4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга
.pdfвирусов герпетической группы). Симтоматическая многоформ ная экссудативная эритема чаще обусловлена приемом медика ментов (сульфаниламидов, антибиотиков, нестероидных противо воспалительных средств), вакцинацией и др. Принято также выде лять малую форму заболевания (тип Гебры), большую форму (синдром Стивенса—Джонсона) и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла, который описан в отдельной главе).
Клиника. Для малой формы многоформной экссудативной эри
темы характерно внезапное появление на тыле кистей и стоп, реже — на предплечьях и голенях, отечных пятен и папул красно го цвета, 0,5-1 см в диаметре. Элементы склонны к перифериче скому росту и могут достигать нескольких сантиметров в диаметре, их центральная часть становится синюшной и западает. Нередко, в дальнейшем, в центре элементов формируются пузыри. Возникно вению высыпаний могут предшествовать продромальные явления (повышение температуры, слабость, головная боль). В процесс могут вовлекаться слизистая оболочка полости рта и красная кайма губ. На слизистой полости рта появляются пузыри на эритема тозном фоне, они быстро вскрываются с образованием обширных болезненных эрозий. На красной кайме губ характерно образова ние геморрагических корок на местах вскрывшихся пузырей. Воз можно также появление высыпаний в генитальной области (осо бенно на головке полового члена и внутреннем листке крайней плоти). Субъективно беспокоят жжение, болезненность. Заболе вание нередко протекает с сезонными рецидивами весной и осе нью.
Большая форма (синдром Стивенса—Джонсона) характеризуется тяжелым общим состоянием больного и может заканчиваться ле тальным исходом. Начало острое. Характерны лихорадка до 39 - 40 °С, общее недомогание, головная боль, боли в горле. Состоя ние пациента прогрессивно ухудшается. Появляются пузырные вы сыпания на слизистой полости рта, красной кайме губ. Пузыри бы стро вскрываются с образованием эрозий и язв. Вскоре аналогич ные высыпания возникают на слизистой носа, носоглотки, поло вых органов, глаз. Поражение кожи обычно отмечается несколько позднее и представлено множественными небольшими пузырями на эритематозном фоне. Возможно вовлечение слизистой желуд ка, пищевода, бронхов.
Диагностика проводится с учетом типичной клинической кар тины.
Лечение. Выбор оптимальной терапии определяется этиологи ей заболевания. Необходимо тщательно собрать анамнез и осмот реть пациента. Во всех случаях следует прекратить антигенную стимуляцию и подавить иммунный ответ. Необходимо отменить все медикаменты, а также отменить УФО, так как последнее мо жет стимулировать развитие герпетической инфекции. В случаях, когда доказана этиологическая роль герпетической инфекции либо заболевание носит рецидивирующий характер с обострениями в холодное время года, рекомендуется назначение профилактичес кого курса противовирусных препаратов (ацикловир — 400800 мг в день). Если выяснены другие причины инфекционной при роды, необходимо назначение соответствующей этиологической те рапии. В тяжелых случаях максимально рано следует назначать
системные глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе 60100 мг в день с последующим снижением дозы до полной отмены после достижения клинического эффекта).
Наружная терапия — симптоматическая: назначаются про тивовоспалительные, эпителизирующие средства, а также ан тисептики для предупреждения присоединения вторичной ин фекции.
Розовый лишай
Предполагается вирусное происхождение заболевания. Встре чается оно обычно в весеннее и осеннее время. Часто появлению высыпаний предшествуют простудные заболевания. Болезнь склон на к самоизлечению. Рецидивы крайне редки и возникают почти исключительно у иммунокомпрометированных пациентов.
Клинически характерно появление пятен (реже незначительно инфильтрированных бляшек) розового цвета на коже корпуса. Кожа конечностей поражается редко. Пятна овальной или округлой фор мы, ориентированы по линиям расщепления кожи. Через несколь ко дней появляется небольшое быстро проходящее шелушение, оставляющее воротничок отслаивающегося рога по периферии очага. Субъективные ощущения чаще отсутствуют, иногда боль ных беспокоит умеренный зуд. Обычно появлению генерализо ванных высыпаний предшествует возникновение более крупного элемента — «материнской бляшки». У части больных отмечаются умеренно выраженное общее недомогание, увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.
Продолжительность заболевания составляет обычно 5-6 недель. Прогрессированию заболевания и увеличению его продолжитель ности способствует любое раздражение кожи, в том числе при вод ных процедурах.
