проксимальных канальцах кальцитриола играет главную роль в развитии гипокальциемии со всеми вытекающими из этого последствиями. В механизме развития комы, которой завершается уремический синдром, наряду с нарушениями обмена электролитов, гипергидратацией и ацидозом играют роль гипоксия, возникающая в связи с анемией, сердечной недостаточностью и нарушением газообмена в легких, а также интоксикация центральной нервной системы эндогенными токсинами. Нередко причиной летального исхода является присоединение инфекции, например пневмонии. Этому способствует снижение активности иммунной системы (ослабление реакции лимфоцитов на антигенное воздействие, снижение хемотаксиса лейкоцитов и др.). Возможна смерть от остановки сердца под действием гиперкалиемии и гипермагниемии. Развитие различных проявлений уремии значительно замедляется при длительном лечении гемодиализом, который позволяет снизить азотемию, нарушения электролитного баланса и очистить кровь от эндогенных токсинов. Радикальным методом лечения является пересадка донорской почки.

Клиника

Выделяют 3 формы клинического течения уремии:

Первая форма характеризуется снижением клубочковой фильтрации до 10-14 мл/мин, уровнем мочевины до 20-30 ммоль/л, но сохранением водовыделительной функции почек (более 1 л). 2) Вторая-А-форма проявляется уменьшением диуреза, снижением осмолярности мочи до 350-300 мосм/л, при этом наблюдается декомпенсированный ацидоз, нарастает азотемия. Однако, изменения сердечно-сосудистой системы, легких и других органов являются обратимыми.

Для второй-Б-формы характерны те же проявления, что и для второй-А-формы, но с более выраженными внутриорганными нарушениями.

Третья форма сопровождается тяжелой уремической интоксикацией (креатинин - 1,5-2,0 ммоль/ л, мочевина - 66 ммоль/л и выше), гиперкалиемией (более 6-7 ммоль/л). Наблюдаются декомпенсация сердечной деятельности, дистрофия печени, а современные методы детоксикации, в виде перитонеального диализа или гемодиализа, минимально эффективны.

Морфология

При уремии функционально страдают многие органы и системы. Различные аспекты поражений органов выглядят следующим образом:

Сердечно-сосудистая система. На её функционирование оказывают влияние многие факторы - нарушения ренин-ангиотензивной системы, дефицит простагландинов, увеличение объема внеклеточной жидкости, колебания экскреции натрия, гиперкалиемия. Наиболее часто уремия сочетается с ренальной гипертензией. Кроме того, отмечен уремический миокардит, возникший на фоне тяжелых дистрофических и некробиотических изменений кардиомицитов, фибринозный перикардит. У большинства больных с уремией отмечается развитие вторичной кардиомиопатии. В основе её развития лежат артериальная гипертензия, гиперволемия, анемия, ацидоз, электролитный дисбаланс и поражение коронарных артерий.

Дыхательная система. Осложнения со стороны дыхательной системы начинают формироваться при уремии на ранних стадиях заболевания, когда они носят обратимый характер и не оказывают существенного влияния на функцию внешнего дыхания. Прогрессирующая утрата почечных функций инициирует запуск каскада патологических механизмов, характерных для почечной недостаточности, приводящих к формированию необратимых изменений в легочной ткани. В результате этого под воздействием длительной уремии происходит морфофункциональная реорганизация ткани легкого, характеризующаяся фиброзными изменениями, обусловливающими нарушение вентиляционно перфузионных механизмов.

ЖКТ. При уремии повышение содержания азотистых компонентов в плазме крови сопровождается их выделением через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и слюнные железы. Возможно развитие уремического паротита, стоматита, острых язв и эрозий слизистой желудка.

405

Костно-суставная система. Поражение её обусловлено снижением скорости клубочковой фильтрации, сопровождающейся гиперфосфатемией, которой способствует уменьшение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови. Гипокальциемия в свою очередь стимулирует повышенную секрецию паратиреоидного гормона. Развитие вторичного гиперпаратиреоза с повышением уровня паратиреоидного гормона увеличивает резорбцию кальция из костной ткани, уменьшает плотность кости, которую можно выявить при рентгенологическом исследовании с использованием обычной аппаратуры и специальных компьютерных томографов. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена при уремии проявляется уже при скорости клубочковой фильтрации, равной 70 мл/мин. Всё вышеперечисленное приводит к различным формам остеодистрофии (фиброзному остеиту, остеомаляции, остеосклерозу, остеопорозу). Клинически остеодистрофия проявляется болями в костях, мышцах, спонтанными переломами, артритами, сдавлением позвонков и деформацией скелета, некрозом головки бедренной кости. У детей наблюдается задержка роста.

Патологическая анатомия кратко

Прежде всего это патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем: кожи, органов дыхания и пищеварения, серозных оболочек. При аутопсии умершего от уремии ощущают запах мочи. Реакция с ксантигидролом выявляет мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией пользуются для диагностики уремии при вскрытии.

Кожа землисто-серой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она как бы припудрена беловатым порошком (хлоридами, кристаллами мочевины и мочевой кислоты), что связанно с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдают сыпь и кровоизлияния - выражение геморрагического диатеза. Отмечают уремический ларингит, трахеит, пневмонию часто фибри- нозно-некротического или фибринозно-геморраги- ческого характера. Особенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени -

жировая дистрофия. Очень часто обнаруживают серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже - бородавчатый эндокардит. Возможны уремический плеврит и перитонит. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда выявляют очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую селезенку. Уремия развивается не только при хронической почечной недостаточности, но и при острой. Ее наблюдают и при эклампсии (эклампсическая уремия) и хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).

