Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені о.О.Богомольця

“Затверджено”

на методичній нараді

кафедри педіатрії № 1

Завідувач кафедри

_________професор О.В. Тяжка

“______” _____________ 2008р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль №	1
Змістовний модуль	1
Тема заняття	Рахіт. Гіпервітаміноз «D». Білково-енергетична недостатність у дітей.
Курс	4
Факультет	1 медичний

Київ 2008

1. Конкретні цілі

• аналізувати причини та фактори ризику виникнення фонових станів у дітей;

• пояснювати основні ланки патогенезу та вплив тригерних факторів на розвиток фонових станів;

• трактувати виявлені симптоми і синдроми, результати лабораторно-інструментальних досліджень;

• вміти розраховувати профілактичні та лікувальні дози препаратів вітаміну Д;

2. Базовий рівень підготовки

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей кістково-м’язової системи
2. Нормальна фізіологія	Знання фізіологічних особливостей обміну вітаміну Д та механізмів підтримування рівня кальцію та фосфору в організмі
3. Біологія та генетика	Значення генетичних факторів для росту і розвитку дитини
4. Основи догляду за дітьми	Догляд за органами дихання у здорової та хворої дитини
5. Гістологія	Знання гістологічної будови кістково-м’язевої системи
6. Пропедевтична терапія та педіатрія	Знання відповідної методики обстеження.

3.Зміст навчального матеріалу

Рахіт – поліетіологічне захворювання дітей раннього віку, яке є наслідком порушення різних обмінів речовин, особливо фосфорно-кальцієвого, супроводжується ураженням багатьох органів і систем, розвитком деформацій скелету. При даному захворюванні є невідповідність між високими потребами організму, що швидко росте в солях кальцію, фосфору, вітамінах і інших речовинах, необхідних для нормального обміну речовин, забезпечення кісткоутворення, і спроможністю систем, якими задовольняються ці потреби.

ЕТІОЛОГІЯ

Екзогенні причини рахіту :

1. неповноцінне харчування

2. інтеркурентні захворювання, гіподинамія, гіпокінезія.

Ендогенні причини:

1. порушення процесів утворення активних форм вітаміну Д у печінці, нирках

2. порушення процесів всмоктування вітаміну Д, кальцію, фосфору в кишечнику при захворюваннях травного каналу, синдромі мальабсорбції,

3. підвищена екскреція сполук кальцію і фосфору з сечею, порушення утилізації їх кістковою тканиною,

4. порушення функціональної активності або відсутність рецепторів до вітаміну Д.

ПАТОГЕНЕЗ

Дефіцит вітаміну Д в організмі виникає в результаті недостатнього постачання його з їжею чи при недостатньому утворенню його в шкірі. Недостача 1,25-дигидроксихолекальциферола викликає зниження синтезу Са-зв’язуючого білка і всмоктування солей Са в кишках та синтезу цитратів в тканинах. Гіпокальціемія призводить до посилення функції паращитовидних залоз. Паратгормон зменшує реабсорбцію фосфатів в ниркових канальцях. З іншого боку він стимулює гидроксилювання 25-гідрокси-холекальциферолу в 1,25-дигидроксихолекальциферол, що призводить до посилення резорбції Са з кісток в кров і ліквідує гіпокальціємію. Таким чином, гіпофосфатемія є більш ранньою ознакою рахіту, ніж гіпокальціємія, яка з’являється при важкому перебігу рахіту.

Окрім класичного вітамін-D-дефіцитного рахіту виділяють:

1. Вітамін-D-залежний рахіт

• Тип І – генетичний дефект синтезу в нирках 1,25(ОН)₂-D₃

• Тип ІІ – генетична резистентність рецепторів органів-мішеней до 1,25(ОН)₂-D₃

2. Вітамін-D-резистентний рахіт

• Сімейний вроджений гіпофосфатемічний рахіт чи фосфат діабет

• Хвороба чи синдром Дебре- де Тоні-Фанконі

• Нирковий тубулярний ацидоз

• Гіпофосфатазія

3. Вторинний рахіт

При захворюваннях нирок, печінки, синдромах мальабсорбції, хворобах обміну речовин, індукований фенобарбіталом чи тривалим прийомом проти судомних препаратів, глюкокортикоїдів.

