- •Глава 8. Порушення обміну сполучної тканини і остеопороз о.Я. Гречаніна, о.В. Бугайова, р.В. Богатирьова
- •Клінічні типи сед, які діагностовані у обстежених хворих
- •Клінічні ознаки класичного типу сед
- •Клінічні ознаки гіпермобільного типу сед
- •Клінічні ознаки васкулярного типу сед
- •Клінічні ознаки кіфосколіотичного типу сед
- •Клінічні ознаки артрохалазисного типу сед
- •Клінічні ознаки шкіряного типу сед
- •Диференційно-діагностичі ознаки різних типів сед і сед з вираженою венозною мальформацією нижніх кінцівок, остеопорозом та вторинною мітоходріопатією
- •Диференційно-діагностичі ознаки різних типів сед і сед з ураженням серцево-судинної системи, скелету і розвитком екзостозів
- •Спостереження 3 (рис. 9-12; табл. 10).
- •Список літератури
Диференційно-діагностичі ознаки різних типів сед і сед з ураженням серцево-судинної системи, скелету і розвитком екзостозів
Ознаки захворювання |
СЕД І |
СЕД ІІ |
СЕД ІІІ |
СЕД ІV |
СЕД V |
СЕД VІ |
Новий варіант СЕД |
Гіперрозтяжність шкіри |
+ |
+ |
- |
- |
+ |
- |
+ |
Атрофічні рубці |
+ |
- |
- |
+ |
+ |
- |
- |
Гіпермобільність суглобів генералізована |
+ |
+ |
- |
+ |
+ |
- |
+ |
Гладкість, бархатистість шкіри |
+ |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
Тонка, прозора шкіра |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
+ |
Крихкість тканин |
- |
- |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
Надлишкова шкіра й шкіра, що відшаровується |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
М'яка, тістоподібна консистенція шкіри |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
Легке виникнення екхімозів |
+ |
- |
- |
- |
- |
+ |
+ |
Розриви артерій, кишківника, матки |
- |
- |
+ |
+ |
- |
- |
- |
Кровотечі |
+ |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
Варикозне розширення вен |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Артеріовенозні каротидно-кавернозні фістули |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Підшкірні псевдо пухлини, вузлики |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Кіфосколіоз |
- |
- |
+ |
- |
+ |
- |
+ |
Розтягнення зв’язок |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Розриви сухожиль, м’язів |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Вивихи, підвивихи |
+ |
+ |
- |
- |
+ |
- |
- |
Природжений вивих стегна |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
- |
Артралгії |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
+ |
Кардіалгії |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
+ |
Екзостози ліктьових суглобів |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Плоскостопість |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Клишоногість |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Затримка моторного розвитку |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Грижі |
+ |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
Опущення внутрішніх органів |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Пневмоторакс/ пневмогідроторакс |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Передчасний розрив плодових оболонок |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
- |
Крихкість склер |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
Мікрокорнеа |
- |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
Марфаноподібний фенотип |
- |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
Позитивний сімейний анамнез |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
+ |
Випадки раптової ранньої смерті близьких родичів |
- |
- |
+ |
- |
- |
- |
- |
М’язова гіпотонія |
+ |
- |
- |
+ |
+ |
- |
- |
Підвищена стомлюваність |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Загальна слабкість |
+ |
- |
- |
- |
- |
- |
+ |
Підвищена добова екскреція ОП |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
Підвищена добова екскреція ГАГ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
Як видно з таблиці 9, новий варіант СЕД ми запідозрили у хворої з тотальною гіпермобільністю усіх суглобів (“гутаперчива дитина”), з позитивним симптомом Горліна, з ураженням серцево-судинної системи й розвитком екзостозів.
Рис. 8. Схематичне зображення нового варіанту СЕД з ураженням серцево-судинної системи, скелету і розвитком екзостозів (художник В. М. Трунова)