- •Актуальність проблеми
- •Основні навчальні завдання модулю
- •Міжпредметна інтеграція
- •Матеріали доаудиторної самостійної роботи
- •Класифікація неонатальної енцефалопатії
- •Брадикардія;
- •Чинники ризику, пов’язані з потребою реанімації новонароджених
- •Післяреанімаційна допомога
- •Норми предуктального SpO2
- •Необхідні додаткові обстеження новонародженого з підозрою на асфіксію
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •6. Рекомендована література:
- •Міжпредметна інтеграція
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •6. Рекомендована література:
- •Міжпредметна інтеграція
- •Клінічне оцінювання важкості др за шкалою Downes (1970)
- •Класифікація важкості др (вооз, 2003)
- •Обстеження новонародженого з др
- •Фізіологічні потреби у рідині протягом першого місяця життя дитини*
- •Показання до переливання еритромаси у новонароджених дітей з др
- •Прийнятні показники газового складу крові і кислотно-лужного стану в новонароджених
- •Порівняльна характеристика основних методів оксигенотерапії, що застосовують у новонароджених дітей
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Міжпредметна інтеграція
- •Матеріали доаудиторної самостійної роботи
- •Сучасні визначення, діагностичні критерії і класифікація блд
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •6. Рекомендована література
- •2. Навчальні завдання
- •3. Міжпредметна інтеграція
- •4. Матеріали доаудиторної самостійної роботи
- •Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць
- •Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з гхн
- •Нормальні показники скринінгових коагуляцій них тестів у новонароджених
- •Геморагічна хвороба новонароджених
- •Диференціальний діагноз геморагічної хвороби новонароджених
- •Тромбоцитопенічні пурпури
- •Природжені коагулопатії
- •I стадія - гіперкоагуляція
- •II стадія – коагулопатія споживання
- •III стадія – патологічний фібриноліз
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •Задача 2
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 3
- •6. Рекомендована література:
Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць
№ |
Ознаки |
Ймовірний діагноз |
|||
Дані анамнезу |
Клінічні симптоми |
Результат обстеження або інший відомий діагноз |
|||
1 |
Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини Блідість шкіри і слизових оболонок Ризик АВ0 або Rh- несумісності між матір’ю і дитиною або дефіцит Г6-ФДГ у попередньої дитини Сімейні випадки дефіциту Г6-ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки |
«Небезпечна» жовтяниця Блідість шкіри та слизових оболонок Генералізовані набряки Чоловіча стать (підтверджує лише дефіцит Г6-ФДГ) |
Гемоглобін < 130 г/л (гематокрит < 40%) Позитивна проба Кумбса Групова АВ0 або Rh- несумісність між матір’ю і дитиною Позитивний скринінг на Г6-ФДГ |
Гемолітична жовтяниця Профілактика анемії і лікування гемолітичної жовтяниці
|
|
2 |
Жовтяниця на 2- 5-ту добу |
«Небезпечна» жовтяниця Дитина з малою масою тіла (маса дитини при народженні < 2500 г або гестація < 37 тиж) |
Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці |
Жовтяниця недоношеної дитини
|
|
3 |
Жовтяниця на 2- 7-му добу |
«Небезпечна» жовтяниця
|
Сепсис Немає підтвердження інших причин жовтяниці
|
Жовтяниця, що пов’язана з сепсисом Лікувати сепсис і проводити фототерапію (за необхідності) |
|
4 |
Жовтяниця на 2 добу або пізніше |
«Небезпечна» жовтяниця
|
Немає підтвердження інших причин жовтяниці Позитивний скрінінг на Г6ФДГ |
Дефіцит Г6-ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу |
|
5 |
Симптоми енцефалопатії на 3-7-му добу Пізній початок або відсутність лікування «небезпечної» жовтяниці |
«Небезпечна» жовтяниця Судоми Опістотонус Дитина млява Летаргія Мляве ссання
|
Позитивна проба Кумбса |
Білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця) |
Примітки. Діагноз не може бути встановлений за відсутності симптомів, які виділені жирним шрифтом. Наявність цих ознак, однак, кінцево не доводить наявності певного захворювання. Водночас, діагноз підтверджується, якщо є ознаки, виділені курсивом. Ознаки, написані звичайним шрифтом, допомагають встановити діагноз, проте їх відсутність не виключає діагнозу.