В большинстве случаев больные розовым лишаем в лечении не нуждаются. Следует запретить водные процедуры, тяжелую физи ческую работу, занятия спортом. При раздраженном розовом ли шае назначают антигистаминные препараты и топические стероиды.
ВАСКУЛИТЫ
Под васкулитами понимаются заболевания, при которых пер вично страдает сосудистая стенка.
Этиопатогенез. В качестве причин развития васкулитов рассмат ривают инфекцию, чаще хроническую, и действие химических ве ществ, особенно медикаментов. Патогенез васкулитов может быть связан как с ГНТ (иммунокомплексный механизм), так и с ГЗТ.
Разнообразие клинических проявлений васкулитов связано с тем, что могут страдать сосуды различного калибра в разных орга нах. Для васкулитов кожи, которые могут выступать в качестве са мостоятельного заболевания и быть проявлением системного про цесса, характерно поражение мелких сосудов дермы.
Наиболее часто встречается так называемый полиморфный дер мальный ангиит. При этом заболевании на коже могут быть разно образные высыпания. В зависимости от преобладания тех или иных элементов выделяют геморрагический, папулонекротический, пу стулоязвенный и язвеннонекротический типы заболевания.
Геморрагический тип в большинстве случаев проявление сис темного заболевания. Встречается этот вариант обычно в детском возрасте (от 4 до 15 лет) и развивается после перенесенного ин фекционного заболевания (через 1-2 недели). Характерно появле ние на коже геморрагических пятен, реже бляшек. В качестве про явлений системного характера процесса могут выступать боли в суставах, сильные боли в животе (могут быть неправильно расце нены как «острый живот»), гематурия. Длительность течения от одного до нескольких месяцев.
При папулонекротическом типе системных проявлений обыч но не выявляют. На коже появляются небольшие (диаметром несколько миллиметров) узелки красного цвета, в центре которых
имеется некроз. После отторжения некротических масс образует ся язва, заживающая с образованием «штампованного рубчика». Типичная локализация — разгибательные поверхности конечнос тей. Кроме папулонекротических элементов, возможно наличие ге моррагических пятен. Характерно хронически рецидивирующее те чение. Клинически этот вариант васкулита почти невозможно от личить от папулонекротического туберкулеза кожи.
При пустулезноязвенном типе (гангренозной пиодермии) не большие сгруппированные пустулы быстро сливаются с образовани ем крупной болезненной язвы с инфильтрированными приподнятыми краями. Язва имеет тенденцию к довольно быстрому периферическо му росту. Характерно образование новых язв в местах травматизации кожи. Типичная локализация кожного поражения — голени, живот.
Язвеннонекротический тип является наиболее тяжелым. Воз можен летальный исход. Различного размера некрозы обусловле ны тромбозом мелких сосудов. Типичная локализация — нижние конечности и ягодицы.
Гемосидероз (хроническая пигментная пурпура) представляет собой группу заболеваний неизвестного происхождения, при кото рых эритроциты выходят за пределы сосуда и в коже откладывает ся гемосидерин. Наиболее характерная локализация пигментных гемосидериновых пятен — кожа голеней. Заболевание субъектив но не беспокоит. Признаки системного поражения не выявляются. Лечению практически не поддается.
Узловатая эритема (узловатый ангиит) является глубоким вас кулитом. Выделяют острую и хроническую узловатую эритему.
При острой узловатой эритеме обычно на передней поверх ности голеней симметрично образуются болезненные воспалитель ные узлы с нечеткими границами из-за окружающего отека разме ром до нескольких сантиметров. По мере стихания воспаления болезненность узлов проходит, ярко-красный цвет сменяется на синюшный, а затем на желто-зеленый. Продолжительность забо левания обычно 2-3 недели.
Для хронической узловатой эритемы типичным является хро нически рецидивирущее течение. Обострения, как правило, регис трируются в холодное время года. Развивается заболевание обыч но на фоне хронических инфекций, может выступать в качестве паранеопластического состояния. Чаще встречается у женщин среднего возраста. Узлы малоболезненные, не имеют ярковоспалительной окраски и существуют несколько месяцев.