Регуляторный гемодиализ растягивает ХПН на многие годы, при этом больной находится в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологическая анатомия уремии иная. Экссудативно-некротические изменения отходят на второй план. Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, облитерация полости сердечной сорочки), изменения костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и

406

Данная книга в списке рекомендаций к покупке и прочтению форума сайта https://meduniver.com/

эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез). Атрофия и склероз почек достигают крайней степени, обе почки имеют массу 15-20г. Их обнаруживают лишь при тщательном исследовании.

Проявления почечной патологии

Расстройства функций почек проявляются изменением параметров крови и мочи и развитием общих нефрогенных синдромов.

Изменения диуреза (количества выделяемой мочи).

Полиурия — выделение за сутки более 2000–2500 мл мочи. Причины: увеличение клубочковой фильтрации и/или уменьшение канальцевой реабсорбции.

Олигурия — выделение в течение суток менее 500–300 мл мочи. Обычно является следствием уменьшения фильтрации и/или увеличения реабсорбции.

Анурия — прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Как правило, это результат значительного снижения фильтрации, что может сочетаться с увеличением реабсорбции.

Изменения относительной плотности и состава мочи.

Гиперстенурия — увеличение плотности мочи выше нормы (более 1,029– 1,030). Как правило, является следствием увеличения реабсорбции.

Гипостенурия — снижение плотности мочи ниже нормы (менее 1,009). Наблюдается при нарушении концентрационной функции почек.

Изостенурия — мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи. Свидетельствует об уменьшении эффективности канальцевой реабсорбции и снижения концентрационной способности почек.

Колебания (за пределы нормы) содержания нормальных её компонентов: глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений.

Появление в моче отсутствующих в норме компонентов: эритроцитов (гематурия), лейкоцитов (пиурия), белка (протеинурия), аминокислот (аминоацидурия), осадка солей, цилиндров (канальцевых слепков, состоящих из белка, клеток крови, эпителия канальцев, клеточного детрита).

Изменения ритма мочеиспускания

Поллакиурия — частое мочеиспускание. Причины: полиурия и/или раздражение мочевыводящих путей (при воспалении, прохождении мелких конкрементов — «песка» и др.).

Никтурия — преимущественное мочеиспускание ночью. Причины: нарушение кровоснабжения почек, развитие аденомы простаты, поражения почек (амилоидоз) и/или мочевыводящих путей (уретрит, цистит).

Показатели изменения объема и состава крови

•Гиперволемия (почечного генеза). Причины: снижение клубочковой фильтрации и/или увеличение канальцевой реабсорбции.

•Гиповолемия (почечного происхождения). Причины: как правило, это результат увеличения фильтрации и/или уменьшения реабсорбции.

•Азотемия (повышение уровня небелкового азота в крови). Причина:

нарушение экскреторной функции почек (при гломерулонефрите, пиелонефрите, амилоидозе). Более половины составляет азот мочевины, около 25% — аминокислоты, остальное — азот мочевой кислоты ( 4%), креатин ( 5%), креатинин ( 2,5%) и другие небелковые соединения. •Гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови). Причина: нарушение канальцевой реабсорбции альбуминов.

407

•Диспротеинемия (нарушение нормального соотношения отдельных фракций белка в крови — глобулинов, альбуминов). Причина: повышенное выделение альбуминов с мочой. •Гиперлипопротеинемия. Одна из наиболее частых причин — нефротический синдром. •Ацидоз. Причины: снижение эффективности ацидогенеза, аммониогенеза, ионообменного механизма Na+/K+, а также экскреция почками соединений с «кислыми» свойствами.

•При различных заболеваниях почек могут развиваться также гипер(гипо)фосфатемия, гипер(гипо)калиемия, гипер(гипо)натриемия, гипер(гипо)кальциемия, гипер(гипо)магниемия и другие изменения содержания компонентов крови.

Характер отклонений определяется конкретным заболевание почек и нарушением процессов фильтрации, реабсорбции, и секреции.

Гломерулярные болезни

Гломерулярные болезни - одна из основных проблем нефрологии, а хронический гломерулонефрит — наиболее распространенная причина хронической почечной недостаточности. Повреждение клубочков обусловлено множеством факторов и сопутствует многим системным болезням. Патология клубочков часто сопровождает системные аутоиммунные заболевания (например, СКВ), сосудистые нарушения (например, гипертензия), метаболические расстройства (например, сахарный диабет) и некоторые врожденные заболевания (например, болезнь Фабри). Для обозначения этой группы заболеваний используют термин «вторичный гломерулонефрит», чтобы отличить их от первичного гломерулонефрита, при котором почки либо единственный, либо преимущественно пораженный орган, и от первичной гломерулопатии, при которой отсутствует воспалительный инфильтрат. Несмотря на различия в терминологии, клинические и морфологические проявления первичных и вторичных гломерулонефритов могут быть одинаковы.

Гломерулярные болезни

Первичные гломерулонефриты

Острый пролиферативный гломерулонефрит (постинфекционный)

Быстропрогрессирующий громерулонефрит

Мембранозная нефропатия

Болезнь минимальных изменений

Фокальный сегментарный громерулосклероз

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Нефропатия IgA

Хронический гломерулонефрит

Системные заболевания в вовлечением клубочков

Системная красная волчанка

Сахарный диабет

Амилоидоз

Синдром Гудпасчера

Микроскопический полиартериит

Гранулематоз Вегенера

Пурпура Шенлейна-Геноха

Бактериальный эндокардит

408

Данная книга в списке рекомендаций к покупке и прочтению форума сайта https://meduniver.com/