- •Глава 8. Порушення обміну сполучної тканини і остеопороз о.Я. Гречаніна, о.В. Бугайова, р.В. Богатирьова
- •Клінічні типи сед, які діагностовані у обстежених хворих
- •Клінічні ознаки класичного типу сед
- •Клінічні ознаки гіпермобільного типу сед
- •Клінічні ознаки васкулярного типу сед
- •Клінічні ознаки кіфосколіотичного типу сед
- •Клінічні ознаки артрохалазисного типу сед
- •Клінічні ознаки шкіряного типу сед
- •Диференційно-діагностичі ознаки різних типів сед і сед з вираженою венозною мальформацією нижніх кінцівок, остеопорозом та вторинною мітоходріопатією
- •Диференційно-діагностичі ознаки різних типів сед і сед з ураженням серцево-судинної системи, скелету і розвитком екзостозів
- •Спостереження 3 (рис. 9-12; табл. 10).
- •Список літератури
Клінічні типи сед, які діагностовані у обстежених хворих
Тип СЕД (у відповідності до класифікації 1997р.) |
Кількість, n=117 (особисті спостереження)
|
|
Абсолютне число |
Відносне число, (М±m) |
|
І Класичний тип |
43 |
36,75±0,04 |
ІІ Гіпермобільний тип |
21 |
17,95±0,03 |
ІІІ Васкулярний тип |
15 |
12,82±0,03 |
IV Кіфосколіотичний тип |
17 |
14,53±0,03 |
V Артрохалазисний тип |
8 |
6,84±0,02 |
VI Шкіряний тип (дерматоспараксис) |
6 |
5,13±0,02 |
Типи СЕД, які не були диференційовані |
7 |
5,98±0,02 |
Як видно з таблиці 1, найбільш поширеним був класичний тип СЕД, який діагностований у 36,75% пробандів. Ознаки класичного варіанту СЕД та їх частота представлені в таблиці 2.
Таблиця 2
Клінічні ознаки класичного типу сед
Діагностичні критерії |
Симптоми/маркери |
Кількість, n=43 |
|
Абс. число |
Відн. число (М±m) |
||
Основні діагностичні критерії |
|
40 40 39 |
93,02±0,03 93,02±0,03 90,70±0,04 |
Додаткові діагностичні критерії |
анамнез
шкіри
розвитку |
40 40
39
37 35 24 24
23 23 17 11 5
4 |
93,02±0,03 93,02±0,03
90,70±0,04
86,05±0,05 81,40±0,06 55,81±0,07 55,81±0,07
53,49±0,07 53,49±0,07 39,53±0,07 25,58±0,06 11,63±0,04
9,3±0,04 |
Біохімічні показники |
|
37 35 |
86,05±0,05 81,40±0,06 |
Як видно з таблиці 2, обстеженим хворим із класичним типом СЕД були притаманні основні та високоінформативні ознаки: легке виникнення екхімозів, позитивний сімейний анамнез (93,02%), м'язова гіпотонія (90,7%), гладка та бархатиста шкіра, підвищена екскреція ОП (86,05%), грижі та підвищена екскреція ГАГ (81,4%), підшкірні псевдопухлини, вивихи, підвивихи суглобів (55,8%). З високою частотою при даному типі зустрілися опущення внутрішніх органів та підвищена стомлюваність (53,49%). Підвищена стомлюваність та м'язова гіпотонія, на нашу думку, відображають залучення в процес біоенергетичного обміну і, можливо, свідчать про сумісну дію ядерного і мітохондріального геному при маніфестації клінічних ознак.
У 21 (17,95%) пробанда діагностовано гіпермобільний тип СЕД, ознаки якого представлені в таблиці 3.
Таблиця 3