6 курс / Гастроэнтерология / Банченко_Язык_зеркало_организма

Возможно, что складчатый язык представляет собой врождѐнную форму болезни (В.В.Михеев, Л.Р.Рубин, 1966).

Постепенно язык становится малоподвижным, его бывает трудно высунуть полностью. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Лабораторные исследования позволяют установить эозинофилию с моноцитозом как наиболее типичные проявления синдрома. Увеличение СОЭ наблюдается лишь в период кризов; туберкулиновые пробы положительны в 50% случаев (П. Попхристов ,1963).

В дифференциальной диагностике следует учитывать трофедему Мейжа, известную как ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, рецидивирующего характера, в финале которого - стойкое утолщение кожи. В генезе этого заболевания - увеличение лимфатических щелей и развитие соеди-

нительной ткани в области жировой клетчатки лица. По симптому отёчности

тканевых структур синдром Мелькерссона-Розенталя сходен с отѐком Квинке, отличающемся острым течением воспалительного процесса в результате воздей-

ГЛАВА 8

ствия аллергогенныхфакторов, и ангионевротическим отѐком, развивающемся на фоне дефектов иммунной системы; острой и хронической травмой, возникающей при механическом воздействии; с воспалительными заболеваниями губ (абсцесс, флегмона) вследствие микробной инфекции.

Слоновость отличается фиброзом соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию.

Лечение: незначительные результаты отмечают, используя химиотерапевтические противотуберкулѐзные средства, поливитамины, антибиотики, сульфаниламидные и антигистаминные препараты. В период кризиса заболевания неплохой эффект оказывает стероидная терапия, однако она не снимает приступы рецидивов. Лучшие результаты получены при лечении бактериальными аллергенами. Продигиозан, пирогенал в комплексе с витаминами удлиняют периоды ремиссии. В периоды обострения рекомендуют десенсибилизирующие средства (препараты кальция, антигистаминные). В комплексной терапии эффективен свет гелий-неонового лазера. В случаях стабилизации заболевания с целью косметического эффекта рекомендуют иссечение уплотнѐнных участков. Однако, это вмешательство не исключает повторных рецидивов. Перспективной является разработка способов лимфодренажа повреждѐнных зон. Немаловажное значение имеет тщательная санация полости рта и Л ОР-органов, лечение системных и соматических заболеваний. В последнее время в комплексной терапии рекомендуют противовирусные препараты и иммунокорригирующие средства.

214 При наличии у больных бактериальной аллергии рекомендуют специфическую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном по схеме (см. "лечение многоформной экссудативной эритемы", синтетические противомалярийные средства (делагил, плаквенил), детоксицирующие препараты, иммунокорригирующие средства.

Другие макроглоссии. Стойкий отѐк языка с развитием макроглоссии часто наблюдается в хирургической и анестезиологической практике. Так, Kantor G. ссоавт. (1992) описывает массивный отѐкязыка, развившийся при проведении анестезии; значительный отѐкязыка, приведший кдыхательной асфиксии, описан Lee J.Т. ссоавт. (1985) при проведении уранопластики. Развитие ангионевротического отѐка языка описано при применении ингибиторов антихолинэстеразы (ZechJ. ссоавт., 1990).

Макроглоссия после операции краниотомии у 16-летнего ребенка описана MayhewJ.F. ссоавт. (1985). Нередки также случаи посттравматической макроглоссии (DortJ. С, 1996).

Макроглоссия в сочетании с анкилоглоссией - одно из проявлений синд-

рома Беквича-Видемана (Bechwith-Wieclemann), (Patterson G.T. с соавт.,1988).

Хронический ангионевротический отѐк языка, очень упорный, не поддающийся консервативной терапии, описан Peltz S. с соавт. (1995) при тиреоидите Хашимото в сочетании с пернициозной анемией. Макроглоссию за счѐт ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией языка описывает Rasquin S. с соавт.(1991) - при этом заболевании язык увеличен в размерах, отѐчен, неповоротливый.

