6 курс / Гастроэнтерология / Банченко_Язык_зеркало_организма

семейный характер. Е.Нейман сообщает о поражениях полости рта при тяжѐлых формах этого заболевания. При этом на гиперемированном основании появляются мелкие узелки и пузырьки, нередко более крупные

пузыри. Гистологически обнаруживают Рис.6-8: Доброкачествен- акантолиз, но без дегенерации ядер, ная неакантолитическая наблюдаемой при пузырчатке. Эффективны пузырчатка. кортикостероиды.

Врождѐнная пузырчатка (син. врож-

дѐнный эпидермолиз) начинается с раннего детства и затем продолжается всю жизнь, несколько ослабевая с возрастом. Основным симптомом заболевания является возникновение вяло протекающих пузырей на местах, подвергающихся механическому трению. Б.М.Пашков (1963) различает простую и дисторфическую формы. При простой форме не поражается эластическая ткань, на месте эрозии после пузырей рубцов не образуется, слизистая оболочка поражается редко, в 2-3% случаев (A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958). При дисторфической форме происходит исчезновение эластической ткани без ясно выраженных воспалительных явлений. Пузыри образуются подэпидермально (субэпителиально) и вызывают атрофические рубцы, принимающие иногда характер Рубцовых сращений.

Слизистая оболочка рта при этой форме поражается в 15-20% случаев

(A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958; P.Graciansky 1952). Симптом Никольс-

кого положительный. Чаще всего в полости рта пузыри появляются на языке, но могут располагаться и на слизистой оболочке щѐк, нѐба, дѐсен и губ. Рубцы, остающиеся после язв, могут вызывать значительные деформации и стриктуры, а при локализации язв в пищеводе, трахее или кишечнике нередка их пенетрация, приводящая к летальному исходу (30% случаев по A.Greither). Эрозии и пузыри в полости рта могут очень напоминать картину истинной пузырчатки, однако анамнез, отсутствие типичных акантолитических клеток, субэпителиальное расположение пузырей, различные дистрофии с прогрессирующим множественным кариесом легко позволяют исключить вульгарную пузырчатку, а также другие виды пемфигоида.

Пемфигоидрубиующий (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический, пемфигоид муко-синехиальный, слизисто-синехиальный атрофирующий буллѐзный дерматит Лорта-Жакоба). Впервые описал W.Cooper в 1858 году. Встречается чаще у женщин. Средний возраст заболевания - около 50 лет. Для рубцующегося пемфигоида характерно поражение слизистых оболочек (в том числе глаз), у

ГЛАВА 6

1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров. В полости рта на эритема -тозном фоне или внешне неизменѐнной слизистой оболочке высыпают напряжѐнные пузыри размером 0,2-1,5 см, с серозным или геморрагическим содержимым. Эрозии при вскрытии пузырей не кровоточат, свободны от наслоений, не склонны к периферическому росту, малоболезненны. Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3 лет от момента заболевания. Обычная локализация - мягкое нѐбо, язычок, миндалины, слизистая оболочка щѐк. Поражение красной каймы губ наблюдается редко и может привести в результате сращения в углах рта к уменьшению ротового отверстия. Симптом Никольского отрицательный. В мазкахотпечатках не обнаруживаются аканто-литические клетки. В содержимом пузыря - гистиоциты, лимфоциты, эозино-филы. Заболевание дифференцируют от герпетиформного дерматита, буллѐз-ныхформ многоформной экссудативной эритемы и красного плоского лишая, буллѐзной токсидермии, болезни Бехчета, синдрома Стивенса-Джонсона, дес-квамативного гингивита, рецидивирующего герпеса, пузырнососудистого синдрома, медикаментозного стоматита. Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены и имеют плотную покрышку, долго не вскрываются. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, глубоко расположенные, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налѐтом. Характерной особенностью рубцующе-го пемфигоида является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге приводит к развитию рубцовых 164 изменений и даже стриктур. Прогноз благоприятный, возможны спонтанные ремиссии в течение нескольких месяцев и даже лет.

