4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не всегда удается обнаружить.

Себорейной пузырчаткой также чаще болеют женщины, прежде всего молодые (обычно до 40 лет). Типичными являются высыпа­ ния на себорейных местах — лице, волосистой части головы, в об­ ласти грудины и в межлопаточном пространстве. Поражение сли­ зистых оболочек возникает редко. Для заболевания характерно медленно прогрессирующее, хроническое, относительно доброка­ чественное течение. Однако через несколько лет болезнь может перейти в листовидную пузырчатку с тотальным поражением кожи. Из-за того, что полость при себорейной пузырчатке формируется практически под роговым слоем, клинически пузыри обнаружива­ ются редко. Для себорейной пузырчатки характерно появление эри­ тематозных пятен, покрытых жирными чешуйками-корками. При трении очагов поражения легко образуются эрозии. Их перифери­ ческий рост в течение длительного времени может быть слабо вы­ ражен.

Симптом Никольского положительный. В отличие от других форм пузырчатки, при пузырчатке себорейной формы исследова­ ние мазков-отпечатков мало информативно. Диагноз устанавлива­ ют на основании данных гистологического и, при необходимости, иммуноморфологического исследования.

Лечение. Основными средствами при лечении пузырчатки явля­ ются препараты глюкокортикостероидных гормонов. После уста­ новления диагноза «истинная пузырчатка» и всестороннего обсле­ дования пациента в дерматологическом стационаре назначаются системные стероиды по жизненным показаниям. Эти препараты могут бьггь использованы в виде монотерапии или, при недостаточ­ ной эффективности или невозможности назначить адекватно боль­ шую дозу, в комбинации с цитостатиками (азатиоприном или

метотрексатом). Прогноз зависит от сроков начала терапии, адек­ ватности начальной дозы стероидов. Обычно назначается ударная доза (около 120 мг в сутки) преднизолона per os. Такую дозу паци­ ент получает до достижения стойкого клинического результата (эпителизации эрозий). В дальнейшем суточная доза стероидов медлен­ но снижается до поддерживающей (обычно 20-25 мг преднизоло­ на), которую обычно больной продолжает получать пожизненно. При прекращении приема стероидов или снижении поддерживающей дозы в подавляющем большинстве случаев возникает тяжелый ре­ цидив болезни, плохо поддающийся терапии.

При себорейной пузырчатке обычно эффективно сочетание си­ стемных стероидов с антималярийными препаратами.

Наружное лечение носит вспомогательный характер. Исполь­ зуются противомикробные, эпителизирующие, противогрибко­ вые средства.

При ведении больных пузырчаткой большое внимание следует уделять предупреждению, раннему выявлению и коррекции ослож­ нений системной стероидной терапии.

Пемфигоиды

Пемфигоиды относятся к группе пузырных дерматозов. В отли­ чие от пузырчатки, происходит отслоение эпидермиса от дермы. Таким образом, покрышкой пузыря является весь эпидермис. Вы­ деляют буллезный и рубцующий пемфигоиды.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид является относительно доброкачествен­ ным заболеванием. Болеют преимущественно лица пожилого воз­ раста.

Этиопатогенез. Расслоение базальной мембраны при этом за­ болевании обусловлено аутоиммунными нарушениями. Следует помнить, что иногда буллезный пемфигоид возникает как паранеопластическое заболевание.

Клиника. Для заболевания характерно образование напряжен­ ных пузырей, расположенных на эритематозном фоне. Появление пузырей и их новые подсыпания часто сопровождаются подъемом температуры и зудом. Содержимое пузырей серозное, реже гемор­ рагическое. Поражение кожи обычно распространенное, симмет­ ричное. Локализация высыпаний разнообразная, чаще поражается кожа живота, сгибательных поверхностей конечностей, кистей и стоп. Поражение слизистых оболочек обычно не наблюдается. В отличие от истинной пузырчатки, пузыри напряженные, стой­ кие. При их вскрытии образуются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и довольно быстро эпителизирующиеся. Симптом Никольского отрицательный (возможно небольшое, на несколько миллиметров, до 0,5 см, отслоение эпидермиса при по­ тягивании пинцетом за край покрышки пузыря). Течение заболе­ вания хронически рецидивирующее. Возможен летальный исход

из-за развития осложнений (интоксикация, сепсис и т. д.). При мик­ роскопическом исследовании мазков-отпечатков со свежих эрозий акантолитические клетки не выявляются. Характерно большое ко­ личество эозинофилов в периферической крови и мазках-отпечат­ ках. Гистологически пузырь расположен между эпидермисом и дермой. При иммунофлюоресцентном исследовании выявляют иммуноглобулины G, фиксированные в области базальной мемб­ раны.

