4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга
.pdf«злокачественном» течении заболевания возможно тотальное вы падение волос, включая пушковые.
Лечение не всегда эффективно. Прежде всего пациент нуждается во всестороннем обследовании для выявления и, по возможности, устранения предрасполагающих факторов. Наружное лечение вклю чает использование топических стероидов в стадии прогрессирова ния болезни и препаратов, усиливающих кровообращение в коже и стимулирующих рост волос, в стационарной стадии (настойка красного перца, сок чеснока, динитрохлорбензол, деготь и др.).
К образованию очагов рубцового облысения могут приводить раз личные заболевания, как неинфекционные (красная волчанка, крас ный плоский лишай, саркоидоз и др.), так и инфекционные (гриб ковые и микробные). Вне зависимости от того, какое заболевание привело к развитию очагов рубцового облысения, его клинические проявления однообразны: атрофические изменения кожи волосис той части головы, приводящие к гибели волосяных фолликулов. Для уточнения диагноза заболевания, которое привело к формиро ванию очагов рубцового облысения, помимо анамнеза, тщательно го осмотра всей кожи, нередко приходится использовать гистоло гический, микробиологический и иммунологический методы.
В связи с тем, что волосяные фолликулы при этом варианте об лысения гибнут, восстановление роста волос невозможно. Однако необходимо установить правильный диагноз заболевания, которое привело к облысению, и проводить его адекватную терапию.
Диффузное облысение может быть обусловлено разнообразны ми причинами: гормональными (нарушение функции щитовидной железы, гипофиза и др.), острыми и хроническими интоксикация ми (как экзо-, так и эндогенными), приемом ряда медикаментов (цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, ретиноиды и многие другие), тяжелыми стрессовыми ситуациями. Таким образом, при диффузном поредении волос пациент нужда ется в тщательном подробном обследовании для выявления причи ны облысения. Только в этом случае можно назначить адекватную терапию, которая приведет к восстановлению роста волос.
НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ
Выделяют первичные и вторичные (результат эволюции различных первичных высыпных элементов) нарушения пигментации Измене ния цвета кожи могут бытьраспространенными и ограниченными.
Веснушки
Генетически обусловленное высыпание мелких коричневатых пятен на открытых участках кожи. Наблюдается преимуществен но у блондинов со светлой кожей. Проявления заболевания усили ваются на фоне инсоляции и ослабляются в зимнее время. Особен но активно веснушки образуются в детском возрасте. У взрослых постепенно их количество уменьшается, и в зрелом возрасте они могут полностью исчезнуть.
Лечение предполагает использование фотозащитных средств в летнее время, а также отшелушивающих и отбеливающих средств.
Мелазма
Заболевание встречается преимущественно у женщин и про является неравномерной пигментацией преимущественно в об ласти лица. Помимо наследственной предрасположенности и провоцирующего действия ультрафиолетового облучения, име ет значение гормональный фон. Так, нередко мелазма проявля ется во время беременности, на фоне приема гормональных кон трацептивов, в климактерическом и постклимактерическом пе риодах.
Клиника. При мелазме на коже лица (в области скул, над верх ней губой, посередине лба, реже в иной локализации) появляются коричневатые пятна.
Лечение мелазмы не всегда эффективно и зависит от глубины за легания пигмента. Отменяется прием гормональных контрацептивов, назначаются гепатопротекторы. Наружно используют фотозащит ные средства, назначают длительные курсы препаратов азелаиновой кислоты (скинорен), наружных ретиноидов (дифферин), при меняют другие отшелушивающие и отбеливающие средства.
Витилиго (песь)
При витилиго на разных участках кожи образуются депигментированные пятна. Происхождение болезни остается неясным. Предполагается аутоиммунный ее генез: аутоагрессия направлена на меланоциты. Первые проявления заболевания обычно возникают в возрасте 10-25 лет. Образующиеся депигментированные пятна могут быть разных размеров и очертаний, часто обладают тенденцией к
периферическому росту, за счет чего могут занимать в дальней шем значительные площади, вплоть до тотального поражения кожи. Наиболее часто встречающаяся локализация — разгибательные поверхности конечностей, подмышечные впадины, гениталии, окружность глаз.