Класифікація D-дефіцитного рахіту (класичного)

Період	Важкість	Перебіг
Початковий Розпалу Реконвалесценціі Залишкових явищ	1 ступінь – легка 2 ступінь – середньої важкості 3 ступінь - важка	Гострий Підгострий Рецидивуючий

КЛІНІКА

Початковий період - перші ознаки у дітей з'являються вже на 2-4-му місяці життя, у недоношених – наприкінці 1-го, початку 2-го місяця у вигляді нейровегетативних розладів (неспокій, поганий сон, пітливість, гіперестезія), остеомаляції (податливість країв великого тім'ячка), облисіння, реберні чотки.

Період розпалу хвороби характеризується значними змінами кісткової системи, гіпотонією м'язів, слабкістю зв'язкового апарату, змінами зі сторони внутрішніх органів.

Симптомокомплекс кісткових змін пов'язаний з основними патоморфологічними процесами, які відбуваються у кістках. При гострому перебігу захворювання превалюють процеси остеомаляції і настають відповідні деформації:

розм’якшення плоских кісток черепа (краніотабес); м’який череп міняє конфігурацію – сплощується потилиця, виникає асиметрія голови, деформації грудної клітки: вдавлення грудини в нижній її третині (“груди шевця”) або випуклість грудини (“курячі груди”), по лінії прикріплення діафрагми виникає втяжіння (гарисонова борозна).

Відбувається викривлення ключиць, трубчастих кісток, деформація тазу з формуванням плоскорахітичних його змін; значні деформації нижніх кінцівок (О- або Х-подібні)

При підгострому перебігу рахіту превалює гіперплазія остеоїдної тканини, яка проявляється утворенням лобних і тім’яних горбів, потовщеннями метафізарних зон трубчастих кісток (“рахітичні браслети” в ділянці зап’ястя, “нитки перлин” на пальцях), подальшим збільшенням розмірів реберних “чоток”.

Гіпоплазія кісткової тканини сприяє пізньому закриттю тім’ячка і швів черепа, несвоєчасному і неправильному прорізуванню зубів, відставанню росту трубчастих кісток у довжину.

У зв’язку із м’язовою гіпотонією відбувається викривлення хребта: кіфоз, сколіоз, лордоз, збільшена нижня апертура грудної клітки.

По наявності тих чи інших симптомів визначають ступінь важкості рахіту. Для рахіту І ступеня характерні слабко виражені нейровегетативні симптоми, незначне розм'якшення кісток черепа, чотки; для рахіту II ступеня - виражені зміни зі сторони нервової (зупинення формування нових умовних рефлексів, періоди збудження змінюються періодами гальмування), кісткової, м'язової систем, помірні зміни зі сторони внутрішніх органів (гіпотонія кишечнику, тахікардія, тахіпное, зменшення глибини дихання, анемія І-ІІ ступеня); для рахіту III ступеня - різко виражені порушення з боку нервової системи (зникнення набутих умовних рефлексів, млявість, загальмованість, затримка нервово-психічного розвитку), кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів (спленомегалія, порушення вентиляції легень, гіпоксемія, внаслідок чого хворі на рахіт схильні до запалення легень), полі гіповітаміноз, важка анемія, затримка фізичного розвитку.

У періоді реконвалесценції спостерігається поступове послаблення усіх симптомів, відновлення функції нервової системи, підвищення тонусу м'язів,нормалізація функції внутрішніх органів та обмінних процесів.

Гострий перебіг рахіту характеризується переважанням процесів остемаляції, підгострий - остеоїдної гіперплазії, рецидивуючий - чергуванням періодів загострення та стихання процесу.

ДІАГНОСТИКА

Клінічні ознаки – нервово-м’язові розлади, характерні деформації скелету.

Параклінічні ознаки - біохімічні зміни крові (зниження концентрації Р, підвищення активності лужної фосфатази, рівень Са як правило в нормі), зміни в аналізах сечі (негативна проба Сулковича), рентгенологічні зміни (Остеопороз (розрідження) кісток у зв'язку зі зменшеною кальцинацією. Порушується трабекулярна структура кістки, особливо в зонах росту. В місцях, де навантаження на кістку велике, кісткова речовина може розсмоктуватися).