Лечение: лучший эффект наблюдают при комбинированном лечении преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, делагилом. Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). При выявлении антител иммуноглобулина А к базальной мембране назначают сульфоновые препараты (диаминодифенилсульфон по схемам, рекомендуемым при лечении герпетиформного дерматита).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой

оболочки только полости рта. Описанное в 1959 году Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым, заболевание характеризуется доброкачественным хроническим течением, отсутствием осложнений, не сопровождается акантолизом и не приводит к развитию рубцово-спаечного процесса..

На слизистой оболочке полости рта начальными признаками болезни отмечают высыпания напряжѐнных пузырей, наполненных серозным содержимым, с плотной покрышкой, размером до 0,5 см. Пузыри окружены гиперемированным венчиком. В течение нескольких часов они вскрываются с образованием слегка болезненной быстро эпителизирующейся эрозии.

М.С.Ребрик (1974) выделила 3 клинические формы этого заболевания. Фиксированная форма характеризуется высыпаниями, локализующимися на одном и том же месте. Распространѐнная форма характеризуется возникновением пузырей на разных участках слизистой оболочки рта; высыпания распо-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

лагаются на гиперемированном и отѐчном основании. Эрозии не увеличиваются, их эпителизация замедленна.

Высыпания пузырей только на дѐснах отражают признаки "климактери-

ческого" гингивита.

Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, истинной пузырчаткой, опоясывающим и простым пузырьковым лишаем, медикаментозными поражениями, пузырной формой герпетиформного дерматита Дюринга, пузырно-сосудистым синдромом. Наиболее важен диагноз с вульгарной пузырчаткой, от которой данное заболевание отличается следующими признаками: 1) пузыри и эрозии на слизистой развиваются в течение долгого срока (несколько лет), не ухудшая состояния больного, 2) пузыри локализуются на гиперемированной слегка отѐчной слизистой, дольше на ней сохраняются, имеют более плотную покрышку, прозрачное или геморрагическое содержимое, 3) эрозии после вскрытия пузыря безболезненны или малоболезненны, не увеличиваются, покрыты фибринозным налѐтом с обрывками эпителия по краям, заживают быстро, без образования рубца, 4) симптом Никольского отрицательный, симптом "возникающего пузыря" определяется почти в 1/3 случаев, симптом перифокальной субэпителиальной отслойки положителен в половине случаев, 5) акантолитические клетки не обнаруживаются.

Наибольшая сложность в диагностике обнаруживается с пузырно-сосуди- стым синдромом. Отличия составляют л ишь только геморрагическое содержимое пузырей и соответствующий анамнез при последнем.

Влечении назначают витамины Ри С, антигистаминные препараты, антималярийные средства и небольшие дозы кортикостероидов. Местно проводят дезинфицирующую обработку рта, туширование эрозий растворами анилиновых красителей, аппликации кератопластических лекарств.

ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С ГРУППОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Многоформная экссудативная эритема.

Острое рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек. Наблюдают у лиц молодого и среднего возраста, реже - у детей. Заболевание инфекци- онно-аллергического генеза, может вызываться разнообразным рядом инфекционных агентов (вирусами простого герпеса, гриппа и паротита, гистоплазмами, хламидиями, кокками); лекарственными препаратами (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловая кислота и др.). Заболевание может наблюдаться на фоне соматической патологии (в случаях приобретѐнного иммунодефицита), злокачественных новообразований (особенно при интенсивной цитостатической терапии), лучевой терапии.

Патогенетические механизмы окончательно не выяснены. Обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, провоцируемая инфекцией (прежде всего кокковой и вирусной), лекарственными и токсическими веществами с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворот-

ГЛАВА 6

ке крови, отложением IgM и СЗ-компонента комплемента в кровеносных сосудах. Всѐ больше накапливается данных об HLA-ассоциативной природе (антигены HLA-B15 и HLA-DQ3). Важное значение в генезе заболевания имеют переохлаждение, факторы стресса и вегетоневрозов, наличие очагов фокальной (в том числе одонтогенной) инфекции.