Пациентов обследуют для исключения неоплазмы.

Лечение проводят системными глюкокортикостероидами

(суточная доза преднизолона — 40-60 мг). После достижения по­ ложительного результата суточную дозу стероидов медленно сни­ жают до полной отмены. В дальнейшем нередко возникают реци­ дивы заболевания.

Наружная терапия обычно симптоматическая, но при появ­ лении единичных пузырей можно ограничиться только наружны­ ми стероидами, без назначения системной терапии.

Рубцующий пемфигоид

Заболевание встречается достаточно редко. Поражаются пре­ имущественно слизистые оболочки. Кожа страдает редко. Болеют чаще пожилые женщины.

Этиопатогенез. Так же как и при буллезном пемфигоиде, в основе болезни аутоиммунный механизм. Аутоантитела образуются к базальной мембране.

Клиника. Обычно поражаются конъюнктива и слизистые обо­ лочки рта и гениталий. На фоне умеренной эритемы образуются напряженные пузыри, при вскрытии которых формируются глу­ бокие эрозии. Заболевание протекает хронически рецидивирующе. Постепенно формируются рубцовые изменения, которые могут приводить к слепоте, стриктурам пищевода, влагалища, уретры и т. н

Диагностика. Диагноз подтверждается гистологически и при помощи иммунофлюоресцентных методик (фиксация IgG в зоне базальной мембраны).

Лечение малоэффективно. Использование системных кортико­ стероидов нецелесообразно. В ряде случаев оправдано использо­ вание топических стероидов.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Относительно редкое хроническое зудящее кожное заболевание, патогенетически связанное с патологией тонкого кишечника.

Этиопатогенез. У большинства больных герпетиформным дер­ матозом выявляют поражение тощей кишки и легкое течение целиакии. Поступление с пищей глютенов значительно ухудшает состояние кожи больных. Иммунные комплексы глиадин-иммуно- глобулин А фиксируются в верхушках дермальных сосочков и при­ водят к образованию эозинофильных микроабсцессов, из-за кото­ рых формируются полостные высыпные элементы.

Клиника. Для герпетиформного дерматоза Дюринга характер­ ны полиморфные высыпания, сопровождающиеся сильным зудом. Вначале высыпания представлены пятнистыми и волдырными эле­ ментами. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, на эритематозном фоне образуются пузыри с серозным содержи­ мым. Располагаются высыпания обычно симметрично, герпетиформно группируются, сопровождаются зудом и жжением кожи. Характерная локализация — кожа живота, ягодиц, верхней части спины. Размеры пузырей обычно небольшие. Значительно реже встречаются крупные пузыри. Симптом Никольского отрицатель­ ный. Еще позднее возможно появление участков лихенификации из-за интенсивного кожного зуда. Видимые слизистые оболочки не поражаются. Общее состояние пациентов страдает мало. Резкое обострение заболевания может быть спровоцировано препарата­ ми йода.

Диагностика. Обращают внимание на эозинофилию в перифе­ рической крови и пузырной жидкости. Подтверждается диагноз при помощи гистологического и иммунологического исследований.

Лечение. Назначается безглютеновая диета (исключаются все продукты, содержащие злаки) и исключается контакт с солями йода (морская рыба, морепродукты, йодированная соль и др.).

Из медикаментозных средств быстрый положительный эффект достигается при назначении сулъфонов (дапсон, диуцифон, димоцифон).

Наружная терапия симптоматическая: используют противозудные и противовоспалительные средства.

Больные нуждаются в последующем диспансерном наблюдении у дерматолога и гастроэнтеролога.

СЕБОРЕЯ. ВУЛЬГАРНЫЕ УГРИ

Под себореей понимается особое состояние кожи, связанное с выделением сальными железами увеличенного количества кожно­ го сала с измененным химическим составом. Гиперпродукция кож­ ного сала может быть обусловлена гормональными и нервно-веге­ тативными механизмами. Выделяют три формы себореи: жид­ кую, густую и смешанную.