Лечение разработано плохо. Обязательно использование фото защитных средств. В некоторых случаях положительный эффект достигается при использовании ПУВА-терапии, препаратов меди, цинка, витаминов группы В.
Альбинизм
Альбинизм относится к наследственным заболеваниям и связан с нарушением синтеза тирозиназы. Выделяют полный и неполный альбинизм, которые наследуются соответственно аутосомно-рецес- сивно и аутосомно-доминантно. Во всех случаях обязательно ис пользование солнцезащитных средств.
ГИПОВИТАМИНОЗЫ
Гиповитаминоз, связанный с недостаточным содержанием ви таминов в пищевом рационе, наблюдается редко. Значительно чаще витаминная недостаточность связана с внутренними причинами: она развивается на фоне тяжелых истощающих хронических ин фекций (кандидоз, дисбактериоз и др.), заболеваний печени и же лудочно-кишечного тракта. В этих случаях снижается всасывае мость витаминов в кишечнике или нарушается их превращение в биологически активные формы. Относительная витаминная недо статочность возникает и в стрессовых ситуациях, к которым мож но отнести и любую болезнь. Организм при этом расходует вита минов больше, чем содержится в пищевом рационе.
Тиамин (витамин В,) играет роль активатора в сложной цепи превращения углеводов. Способствует нормализации нарушений обмена белков, жиров и углеводов. При недостаточности витами на Bj отмечаются расстройства желудочно-кишечного тракта, сла бость, головокружение, покраснение кожи ладоней и подошв. В дальнейшем развивается полиневрит.
Рибофлавин (витамин В2) участвует в окислительно-восстано вительных процессах, обмене белков, жиров, углеводов, регули рует работу печени, центральной нервной системы, стимулирует
кроветворение. При недостатке витамина В2 в пище появляются го ловные боли, слабость, нарушается координация, у детей замедля ется рост.
Рибофлавиновая недостаточность имеет много проявлений на коже и слизистых. Характерно поражение слизистой оболочки по лости рта и красной каймы губ. Вокруг рта могут возникнуть экзе матозные высыпания. Губы становятся отечными, синюшно-крас ного цвета, на них возникают трещины, появляются шелушение, кровянистые корки. Характерны трещины и в углах рта. Беспоко ят зуд, жжение, болезненность при приеме пищи. В далеко зашед ших случаях язык становится зернистым, пурпурно-красного цве та, а затем гладким и блестящим. Характерно также поражение глаз (светобоязнь, слезотечение, явления конъюнктивита).
Никотиновая кислота (витамин РР или В3) участвует в окисли тельно-восстановительных процессах, обмене белков, углеводов, холестерина, железа. Она расширяет мелкие сосуды, повышает венозное и понижает артериальное давление, стимулирует выра ботку желудочного сока, регулирует моторику желудка, усилива ет противотоксическую функцию печени, усиливает сахароснижа ющий эффект инсулина, стимулирует кроветворение.
Больные с гиповитаминозом никотиновой кислоты жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, по вышенную возбудимость. При прогрессировании заболевания по являются слуховые и зрительные галлюцинации, другие психи ческие нарушения, жажда, слюнотечение, частый жидкий стул. На открытых участках кожи (лицо, кисти) — темная пигмента ция, напоминающая загар, затем кожа утолщается, появляются трещины.
Пантотеновая кислота (витамин В5) участвует в белковом, жи ровом, углеводном и минеральном обмене, нормализует функцию коры надпочечников. Необходима для нормального функциониро вания кожи и слизистых, оказывает противоаллергическое действие. При недостатке пантотеновой кислоты появляются усталость, по вышенная утомляемость. Кожа начинает шелушиться, теряет пиг мент, эластичность. Выпадают волосы, истончаются ногтевые пла стинки. Могут появляться кровоизлияния в кожу.
Пиридоксин (витамин В6) в организме превращается в пиридоксальфосфат, являющийся активной частью многих ферментов. Уча ствует в белковом и жировом обмене. При недостатке развивают ся себорейный дерматит, поражение губ, выпадают волосы.