Для многоформной экссудативной эритемы характерны рецидивирующее течение, имеющее характер сезонных обострений (весна-осень) втечение многих лет. В межрецидивный период патологические изменения в полости рта отсутствуют.

Заболевание отличается большим разнообразием элементов поражения. В.И.Яковлева с соавт. (1995) выделяют пятнистую, пятнисто-папулѐзную, везикулѐзную, буллѐзную, везикуло-буллѐзную формы. Мы полагаем, что в таком делении нет особой необходимости, поскольку в разных клинических случаях присутствуют все морфологические элементы, но лишь в разной пропорции; кроме того, перечисленные варианты не различаются патогенетически или морфологически, а нередко представляют собой последовательные этапы развития патопроцесса. На основании этого мы различаем папулѐзную (простую) и буллѐзную формы болезни. В случае папулѐзной формы инфекционно-аллер- гической природы признаки заболевания начинаются с продромальных явлений (боль в горле, миалгии, артралгии, повышение температуры, головная боль, недомогание). Однако, необходимо отметить, что при лѐгком течении болезни, что типично для часто рецидивирующей многоформной экссудативной эритемы, высыпания появляются без предвестников.

Токсико-аллергическая многоформная экссудативная эритема обычно развивается вслед за приѐмом лекарственных средств, введением сывороток или вакцин. Высыпания располагаются симметрично, на разгибательных поверхностях конечностей (кистей, стоп, предплечий, голеней), могут поражаться ладони и подошвы, лицо, шея, туловище и др., за исключением волосистой части головы.

Описана редко встречающаяся перманентная форма заболевания, протекающая без клинически выраженной воспалительной реакции с единичными высыпаниями.

Первичным элементом поражения является воспалительное пятно или папула красного цвета с очерченными гра-ницами округлой формы, которая в течение 1-2 суток увеличивается до 1 -2 см в диаметре. Периферические края и центральная часть поражения обычно цианотичны, иногда в центре пятна располагается

ГЛАВА 6

ется, покрывается беловатым, плотно сидящим налѐтом, очень напоминающим папулы при вторичном рецидивном сифилисе. Под влиянием раздражения эрозии при многоформной экссудативной эритеме покрываются мелкими вегетирующими грануляциями. В основании эрозий возникает воспалительный инфильтрат, несколько уплотняющий и возвышающий их над поверхностью слизистой оболочки.

При буллѐзной форме в процесс вовлекаются не только кожные покровы, но и слизистая оболочка полости рта. Тяжѐлые буллѐзные формы эритемы обычно развиваются у детей и подростков. При локализации на языке отмечаются сероватожѐлтые налѐты надорсальной поверхности, эрозии различной глубины и очертаний, сопровождающиеся болевым синдромом. На вентральной поверхности языка, обычно в сочетании с дном полости рта, - обширные эрозивные поверхности, легко кровоточащие при приѐме пищи и механическом воздействии. Язык увеличен в размере, иногда не умещается в полости рта (что затрудняет приѐм пищи). Клинические признаки сопровождаются выраженной гиперсаливацией (слюна вязкая), болезненным и затруднѐнным глотанием. В стадии регрессии процесса могут появляться единичные и множественные свежие герпетические высыпания; нередко определяется лимфаденит. Наличие острых краѐв разрушенных зубов, плохо припасованных конструкций протезов, неправильно наложенных пломб (вследствие травмирования) усугубляет патопроцесс и способствует развитию вторичной инфекции. При наличии пародонтита (особенно его генерализованной формы в стадии обострения) 1G8 эритема развивается более остро. Такая форма описана в зарубежной литературе как синдром Фиссанже-Рандю (см. ниже).