Жидкая себорея чаще развивается у женщин и, как правило, свя­ зана с вегетоневрозом. Начинается заболевание в период полового созревания (10—14 лет). Характеризуется поражением преимуще­ ственно кожи лица и волосистой части головы. Наблюдается повы­ шенное выделение кожного сала, на коже лица — открытые и за­ крытые комедоны и поверхностные папулопустулезные акне. По­ вышена сальность волос, отмечаются зуд волосистой части голо­ вы, мелкопластинчатое шелушение (перхоть). Может быть непри­ ятный запах, так как на воздухе кожное сало окисляется. Длитель­ ное течение жидкой себореи может сопровождаться выпадением волос.

Густая себорея более характерна для мужчин. Заболевание на­ чинается в возрасте 16-20 лет. Как правило, оно связано с эндо­ кринным дисбалансом. Характерно поражение всех себорейных участков. При этой форме болезни выделяется кожное сало доста­ точно густой консистенции. Кожа в местах поражения утолщена, имеет вид «пористой», появляются многочисленные комедоны. Имеется тенденция к образованию атером, глубоких папулопусту­ лезных, узловатокистозных и конглобатных элементов, которые после разрешения оставляют рубцы.

Смешанная себорея характеризуется сочетанием клинических признаков жидкой и густой себореи.

Для себореи характерно образование угрей — воспаления саль­ ных желез. Появление себореи у женщин обычно объясняется из­ менениями нормальных соотношений между андрогенами и про­ гестероном, а у мужчин — соотношений между андрогенами. Спо­ собствуют развитию себореи также аутоинтоксикация, дисбаланс вегетативной нервной системы, инфекционные заболевания. Не­ достаток в кожном сале полиненасьпценных жирных кислот при­ водит к увеличению pH и нарушению барьерной функции эпидер­ миса. Образованию угрей способствует также повышенное орого­ вение в устьях волосяных фолликулов, затрудняющее выход кож­

ного сала на поверхность кожи. Местное воспаление обусловлено активизацией бактерий, прежде всего, Propionibacterium acnes.

Встречаются вульгарные угри наиболее часто в период полового созревания, однако могут наблюдаться и в более зрелом возрасте.

Клиника. Угревая сыпь локализуется в основном на себорей­ ных участках. Выделяют следующие разновидности угрей:

•комедоны;

•папулезные и папулопустулезные угри;

•индуративные угри;

•конглобатные угри;

•молниеносные угри;

•другие.

Под комедонами понимают невоспалительные угри, возникаю­ щие в результате закупорки устьев волосяных фолликулов. Выде­ ляют открытые (небольшие узелки) и закрытые («черные угри») комедоны. При развитии воспаления комедоны трансформируют­ ся в папулезные и пустулезные угри. В большинстве случаев они разрешаются без образования рубцов. Однако при тяжелом тече­ нии и при попытках выдавить угорь возможно повреждение перифолликулярных тканей и формирование рубчиков. При индуративных угрях формируются глубокие инфильтраты, которые после разрешения оставляют грубые рубцы. При тяжелом течении абсцедирующие угри могут сливаться, образуя крупные конгломера­ ты (конглобатные угри). Для молниеносных угрей характерно внезапное появление язвенно-некротических высыпаний, сопровож­ дающееся нарушением общего состояния больных.

Лечение комплексное, индивидуальное. Обязательным являет­ ся использование средств лечебного ухода за кожей. В питании огра­ ничивают количество высококалорийных продуктов, шоколада, алкогольных и газированных напитков, маринадов, копченостей. При легком течении заболевания ограничиваются наружной тера­ пией. Помимо специальных средств ухода используют топические ретиноиды (дифферин), бензоил пероксид (базирон АС), азелаиновую кислоту (скинорен) в течение нескольких месяцев. На папулопустулезные элементы наносят противомикробные сред­ ства: цинк-эритромициновый комплекс (зинерит), клиндамицин (далацин Т). При форме средней тяжести обычно назначают, помимо наружной терапии, системные антибиотики (обычно тетрациклинового ряда) на несколько месяцев. У женщин при предменструальных обострениях после консультации гинеколога-

эндокринолога возможно использование контрацептивных пре­ паратов с антиандрогенным эффектом. При тяжелом течении угревой болезни оправдано назначение системных ретиноидов. Однако эти препараты имеют ряд противопоказаний и не всегда хорошо переносятся больными.

