4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга

локализация). Экстрагенитальная локализация первичных сифилом встречается редко и может быть любой. Однако чаще регистриру­ ются высыпания на губах, около сосков молочных желез и на сли­ зистой рта.

Возможно развитие атипичных первичных сифилом (встреча­ ются достаточно редко). К ним относятся шанкр-амигдалит, индуративный отек и шанкр-панариций.

Шанкр-амигдалит — односторонняя гипертрофия миндалины без дефекта на ее поверхности. В отличие от банального тонзилли­ та характерно отсутствие нарушения общего состояния и болез­ ненности миндалины.

Индуративный отек — результат поражения лимфатических сосудов кожи. За счет лимфостаза пораженный участок увеличива­ ется в размерах, приобретает синюшно-красный цвет. Болезнен­ ности нет. При пальпации — плотноэластичная консистенция. Возникает в местах, богатых лимфатическими сосудами (крайняя плоть, мошонка, большие половые губы).

Шанкр-панариций возникает на дистальной фаланге пальца (чаще поражается указательный палец). Клинически трудно отли­ чить от обыкновенного панариция, поэтому правильный диагноз обычно ставится только при возникновении высыпаний, характер­ ных для вторичного периода сифилиса. Проявляется глубокой бо­ лезненной язвой с неровными подрытыми краями и дном, покры­ тым гнойно-некротическими массами. Характерны стреляющие боли.

Первичная сифилома может осложняться за счет присоедине­ ния вторичной инфекции. Рассмотрим такие осложнения.

Импетигинизация. Субъективно пациент ощущает болезнен­ ность и жжение в области первичной сифиломы. Пальпация регио­ нарных лимфатических узлов может быть также болезненна. По периферии сифиломы появляются воспалительный венчик, отек. Отделяемое становится более обильным, гнойным.

У мужчин возможно развитие баланита (воспаление головки полового члена) и баланопостита (воспаление головки и внут­ реннего листка крайней плоти). У женщин вторичная инфекция может привести к развитию вулъвовагинитов. В этих случаях обыч­ но на воспалительном фоне образуются сливающиеся эрозии с гной­ ным отделяемым.

Воспаление кожи крайней плоти у мужчин может привести к фор­ мированию фимоза (из-за воспалительных отека и инфильтрации

крайней плоти головка полового члена не открывается) и парафи­ моза (при короткой крайней плоти, часто при попытке открыть головку при фимозе происходит сдавление полового члена в обла­ сти венечной борозды). Если не вправить головку полового члена при парафимозе, возможен некроз головки из-за нарушения кровооттока.

К редким, но тяжелым осложнениям относятся гангренизация (возникает у иммунокомпрометированных пациентов из-за присо­ единения фузоспириллярной флоры) и фагеденизация (при ней некроз быстро распространяется в глубину и в стороны). Развива­ ются эти осложнения только у резко ослабленных больных и со­ провождаются нарушением общего их состояния.

Регионарный лимфаденит — увеличение лимфатических узлов, в которые происходит отток лимфы от места внедрения бледной трепонемы. Возникает обычно через несколько дней после появ­ ления первичной сифиломы. При генитальной локализации пер­ вичного аффекта чаще регистрируется двустороннее увеличение паховых лимфоузлов. Увеличенные лимфатические узлы имеют плотноэластичную консистенцию, безболезненны, не спаяны друг с другом (как правило, увеличивается группа лимфоузлов) и окру­ жающими тканями. Размер самого крупного узла обычно около 2 см. Даже на фоне проводимой терапии разрешается регионар­ ный аденит медленно.

Специфический лимфангит встречается нечасто. Увеличивает­ ся и уплотняется лимфатический сосуд, ведущий от места внедре­ ния бледной трепонемы к регионарному лимфатическому узлу. Чаще наблюдается у мужчин у корня полового члена (при локали­ зации первичного аффекта в области головки) в виде безболезнен­ ного плотного подвижного тяжа.

В конце первичного периода сифилиса у больных возникает по­ лиаденит (полисклероденит) — пальпируются увеличенные подкож­ ные лимфатические узлы, удаленные от первичной сифиломы (под­ мышечные, затылочные, шейные и др.). Размеры этих узлов мень­ ше, чем размеры регионарных узлов.

Примерно в это же время у части больных регистрируются про­ дромальные явления — повышенная утомляемость, слабость, сни­ жение аппетита, головная боль, боли в мышцах, артралгии, суб­ фебрильная (крайне редко — фебрильная) температура. При ла­ бораторном обследовании могут быть выявлены анемия, лейкоци­ тоз, небольшая протеинурия.