Для дітей до 3х років норми в сироватці крові:

Са 2,25-2,5 ммоль/л

Р 1,45-2,1 ммоль/л

Лужна фосфатаза 140-220 од

Профілактика рахіту Антенатальна неспецифічна профілактика включає: І) руховий режим; 2) перебування на свіжому повітрі; 3) збалансоване харчування. Антенатальна специфічна профілактика включає: 1) Загальне УФО в останні 2 міс вагітності (10-15 сеансів); 2) призначення вітамінних препаратів (здоровим вагітним з 28-32 тижня вагітності 500 МО щоденно протягом 6-8 тижнів, вагітним з груп ризику 1000-2000 МО щоденно); Неспецифічна постнатальна профілактика рахіту включає: 1) руховий режим; 2) прогулянки; 3) повітряні ванни; 4) масаж; 5) ЛФК; 6) збалансоване харчування: а) грудне вигодовування; б) адаптовані суміші при змішаному та штучному вигодовуванні; в) жовток, м’який сир, соки, овочевий прикорм, печінку, м'ясо. Специфічна постнатальна профілактика

1)прийом вітаміну Д доношеним здоровим дітям з 3-4 тижнів життя 500 МО щоденно протягом 3х років за виключенням 3-х літніх місяців;

2) недоношеним дітям І ступеня з 10-14-го дня життя 500-1000 МО щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці. Недоношеним ІІ –ІІІ супеня з 10-20 дня життя 1000-2000 МО

Лікування

Неспецифічні заходи: 1) раціональне харчування; 2) руховий режим, повітряні ванни, прогулянки; 3) масаж і ЛФК; 4) лікувальні ванни (сольові і хвойні); 5) полівітаміни. 6) препарати кальцію, магнію, оротової кистлоти, корнітину хлориду, АТФ в вікових дозах.

Специфічні заходи: в періоді розпалу призначають препарати вітаміну Д 2000-5000 МО . протягом 30-45 днів.

У подальшому з переходом на профілактичну дозу 400 – 500 МО на добу на протязі 2 років за винятком трьох літніх місяців.

В початковому періоді рахіту при підгострому перебігу у доношених дітей – загальне УФО 15-25 сеансів.

СПАЗМОФІЛІЯ (дитяча тетанія) - це захворювання, в основі якого лежить порушення мінерального обміну ( концентрованого іонізованого Ca в крові) і характеризується підвищеною нервово-м’язовою збудливістю і схильністю до тонічних і клонічних судом. Етіологія : гіповітаміноз Д. Патогенез - гіпопаратиреоїдизм; відносна гіперфосфатемія; гіперкаліємія; гіпокальціємія; ­ зміни кислотно-лужного резерву крові (зсув у бік алкалозу). Діагностичні критерії спазмофілії. 1. Клінічні Латентна (скрита) форма: симптом Ерба; симтом Хвостека; симтом Люста; симптом Труссо; симптом Маслова. Маніфестантна (явна) форма: ларингоспазм, карпопедальний спазм; еклампсія. 2. Параклінічні - в сироватці крові - зниження рівня Са та Mg та гіперфосфатемія і гіперкаліємія; зсув кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу .

Клініка явної спазмофілії. Для явної спазмофілії характерні ларингоспазм, карпопедальний спазм, еклампсія. Ларингоспазм – звуження голосової щілини, проявляється відкиданням голови назад, блідістю, а потім ціанозом, порушенням ритму дихання, звучним чи хрипким вдихом («півнячий» крик) з наступним важким диханням. Дитина ціанотична, пітлива, може на деякий час втратити свідомість. Карпопедальний спазм – болючі тонічні скорочення м’язів кінцівок переважно в ділянці кістей («рука акушера») та ступнів, які іноді супроводжуються загальними тонічними судомами, косоокістю, напруженням мімічної мускулатури та м’язів шиї. Еклампсія – раптово з’являються загальні тоніко-клонічні судоми епілептиформного характеру (втрата свідомості. піна на губах, самовільні дефекація і сечопуск) від кількох хв. до кількох год. При цьому порушенні дихання з’являється ціаноз.

Клініка латентної форми спазмофілії характеризується симптомами підвищеної нервово-мязевої збудливості  - виявляється при дослідженні симптомів Хвостека (постукування пальцем в місті виходу n. facialis викликає швидке скорочення м’язів обличчя), Труссо (стиснення плеча викликає спазм мускулатури кісті - "рука акушера"), симптом Люста (відведення стопи при постукуванні на місці виходу малогомілкового нерву). Відмічаються також підвищена збудливість, емоційна лабільність,порушення сну, вегето-судинні і шлунково-кишкові розлади.