При назначении лечения необходимо установить, является данный васкулит проявлением системного процесса или страдает только кожа, и постараться установить этиологический фактор (при мерно в трети случаев сделать это не удается). При распростра ненном процессе и подозрении на его системный характер пациен там назначается постельный режим (обычно в условиях стациона ра). При инфекционном происхождении васкулита назначается
антибиотик широкого спектра действия. Проводится санация очагов хронической инфекции. При медикаментозной этиологии болезни в легких случаях проводят терапию антигистаминными препаратами, препаратами кальция, аскорутином. При рас пространенном поражении кожи, подозрении (или отчетливых при знаках) на системный характер процесса и изменении лаборатор ных показателей назначаются системные стероиды (40-80 мг преднизолона в сутки). Одновременно обычно проводится гепаринотерапия. Возможно проведение плазмофереза. В случаях узловатой эритемы обычно, помимо антибиотика, назначают не стероидные противовоспалительные средства.
Наружное лечение симптоматическое. При узловатой эри теме существенное значение имеет использование сухих согрева ющих повязок.
ПСОРИАЗ
Псориаз (чешуйчатый лишай) — хроническое рецидивирую щее заболевание кожи, проявляющееся высыпанием шелушащих ся папул. Псориазом страдает до 5% населения земного шара, чаще в возрасте 20-50 лет. Кроме кожи при псориазе могут поражаться суставы (псориатический полиартрит).
Этиопатогенез. Псориаз относится к мультифакториальным заболеваниям. Доля наследственности в его развитии составляет около 70%, роль внешней среды соответствует 30%. В развитии псориаза признают большое значение провоцирующих факторов: инфекционных (доказана роль стрептококковой и герпетической инфекций), психогенных факторов, некоторых медикаментов (пре параты лития, золота, (3-адреноблокаторы, антималярийные сред ства, пероральные контрацептивы, интерферон), травм.
Клиника. Первичное высыпание при обыкновенном псориазе представляет собой плоскую воспалительную папулу округлой формы с четкими границами, размером 1-2 мм, красного цвета.
Папулы склонны к достаточно быстрому периферическому росту и слиянию с образованием бляшек. Поверхность папул покрыта серебристо-белыми чешуйками. Локализация псориатических вы сыпаний может быть любой. Однако наиболее часто поражаются разгибательные поверхности конечностей, особенно в области лок тевых и коленных суставов, волосистая часть головы и область крестца. Характерна симметричность высыпаний. Субъективно больных может беспокоить кожный зуд.
У некоторых пациентов (чаще с эндокринными расстройства ми) псориатические высыпания локализуются на коже крупных складок, сгибательных поверхностях конечностей. Такой псориаз называется инверсным.
Взависимости от количества высыпаний на коже выделяютрас пространенный и ограниченный псориаз. В тяжелых случаях воз можно поражение всей кожи — универсальный псориаз.
Втечении обыкновенного псориаза выделяют три стадии: про грессирующую, стационарную и регрессивную. Для прогресси
рующей стадии болезни характерны появление новых мелких высыпаний на коже и периферический рост более «старых» эле ментов. В качестве объективного подтверждения периферическо го роста папул и бляшек выступает наличие свободного от шелу шения эритематозного края. Для прогрессирующей стадии ха рактерен так называемый феномен Кебнера, или изоморфная реак ция кожи: появление (обычно через 1,5-2 недели) псориатических высыпаний в местах травматизации кожи (в местах царапин, тре ния одеждой, использования раздражающих наружных средств, УФО и т. д.). Для стационарной стадии характерно прекраще ние появления новых высыпаний и роста существующих. Шелуше ние доходит до края папул и бляшек. Вокруг папул и бляшек появ ляется «воротничок» несколько бледнее окружающей здоровой кожи с повышенной складчатостью (псевдоатрофия). Регрессиро вание папул обычно начинается в их центральной части. Поэтому регрессирующие бляшки нередко принимают кольцевидные очер тания. На местах разрешившихся элементов обычно остается вто ричное гипоили гиперпигментированное пятно.
При всех клинических формах псориаза нередко поражаются ног тевые пластинки. Наиболее часто встречаются дистрофические из менения ногтевых пластинок, при которых на их поверхности вид ны точечные вдавления, напоминающие наперсток. Возможно так же образование подногтевых папул, проявляющихся желтоватой
окраской части ногтевой пластинки («масляное пятно»). Нередко встречаются и изменения ногтевых пластинок, обусловленные под ногтевым гиперкератозом (напоминает микотическое поражение).
