4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга

•Приобретенный гипертрихоз пушковых волос в 70% случаев сопровождает опухоли, чаще желчного или мочевого пузыря, лег­ ких, толстого кишечника. Внезапно, буквально за 1 ночь, пушко­ вые волосы могут вырасти на несколько сантиметров (на всем теле или на ограниченных участках). Встречается редко.

•Приобретенный ихтиоз может быть при раке легких, молочной железы, гемобластозах. Однако встречается и при туберкулезе, после тифа и т. д

•Пигментно-папиллярная дистрофия (Acantosis nigricans) — си­

нюшно-желтоватые, затем черные пятна, лихенификация, сосоч­ ковые разрастания в крупных складках. В 60% случаев сопровож­ дает рак желудка, кишечника, метастазы меланом. Но может быть и доброкачественный вариант у молодых людей, даже у детей, при гормональных нарушениях. Может быть ложная форма — у лиц с ожирением (проявления менее выражены, при похудении разре­ шаются).

Рассмотрим вторую группу:

•дерматомиозит;

•панникулит Вебера—Крисчена;

•пемфигоид и др.

Ктретьей группе относятся практически все остальные дер­

матологические проявления. Нужно только отметить, что если чтото не укладывается в классическую клиническую картину, особен­ но у пожилых людей, нужно исключить возможность наличия паранепластического процесса.

ЛИМФОМЫ КОЖИ

Лимфома кожи — первично возникающая в коже злокачествен­ ная пролиферация лимфоидных клеток или их производных — плаз­ матических клеток. Выделяют Т- и В-клеточные первично кож­ ные лимфомы. В-клеточные лимфомы встречаются редко.

Т-клеточные лимфомы в свою очередь подразделяются на

лимфомы низкой и высокой степени злокачественности.

К лимфомам низкой степени злокачественности относятся лим ­ фомы лифоцитарные и пролимфоцитарные. В зависимости от ответной тканевой реакции на пролиферирующие клетки выделя­ ют лимфомы лимфоцитарные полиморфноклеточные и мономорфноклеточные. При всех лимфоцитарных лимфомах дли­ тельное время единственные проявления болезни — пятнисто­

шелушащиеся высыпания, реже узелки, а гистологически длитель­ ное время обнаруживаются только косвенные признаки наруше­ ния дифференцировки (вариабельность ядер по форме, размерам, выраженности базофилии, зазубренность контуров ядер, увели­ чение цитоплазмы). Для таких лимфом характерна трехстадийность кожных проявлений: пятно — бляшка — опухоль. При по­ лиморфноклеточных лимфомах больных беспокоит сильный зуд,

апри мономорфноклеточных зуд не характерен. Генерализация, в результате которой в процесс вторично вовлекаются лимфати­ ческие узлы, внутренние органы, костный мозг, наступает обыч­ но спустя много лет.

При лимфомах кожи высокой степени злокачественности проли­ ферируют незрелые лимфоидные клетки (пролимфоциты, лимфоб­ ласты, атипичные клетки). Проявляются такие лимфомы склонны­ ми к распаду распространенными высыпаниями узелков и бляшек,

атакже единичными, быстро некротизирующимися инфильтрата­ ми или узлами. Летальный исход наступает быстро.

Диагностика лимфом кожи, особенно низкой степени зло­

качественности на ранних стадиях, представляет значительные трудности для клинициста и морфолога. Клинически на ранних ста­ диях заболевание не имеет типичных черт, а при патоморфологи­ ческом исследовании атипизм лимфоцитов не выявляется. Иногда правильный диагноз устанавливается лишь через несколько лет после дебюта болезни на основании клинико-гистологического наблюдения за больным. К сожалению, методы исследования, по­ зволяющие диагностировать лимфомы кожи на ранних стадиях (оп­ ределение индекса контура ядра, ДНК-цитофотометрия и др.) в на­ стоящее время малодоступны.

Лечение. Больные с лимфоцитарными лимфомами кожи, на­ ходящиеся на первых стадиях болезни, не нуждаются в активной цитостатической терапии. Проводимое лечение — преимущест­ венно симптоматическое. При прогрессии опухолевого процесса пациенты с мономорфноклеточными лимфомами подлежат моно­ терапии мягким цитостатиком (препарат выбора — проспидин), а при полиморфноклеточных лимфомах цитостатик подключа­ ется при снятии остроты процесса с помощью системных сте­ роидов.