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Лечение: направлено на устранение основного заболевания: Dort J.C. (1996) описал успешное лечение посттравматической макроглоссии инъекциями гиалуронидазы.

ТРОФЗДЕМД МЕНЖД

В 1898 году Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей. Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. Ряд авторов (A.Greither, 1955) предполагают врождѐнную аномалию лимфатических сосудов. В отличие от синдрома МелькерссонаРозенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивался плотный отѐк различных частей лица. Необходимо гистологическое исследование с целью дифференциации с синдромом Мелькерссона-Розенталя.

ПУЗЫРНО СОСУДИСТЫЙ СИНДРОМ

Заболевание описано А.Л.Машкиллейсоном в 1972 году. В зарубежной литературе известно под названием "stomatopompholyx haemorrhagica". 215

У больных, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, после любого физического воздействия на слизистой оболочке рта могут появиться пузыри с геморрагическим содержимым различной формы и величины. Пузыри существуют в неизменѐнном виде несколько часов; в последующем они либо вскрываются с образованием эрозий, либо рассасываются и исчезают, не оставляя после себя следа.

Большинство больных имеет в анамнезе артериальную гипертонию; повышение артериального давления сопровождается повышенной частотой появления пузырей. В генезе пузырно-сосудистого синдрома важное значение имеют проницаемость сосудов и плотность контакта эпителия с подлежащим соединительнотканным слоем слизистой оболочки, поэтому при повышенной проницаемости сосудистой стенки, а также при еѐ повреждении образуются геморрагии, которые в участках деструкции базальной мембраны отслаивают эпителий, образуя пузырь с геморрагическим содержимым.

Пузыри обычно локализуются в области мягкого нѐба, на слизистой оболочке щѐк, дна полости рта, но могут появляться на боковых поверхностях и вентральной части языка. Крайне редко они встречаются на дорсальной поверхности. Появление пузырей не сопровождается болевым синдромом (рис. 8-21).

В отличие от пузырчатки, здесь симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках не обнаруживаются акантолитические клетки. Не находят каких-либо высыпаний и на кожных покровах. В отличие от аллергических заболеваний, геморрагические пузыри возникают быстро вслед за травмой, быс-

ГЛАВА 8

кислоты, витамин Р, компламин, синдром. инъекции алоэ). Необходима санация

полости рта и исключение одонтогенных, травмирующих слизистую оболочку факторов. Для канцерофобов - психотерапия.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЁМА

В последнее время в литературе выделяют так называемый синдром неспецифических изъязвлений полости рта (когда спорадически возникающие эрозии и язвы не соотносятся с какой-либо нозологической формой). Наиболее часто "беспричинные" высыпания подобных элементов, по нашим данным и ряда зарубежных авторов (Zain R. с соавт., 1986) возникают при колебаниях уровня эозинофилов в крови, рассматриваемых как своеобразный ульцерогенный фактор (так называемые "эозинофилические язвы"). Tiwari R.M. с соавт.(1984); Rangeara D.C. ссоавт.(1985) считают, что эозинофилия, независимо от причин, еѐ вызывающих, относится к ульцерогенным синдромам: Movassaghi К. с соавт.(1996), описавший 5 случаев язвенной эозинофильной гранулѐмы, определяет эозинофилию как основной фактор ульцерации слизистых оболочек.

Вообще эозинофильные язвы и гранулѐмы большинство авторов (Rongioletti F. с соавт.,1989; Tiwari R.M. с соавт.,1984; Rangeara D.C. с соавт.,1985) считает самостоятельным заболеванием. Однако, помимо эозинофильной, описаны изъязвления достоверно нейтропенической природы (Barrett A.P., 1987; Byard R.W. с соавт.,1987; Kinirons M.J. с соавт.,1985). Гиперспленическая нейтропения, протекающая с язвенным стоматитом (глосситом), миалгиями, артралгиями - непременный спутник синдрома Доан-Виземана.

