Ревматизм ( болезнь Сокольского- Буйо ).

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц, в связи с острой инфекцией В - гемолитическим стрептококком

группы А. (1989 г, акад. Нестеров )

У 85 % больных 1 атака в возрасте до 16 лет. Старше 40 летнего возраста дебют заболевания не встречается.

Распрастраненность : Среди ревматологических заболеваний занимает 2 место после остеоартроза. Первичная заболеваемость зависит от уровня социального развития стран.

В США заболеваемость ревматизмом 5 : 100 000 населения

В развивающихся странах ----- 27-116 : 100 000 населения.

В России за последние годы заболеваемость ревматизмом снизилась в 8 раз., не отмечается смертей от первичных ревматических атак.

Этиология :

В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез :

В-гемолитический стрептококк проникает в носоглотку, прикрепляется к слизистой носоглотки, вызывает повреждающее действие на ткани (ангина ). 1. Продукты метаболизма стрептококка (стрептолизин –О, стрептолизин S, фибринолизин, гиалуронидаза, дезоксорибонуклеаза) являются антигенами и токсинами. На антиген вырабатываются антитела ( антистрептолизин –О ) и

2. сами продукты метаболизма (стрептолизин- S, фибринолизин, гиалуронидаза, дезоксорибонуклеаза, стрептококковый пептидогликан, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза ) являются токсинами, оказывают кардиотоксическое действие и 3. действуют на лизосомы клеток соединительной ткани, оказывая прямое повреждающее действие на соединительную ткань.

+ 4. образуются иммунные комплексы (Аг+Ат+ комплемент ) , которые циркулируют в крови, оседают в микроциркуляторном русле – оказывают повреждающее действие на ткани.

При повторных атаках развиваются аутоиммунные реакции : имеющиеся Ат являются аутоантигенами, на которые вырабатываются Ат - реакция Аг+Ат+комплемент =повреждающее действие на миокард.

В патогенезе : 1. Повреждающее действие за счет стрептолизина – О

2. Токсическое повреждение ферментами стрептококка

3. Аутоиммунное повреждение.

Большое значение в патогенезе ревматизма имеют предрасполагающие факторы :

- хронические очаги инфекции

- частые носоглоточные инфекции

- возраст от 7 до 15 лет

- носительство стрептококка

- лица, имеющие 2 и 3 группы крови

- чаще у лиц, имеющих гены В5, В 35, DR 5, DR 7, по системе НLA

- холодная сырая погода.

Морфологические стадии ревматизма :

1 . Мукоидное набухание - обратимая стадия.- поверхностное воспаление тканей, накопление в

соединительной ткани гиалуроновой кислоты-

2 . Фибриноидное набухание – необратимая стадия – отложение фибрина, разрушение

коллагеновых волокон, фибриноидный некроз.

3 . Пролиферативная – формирование ревматических гранулем (Ашофф-Талалаевские

гранулемы )- вокруг г очага некроза скапливаются гигантские клетки (макрофаги, фибробласты ). Цель – локализация очага воспаления. Гранулемы образуются вокруг сосудов. Нарушение микроциркуляции – дистрофические процессы в тканях.

4. Склероз – образование рубцов.

+ Неспецифические воспалительные реакции (отек, выпотевание фибрина, инфильтрация лейкоцитами и лимфоцитами

Классификация ревматизма :

Фаза активности	Поражение сердца	Поражение др органов	течение	НК
Активный 1 ст. 2 ст 3 ст.	Ревмокардит полиартрит Первичный малая хорея острое НК 0 полисерозиты
.	Ревмокардит кольцевидная возвратный эритема подострое НК 1 без порока
	Ревмокардит ревматические затяжное возвратный узелки рецидив НК 2 с пороком
Неактивный	Миокардиосклероз пневмония латентное НК 3
	цереброваскулит

Течение ревматизма :

Острое – до 2 месяцев – с лихорадкой, кардитом, полисерозитами. Порок сердца формируется

редко.

Подострое – до 4 месяцев- менее выражены экссудативные процессы. Эндокардит с формированием порока.

Затяжное – до 1 года

Непрерывно-рецидивирующее – более 1 года

Латентное – ретроспективно по сформировавшемуся пороку сердца

Клинические формы ревматизма :

Острая ревматическая лихорадка.

Кардит

Поражение суставов

Малая хорея

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки.

Критерии ревматизма.

Большие :

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные ревматические узелки

Малые :

Артралгии

Лихорадка

СОЭ

СРБ

Лейкоцитоз

Удлинение интервала PQ

Сочетание 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев с предшествующей стрептококковой инфекцией позволяет поставить диагноз ревматизм.

Клиническая картина :

Заболевание развивается через 2 недели после перенесенной назофарингеальной инфекции (светлый промежуток ).

Острая ревматическая лихорадка - первая атака ревматизма сопровождается высокой температурой тела до 38-40, колебания температуры в течение суток более 1 градуса, явлениями интоксикации, потливость. У большинства пациентов в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина или фарингит). Одновременно с повышением температуры тела развиваются поражения суставов в виде олигоартрита или моноартрита, редко выявляется полиартрит. В 1/3 случаев наблюдаются кратковременные летучие полиартралгии.

Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма.

Кардит - наиболее частое проявление ревматизма. Могут поражаться все оболочки сердца. Наиболее часто развивается ревматический миокардит. Реже – эндокардит и перикардит.

Жалобы : Одышка, Сердцебиение, Слабость, Лихорадка, Повышенная утомляемость.

При осмотре : Тахикардия, расширение границ сердца, ослабление 1 тона на верхушке, снижение АД, аритмии., систолический шум на верхушке (относительная митральная недостаточность ), дополнительные 3 и 4 тоны, ритм галопа, симптомы перикардита, увеличение размеров сердца.

Диагностические критерии ревматического кардита. (1973 год, Нестеров )

1. Боли и неприятные ощущения в области сердца

2. Одышка

3. Сердцебиение

4. Тахикардия, аритмия

5. Ослабление 1 тона на верхушке

6. Систолический шум на верхушке.

7. Симптомы перикардита

8. Увеличение размеров сердца

9. ЭКГ : нарушение ритма и проводимости сердца

10. Симптомы недостаточности кровообращения

11. Снижение или потеря трудоспособности.

Диагноз ревмокардита достоверен при наличии 7 критериев из 11.