Лимфомы кожи изначально высокой степени злокачественнос­ ти сразу подлежат интенсивной полихимиотерапии.

Наружная терапия при лимфомах кожи — симптоматическая.

ГЕМОДЕРМИИ

При лейкозах нередко возникают изменения кожи. Изменения кожи, связанные с нарушением кроветворения, называются гемодермиями.

Гемодермии могут быть специфическими и неспецифическими.

Специфические гемодермии — папулезные или узловатые высы­ пания. Гистологически — инфильтрат, соответствующий пролиферату в костном мозге, т. е. это метастаз из костного мозга в кожу. Наблюдаются в 10-20% случаев.

Неспецифические гемодермии. Их проявления разнообразны: пятна эритематозные и пигментные (гипер- и гипопигментированные), уртикарии, пузыри, пузырьки и т. д. Гистологически — ба­ нальное хроническое воспаление. Развиваются главным образом за счет аутоинтоксикации, которая происходит из-за распада не­ зрелых клеток крови. Другой механизм — перераспределение про­ лиферативных процессов в отдельных ростках. Например, как след­ ствие увеличения гранулоцитов — подавление тромбоцитопоэза. В результате развиваются неспецифические гемодермии в виде пур­ пуры. Возможно возникновение гемодермий вследствие наруше­ ний иммунитета — имеют значение пиодермии, микозы, вирусные болезни (в частности, опоясывающий лишай). Некоторые авторы относят к гемодермиям и осложнения, обусловленные использо­ ванием лекарственных препаратов, но это нецелесообразно.

Острый лейкоз

Пролиферация недифференцированных клеток. Начало острое, чаще болеют люди в молодом возрасте, дети. Кожные изменения несущественные, главным образом, неспецифические, так как спе­ цифические не успевают развиться. Отмечаются бледность кож­ ных покровов (анемия), желтушность (гемолиз), геморрагическая сыпь или пузыри с серозно-геморрагическим экссудатом. Харак­ терно язвенное поражение слизистой оболочки полости рта. Спе­ цифические гемодермии крайне редки, но возможно образование папулезных и узловатых инфильтратов. От хронических лейкозов отличает острота воспалительных явлений. Характерны инфильт­ рация поверхностных слоев дермы, ярко-красный цвет, в центре — нередко геморрагический пузырь. В дальнейшем в центре форми­ руется мощная, плотно удерживающаяся геморрагическая корка.

Хронический миелолейкоз

Пролиферация клеток миелоидного ряда, главным образом, гранулоцитов. Заболевание протекает более доброкачественно, чем острый лейкоз. Гемодермии встречаются нечасто. Папулезные или узловатые высыпания приходится дифференцировать с проявлени­ ями первично кожных лимфом. Неспецифические гемодермии про­ являются в основном геморрагическим синдромом (пурпура или пузыри с серозно-геморрагическим экссудатом).

Хронический лимфолейкоз

В основе — пролиферация В-лимфоцитов. Начинается заболе­ вание исподволь, незаметно, тянется долго (10-15 лет). Характер­ но увеличение всех лимфатических узлов. Узлы подвижные, плот­ ные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями и друг с другом. Часто встречаются и специфические, и неспецифиче­ ские гемодермии.

Для неспецифических гемодермии. характерен зуд, как прави­ ло, сопровождающийся высыпанием серопапул (клинически они неотличимы от простого пруриго, но нет типичной локализации на разгибательной поверхности конечностей). Нередко наблюдаются буллезный пемфигоид и болезнь Дюринга. М огут быть как клас­ сические проявления дерматоза, так и случаи, когда поставить ди­ агноз конкретного буллезного заболевания не представляется возможным. Часто возникает опоясывающий лишай (в т. ч. генера­ лизованный и гангренозный). Может развиться неспецифическая эритродермия.

Специфические гемодермии: узелковые и узловатые элемен­ ты. Узлы могут быть четко очерчены, цвет их различный. Встреча­ ются «расплющенные» бляшки. Нередки высыпания на лице, на носу, ушных раковинах. Эти высыпания могут напоминать изме­ нения при лепре (львиное лицо).

Гистологически — инфильтрат из лимфобластов, пролимфо­ цитов.

ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

СИФИЛИС

Сифилис (syphilis, син.: lues) — хроническое вызываемое блед­ ной трепонемой инфекционное заболевание, для которого харак­ терны поражение всех органов и систем организма и стадийное течение.

Этиопатогенез. Возбудитель сифилиса — Treponema pallidum, относящаяся к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae,

роду Treponema. Под влиянием неблагоприятных для нее условий бледная трепонема может переходить в формы выживания: цисты, L-формы, зерна (гранулы) и полимембранные фагосомы, устойчи­ вые к воздействию антител и антибиотиков. Образованием этих форм выживания объясняют случаи длительного латентного тече­ ния инфекции, возникновения рецидивов и серологической рези­ стентности после лечения сифилиса.

Бледная трепонема является факультативным анаэробом. В связи с этим она практически никогда не обнаруживается в крови и хорошо размножается в лимфоидной, нервной и соединительной тканях.

Антигенный состав бледной трепонемы сложен и представлен белковыми, липидными и полисахаридными антигенами. В форми­ ровании иммунного ответа значимы преимущественно первые две группы антигенов. Поэтому серологическая диагностика сифили­ са предполагает выявление антител именно против белковых (спе­ цифические серологические реакции) и липидных (неспецифиче­ ские реакции) антигенов.

Вне человеческого организма бледная трепонема быстро гиб­ нет, так как не переносит УФО, высушивание. Возбудитель сифи­ лиса высокочувствителен к обычным антисептикам, гибнет под действием обычных щелочных моющих средств. В то же время трепонема способна длительно переносить пребывание во влаж­ ной среде вне организма человека и замораживание.

Естественным путем заболевание передается только от челове­ ка к человеку. Через неповрежденную кожу бледная трепонема

проникнуть не может. Поэтому наличие «входных ворот» (повреж­ дения кожи или слизистых) является необходимым условием для заражения сифилисом.

В большинстве случаев заражение происходит при прямом контакте (обычно половом) с больным человеком. Бытовой путь передачи сифилиса встречается в настоящее время крайне редко (имеются случаи заражения маленьких детей, контактировавших с больными родителями). Случаи профессионального заражения си­ филисом медицинских работников практически не регистрируются. Заражение при непрямом контакте (через зараженные предметы) теоретически возможно, но в наше время также не встречается.

«Заразность» больного сифилисом зависит от давности заболе­ вания (через 2 года после заражения больной становится малоконтагеозен) и особенностей клинических проявлений заболевания. Наибольшую опасность представляют мокнущие высыпания вто­ ричного периода и первичная сифилома.

Помимо заражения при прямом контакте возможны трансфузионный и трансплацентарный пути передачи сифилиса. Трансфузионный риск реально возможен только при прямом переливании крови от донора, больного сифилисом. В таких случаях возбуди­ тель болезни попадает непосредственно в кровоток и в результате этого минуется первая стадия заболевания («обезглавленный» си­ филис) и через 2-2,5 месяца после заражения сифилис проявляет­ ся генерализованными высыпаниями, характерными для вторичного периода болезни. При трансплацентарном пути передачи от боль­ ной сифилисом женщины бледные трепонемы попадают в плод, вызывая врожденный сифилис. Происходит это не ранее 16-й неде­ ли беременности, после формирования системы плацентарного кровообращения.

Классификация сифилиса предполагает выделение четырех периодов в его течении: инкубационного, первичного и тре­ тичного. В то же время предполагается возможность длительно­ го бессимптомного течения заболевания.

Инкубационный период си ф и л и са — от момента инфицирова­ ния до появления первичной сифиломы. Средняя его продолжи­ тельность — 30 дней ± 1 неделя. Описан как очень короткий (9 дней), так и очень длинный инкубационный период (свыше по­ лугола). Увеличение этого периода отмечается у ослабленных, пожи­ лых пациентов, а также при приеме трепонемостатических и трепонемоцидных препаратов. Уменьшение наблюдается при множественном

(наличие множественных «входных ворот»), особенно при бипо­ лярном заражении.

Через несколько часов после инфицирования бледная трепонема начинает распространяться преимущественно по лимфатической системе, и уже к концу первых суток инфекция становится генера­ лизованной. В первые же дни заболевания активизируется гумораль­ ный иммунный ответ, однако к самоизлечению это не приводит.

