Недостаточность защитной системы
Недостаточная активность ферментов, обезвреживающих свободные радикалы, возникают дисульфиные сшивки между молекулами гемоглобина (образование телец Хайнца)
Респираторный взрыв
Происходит в макрофагах, нейтрофилов и эозинофилов после поглощения ими патогена. Необходим для разрушения патогенной частицы.
Стадии
1.Повышение потребления глюкозы и ее превращения в пентозфосфтном пути с образованием НАДРН
2.Повышение потребления кислорода в 20-40 раз
3. Активация НАДРН оксидазы и синтез супероксид аниона
4.Активация миелопероксидары и синтез гипохлорита
Синтез гема
Идет во всех клетках, но наиболее активно идет в печени и в костном мозге
Является простетической группой 1.Гемоглобина 2.Миоглобина 3.Цитохромов 4.Каталазы 5.Пероксидазы
Порфирии
Первичные - генетический дефект синтеза гема.
Вторичные – нарушение регуляции синтеза гема.
В результате – накопление порфиров в крови
Симптомы.
1. Психические расстройства (токсическое действие порфиров на нервную систему).
2.Повреждение кожи на солнце, образование ожогов (превращение порфиногенов на свету в порфирины, которые при взаимодействии с кислородом образуют
свободные радикалы.
Катаболизм гема
Общая схема катаболизма
Желтухи
Концентрация общего билирубина в крови 1,7-17 мкмоль/л.
При повышении концентрации билирубина более чем в 2,5 раза он поступает в ткани и окрашивает их в желтый цвет. Это состояние и называется желтухой.
Гемолитическая ( надпеченочная) желтуха.
Механизм развития - гемолиз эритроцитов в кровяном русле.
Причины – гемолитические яды, переливание несовместимых групп крови.
Повышение в крови – непрямого билирубина, стеркобилин и уробилин в моче и кале повышен (интенсивное окрашивание кала и мочи).
Механическая желтуха (подпеченочная).
Механизм развития - закупорка желчных путей. Причины - камень в желчных путях или сдавление их опухолью.
Повышение в крови – прямого билирубина. Уробилин и стекробилин в моче и кале отсутствуют. Кал обесцвеченный. Моча за счет билирубина темная (цвета пива).
Паренхиматозная желтуха (печеночная)
Механизм развития - нарушение функции печени Примеры - гепатиты, цирроз.
Повышение в крови - повышение прямого и непрямого билирубина. Стеркобилин в кале снижен (кал светлый). Непрямой и прямой билирубин в моче повышен (моча темная).
|
|
ТИАМИН |
|
|
Сутпочнаятребность: |
2-3мг/ сут |
|
|
Значение: |
кофермент декарбоксилаз, |
|
|
нормализуетработуЦНСПНС,ССС |
|
|
В |
эндокринной |
|
|
Продукты: |
продизмукигрубоготы |
|
|
помола,большинствокруп,бобовые, |
|
||
печень,пивныедрожжи |
|
|
|
1 |
Недостаток: бери-бери,полиневриты, |
энцефалопатии,нарушениесердечного ритма,боливсердце,потеряаппетита, атониякишечника,запоры
В2
В5
В6
|
РИБОФЛАВИН |
|
Сутпочнаятребность: |
1,5-2мг/ сут |
|
Значение: |
регуляциябелкового, |
|
жировогоуглевобме, дногоа |
кофактор |
|
глутатионредуктазы эритроцитов |
||
лейкоцитов |
|
|
Продукты: |
молочныепродукты,дрожжи, |
|
говяди,печень,яйцрыба, ,хлеб |
|
|
Недостаток: ангулярный стоматит, хейлоз,дерматпомутнение,анем, ия хрусталиканарушение( зрения)
ПАНТОТЕНОВАЯКИ -ТА
Сутпочнаятребность: сут
Значение: окибиосинтезслен жирныхкислот,окислительное декарбоксилирование кетокислот,синтез
кортикостероидов, ацетилхолина Продукты: горох,зелистовыееные
овощи,цветнаякапуста,дрожжи,печень,
икрарыб Недостаток: уста,голоболи,стьвные
бессонница, подташнивание,онемение пальцеврукистоп
ПИРИДОКСИН
Сутпочнаятребность: 2 мг/ сут
Значение: коферментвпроцессах азотистогообмена: трансаминирование,
дезаминирование, декарбоксилирование
аминокислот Продукты: печень,дрожжи,цельные
зерназлаковыхкультур,мясо,бобовые Недостаток: ангулярный стоматит, хейлоз,дермат,анемитя
Избыток: повышеннаякислотность желудочногосока,периферические сенсорные нейропатии
В12
РР
Н
С
ЦИАНОКОБАЛАМИН
Сутпочнаятребность: |
3 |
мкг/ сут |
|
Значение: |
промежутреночныйсчик |
|
|
метильной груп,влияетнапроцессы |
|
|
|
кроветворения |
|
|
|
Продукты: |
животныепродукты: |
|
|
субпрод,говядина,мясок,яйцауркты
Недостаток: поражеоргановие пищеварения:глоссит, ахилия, дискенезия кишечника;нарушениекроветворения - болезнь Аддисона-Бирмера
НИАЦИН/НИКОТИНОВАЯ КИ-ТА
Сутпочнаятребность: 15-25 мг/ сут
Значение: кофермент NAD, NADP: участиевметаболизмеБЖУ, антиоксидант,защита ген.материала Продукты: печень,мясо,бобовые,гречка, чернхлеб, ыбай
Недостаток: пеллагра: диарея, дерматит, деменция; ангулярный стоматит, хейлоз, гипертрофия сосочков языка
БИОТИН
Сутпочнаятребность:
Значение: участвует процессах карбоксилирования,репликации транскрипцииДНК Продукты: печень, яйца, дрожжи, орехи; синтезируетсямикрофлоройкишечника
Недостаток: шелуизудкожише,ение рук,ног;мышечныеболи; гиперстезия;
анемия, увеличение уровня холестерина желчныхпигментвсывороткекрови
АСКОРБИНОВАЯКИ -ТА
Сутпочнаятребность: 70-100мг /сут
Значение: антиоксидант;синтез: коллагена,норад,сер,еналотонина желчныхкислот; гидроксилирование кортикостероидных гормонов; поддержаниеиммунитета Продукты: ши,перецовникслад, ий смобл, родина,пепиха,трушкацветня
капуста Недостаток: цинга,кровоточивость
десен,гусинповышенная« кожа», ломкостьсосудов