Неспецифические изъязвления корня языка, нѐбных дужек и задней стенки глотки предполагаемой инфекционной природы описаны при так называемом синдроме первой бранхиальной дуги на фоне поражений дыхательной систе-

мы A.Zegga, W.Kesella, G.Bertoni (1967).

ДРУГИЕ ДЕРМАТОЗЫ

Гистиоцитоз X. Термин "гистиоцитоз X" объединяет эозинофильную гранулѐму, синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена и Леттерера-Сиве. Ряд авторов относят сюда же и локализованный гистиоцитоз X (болезнь Таратынова). Этим заболеваниям присуща диффузная гистиоцитарная инфильтрация без обязательной, как считали ранее, эозинофилии. Характерные патогномоничные черты - очаги остеодеструкции в самых разных частях скелета, наиболее часто в челюстно-лицевых костях (развитие гистиоцитарных гранулѐм с эозинофилией).

Различают продромальную стадию (1,5-2 месяца) и стадию выраженных изменений. Вначале возникают одиночные очаги деструкции в скелете, проявляющиеся незначительной болью, зудом, припухлостью в поражѐнном участке. В мягких тканях лица подкожно развиваются одиночные локализованные инфильтраты, характеризующиеся небольшой болью, отѐком. Необходимо помнить, что нередкой локализацией инфильтратов при гистиоцитозе X является язык. При пальпации в толще языка определяется ограниченный одиночный, размерами от 1 до 2,5 см слегка болезненный плотноватый инфильтрат. Больным он воспринимается как инородное тело. Функции языка (движение, восприятие вкуса и др.) обычно не нарушаются. Диагноз подтверждается характерной рентгенологической картиной.

Абта-Леттерера-Сиве болезнь (ретикулогистиоцитоз, липограну-

лематоз) - острая диссеминированная форма гистиоцитоза X, встречается у детей. В этиопатогенезе - наследственный дефект фагоцитов, нарушение холе-

стеринового обмена. Инициатором дебюта часто являются вирусные инфекции 217 (грипп, корь, ветряная оспа). В полости рта наблюдают множественные изъязвления на фоне петехиальных и пурпурозных элементов, гиперхромии жѐлтокоричневого цвета в виде пятен или узелков. Частый симптом заболевания - отѐк и диффузное утолщение дѐсен. Имеется сильный болевой синдром. На коже, помимо вышеописанных элементов, часто встречаются ксантомные узелки и узлы, себорейная экзема. Заболевание сопровождается гепато- и спленомегалией, лизисом костей черепа, поражением внутренних органов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Дарье, геморрагическим ангиитом, врождѐнным сифилисом.

Лечение: использование цитостатиков (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) в сочетании с кортикостероидными препаратами.

ГЛАВА 9.

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАС КУПИТ АХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

Васкулиты (син. ангииты) - группа заболеваний, в клинической и иатоморфологической симптоматике которых ведущим (а нередко и первоначальным) звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов различного калибра. Васкулиты полиэтиологичны, но в последнее время всѐ большее распространение получает теория аутоиммунного (иммунокомплексного) генеза, с субэндотелиальным осаждением иммунных комплексов. Среди этиологических факторов чаще всего называют фокальную (реже общую) кокковую, грибковую, вирусную инфекцию, сенсибилизацию лекарственными веществами (прежде всего антибиотиками и сульфаниламидами), интоксикацию, эндокринопатии, обменные нарушения, стрессы, фотосенсибилизацию, артериальную гипертензию. Васкулиты могут быть симптомом большой группы самых разнообразных заболеваний (бактериальные и вирусные инфекции, коллагенозы, криоглобулинемии, болезни крови, неоплазии и др.)

Ангиит полиморфный дермальный является неспецифическим полиэтиологическим поражением кожи и слизистых оболочек, отличающимся своей полиморфностью (наблюдаются пузыри, волдыри, геморрагии, воспалительные узелки и бляшки, пузырьки, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы). О.Л.Иванов с соавт. (1997) выделяют следующие варианты полиморфного дермальногоангиита: уртикарный, геморрагический, папулонодулярный, папулонекротический, пустулѐзно-язвенный, некротически-язвенный, полиморфный. Из них в полости рта встречаются лишь уртикарный, геморрагический, полиморфный типы. Большинство ангиитов сопровождается артралгиями.