В качестве реакции макроорганизма на внедрение и размноже­ ние бледной трепонемы в области «входных ворот» формируется периваскулярный инфильтрат, приводящий к образованию эрозии или язвы (первичной сифиломы).

С момента образования первичной сифиломы начинается пер­ вичный период сифилиса, который заканчивается появлением ге­ нерализованных высыпаний, характерных уже для вторичного периода болезни. Средняя продолжительность первичного перио­ да — 1,5 месяца. Хотя возможно его уменьшение до 1 и увеличе­ ние до 3 месяцев.

Обычно через несколько дней после появления первичной си­ филомы регистрируется увеличение регионарных лимфатических узлов. В настоящее время нередки случаи незначительного увели­ чения лимфатических узлов, что может приводить к диагностиче­ ским ошибкам. К концу первичного периода (за 3 -7 дней до его окончания) обычно формируется полиаденит. Примерно в это же время возможны проявления продромы — неспецифических сим­ птомов, обусловленных интоксикацией.

В конце первичного периода сифилиса развивается «трепонемный сепсис» и во всех органах, в том числе в коже, образуются «гнезда» делящихся трепонем.

Возникающая ответная воспалительная реакция клинически про­ является распространенными высыпаниями на коже и види­ мых слизистых оболочках — начинается вторичный период си­ филиса. В этот момент регистрируется максимальное напряжение гуморального иммунитета и все серологические реакции в боль­ шинстве случаев становятся резко положительными. Продолжи­ тельность вторичного периода варьируется, но в большинстве слу­ чаев составляет 2-4 года. Для этого периода наиболее характерна закономерная смена активных и латентных периодов. Клиническая картина на протяжении течения заболевания меняется. Это связа­ но с тем, что количество трепонем постепенно уменьшается и ме­ няется реакция организма на их наличие.

Первая манифестация вторичного периода (сифилис вто­ ричный свежий) отличается максимальным количеством высыпа­ ний на коже и высоким напряжением гуморального иммунитета, благодаря которому через 1,5-2 месяца высыпания разрешаются, и наступает скрытый период болезни. Большая часть трепонем гибнет. Однако снижение антигенной стимуляции приводит к сни­ жению уровня иммунного ответа и активному размножению сохра­ нившихся трепонем и, в результате, к рецидиву сифилиса. Продол­ жительность скрытых периодов и количество рецидивов сифилиса значительно варьируются в зависимости от состояния макроорга­ низма. Первый рецидив регистрируется примерно через 6 месяцев после заражения. Усиление антигенной стимуляции естественно приводит к усилению иммунного ответа и разрешению клиничес­ ких проявлений. Таким образом, волнообразное течение вторич­ ного периода сифилиса обусловлено состоянием обычного для ин­ фекционного заболевания соотношения «микроорганизм — мак­ роорганизм». С этим же связан меняющийся характер высыпаний: для вторичного свежего сифилиса более характерны пятнистые вы­ сыпания, для рецидивов — папулезные.

Для высыпаний, типичных для вторичного периода сифилиса, характерны полиморфизм, доброкачественность (в большинстве случаев разрешаются без образования рубцов или атрофии кожи), заразность, отсутствие субъективных ощущений и тенденции к периферическому росту.

Количество рецидивов вторичного сифилиса может быть различ­ ным. При каждой новой манифестации количество высыпаний уменьшается. Латентные периоды с увеличением продолжитель­ ности заболевания также увеличиваются.

Для вторичного периода сифилиса характерны постепенное сни­ жение гуморального иммунитета и нарастание клеточного. В ко­ нечном итоге это приводит к изменению реакции на наличие блед­ ных трепонем — формированию инфекционной гранулемы. С это­ го момента говорят о третичном периоде сифилиса. Развивается тре­ тичный период сифилиса лишь у трети больных, не получивших лечения или лечившихся недостаточно. Обычно развитию этого периода предшествует длительный латентный период. Высыпания третичного периода (бугорки и гуммы) отличаются крайне низкой контагиозностью, склонностью к распаду и отсутствием субъек­ тивных ощущений. Характерно небольшое количество высыпаний на коже. Снижение гуморального иммунитета обусловливает

высокую частоту получения отрицательных результатов сероло­ гических реакций (особенно неспецифических) у больных, нахо­ дящихся в третичном периоде болезни. Так же как и для вторично­ го, для третичного сифилиса характерна смена активных и неак­ тивных периодов.