У большинства больных псориаз протекает хронически рецидивирующе. Обострения обычно регистрируются осенью и зимой. Ремиссии могут быть полными и неполными (у части пациентов остаются так называемые «дежурные бляшки», чаще на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов). В то же вре мя возможны как длительные (многолетние) ремиссии, так и тече ние заболевания практически без периодов ремиссий.
Для диагностики вульгарного псориаза широко используется простой диагностический метод — послойное поскабливание (грат таж): при поскабливании скальпелем псориатической папулы (бляш ки) вначале выявляется симптом «стеаринового пятна» (серебрис тые псориатические чешуйки плохо сцеплены друг с другом и легко соскабливаются), затем — симптом «терминальной пленки» (обус ловлен утолщением шиповатого слоя эпидермиса) и, наконец, сим птом «кровяной росы» (при более интенсивном поскабливании трав мируются верхушки удлиненных дермальных сосочков, подходящих близко к поверхности истонченного над ними эпидермиса).
Принято выделять ряд разновидностей псориаза. Так, под себорейным псориазом понимают псориаз, развившийся у больно го себореей с локализацией высыпаний в себорейных областях (во лосистая часть головы, лоб, щеки у крыльев носа, заушные склад ки, верхняя часть груди, крупные складки). Инфильтрация таких папул и бляшек выражена слабо, чешуйки на их поверхности жир ные, склеиваются друг с другом. Псориатическая триада может не определяться.
При экссудативном псориазе чешуйки склеиваются экссудатом с образованием коркочешуек. Больных обычно беспокоят жжение и зуд кожи. При проверке наличия псориатической триады отсут ствует симптом «стеаринового пятна».
У женщин климактерического и постклимактерического возра ста, а также у лиц, травмирующих кожу ладоней и подошв в ходе профессиональной деятельности, возможно развитие ладонно-по дошвенного псориаза. При данной форме болезни локализация вы сыпаний может быть ограничена только кожей ладоней и подошв. В этой локализации чаще встречаются гиперкератотические папу лы. Помогают в диагностике четкие границы очагов поражения. При необходимости производится диагностическая биопсия кожи.
При раздражении кожи больного псориазом (нерациональная те рапия, инсоляция, травматизация), находящегося в прогрессирующей стадии болезни, возможно развитие псориатической эригродермии. В таких случаях отечная эритема формируется на всех участках кожи, свободных от псориатических высыпаний. В результате поражение кожи становится тотальным. Вся кожа — красная, сухая, инфильтри рована. На ее поверхности — крупнопластинчатое шелушение. Из-за тотального поражения кожи нарушается терморегуляция: характерен подъем температуры тела до субфебрильных и даже фебрильных цифр. Возможны нарушения функции печени и почек.
В ряде случаев характерные для псориаза скопления нейтрофи лов в эпидермисе становятся крупными и клинически проявляют ся в виде амикробных пустул. В таких случаях говорят о пустулез ном псориазе. Выделяют пустулезный псориаз ладоней и подошв и генерализованный пустулезный псориаз. Оба варианта забо левания чаще наблюдаются у пациентов с эндокринными наруше ниями. Ладонно-подошвенный вариант встречается нередко (мо жет быть и фрагментом распространенного псориатического по ражения). Чаще его наблюдают у женщин климактерического и постклимактерического возраста. На ладонях и подошвах образу ются псориатические бляшки, на поверхности которых видны не большие желтоватые пустулы, обычно подсыхающие не вскрыва ясь. Генерализованный пустулезный псориаз встречается значи тельно реже и относится к тяжелым вариантам псориаза. Его раз витию способствуют различные факторы: тяжелые стрессы, бере менность, аборты, прием некоторых медикаментов и др. У больно го обыкновенным псориазом внезапно появляются множественные амикробные пустулы. Возможно развитие эритродермии. Харак терны подъем температуры тела до фебрильных цифр, общее не домогание, изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Примерно в 10% случаев при псориазе отмечается поражение суставов — псориатический артрит. Корреляции между активнос тью и выраженностью кожного поражения и патологией суставов может не наблюдаться, но чаще она имеется. Наиболее часто первы ми поражаются межфаланговые суставы кистей и стоп, однако могут быть затронуты любые суставы, в том числе позвоночника. Возмож ны как легкие поражения суставов, клинически проявляющиеся небольшими артралгиями, так и тяжелые деструктивные измене ния, приводящие к инвалидизации пациентов.