-
Лікування ГХН
-
Лікування набрякової форми
-
Негайно після народження дитини перетиснути пуповину.
-
Реанімація і тепловий захист.
-
ШВЛ у разі потреби.
-
Моніторинг життєвих функцій.
-
Переливання еритромаси або замінне переливання крові еритромасою (половинний об’єм 80-90 мл/кг) якомога скоріше після народження.
-
Підтримка стабільності гемодинаміки (допамін)
-
Посиндромна терапія.
-
Лікування жовтяничної форми
Щонайменше 50 % новонароджених з групи ризику щодо розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних ознак даної патології після народження і не потребують терапії.
У дітей з клінічними ознаками гемолітичної хвороби новонароджених основними завданнями терапії є:
-
запобігання розвитку ураження ЦНС внаслідок токсичної дії білірубіну
-
профілактика розвитку важкої гемолітичної анемії
Консервативне лікування
-
фототерапія – основний метод лікування;
-
пригнічення гемолізу (довенні імуноглобуліни);
-
зменшення кишково-печінкової циркуляції білірубіну (ентеросорбція) – не зменшує потреби у хірургічному лікуванні;
-
адекватне забезпечення рідиною (дегідратація підвищує токсичність білірубіну) – парентеральне введення лише за умови неможливості споживання достатньої кількості молока (суміші) ентеральним шляхом;
-
пригнічення продукції білірубіну (металопорфірини – блокатори гемоксигенази – все ще експериментальне лікування).
Хірургічне лікування
-
операція замінного переливання крові – стандарт хірургічного лікування;
-
плазмаферез;
-
гемосорбція.
Останні 2 методи стандартно не використовують.
Фототерапія
Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених перебігає у вигляді жовтяничної форми, лікування якої передбачає призначення фототерапії. Фототерапія – лікування за допомогою світла (лампи повинні генерувати світло з певною довжиною хвилі), яке спрямовують на максимальну за площею відкриту поверхню шкіри новонародженого.
Фототерапія є найбільш ефективним методом зниження рівня білірубіну у новонароджених з неонатальною жовтяницею і єдиним методом, який дійсно зменшує частоту застосування операції замінного переливання крові. Своєчасна і правильно проведена фототерапія знижує потребу в замінному переливанні крові до 4 % і зменшує ймовірність розвитку ускладнень неонатальної жовтяниці.
Суть методу полягає у здатності молекули білірубіну змінювати свої властивості під впливом енергії світла.
Важливе значення мають такі характеристики світлового потоку як довжина хвилі (420-475 нм) і питома потужність випромінювання (6-40 мкВт/см2/нм). Інтенсивною називають фототерапію, що забезпечує енергію випромінювання понад 30 мкВт/см2/нм за умови використання світла із зазначеною довжиною хвилі і максимальної поверхні опромінення.
-
3 основні механізми дії фототерапії:
-
фотоізомеризація (процес повільний і зворотний; ізомери виділяються з жовчю);
-
структурна ізомеризація (утворення люмібілірубіну; процес незворотний; люмібілірубін виділяється з жовчю, сечею; найважливіший механізм);
-
фотооксидація (повільний; незворотний; продукти оксидації виділяються з сечею).
-
Показання до фототерапії і ОЗПК (рис. 22)
-
Дитині, якій проводять фототерапію, слід
-
максимально оголити поверхню тіла;
-
закрити очі;
-
частіше контролювати температуру і масу тіла;
-
змінювати положення тіла що 6 год;
-
збільшити об’єм рідини (інфузії) на 0,5-1,0 мл/кг/год (в більшості випадків потрібно частіше годувати немовля грудьми).
Рис. 22. Показання до фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або в недоношеного новонародженого.
-
Фототерапію проводять безперервно, виключаючи лампу під час огляду і годування.
-
Ускладнення:
-
зневоднення;
-
діарея;
-
синдром «бронзової» дитини;
-
транзиторні екзантеми;
-
тромбоцитопенія.