СЕБОРЕЙНЫЙ ДЕРМАТИТ

Себорейный дерматит — часто встречающееся заболевание, в происхождении которого имеют значение себорея, изменения в составе пота и кожного сала и грибы М. furfur. Тяжело протекаю­ щий, резистентный к проводимой терапии себорейный дерматит может быть симптомом ВИЧ-инфекции.

Различают младенческую и взрослую формы себорейного дер­ матита.

Младенческая форма возникает и спонтанно разрешается в первые 3 месяца жизни. Для взрослой формы заболевания харак­ терно хроническое течение. Наиболее ярко болезнь проявляется обычно в возрасте 40-60 лет. Мужчины болеют чаще.

Предполагается, что наиболее значимым для развития болезни является нарушение состава липидной мантии кожи. У пациентов с себорейным дерматитом отмечается повышенное содержание триглицеридов и холестерола, а также значительное снижение уров­ ня сквалена и свободных жирных кислот. Воспалительные измене­ ния в коже при себорейном дерматите, по-видимому, обусловлены раздражающим действием продуктов жизнедеятельности М.furfur, липаз и свободных кислородных радикалов.

Клиника. Для себорейного дерматита характерно высыпание относительно четко отграниченных пятен или слабо инфильтри­ рованных бляшек разных оттенков красного цвета (от желтовато­ розового до кирпичного). На поверхности очагов — отрубевидное шелушение. Чешуйки жирные. В результате различных раздража­ ющих воздействий возможно образование мелких пузырьков (эк­ зематозная реакция). Проявляется заболевание в так называемых себорейных зонах — участках кожи, где имеется большое количе­ ство крупных сальных желез (голова, верхние части груди и спи­ ны, крупные складки). Обычно себорейный дерматит протекает легко, хотя возможны генерализация и даже развитие эритродермии. Легким проявлением себорейного дерматита является пер­ хоть.

Младенческая форма себорейного дерматита обычно проявля­ ется через неделю после рождения ребенка и длится несколько месяцев. Первые высыпания обычно отмечаются в области темеч­ ка и переднего родничка. В дальнейшем процесс распространяет­ ся по всему скальпу, появляются везикуляция и мокнутие, что при­ водит к образованию толстых чешуйкокорок, покрывающих весь скальп. Возможно также (обычно более блеклое) поражение кожи лица, шеи, заушных складок, туловища и проксимальных отделов конечностей. Поражение паховых складок обычно яркое.

Лечение. У младенцев на первом месте при лечении себорей­ ного дерматита стоит уход за кожей. Крупные корки удаляются только мягкими шампунями (кератолитические средства и меха­ ническое удаление недопустимы). Возможно кратковременное использование слабых топических стероидов с последующим переходом на местные антимикотики.

У взрослых обычно эффективны шампуни и кремы, содержащие антимикотики. В начале лечения нередко используют комбини­ рованные препараты, содержащие стероиды, антибиотики и антимикотики. К средствам второй линии относят шампуни, со­ держащие цинкпиритион и деготь, кремы и гели с метронидазолом, пимокролимус.

Принципиально важным является профилактическое использо­ вание специальных моющих средств с низким уровнем pH и дру­ гих средств лечебного ухода за кожей.

РОЗАЦЕА

Розацеа — хроническое заболевание кожи лица. Этиопатогенез. Развивается болезнь чаще у людей с тонкой

белой кожей и связана с нарушением состояния сосудов кожи: преж­ де всего страдает венозный отток. В большинстве случаев удается связать дебют и обострения розацеа с заболеваниями верхнего от­ дела желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Некоторые авторы указывают в качестве этиологического фактора клеща demodexfolliculorum. Однако этот клещ является естествен­ ным обитателем кожи человека, и на сегодняшний день ему отво­ дится роль лишь одного из факторов, провоцирующих образова­ ние пустул при розацеа. К другим факторам, влияющим на течение заболевания, относятся стрессы, длительное воздействие высоких или низких температур (в том числе работа на открытом воздухе,

в горячих цехах и т. п.), солнечное излучение, алкоголь, частое употребление острой и горячей пищи. Под действием вышепере­ численных факторов усиливаются нарушения микроциркуляции в коже, нарушается отток лимфы. Снижение защитных свойств кожи приводит к развитию дисбиоза: активно размножаются сапрофит­ ные и условно-патогенные микроорганизмы: демодекс, эпидермаль­ ный стафилококк, грибы рода Малассезия и др.