Следует отметить, что при любом эрозивно-язвенном процессе в области гениталий необходимо провести обследование, направ­ ленное на исключение или подтверждение диагноза «первичный сифилис».

Клинические проявления вторичного периода сифилиса.

Во вторичном периоде сифилиса возможно развитие различных высыпаний на коже и видимых слизистых оболочках.

Пятнистый сифилцд (сифилитическая розеола) — наиболее ран­ нее проявление вторичного периода болезни. Наблюдается почти у всех больных на высоте вторичного свежего сифилиса. Появля­ ется постепенно, толчкообразно. Представляет собой воспалитель­ ное пятно розового цвета, обычно около 5-10 мм в диаметре. Вы­ сыпания обычно очень бледные. Очертания округлые, границы нечеткие. Не сливаются и не шелушатся. Субъективные ощуще­ ния отсутствуют. Наиболее характерная локализация — боковые поверхности груди и живота, но могут вовлекаться и проксималь­ ные отделы конечностей.

При первом рецидиве, как и при свежем сифилисе, как правило, также преобладают пятнистые сифилиды. Однако «рецидивные» розеолы обычно более крупные, склонны к группировке (образу­ ют кольца, гирлянды и т. п.). Количество высыпаний при вторич­ ном рецидивном сифилисе меньше, чем при вторичном свежем.

Возможно высыпание атипичных розеол: элевирующих (воз­ вышенных — они несколько возвышаются над окружающей кожей, напоминая волдыри при крапивнице), сливных, фолликулярных (на розовом пятне имеются мелкие фолликулярные узелки).

На слизистой оболочке полости рта пятнистые сифилиды не­ редко сливаются в области зева (сифилитическая эритематоз­ ная ангина). Болезненность и отечность миндалин отсутствуют.

Папулезный сифилид более характерен для вторичного рецидив­ ного сифилиса. Папулы обычно полушаровидные, красного цвета (позднее становятся желтовато-красными), плотные при пальпации. Субъективные ощущения отсутствуют, характерна болезненность при надавливании пуговчатым зондом на центр папулы. Поверх­ ность папулы гладкая. Вскоре развивается небольшое быстро про­ ходящее шелушение. Из-за того, что центр папулы шелушится быстрее, можно увидеть шелушащийся воротничок. После разре­ шения обычно остается вторичное пигментное пятно. Папулы, воз­ никающие при вторичном рецидивном сифйлисе, склонны к груп­ пировке.

В зависимости от величины выделяют лентикулярные (встреча­ ются наиболее часто, имеют размер около 5 мм в диаметре); мили­ арные (размером 1-2 мм, привязанные к волосяному фолликулу, оставляющие рубчик, встречающиеся крайне редко), нумулярные (бывают практически только при рецидивном сифилисе, размером с монету) папулы и бляшковидный папулезный сифилид.

У некоторых больных возникают атипичные папулезные си­ филиды: псориазиформные (на поверхности папул обильное мелкопластинчатое шелушение, но в отличие от псориаза нет тен­ денции к периферическому росту), себорейные (у больных с себо­ реей на себорейных участках незначительно выступающие над окру­ жающей кожей папулы, покрытые жирными чешуйками).

Все больные с мелкопапулезными высыпаниями должны быть обследованы для исключения сифилиса.

Папулезный сифилид ладоней и подошв. В этой локализации па­ пулы не возвышаются над окружающей кожей, однако при пальпа­ ции ощущается плотный инфильтрат.

При локализации в складках, особенно в аногенитальной облас­ ти, сифилитические папулы из-за постоянного травмирования и высокой влажности видоизменяются. Вначале происходит разрых­ ление и набухание рогового слоя (мацерация), затем папулы эрозируются и вегетируют. Слившиеся гипертрофированные вегети­ рующие папулы называют широкими кондиломами. Они являются самыми заразными проявлениями сифилиса.

На слизистой оболочке рта папулы нередко сливаются в области миндалин (сифилитическая папулезная ангина, субъективно прак­ тически не беспокоящая пациентов). Нередко образуются папулы на языке и слизистой оболочке губ и щек. Из-за мацерации перво­ начально красные папулы приобретают серовато-белую окраску. В дальнейшем они могут эрозироваться и, редко, изъязвляться.

При локализации папул на спинке языка на их поверхности ис­ чезают сосочки. Поэтому из-за своей гладкой поверхности папулы резко контрастируют с окружающей слизистой оболочкой.

В тех случаях, когда сифилитические папулы образуются на го­ лосовых связках, развивается осиплость голоса, вплоть до афонии.