Биотин (витамин Н) — витаминоподобное соединение, так как об разуется в организме человека. При его недостатке кожа краснеет, появляется ее крупнопластинчатое шелушение.
Аскорбиновая кислота (витамин С) повышает сопротивляемость организма к инфекциям и неблагоприятным внешним воздействи ям, улучшает кроветворение, снижает токсические воздействия.
Полифенолы (витамин Р, рутин) — при их недостатке повыша ется проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно капил ляров.
Ретинол (витамин А) обладает противоинфекционными свойства ми. Регулирует ороговение и другие функции эпидермиса. При недостатке витамина А развивается сухость кожи, она приобрета ет грязновато-серый цвет, снижается зрение.
Витамин F — условное обозначение комплекса ненасыщенных жирных кислот — линолевой, линоленовой и арахидоновой. Линолевая и линоленовая кислоты содержатся в растительных маслах, а арахидоновая — образуется в организме под действием витамина В6. Недостаток витамина F проявляется в сухости кожи, ломкости и выпадении волос, истончении и повышении ломкости ногтей.
ОПУХОЛИ кожи
Опухоли кожи могут исходить из различных входящих в ее со став тканей (эпителиальной, соединительной, мышечной и др.) и структурных образований (волосяных фолликулов, желез, сосудов и пр.). С дерматологической точки зрения наибольшее значение имеют эпителиальные и пигментные опухоли кожи.
Доброкачественные опухоли кожи (эпителиальные)
Себорейная, или старческая бородавка (себорейный кератоз) — серовато-коричневые образования размером обычно не больше 1 см в поперечнике, слегка приподнятые над окружающей кожей, по крытые жирными растрескивающимися чешуйками, возникающие на закрытых участках тела у лиц пожилого возраста. Опухоль со стоит из незрелых клеток, морфологически напоминающих базаль ные. Практически не озлокачествляется.
Папиллома (доброкачественный плоскоклеточный кератоз, кератотическая папиллома) встречается у пожилых людей в виде одиноч ных бородавчатых разрастаний с четкими границами, с лишенной
волос неровной поверхностью буроватого или грязно-серого цве та, нередко покрытой легко отторгающимися роговыми массами. Гистологически определяются папилломатоз и акантоз. У некото рых больных, кроме того, встречается гиперкератоз. В таких слу чаях выставляется диагноз «кератопапиллома».
Лечение доброкачественных опухолей заключается в иссе чении, лазеротерапии, электрокоагуляции. Папилломы на слизис тых оболочках удаляются хирургическим путем.
Папилломы клинически весьма похожи на папилломатозный и веррукозный пороки развития, которые обычно отличаются мно жественностью и сгруппированностью высыпаний, нередко линей но располагающихся (особенно при локализации на конечностях) и меньшей степенью пролиферации клеток.
Опухоли кожи в большинстве случаев развиваются на фоне пресенильных изменений («фоновых изменений кожи»), таких как су хость, атрофические, гиперкератотические, дегенеративные изме нения и пр.
Предраки
Развитию злокачественных опухолей могут предшествовать
предраки опухолевого и неопухолевого генеза, факультатив ные и облигатные.
Факультативные предраки неопухолевого генеза: длительные не заживающие язвы, нестойкие рубцы (особенно на месте длительно существующих нагноительных процессов), различные воспали тельные заболевания, хронические дерматиты (от мышьяка, про дуктов перегонки угля, рентгеновские), длительно существующие инфекционные процессы (третичный сифилис, туберкулезная вол чанка и др.).
К облигатным предракам относятся, прежде всего, пигментная ксеродерма (наследственное заболевание, связанное с повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым или ионизирующим лу чам, которое практически всегда заканчивается озлокачествлением), некоторые виды рентгеновского дерматита и пр.
Рассмотрим предраки опухолевого генеза.
• Старческая кератома (старческий кератоз). Поражаются откры тые участки кожи (лицо, кисти) у лиц старше 50 лет. Появляются буроватого или темно-серого цвета пятна с четкими границами, обычно не больше 1-1,5 см в поперечнике, трансформирующиеся
в бляшки с плотно сидящими чешуйками. Озлокачествляется в 25% случаев: увеличивается уплотнение в основании, чешуйки сменя ются плотно сидящей коркой.