-
Моніторинг під час фототерапії
Клінічний стан новонародженого з жовтяницею, якому проводять фототерапію, оцінюють не рідше 3 разів на добу. При цьому слід пам’ятати, що:
-
під час фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому колір шкіри не відображає наявного рівня білірубінемії навіть протягом 24 год після її припинення;
-
під час фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини у межах 36,5-37,5°С, контролюючи її кожні три години;
-
необхідно здійснювати контроль маси тіла дитини не рідше 1 разу на добу;
-
важливо продовжувати вільну грудне вигодовування без нічної перерви, не рідше 8 разів на добу
-
Лабораторний контроль.
У випадку ранньої і/або «небезпечної» жовтяниці повторно визначають загальний білірубін сироватки крові через 4-6 год після початку фототерапії, надалі – залежно від отриманого результату і клінічного стану дитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну сироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, що вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 год від початку. Якщо цього не відбувається, слід передбачити можливість неефективності фототерапії, і перейти до інтенсивної фототерапії або вирішувати питання щодо замінного переливання крові
У випадку пролонгованої (затяжної) жовтяниці питання про повторне лабораторне обстеження вирішують індивідуально в кожному випадку залежно від клінічного стану дитини
-
Тривалість і припинення фототерапії
Фототерапію припиняють у випадку отримання результату загального білірубіну сироватки крові нижче рівня, зазначеного на рис. 22 відповідно до віку дитини і наявності або відсутності чинників ризику (див. п. 4.1.6). У недоношеної дитини потрібно, щоб рівень білірубіну залишався прийнятним протягом 12 год.
Питання щодо замінного переливання крові вирішується у випадку неефективності фототерапії, розвитку клініки гострої білірубінової енцефалопатії або у разі наростання загального білірубіну сироватки крові до критичних рівнів (рис. 22).
Медикаменти
Не мають особливого значення у лікуванні ГХН.
-
Внутрішньовенний імуноглобулін (0,5–1 г/кг протягом 2 год і повторити через 12 год за потребою).
-
Ентеросорбенти (карболен – 0,5 х 4 рази у 5-10 мл р-ну глюкози) 5-7 днів.
Замінне переливання крові
Замінне переливання крові (ЗПК) показано у випадках:
-
Появи перших симптомів білірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки крові.
-
Неефективності фототерапії, якщо рівень білірубіну перевищує значення, вказані на рис. 22. До прийняття рішення про ЗПК рекомендується застосовувати інтенсивну фототерапію.
-
Ризик досягнення рівня білірубіну, що перевищує 342 мкмоль/л, у будь-який момент (визначається за показником погодинного приросту білірубіну). Визначаючи цей показник, використовують показники загального білірубіну сироватки крові.
-
Виконання операції замінного переливання крові (ОЗПК)
ОЗПК виконують в установі 3 рівня надання меддопомоги або в установах нижчого рівня за умови наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою, яку виконують з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.
-
Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК
Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. У виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб.
Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В і С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).
За наявності ГХН за Rh-несумісністю використовують одногрупну з дитиною Rh (-) кров або Rh (-) еритромасу 0 (I) групи і плазму AB (IV) групи.
За наявності ГХН за АВ0-несумісністю використовують еритромасу 0 (I) групи з Rh-фактором дитини і плазму AB (IV) групи. В ургентних випадках, якщо Rh крові дитини невідомий, використовують еритромасу 0(I) Rh(-) і плазму AB (IV) групи.
У випадку одночасної несумісності за Rh-фактором і АВ0-системою використовують еритромасу 0(I) Rh(-) і плазму AB (IV) групи.
До операції перевіряють сумісність донорської крові з кров’ю дитини і матері.
Таблиця 14
Фактори |
Показники |
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові |
> 80 мкмоль/л * |
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВ0 |
≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л |
Рівень білірубіну, зазначений на рис. 22 |
342 мкмоль/л |
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) |
Нb 100 г/л**, Ht 35%* |
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** залежно від маси тіла дитини: < 1250 грам 1250,0-1499,0 грам 1500,0-1999,0 грам 2000,0-2500,0 грам > 2500,0 грам |
Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л)
6,8 8,8 10,2 11,6 12,2 |