Более тяжѐлой формой многоформной экссудативной эритемы является

синдром Стивенса-Джонсона (рис.6-13,6-14,6-15) (описан в 1922 году), ха-

рактеризующийся бурным началом: высокая (до 40С°) температура, артралгии, нередко бронхопневмонии. Обильная пятнисто-папулѐзная и буллѐзная сыпь локализуется не только в типичных местах, но и на коже груди, ладонях, подошвах, ваногенитальной области. Развивается гнойный блефароконъюнктивит, язвенный кератит, иридоциклит. Слизистая оболочка полости рта поражается почти полностью. Образуется сплошная эрозивная, кровоточащая, покрытая фибринозной плѐнкой поверхность.

В периферической крови возможны изменения, характерные для острого воспалительного процесса: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение молодых форм моноцитов и лимфоцитов, повышение СОЭ. Отличать синдром Стивенса-Джонсона следует от синдрома Фукса (рис.6-16) (острый стоматит с сероватыми псевдомембранозными дифтероидными наложениями на губах, языке, кокардо-подобными высыпаниями на ладонях, стопах, предплечьях). В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона, здесь лихорадки никогда не наблюдается.

Диагноз многоформной экссудативной эритемы устанавливают на основании клинической картины, течения заболевания (связь с инфекционно-ал- лергическими факторами), результатов гистологического исследования, иммунологических тестов (тест Шелли, реакции бласттрансформации лимфоцитов -РБТЛ).

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

мг/сутки со снижением дозы в течение 2-4 недель) в сочетании с десенсибилизирующей и дезинтоксицирующей (изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, натрия тиосульфат и др.). Но следует помнить, что если заболевание спровоцировано лекарственными препаратами, содержащими сульфгидрильные группы, то натрия тиосульфат не применяют. Имеются сообщения (М.И.Лялина, Н.В.Терехова, 1982) об успешном применении бонафтона по 0,1 гЗ раза в день через час после еды в течение 7-10 дней. АЛ.Машкиллейсон (1984) рекомендует натрия салицилатпо 1 г 4 раза в день в сочетании с витаминами С, группы В, препаратами каль-

ГЛАВА 6

ция. При наличии герпетической инфекции используют ацик-ловир внутрь по 200 мг 3 раза в день, ремантадин по схеме.

В случаях лекарственного происхождения важно исключение лекарственного вещества, обусловившего заболевание. При инфекционно-аллергичес-ком генезе необходима санация очагов хронической инфекции, назначение

диеты с ограничением острых, Рис.6-16: Язык при синдроме Фукса. копчѐных, солѐных блюд,

обильное питьѐ; немаловажное значение имеет соблюдение сочетаний совместимости пищевых продуктов.

Для проведения десенсибилизирующей терапии бактериальными аллергенами применяют нативный стафилококковый анатоксин (при резко положительной реакции на стафилококковый аллерген) либо соответствующие бактериальные аллергены (стрепто-, стафилококковый или протейный). Аллергены вводят внутрикожно 2 раза в неделю по специальной схеме (стафилококковый анатоксин подкожно 1 раз в 3-4 дня по 0,1 -0,3-0,5-0,7-1,0-1,2-1,5-1,7-2,0 мл; смесь |.<т аллергенов при поливалентной аллергии начинают с дозы 1:100000, сначала вводят 0,1 мл, затем 0,2-0,3-0,4-0,5 мл 2 раза в неделю, далее делают разведения 1:10000, 1:1000,1:100,1:10).

Слизистую оболочку обрабатывают водными растворами анилиновых красителей, фурациллина или перманганата калия, аэрозоль-оксикортом. Применяют полоскания растворами календулы, 10% раствором буры в глицерине, 1 % перекиси водорода, электроактивированные водные растворы, 0,06% раствор хлоргексидина, кератопластические средства. Все манипуляции в полости рта проводятся под прикрытием обезболивающих средств (ванночки из 5-10% раствора анестезина, 1-2% раствора пиромекаина).