•Актинический (солярный) кератоз практически мало отличим от старческой кератомы, но развивается на фоне уже атрофиро ванной под влиянием солнечных лучей кожи. Озлокачествляется значительно чаще. Поэтому относится к облигатным предракам.
•Кожный рог — роговой нарост на коже разной высоты и шири ны (обычно не превышает 1,5-2 см). Развивается на неизмененной коже, чаще одиночный (первичный кожный рог) или на фоне стар ческого либо актинического кератоза (вторичный кожный рог) — может быть множественным.
Лечение. Удаление в пределах здоровой кожи, лазеротерапия. При старческой кератоме допускается криотерапия после мазево го удаления гиперкератотических наслоений.
Внутриэпидеральные раки
Нередко данные заболевания относят к группе облигатных предраков, однако по гистопатологическим признакам это уже раки, хотя они долго могут не выходить за пределы эпидермиса. Характеризу ются экспансивным ростом, напоминающим рост доброкачественных опухолей. Однако клетки незрелые, возможно метастазирование.
• Болезнь Боуэна чаще локализуется на туловище. Возможны как одиночные, так и множественные очаги. Первичным высыпным эле ментом является розоватое пятно, которое постепенно трансформи руется в бляшку с гладкой чуть влажной или шелушащейся, реже — бородавчатой поверхностью. Может напоминать экзему, псориаз, бо родавчатый туберкулез кожи, но прогрессирует медленно.
•Болезнь Кейра некоторые авторы считают вариантом болезни Боуэна на полуслизистых и слизистых. Проявляется насыщенно красной бляшкой с бархатистой поверхностью чаще на головке полового члена, реже — на коже вульвы и очень редко — на слизи стой полости рта. Относительно рано при локализации на поло вом члене может давать метастазы в регионарные лимфоузлы.
•Болезнь Педжета близко примыкает к внутриэпидермальным ракам по характеру течения, но это рак апокринных желез, чаще протоков молочных желез, откуда процесс переходит на кожу. Излюбленная локализация — вокруг соска. Существует длитель но, напоминает экзему, псориаз. Существует много лет. Затем
формируется уплотнение в молочной железе. Возможна, хотя и редко, экстрамаммарная локализация (на участках, где имеются апокринные железы).
Местно-деструирующие опухоли
• Базалиома (базальноклеточная эпителиома). Могут быть оди ночные и множественные базалиомы. Они возникают чаще на лице у людей пожилого и среднего возраста. Гладкие или шероховатые мелкие перламутровые узелки распространяются с образованием бляшки, представляющей собой очаг со слегка западающим цент ром, окруженным мелкими перламутровыми узелками («жемчуж ное ожерелье»). Наиболее часто встречается узелково-язвенная базалиома. Наиболее опасная локализация — угол глаза, верхняя губа, предушная область, область виска. Здесь при проникающем росте возможен даже летальный исход. Встречаются также пиг ментная форма, склеродермоподобная форма, плоская рубцу ющаяся базалиома, опухолевидная (тумидная) базалиома.
Метастазы базалиомы описаны, но они встречаются редко и могут быть отдалены во времени.
Лечение. Хирургическое удаление, лазерная деструкция, при крупных базалиомах используют рентгентерапию.
Истинный инвазивный рак
• Спиноцеллюлярный рак может быть первичным и вторичным. Первичный рак возникает на видимо неизмененной коже, вто ричный — из старческой кератомы, кожного рога и других предраков. Начинается с образования плотного узелка с шероховатой поверхностью. Быстро покрывается коркой. Возможен как экзо фитный, так и эндофитный рост (язвенно-инфильтрирующая фор ма, более «злая» — раньше дает метастазы). Язва кратерообраз ная, дно неровное, корки плотные. Довольно рано поражаются лим
фатические узлы.
Пигментные новообразования
• Пигментные невусы образуются из невусных клеток (клетки кубической или овальной формы с крупным пузыреобразным яд ром и с большим или меньшим содержанием пигмента меланина). Выделяют 2 группы пигментных невусов.
1.Меланомонеопасные: внутрвдермальный невус, невус Саттона.