Уртикарный ангиит обычно симулирует картину крапивницы, проявляясь волдырями различной величины. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри отличаются длительностью (до 3 суток и более), отсутствием выраженного зуда (лишь небольшое чувство жжения). В дифференциальной диагностике помогают лабораторные данные (гипокомплементемия, повышенные уровни СОЭ,лактатдегидрогеназы, иммуноглобулинов и др.), применение антигистаминных препаратов (при ангиите не даѐт эффекта).

Геморрагический ангиит (рис.9-1) проявляется отѐчными геморрагическими пятнами на коже и в полости рта (слизистая оболочка щѐк, дна полости рта, вентральной поверхности языка, очень часто - зева). Первыми высыпаниями обычно бывают мелкие отѐчные воспалительные пятна, очень напоминающие волдыри, однако вскоре трансформирующиеся в геморрагическую пурпуру. В дальнейшем могут формироваться сливные петехии (вплоть до геморрагичес-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАСКУЛИТДХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

ких пузырей), быстро вскрывающиеся в полости рта с образованием эрозий и язв (при тяжѐлом течении). Геморрагические высыпания, возникающие остро после простудного заболевания (гриппа, ангины, кори и др.) и сопровождающиеся лихорадкой, артралгиями, абдоминальным синдромом, кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилакто-идной пурпуры ШенлейнаГеноха.

атрофшеский злокачественный папулёз Дегоса. При этом на коже (а иногда и в полости рта) возникают округлые отёчные папулы 2-5 мм в диаметре, в центре которых развивается атрофия (западение ткани). По периферии остаѐтся гиперемированный вал, нередко с телеангиэктазиями; через несколько месяцев папулы замещаются мелкими оспенноподобными рубчиками. Заболевание чревато развитием абдоминального синдрома (множественные перфорации кишечника с развитием тяжелейшего перитонита).

Лечение. В лечении ангиитов применяют (в зависимости от каждой конкретной формы и причины, еѐ вызвавшей) нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, хинолиновые и антигистаминные препараты, антикоагулянты, в тяжѐлых случаях - кортикостероиды и цитостатики. Хорошо себя зарекомендовало применение витаминов, обладающих ангиопротективными свойствами (С, Р, А, Е), дезагрегантов и адаптогенов. Больных следует предупреждать о необходимости исключения факторов риска рецидива. Целе-

ГЛАВА 9

сообразна диета с исключением раздражающей пищи (алкоголь, острые, солѐные, копчѐные и жареные блюда, консервированные продукты, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые), обеспечение здорового образа жизни. Хороший эффект оказывает закаливание, бальнеолечение, смена климата.

Системная красная волчанка - заболевание из группы коллагенозов, встречается в 2 основных формах: кожной (интегументной) и системной. Впервые волчанку в виде дерматоза описал французский дерматолог Райе в 1821 г., но лишь в 1851 г. Kazenave дал название этой болезни (lupus erythematodes).

Наиболее часто проявляется на коже лица (особенно носа и щѐк, формируя "бабочку"), груди, шеи. Для кожного поражения характерны 3 симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение придаѐтся инфильтрации, телеангиэктазиям и пигментации.

Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отѐчного, чѐтко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Пятно нередко пронизано телеангиэктазиями; появление его иногда сопровождается жжением и покалыванием поражѐнного участка. В этой стадии в центре пятна могут развиваться небольшие эрозии и изъязвления со слегка выраженным воспалительным инфильтратом под основанием.

Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии на поверхности пятна появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), а сам очаг превращается в 220 плотноватую дискоидную бляшку. Участок возвышается над окружающим эпителием. В дальнейшем бляшка нередко подвергается кератинизации. С появ лением ороговения она изменяет свой цвет: по краю бляшки располагается ярко-красный ободок, центральные участки приобретают серовато-белый оттенок. Через некоторое время в центре бляшки появляется пупкообразное вдавление, и бляшка принимает вид блюдца, вогнутого внутрь. Бляшка имеет чѐткие границы кератинизации, плотно спаяна с подлежащей слизистой оболочкой. При определѐнном усилии бляшку можно отделить; отделѐнная, она истончена по периферии, а к центру постепенно уплощается, образуя пробкоподобный выступ (шип) на своей внутренней поверхности. После отделения бляшки подлежащая слизистая оболочка напоминает эрозированную кровоточащую поверхность, в центре которой сохраняется углубление, в котором располагается шиловидный выступ бляшки.

У ряда больных бляшки могут иметь плоскую форму с незначительными наслоениями слущенного эпителия; такие бляшки имеют красную окраску и лишены пупкообразного вдавления. Под бляшкой просвечиваются телеангиэктазии.

При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная слегка "вогнутая" алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевые пигментации. В ряде случаев рубец имеет древовидную форму в виде белых полосок. Вокруг этого дефекта (втянутости) нередко располагаются белые полосы, точки, линии - характерные признаки гиперке-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ВАСКУЛИТАХ И ИНОЙ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ

ратоза. Направление линий - прямое, радиальное, без сплетений и завитых линий, как это бывает при красном плоском лишае. Иногда гиперкератозный очаг напоминает "лучи пламени". Патологический процесс при этом не прекращается: возможны новые появления свежих элементов.

При дискоидной красной волчанке также нередко поражение полости рта (рис. 9-3). Очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, чѐтко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эти очаги болезненны во время еды. При системной красной волчанке встречаются диссеминированные отѐчные эритематоз-ные

пятна по типу экссудативной эритемы (синдром Рис. 9-3:Дискоидная Роуэлла), папулонекротические высыпания, красная волчанка

эрозивно-язвенный стоматит, энантема твѐрдого (поражение языка). нѐба с эрозиями, телеангиэкта-зии, очаги

ГЛАВА 9

Б.М.Пашкова (1963), у 9%. Очаг поражения обычно локализуется на сп инке языка, имеет раз-

меры от 1 до 5 см, с неровными краями, покрытый плотным роговым налетом, не удаляющимся при поскабливании (Schiodt М.,1984). По периферии очага, несколько приподнимающейся над уровнем слизистой оболочки по сравнению с центром, имеется узкий ободок яркой эритемы. Весь очаг представляется несколько уплотненным в результате воспалительного инфильтрата, лежащего в его основании. Гиперкератоз может вести к образованию неровных слоев на поверхности очага и беловатых тяжей, более выраженных по периферии. В центре очага всегда определяется атрофия.

Наблюдается и другой вариант поражения: очаг не покрыт белым налетом, а имеет насыщенно красный цвет с более или менее выраженными телеангиэктазиями. Вследствие менее значительного инфильтрата в основании очага он не приподнимается над уровнем слизистой оболочки, и атрофия в центре очага выражена менее заметно. При всех формах красной волчанки нередко отмечается ясная болезненность. В результате экссудации в центре очага часто возникает упорно не заживающая, легко кровоточащая эрозия или язва округлых очертаний. Иногда весь очаг может иметь вид плотной беловатой полоски или беловатых тяжей без ясной гиперемии и атрофии. Такая картина поражения очень напоминает красный плоский лишай или очаг лейкоплакии на слизистой оболочке. Однако, красная волчанка, как правило, оставляет поверхностную рубцовую атрофию, большей частью с древовидно расположенными рубцовыми тяжами.

В литературе описаны случаи инфарктов языка (зоны ишемии, подслизистые кровоизлияния), индуцированные красной волчанкой (Korn S. с со-

авт.,1988).

Лечение: общая терапия коллагеноза проводится ревматологом. Местно очаги поражения смазывают фторсодержащими стероидными мазями (флуцинар, лоринден, локакортен, локасален, синафлан, синалар).