Лікування і профілактика спазмофілії. Лікування

1. Використати зовнішні подразники (створити домінантне вогнище збудження в мозку) при ларингоспазмі: розкрити дитину, дати доступ свіжого повітря, подути в ніс, уколоти, похлопати чи облити обличчя холодною водою, "встряхнути" дитину, змінити положення тіла. 2.Препарати кальцію. При явній тетанії вводять внутришньовенно 10% розчин кальцію глюконата чи кальцію хлориду 1,0 -2,0 мл на 1кг масси тіла за добу в 2-3 приема. Потім після поліпшення стану дитини можна призначити усередину 5-10% розчин кальцію глюконата, кальцію лактата чайними ложками 4-6 раз за добу. 3. При судомах обов’язково призначити седуксен внутрим’язево 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг масси тіла чи 25% розчин магнію сульфата внутрим’язево 0,2 мл /кг; 4. Корекція харчування Якщо дитина на штучному вигодовуванні, то бажано перевести його на годування зцідженим грудним молоком, максимально обмежити вміст коров’ячого молока (містить велику кількість фосфатів) і збільшити кількість овочевого прикорму. 5. Вітаміни. А, В, Е; 6. Холекальціферол;

Профілактика . 1. раціональне . вигодовування; 2. правильний догляд; 3. своєчасна профілактика. рахіту; 4. корекція харчування.

ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д. Причини : передозування вітаміну.Д; одночасне отримання вітаміну Д і УФО; повторні курси специфічної. профілактики. чи лікування рахіту без чітких показань; ­ підвищена чутливість до препарату вітаміна. Д; ідіопатичні гіперкальційемії. Патогенез: грубе порушення. обміну Са з його відкладанням в стінках судин, кальциноз внутришніх органів (нирки, серце). Прямий токсичний вплив на клітину (перекисне окислення ліпідів, порушення стабільності клітинних мембран, метастатична кальцифікація життєвоважливих органів, гіпертрофія наднирників, інволюція тимуса і всієї лімфоїдної системи, дисбаланс мікроелементів і вітамінів в тканинах і органах).

Клінічні прояви і лабораторні критерії гіпервітамінозу Д. Гостра Д-вітамінова інтоксикація розвивається у дітей першого півріччя при масивному прийомі вітаміну Д або з’являється з початку введення препарату в дозах, близьких до фізіологічних. Як правило, розвивається клініка нейротоксикозу або кишкового токсикозу. З боку центральної системи спостерігаються порушення сну, неспокій, апатія, зниження рефлексів. Водночас з’являються підвищена роздратованість, іноді - втрата свідомості і судоми ( у тяжких випадках). Температура тіла часто піднімається до високих субфебрильних цифр. Порушуються функції шлунково-кишкового тракту: знижується апетит, часто виникають блювання, схильність до закрепів, дитина втрачає в масі. Печінка значно збільшується. Порушується функціональний стан вегетативної системи: тахікардія, червоний дермографізм. З боку серцево-судинної системи виявляють функціональний систолічний шум, глухість серцевих тонів, ­ екстрасистолія. Характерні дизуричні розлади, поліурія. Часто у дітей спостерігають явища пієлонефриту та ниркової недостатності. Шкіра бліда, з сіруватим відтінком, «синці» під очима. Тургор тканин та м’язевий тонус знижені. На рентгенограмі виявляють ділянки остеопорозу, а в зонах росту – смужки склерозу. Відмічається анемія, гіперкальцийемія, позитивна проба Сулковича. Хронічна Д-вітамінова інтоксикація виникає на фоні тривалого прийому (6 – 8 місяців) препарату в дозах, які перевищують фізіологічну потребу. Клінічні прояви менш виражені.

Лікування гіпервітамінозу Д. Негайно відміняють прийом препаратів вітаміну Д, УФО, препаратів кальцію, виключають з раціону продукти, що містять багато кальцію (молоко, молочні продукти). При ексикозі проводять інфузійну терапію - призначають рідину (150-170 мл/кг/добу у вигляді глюкози, альбуміну, реополіглюкіну парентерально, соків та овочевих відварів перорально). При нейротоксикозі проводять дегідратаційну терапію з призначенням сечогінних (фуросемід по 0,5мг/кг за добу). З метою стабілізації біологічних мембран призначають преднізолон, який зменшує токсичний вплив вітаміну д та сприяє його виведенню з організму. Також призначають вітамін А з метою покращення процесів утворення кісток, вітаміни групи В для покращення обмінних процесів.