Лечение псориаза зависит от распространенности кожного процес са, его стадии, клинической формы заболевания, частоты рецидивов, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний и др.
Прежде всего, по возможности, должны быть устранены факто ры, провоцирующие обострения болезни (санируют очаги хрони ческой инфекции, нормализуют уход за кожей, при необходимости назначают психотропные средства и т. д.).
При ограниченном поражении кожи обычно достаточно назначе ния наружного лечения, включающего адекватный уход за кожей (мягкие моющие средства и препараты с ожиривающим действием),
кератопластические средства (наиболее часто — 2% салицило вая мазь). При прогрессирующей стадии болезни возможно исполь зование топических стероидов (обычно производных бетаметазона) в виде мази — на гладкую кожу и лосьонов — на волосистую часть кожи головы. Использование препаратов этой группы позво ляет достичь быстрого клинического эффекта, однако их длитель ное применение недопустимо из-за опасности развития побочных эффектов. Нередко используют комбинированные препараты, содер жащие, помимо стероидов, кератопластические средства. При стационарной стадии псориаза широко используютсяразрешающие средства. Наиболее часто это препараты, содержащие деготь (мази с концентрацией дегтя от 2% до 30% и шампуни) и нафталанскую нефть (мази, эмульсии). В стационарной и регрессивной фазе ис пользуются и производные калъципотриола (дайвонекс).
При большей распространенности кожного поражения подключа ют системную терапию. В прогрессирующей стадии заболевания назначаются детоксицирующие и гипосенсибилизирующие средства (препараты кальция, тиосульфат натрия, гемодез). В стационар ной и регрессивной стадиях широко используется УФО. При отсут ствии эффекта от проводимой терапии иногда используются ПУВАтерапия (облучение кожи длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами на фоне приема фотосенсибилизаторов) и системные ци тостатики из группы антиметаболитов (метотрексат). В на стоящее время при тяжелом течении псориаза назначают также цик лоспорин А — препарат, обладающий иммуносупрессивным действи ем. При развитии псориатической эритродермии и генерализованном пустулезном псориазе в некоторых случаях назначают системные глюкокортикостероиды в средней суточной дозировке (обычно около 40 мгв сутки). Больным с псориатическим полиартритом показаны
нестероидные противовоспалительные средства.
КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ
Для красного плоского лишая характерно появление зудящих плоских полигональных папул на коже и слизистых оболочках. Развитие заболевания может быть связано с различными факто рами — инфекционными (вирусы, в т. ч. гепатита С), иммунными (красный плоский лишай может быть проявлением реакции «трансплантат против хозяина»), токсикоаллергическими (на фоне приема гидразидов изоникотиновой кислоты, тетрациклинов и др.).
Клиника. Для красного плоского лишая характерно появление мономорфных высыпаний, представленных зудящими (интенсив ность зуда варьируется) полигональными плоскими папулами ха рактерного сиреневатого цвета. В центре папул нередко можно увидеть пупковидное вдавление. Папулы не склонны к перифери ческому росту и редко образуют бляшки. При смазывании поверх ности папул любым маслом обычно хорошо виден рисунок в виде белесоватой сеточки, обусловленный неравномерным разрастани ем зернистого слоя эпидермиса. Типичной локализацией высыпа ний являются кожа сгибательной поверхности лучезапястных сус тавов и предплечий, передней поверхности голеней и области кре стца. Нередко высыпания выявляются на головке полового члена и внутреннем листке крайней плоти. На слизистой полости рта, по ражение которой характерно для красного плоского лишая, обыч но выявляются белесоватые папулы. Они за счет группировки на слизистой щек и губ образуют фигуры, напоминающие листок па поротника или морозный узор на стекле.
Помимо классической формы, выделяют атипичные формы красного плоского лишая. К таким формам относятся кольцевид ная, бородавчатая (веррукозная), пемфигоидная, атрофиче ская, эрозивно-язвенная, фолликулярная.
Кольцевидная форма чаще наблюдается у мужчин на коже гени талий, где крупные папулы, разрешаясь в центре, принимают коль цевидные очертания.
Бородавчатая форма более характерна для больных зрелого и пожилого возраста и нередко ассоциируется с патологией печени и желчевыводящих путей. Типичная локализация — передняя поверхность голеней. Высыпания представлены значительно воз вышающимися над уровнем окружающей кожи бляшками фиоле тового цвета, поверхность которых покрыта трудноотделяющимися