В целях профилактики необходима санация очагов хронической инфек ции (включая одонтогенную), предотвращение переохлаждения, закаливание организма. Профилактическое лечение весной и осенью (за 1,5-2 месяца до ожидаемого рецидива) проводят левамизолом - внутрь по 150 мг 2 дня подряд с интервалом в 5 дней в течение 2 месяцев и этакридина лактатом - внутрь по 0,05 гЗраза вденьвтечение 10-14дней. \

Всем больным, страдающим многоформной экссудативной эритемой, можно рекомендовать иммунокорригирующую терапию под контролем "развѐрнутой" иммунограммы (иммунофан, сочетание лейкинферона и человеческого лейкоцитарного интерферона и др.).

Синдром Фиссанже-Рандю. Впервые описан в 1917 году французскими авторами и представляет собой остро текущее воспалительное заболевание преимущественно инфекционной природы, сопровождающееся часто повыше-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

нием температуры, появлением эрозий на гиперемированных слизистых оболочках полости рта, конъюнктиве, вульве и т.д. Одновременно с поражением слизистых оболочек на коже наблюдаются эритемы, папулы, пузырьки и пурпуры. Заболевание длится в среднем 2-5 недель. На слизистой оболочке языка, щѐк, губ,

нѐба эрозии покрываются беловатым налѐтом, легко удаля- Рис.6-17: Язык при синдроме

ющим ся при поскаблива нии Фиссанже-Рандю.

(рис.6-17). Иногда течение заболевания бывает очень тяжѐлым, с возникновением язв на роговице, приводящих к слепоте, с сильной интоксикацией, сепсисом. Основным признаком этого синдрома являются множественные пузыри и эрозии на воспалѐнной слизистой оболочке всех или большинства естественных отверстий, в первую очередь полости рта, половых органов и глаз, многоформные высыпания на коже и тяжѐлое лихорадочное состояние. Лечение аналогично вышеописанному заболеванию (см. многоформную экссудативную эритему).

Герпетиформный дерматит Дюринга (син.: пузырчатка пруригинозная Капоши, дерматит полиморфный болезненный Брока, пемфигус кольцевидный, синдром Дюринга-Брока) - хроническое заболевание кожи, отличающееся полиморфизмом сыпи и сильным зудом. Описано в 1884 году L.A.Duhring.

Предполагают аутоиммунную природу заболевания, определѐнную роль играет также повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Заболевание встречается наиболее часто в возрасте от 30 до 40 лет, но может возникнуть в любом возрастном периоде.

По современным представлениям, герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся улиц, страдающих нарушениями функции тонкого кишечника (синдром мальабсорбции, глютеновая энтеропатия), с последующим формированием иммуноаллергических реакций. Установлены антитела к глютену (особенно к его фракции - глиадину), к антигенам желудка, тонкой кишки, ретикулину. Установлено накопление иммуноглобулинов (IgA) в области дермальных сосочков. Заболевание может проявляться и как параонкологический синдром.

Кожным высыпаниям могут предшествовать признаки недомогания, небольшой лихорадки, ощущения зуда. Истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папуловезикул, высыпаний пузырей и пустул - характерные признаки заболевания. Вначале возникают множественные небольшие эфемерные эритематозные пятна с чѐткими границами. Уртикароподобные и папулѐзные высыпания наблюдают и без предварительной эритематозной стадии. Пузырьки диамет - ром 2-3 мм возникают на видимо здоровой или поражѐнной коже. Они имеют

ГЛАВА 6

плотную покрышку, прозрачное содержимое, которое со временем может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии - обнажаются эрозии. Группируясь, везикулы напоминают высыпания герпеса. Выделяют несколько разновидностей герпетиформного дерматита: везикулѐзную, папулѐзную, уртикароподобную и буллѐзную. Высыпания симметричны, располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, лице и волосистой части головы.