У иммунокомпрометированных пациентов (ВИЧ-инфицирован­ ные, получающие полихимиотерапию и др.) возможно злокаче­ ственное течение сифилиса, для которого характерны следу­ ющие проявления:

•преобладание крупных первичных сифилом и склонность к их тяжелым осложнениям (гангренизация, фагеденизация);

•высокая частота глубоких папуло-пустулезных высыпаний во вторичном периоде болезни;

•уменьшение продолжительности латентных периодов при вто­ ричном сифилисе, вплоть до их полного исчезновения («не­ прерывный сифилис»);

•глубокие разрушающие проявления третичного сифилиса;

•высокая частота манифестных поражений внутренних органов и нервной системы;

•нарушение общего состояния.

Повторное заражение уже ранее инфицированного пациента (су­ перинфекция), находящегося во вторичном или третичном перио­ де заболевания, обычно клинически не проявляется. Суперинфи­ цирование больного, находящегося в инкубационном периоде или в начале первичного периода, может привести к развитию после­ довательных первичных сифилом.

Клинические проявления первичного периода сифилиса.

Основными проявлениями первичного периода сифилиса являют­ ся первичная сифилома (твердый шанкр, первичный аффект)

и регионарный склероденит. Кроме того, могут наблюдаться лим­ фангит (чаще у мужчин), продромальные явления и полиаденит

(как правило, возникают одновременно и свидетельствуют о диссеминации бледных трепонем).

Первичная сифилома — дефект поверхности кожи или слизис­ той в виде эрозии или язвы, развивающийся в месте «входных во­ рот» инфекции. На основании экспериментальных работ установ­ лено, что развитию эрозии или язвы предшествует образование пятна, а затем папулы. Однако это занимает немного времени (иног­ да — несколько часов) и не обнаруживается пациентом. Глубина дефекта поверхности кожи или слизистой при первичной сифиломе

коррелирует с плотностью его основания. Специфический инфиль­ трат плотноэластической консистенции обычно легко прощупы­ вается в основании первичной сифиломы. В настоящее время не­ сколько чаще встречается эрозивный дефект с не очень выражен­ ным уплотнением в основании. Язвенные первичные сифиломы чаще регистрируются у пожилых больных или при травматизации, на фоне хронических интоксикаций и т. п. Без лечения эрозивная первичная сифилома самостоятельно эпителизируется за 3-6 не­ дель без образования рубца или атрофии (возможно образование пигментного вторичного пятна). Язвенный дефект сохраняется дольше (как правило, он сохраняется к началу вторичного периода сифилиса) и оставляет рубчик после заживления. Размеры первич­ ных сифилом обычно небольшие (0,5-1,5 см). Однако встречают­ ся и более крупные (гигантские), а также относительно мелкие де­ фекты. Очертания их округлые или овальные. Для язвенных сифи­ лом характерно небольшое западение к центру («блюдцеобразность»). При некоторых локализациях могут быть иные очерта­ ния. Так, в перианальной складке, в углах рта, на спинке языка встречаются первичные аффекты щелевидной формы. Первичный аффект может окаймлять зуб или сосок молочной железы и за счет этого иметь полулунную форму. В большинстве случаев регист­ рируются единичные первичные сифиломы, но возможны и мно­ жественные высыпания (при множественных «входных воротах»). Тенденции к периферическому росту не наблюдается (возможно увеличение размеров первичной сифиломы в первые дни после ее появления). Поверхность очага имеет ярко-красный цвет или по­ крыта сероватым налетом. Отделяемое с поверхности эрозии или язвы скудное, серозное. Однако при присоединении вторичной кок­ ковой инфекции может наблюдаться гнойное отделяемое. Неослож­ ненная первичная сифилома не беспокоит субъективно (не сопро­ вождается зудом или болью), вокруг нее отсутствуют воспалитель­ ные изменения.

В абсолютном большинстве случаев первичные сифиломы рас­ полагаются на коже наружных гениталий. Характерная локализа­ ция для мужчин — венечная борозда, внутренний листок крайней плоти, область уздечки, реже — наружный листок крайней плоти, тело полового члена, мошонка. Типичные локализации у женщин — зад­ няя спайка, большие и малые половые губы, клитор, шейка матки. Значительно реже встречаются первичные аффекты в перианальной области, на внутренних поверхностях бедер, лобке (перигенитальная