2.Меланомоопасные: голубой, или синий невус, пограничный,
смешанный и гигантский пигментный невус, существующий с рож дения и нередко сопровождающийся гипертрихозом.
Признаки малигнизации невусов: рост (преимущественно эк зофитный), особенно после травмы, миграция или перераспреде ление пигмента, выпадение волос, папилломатозные разрастания, появление дочерних элементов (сателлиты), «ощущение» невуса, меланурия (потемнение мочи при длительном стоянии на свету, можно ускорить реакцию добавлением 5% хлористого железа).
Пигментные опухоли приходится дифференцировать с пигмент ными пороками развития (фиброэпителиальный порок, папилломатозный порок).
•Ограниченный предзлокачественный меланоз Дюбрея встреча ется у пожилых людей, чаще у женщин, на лице. Начинается с ко ричневого пятна, медленно растущего (до 5-6 см). Формируется очаг с нерезкими границами; неровной, иногда с грубым кожным рисунком, поверхностью, неравномерной пигментацией (от серо вато-синюшного до коричневого и черного). Облигатный предзло качественный процесс, но с медленной прогрессией.
•Меланома относится к опухолям высокой степени злокаче ственности. Состоит из атипичных меланоцитов. Характерная ло кализация — открытые участки кожи. Выделяют первичные мела номы, образующиеся на видимо неизмененной коже, и вторичные, развивающиеся из пигментных невусов и меланоза Дюбрея.
Клиника. Меланома проявляется коричневым пятном диамет
ром до нескольких сантиметров с черными вкраплениями (может быть и безпигментная меланома) и эритематозным венчиком по периферии. Пятно достаточно быстро (за несколько месяцев) зна чительно увеличивается в размерах и превращается в бляшку, а затем в опухолевый узел.
Прогноз при меланоме серьезный. При подозрении на меланому пациент должен быть сразу отправлен на консультацию к онкологу.
Метастатические опухоли
Наиболее часто возникают на передней поверхности туловища. М огут быть узловатыми, склерозирующими, рожистоподобны ми. Метастазы из молочных желез чаще обнаруживаются на перед ней поверхности грудной клетки. Многие опухоли дают метастазы
на переднюю поверхность живота, в область пупка (опухоли пече ни, поджелудочной железы, яичников, матки). Гистологически не всегда можно сказать, откуда метастазы. М етастазирование чаще лимфогенное.
Паранеопластические процессы
Злокачественные опухоли оказывают системное действие на орга низм. Описано свыше 60 типов паранеопластических заболеваний, которые нередко могут предшествовать проявлению опухоли, опе режая ее на несколько месяцев. Наиболее часто изменяется кожа.
Патогенетически: часть из этих процессов вызывается биохи мическими нарушениями, нередко встречаются эндокринные син дромы, аутоиммунные нарушения — как реакция организма на зло качественную опухоль.
Выделяют следующие группы паранеопластических процессов:
1)особенно часто сопутствующие (облигатные) заболевания;
2)заболевания, при которых высока вероятность риска наличия злокачественных опухолей (факультативные);
3)заболевания, при которых возможен рак внутренних органов
(вероятные, или возможные).
Рассмотрим первую группу (практически всегда имеется рак внутренних органов).
•Эритема Гаммеля — круговидные или гирляндообразные, вне запно возникающие, иногда с мелкопластинчатым шелушением вы сыпания, которые могут расширяться по периферии, менять рису нок. Эритема может сопровождаться зудом. Следует исключить рак молочных желез, женских гениталий, предстательной железы и пр.
•Псориазиформный акрокератоз Базекса. Наиболее показатель ны псориазиформные очаги, нередко симметрично расположенные по краю ушных раковин, на кончике носа, пальцев, но это — вторая стадия заболевания, а начинается оно обычно с подногтево го гиперкератоза, вплоть до отслоения ногтевых пластинок. Иног да наблюдаются везикулезные и даже буллезные изменения на коже дистальных фаланг. В поздней (третьей) стадии псориазиформное или ихтиозиформное шелушение может распространяться на весь кожный покров.
Заболевание встречается только у мужчин, сопровождает рак
гортани, легких, пищевода. Практически всегда данная патология имеет паранеопластическую природу.