Сифилитические папулы в углах рта приводят к образованию трещин (сифилитические заеды), которые трудно дифференциро­ вать со стафилококковыми.

Папуло-пустулезный сифилид встречается редко и обычно при злокачественном течении сифилиса. Выделяют поверхностные

(чаще встречаются при вторичном свежем сифилисе) и глубокие (чаще — при вторичном рецидивном сифилисе) формы папуло­ пустулезного сифилида. Для всех папуло-пустулезных сифилидов характерно наличие плотного инфильтрата в основании эле­ мента.

К поверхностным вариантам относятся угревидный, оспен­ новидный и импетигоподобный сифилиды. Эти варианты сифилидов разрешаются обычно без образования рубцов.

Угревидный сифилид может иметь различную локализацию, но чаще встречается в себорейных зонах, что затрудняет дифференци­ альную диагностику с вульгарными угрями. Для него характерно образование небольшой пустулы, расположенной на плотном осно­ вании. Содержимое пустулы подсыхает с образованием корки.

При оспенновидном сифилиде небольшая пустула имеет пуп­ ковидное вдавление в центре. Расположена пустула на плотном инфильтрате и окружена медно-красным венчиком. Наиболее час­ то обнаруживаемая локализация — кожа лица и разгибательных поверхностей конечностей.

Для импетигоподобного сифилида характерно образование крупных папул, на поверхности которых затем появляются пусту­ лы. После вскрытия пустул их содержимое подсыхает с образова­ нием желтоватых корок. Наиболее часто этот сифилид наблюдает­ ся на волосистой части головы.

Глубокие папуло-пустулезные сифилиды (сифилитические эктима и рупия) заживают с образованием рубцов.

При сифилитической эктиме образуется дермальный узел, в центре которого формируется пустула, содержимое ее подсыхает и образуется вдавленная в кожу плотная корка. При удалении кор­ ки остается глубокая язва. Характерна болезненность. Имеется тенденция к периферическому росту. Наиболее часто встречаю­ щаяся локализация — кожа голеней.

При сифилитической рупии из-за особенностей реактивности кожи образуется толстая слоистая корка, напоминающая ракови­ ну. При удалении корки обнажается глубокая язва.

Сифилитическое облысение. Выделяют диффузное, мелкооча­ говое и смешанное облысение.

Диффузная алопеция обусловлена интоксикацией и не являет­ ся патогномоничным симптомом сифилиса. Так же как и при дру­ гих заболеваниях, сопровождающихся выраженной интоксикаци­ ей, при сифилисе возможно диффузное поредение волос на голове,

а в некоторых случаях в области бороды, усов, ресниц и бровей. Выраженность этого варианта алопеции весьма широко варьиру­ ется в зависимости от степени интоксикации.

Мелкоочаговая алопеция связана с непосредственным воздей­ ствием бледных трепонем на волосяные фолликулы. Наблюдается она чаще при вторичном рецидивном сифилисе и проявляется не­ большими (до 1 см) очагами резкого поредения волос, не имеющи­ ми тенденции к периферическому росту и слиянию. М огут выпа­ дать волосы на бровях и ресницах.

Возможен также вариант смешанной алопеции: сочетание диф­ фузного и мелкоочагового облысения.

Без специфического лечения рост волос обычно восстанавлива­ ется через несколько месяцев, на фоне терапии — значительно бы­ стрее.

Сифилитическая лейкодерма связана с поражением нервной си­ стемы. У половины больных с лейкодермой выявляется ранний нейросифилис. Наиболее часто проявляется на боковых поверхно­ стях шеи, верхних частях спины и груди, где на фоне гиперпигмен­ тации наблюдаются гипопигментированные пятна. Высыпания со­ храняются длительно (до нескольких месяцев), даже после прове­ денной адекватной терапии.

При вторичном сифилисе возможно поражение нервной систе­ мы — ранний нейросифилис.

При раннем нейросифилисе поражаются преимущественно моз­ говые оболочки и сосуды. Наиболее часто встречается скрытый (выявляется только после спинномозговой пункции) менингит, реже — манифестный. При поражении мозговых оболочек и со­ судов говорят о менинговаскулярном сифилисе.

Поражение внутренних органов при вторичном сифилисе воз­ можно, но чаще оно протекает бессимптомно. Патогномоничных клинических и лабораторных признаков не существует. Возможно поражение любого органа. Несколько чаще диагностируют специ­ фические гепатиты, нефриты и миокардиты, имеющие благоприят­ ный прогноз при условии адекватной специфической терапии.

Поражение опорно-двигательного аппарата также возможно при вторичном сифилисе. Наблюдается развитие артралгий, миалгий и оссалгий, значительно реже — синовитов, остеопериоститов.