Клиника. Возникает заболевание обычно в возрасте свыше 40 лет, несколько чаще болеют мужчины. Проявляется заболева­ ние практически исключительно на коже лица. Выделяют три ста­ дии: эритематозную, папулопустулезную и гипертрофическую.

Начинается заболевание с покраснения кожи лица, возникаю­ щего на фоне стрессовых ситуаций, приема горячей пищи и т. д. Постепенно нестойкая эритема сменяется постоянной, на фоне ее образуются телеангиэктазии. Шелушение не выражено. Обычно наиболее яркие проявления болезни наблюдаются на коже щек и носа. Во второй стадии заболевания на эритематозном фоне появ­ ляются папулы и пустулы, которых становится все больше. В тре­ тьей стадии формируется довольно глубокий инфильтрат (наибо­ лее часто — кожи носа). Цвет очагов становится синюшным, мо­ жет формироваться ринофима (значительно увеличенный нос с си­ нюшно-красной бугристой поверхностью).

Субъективные ощущения при розацеа обычно выражены слабо: может быть небольшой зуд или жжение кожи. Возможно вовлече­ ние в патологический процесс кожи век и конъюнктивы глаз (офтальморозацеа).

Лечение. Прежде всего обращается внимание пациентов на уст­ ранение факторов, провоцирующих развитие болезни, в ряде случа­ ев необходима смена профессии. Пациентам рекомендуется соблю­ дение диеты, исключающей все продукты, раздражающие слизистую желудочно-кишечного тракта. Проводится терапия выявленных при обследовании заболеваний. Показано назначение седативных пре­ паратов. Наружно длительно используются средства, содержащие метронидазол (гель или крем). Возможно применение препаратов азелаиновой кислоты (скинорен). При значительном количестве пустул используют топические противомикробные препараты.

Нередко значительного улучшения удается добиться на фоне при­ ема системных антибиотиков группы тетрациклина.

Обязательным является постоянное использование средств ща­ дящего базового ухода за кожей и фотозащитных средств.

ОБЛЫСЕНИЕ

Причины облысения весьма разнообразны. Оно может быть связа­ но с токсическими воздействиями, гормональными нарушениями, по­ вреждением волосяных фолликулов инфекционными агентами и др. Общепринятой классификации облысения нет. Обычно выделяют андрогенетическое, очаговое, рубцовое и диффузное облысение.

Андрогенетическое облысение расценивается как физиологиче­ ское. Сроки его возникновения и выраженность предопределены генетически. В ряде случаев оно возникает уже в возрасте 1617 лег, однако обычно — значительно позднее. Чаще андрогенети­ ческое облысение развивается у мужчин.

Клиника. Данная форма облысения проявляется заменой длин­ ных волос на более тонкие и короткие. Начинаются эти изменения у мужчин обычно по краю роста волос на лбу. У женщин развива­ ется диффузное поредение волос.

Лечение не всегда достаточно эффективно. Женщины с андрогенетическим облысением нуждаются в консультации и лечении у гинеколога-эндокринолога. Наружно используются препараты, препятствующие воздействию андрогенов и усиливающие кровообращение в коже. Важно отметить, что эффективность их проявляется только на фоне постоянного использования: прекра­ щение их применения приводит к быстрому возобновлению выпа­ дения волос.

При выраженном облысении методом выбора является хирур­ гическая коррекция.

Очаговое (гнездное) облысение встречается чаще в возрасте от 20 до 55 лет. Этиология его неизвестна. В происхождении болезни играют роль стрессы, хронические и острые интоксикации, гене­ тическая предрасположенность.

Клиника. Характерно появление округлых участков облысения. Субъективные ощущения отсутствуют. Кожа в месте выпадения волос практически не изменена (иногда немного пастозна). При прогрессировании заболевания волосы по краю очага легко выдер­ гиваются. Течение болезни варьируется: возможно как быстрое самоизлечение, так и длительное прогрессирующее течение, при котором продолжают появляться новые очаги выпадения волос, а уже существующие увеличиваются в размерах. Возможно выпаде­ ние волос не только на волосистой части головы, но и на других участках (подмышечные области, лобок, ресницы, брови). При