Недостаточность фагоцитов

Недостаточность фагоцитов составляет 10-15% всех первичных иммунодефицитов . Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации, дифференцировки , хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно нарушением процесса фагоцитоза. Фагоцитарные клетки - полиморфноядерные лейкоциты и клетки моноцитарно-макрофагального ряда - выполняют важную роль в защите против гноеродных бактерий и других внутриклеточных микроорганизмов. Выраженная недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов ( нейтропения ) может привести к развитию генерализованной бактериальной инфекции. Особое значение имеют два генетических дефекта, нарушающих функцию фагоцитов, с которыми связано возникновение тяжелых заболеваний, часто с летальным исходом - хронического гранулематоза (причина которого состоит в нарушении механизма восстановления кислорода) и недостаточности адгезии лейкоцитов (обусловленной дефектами в генах интегринов ).

Иммунодефицит вторичный (приобретенный)

Клинические проявления ВИД чрезвычайно разнообразны и проявляются четырьмя основными синдромами: инфекционным, аллергическим, аутоиммунным и иммунопролиферативным.

Инфекционный синдром проявляется рецидивирующим характером течения острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний различной этиологии и локализации, гнойно-воспалительными инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микробами.

Аллергический синдром - аллергическими реакциями и заболеваниями.

Аутоиммунный синдром - самостоятельными аутоиммунными нозологическими формами, либо аутоиммунным компонентом на фоне длительного течения патологического процесса (поражение внутренних органов и систем организма).

Иммунопролиферативный синдром - развитием опухолевого процесса, то есть злокачественных опухолей в различных органах и системах.

Приобретенный (вторичный) иммунодефицит возникает в течение жизни пациентов и являются результатом действия на организм целого ряда химических, радиоактивных, медикаментозных и других веществ, а также влияния вирусных инфекций, хронических воспалительных процессов, сложных операций, травм, стресса.

Приобретенные иммунодефициты представляют собой группу заболеваний, в основе которых лежат нарушения либо отдельных звеньев иммунитета, либо комплексное повреждение этой системы под влиянием факторов внешней среды или патологических процессов, в своей этиологии не связанных с иммунной системой, но оказывающих на нее подавляющее действие.

Иммунодефицитное состояние может быть вызвано облучением, глюкокортикоидной терапией, применением фармакологических препаратов, но, по данным мировой статистики, истощение в результате недостаточного питания - самая частая причина иммунодефицитных состояний. Кроме того, иммунодефицит возникает в качестве сопутствующего явления при таких патологиях, как заболевания желудочно-кишечного тракта, нефротические нарушения, множественные миеломы и др.

Вирусные инфекции нередко оказывают иммунодепрессивное действие. Лимфопролиферативные заболевания ( хронический лимфолейкоз, миелома и макроглобулинемия Вальденштрема ) ответственны за общее подавление клеточного иммунитета. Многие воздействия, такие, как рентгеновское облучение, введение цитотоксических агентов и кортикостероидов могут также подавлять иммунореактивность. Вторичные иммунодефициты наблюдаются при злокачественных новообразованиях, в том числе гемобластозах, вирусных инфекциях, например ВИЧ-инфекции или инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, иммуносупрессивной терапии, старении, истощении, потере иммуноглобулинов, например при нефротическом синдроме или экссудативной энтеропатии. Ведущей причиной вторичного иммунодефицита на сегодняшний день является ВИЧ-инфекция. Она проявляется хроническими инфекциями, в том числе вызванными условно-патогенными микроорганизмами, и злокачественными новообразованиями, прежде всего лимфомами и саркомой Капоши.

Многие факторы могут неспецифически снижать иммунореактивность. В частности, реакции клеточного иммунитета нарушаются при недостаточности питания, особенно важен в этом отношении недостаток железа.

Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита ( СПИД ).

Иммунодефицит, называемый СПИД ом, - единственный известный на сегодняшний день приобретенный иммунодефицит, связанный с конкретным вирусом-возбудителем. Дефекты, обуславливающие вторичные иммунодефициты, разнообразны, и как при врожденном иммунодефиците, затрагивают различные компоненты иммунной системы.

По времени возникновения выделяют:

• антенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи),

• перинатальные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода)

• постнатальные

По клиническому течению выделяют:

• компенсированный

• субкомпенсированный

• декомпенсированный

Компенсированная форма сопровождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вызывающим оппортунистические инфекции.

Субкомпенсированная форма характеризуется склонностью к хронизации инфекционных процессов.

Декомпенсированная форма проявляется в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами и злокачественными новообразованиями.

Вторичные иммунодефициты можно разделить на:

1.Физиологические:

• новорожденности

• пубертатного периода

• беременности и лактации

• старения

• биоритмичности

2.Экологические:

• сезонные

• эндогенные интоксикации

• радиационные

• СВЧ

3.Патологические:

• Постинфекционные

• Стрессовые

• Регуляторно-метаболические

• Медикаментозные

• онкологические