Клинические проявления третичного периода сифилиса.

Поражения кожи и слизистых оболочек при третичном активном сифилисе проявляются бугорками и гуммами.

Бугорковый сифилид практически никогда не бывает распрост­ раненным. Чаще он наблюдается на коже верхней части спины, поясницы или лица. Поражение асимметрично. Субъективно не беспокоящие бугорки имеют плотную консистенцию. Первоначаль­ ный темно-красный цвет постепенно сменяется на бурый. Поверх­ ность бугорков сначала гладкая, затем слабо шелушащаяся. В даль­ нейшем бугорки или изъязвляются с последующим рубцеванием, или разрешаются, оставляя после себя рубцовую атрофию.

Наиболее часто встречается сгруппированный бугорковый си­ филид, при котором группа бугорков располагается на небольшом участке кожи, причем бугорки не сливаются друг с другом. Бугор­ ки находятся на разной стадии развития: одновременно могут на­ блюдаться только что образовавшиеся, изъязвившиеся и рубцую­ щиеся бугорки. После разрешения на этом участке кожи остается характерный «мозаичный» рубец.

При серпигинирующем (ползучем) бугорковом сифилиде но­ вые бугорки появляются только по периферии очага. За счет пери­ ферического роста очаг может занимать большие площади.

При бугорковом сифилиде «площадкой» бугорки расположе­ ны настолько близко друг к другу, что производят впечатление еди­ ной бляшки.

При карликовом бугорковом сифилиде небольшие (1 -2 мм в диаметре) элементы располагаю тся на коже отдельными груп­ пами.

Гуммозный сифилид (подкожная гумма) представляет собой узел, первоначально расположенный в подкожной клетчатке. Наиболее часто гуммы наблюдаются на голенях. Выделяют изолированные гуммы, диффузные гуммозные инфильтрации, фиброзные гум­ мы (околосуставные узловатости).

Чаще встречаются изолированные гуммы. Образовавшись в под­ кожной жировой клетчатке, безболезненный узел постепенно спа­ ивается с кожей, которая приобретает багровую окраску. В даль­ нейшем центр гуммы размягчается и вскрывается. После отторже­ ния «гуммозного стержня» (студенистой желтоватой массы) обра­ зуется язва с ровными валикообразными плотными краями, мед­ ленно рубцующаяся с формированием характерного «звездчатого» («кисетного») рубца. Близко расположенные гуммы могут сливать­ ся, образуя гуммозные инфильтрации.

Крайне редко, преимущественно в области крупных суставов, образуются фиброзные гуммы (фиброзное перерождение сифили­

тических гумм). Такие гуммы не изъязвляются и существуют года­ ми вне зависимости от проводимой терапии.

Гуммозные высыпания могут наблюдаться не только на коже, но и на слизистых оболочках. Они могут приводить к разрушению носовой перегородки, мягкого и твердого нёба и т. а

При позднем нейросифилисе преимущественно поражается соб­ ственно нервная ткань. При поражении спинного мозга формиру­ ется спинная сухотка, клинические проявления которой зависят от уровня, на котором происходит процесс деструкции нервной тка­ ни. Поражение головного мозга, прогрессирующий паралич, за­ хватывает преимущественно лобные доли и проявляется психиат­ рической симптоматикой. Сочетание спинной сухотки и прогрес­ сирующего паралича называется тубопараличом. Кроме того, и при позднем нейросифилисе возможны поражения мозговых обо­ лочек и сосудов, проявляющиеся соответствующей симптомати­ кой.

При позднем висцеральном сифилисе чаще всего поражается аорта. Выделяют неосложненный и осложненный (аортальной не­ достаточностью, аневризмой аорты или/и стенозом устьев коро­ нарных артерий) специфический аортит.

Гуммы и гуммозные инфильтраты могут располагаться в любом органе, костях и мышцах, обусловливая разнообразную симптома­ тику.

Скрытый сифилис диагностируется на основании положитель­ ных результатов серологических реакций при отсутствии клини­ ческих проявлений. В тех случаях, когда на основании косвенных критериев удается доказать, что продолжительность заболевания менее 1 года, ставится диагноз ранний скрытый сифилис, более 1 года — поздний скрытый сифилис. Если установить сроки за­ ражения не представляется возможным, диагностируется неуточненный сифилис.

К косвенным критериям, позволяющим уточнить сроки зараже­ ния, относятся данные анамнеза (особенно документированные результаты серологического обследования в прошлом), результа­ ты обследования половых контактов, величина титров серологи­ ческих реакций.

