпание пузырьков сопровождается жжением, позд­ нее — зудом кожи. Границы очагов поражения нечеткие, несколько выступают за пределы места воздействия аллергена на кожу. В даль­ нейшем пузырьки вскрываются с образованием мелких эрозий, из которых выделяется серозный экссудат. После прекращения воз­ действия аллергена на кожу клинические проявления заболевания постепенно регрессируют.

Значительно реже встречается буллезная форма аллергического дерматита, при которой на коже больных на фоне отечной эритемы развиваются крупные пузыри.