Врожденный сифилис. При врожденном сифилисе трепонема передается от больной женщины плоду трансплацентарно. Инфи­ цирование плода более вероятно при раннем сифилисе у беремен­ ной (при наличии позднего сифилиса возможно рождение здорового

ребенка). Выделяют сифилис плода и плаценты, ранний и по­ здний врожденный сифилис.

Пораженная плацента гипертрофирована, плотная, пестрой ок­ раски. Из-за нарушения нормального обеспечения развития плода возможна его внутриутробная гибель, чаще на 6-7-м месяце бере­ менности.

При рождении живого ребенка возможно развитие у него ран­ него врожденного сифилиса, который проявляется в течение пер­ вых месяцев жизни. При тяжелом поражении внутренних органов (прежде всего легких и печени) новорожденный может погибнуть вскоре после рождения.

Часто новорожденный имеет малую массу тела, кожа его дряб­ лая, морщинистая. Ребенок отстает в развитии. Поражения кожи при раннем врожденном сифилисе напоминают проявления вто­ ричного приобретенного сифилиса (наиболее часто встречаются папулезные высыпания). В то же время имеются симптомы, харак­ терные только для раннего врожденного сифилиса: сифилити­ ческий пемфигоид, диффузные папулезные инфильтрации, си­ филитический ринит.

Наиболее тяжелым кожным симптомом раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, проявления которой уже имеются при рождении ребенка или возникают в пер­ вые дни его жизни. Наиболее характерно образование напряженных пузырей, окруженных буровато-красной каемкой и располагающих­ ся на инфильтрированном основании на коже ладоней и подошв. Однако возможны и распространенные пузырные высыпания. Ди­ аметр пузырей — несколько сантиметров. Они не имеют тенден­ ции к периферическому росту и слиянию. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное. Общее состояние ребенка тяжелое. Сифилитический пемфигоид необходимо дифференцировать от стафилококкового пемфигоида новорожденных, при котором пу­ зыри склонны к периферическому росту и слиянию, располагают­ ся преимущественно на коже туловища, инфильтрат в основании отсутствует.

Диффузная папулезная инфильтрация развивается в первые ме­ сяцы жизни ребенка. Кожа красного цвета, плотная. Границы очагов поражения нечеткие. Обычная локализация — ладони, подошвы, лицо и ягодицы. Вследствие нарушения эластичности кожи образу­ ются трещины, заживающие с образованием рубцов. Наиболее час­ то такие рубцы образуются вокруг ротового отверстия и ануса.

Сифилитический ринит развивается в первый месяц жизни ре­ бенка. Процесс начинается с отека и инфильтрации слизистой носа. Нарушение носового дыхания затрудняет сосание. В дальнейшем развиваются деструктивные процессы: появляются слизисто-гной­ ные выделения из носа, а затем разрушается носовая перегородка, в результате чего нос принимает «седловидную» форму.

Для раннего врожденного сифилиса типично поражение кост­ ной системы. Нередко наблюдаются задержка рассасывания хря­ щей в трубчатых костях и нарушение процесса окостенения на гра­ нице между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых кос­ тей. Это может привести к патологическим переломам. Пассивные движения вызывают резкую боль, ребенок кричит. Пораженная ко­ нечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации, нижняя — согнута и приведена к животу.

Возможно развитие периоститов и остеопериоститов. Чаще поражаются трубчатые кости, реже — кости черепа. Клинически выявляются ограниченные болезненные припухлости. В дальней­ шем они могут приводить к различным деформациям костей.

Возможны также специфические поражения внутренних ор­ ганов и нервной системы. Встречается поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз — специфический хориоретинит.

Поздний врожденный сифилис может развиваться уже через 2 года после рождения ребенка, но чаще — на 7-17 году жизни. Клиническая картина его складывается из активных проявлений

идистрофий.

Кактивным проявлениям относятся бугорковые и гуммозные

сифилиды, поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, клинически неотличимые от проявлений третичного сифилиса. В то же время паренхиматоз­ ный кератит и специфический лабиринтит типичны именно для позднего врожденного сифилиса. При паренхиматозном ке­ ратите поражаются оба глаза. Вначале появляется небольшое по­ мутнение краевой зоны роговицы бело-серого цвета, сопровожда­ ющееся светобоязнью и слезотечением на фоне конъюнктивальной инъекции. Постепенно поражается вся роговица, что приводит к резкому снижению и даже полной потере зрения. Сифилитический лабиринтит обусловлен специфическим поражением слухового нерва и может привести к полной глухоте.

К достоверным признакам врожденного сифилиса относят «зубы Гетчинсона» — дистрофические изменения постоянных верхних