Хронічні розлади харчування – це група полідефіцитних захворювань, які супроводжуються порушеннями маси, росту і розвитку дітей та поліорганною недостатністю. Дистрофії розвиваються переважно у дітей раннього віку. Вони можуть бути трьох типів: дистрофії з недостатнім харчуванням (пренатальна гіпотрофія, постнатальна гіпотрофія, квашіоркор, аліментарний маразм), дистрофії з дещо надмірною або нормальною масою тіла і підвищеною гідролабільністю тканин (паратрофія), дистрофії з надмірною масою тіла (ожиріння).

ЕТІОЛОГІЯ ПОСТНАТАЛЬНОЇ ГІПОТРОФІЇ

Постнатальна гіпотрофія виникає внаслідок дії аліментарних факторів (кількісне і/або якісне недоїдання, одностороннє незбалансоване харчування), інфекційних чинників, в числі яких гострі вірусні і бактеріальні інфекційні захворювання із затяжним перебігом (особливо часто причиною гіпотрофії є інфекційні ураження травного каналу, що супроводжуються тривалою діареєю), грубих дефектів догляду за дітьми.

Важливими етіологічними чинниками гіпотрофії можуть бути вроджені аномалії розвитку, в числі яких анатомічні дефекти нижньої губи, піднебіння (“заяча губа”, “вовча паща”), пілоростеноз; синдром мальабсорбції (з неперносимістю лактози, сахарози тощо), целіакія, муковісцидоз, спадкові аномалії обміну речовин (фенілкетонурія, цистинурія, галактоземія та інші).

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ГІПОТРОФІЇ РІЗНИХ СТУПЕНІВ ВАЖКОСТІ

Клінічні ознаки	Ступінь гіпотрофії
	перший	другий	третій
Загальний стан	задовільний	середньої важкості	важкий
Дефіцит маси тіла	10-20%	21-30%	більше 30%
Зріст	не порушений	відставання на 1-3 см	відставання на 3-5см
Стан підшкірної жирової тканини	помірно зменшена(переважно на животі)	значно зменшена на всьому тілі, окрім обличчя	повністю відсутня
Стан шкіри	дещо бліда, помірно знижена еластичність	бліда, суха, значно знижена еластичність	сірувато-бліда, суха, наявні тріщини, нееластична
Тургор тканин	помірно знижений	значно знижений	різко знижений
Стан імунологічної реактивності	задовільний	помірно знижений	різко знижений
Психомоторний розвиток	відповідає віковому	помірна затримка	значне відставання
Толерантність до їжі	не порушена	помірно знижена	різко знижена

ЛІКУВАННЯ. Лікування гіпотрофії має бути комплексним, воно включає такі складові:

1). виявлення причин захворювання, їх усунення або корекція при неможливості усунення;

2). дієтотерапія;

3). організація раціонального догляду, створення сприятливого середовища з оточуючою температурою повітря 24-25 градусів за Цельсієм, проведення масажу, гімнастики, теплих ванн (38 градусів за Цельсієм);

4). виявлення і лікування вогнищ інфекції і супутніх захворювань;

5). ферменто- і вітамінотерапія;

6).стимулююче і симптоматичне лікування.

Суттєвим в лікуванні є усунення причин захворювання, при неможливості усунення проводиться корекція (призначення спеціальних продуктів харчування при лактазній недостатності, целіакії, фенілкетонурії та ін.).

Дієтотерапія при гіпотрофії проводиться в три етапи (трьохфазне харчування): 1). визначення толерантності до їжі; 2).перехідний період (стан поступового збільшення кількості їжі); 3). період посиленого харчування (повне виведення дитини з гіпотрофії).

Період визначення толерантності до їжі при гіпотрофії першого ступеня триває 1-3 дні, другого ступеня – 5-7 днів, третього ступеня – 10-14 днів.

Добовий об’єм молочної суміші в період визначення толерантності до їжі при гіпотрофії першого ступеня складає 2/3 або повний об’єм, при гіпотрофії другого ступеня і гіпотрофії третього ступеня – 1/2-1/3 від необхідного об’єму стосовно маси тіла. Об’єм молочної суміші поступово збільшують (по 10-20 мл на годування) і доводять його в кінці періоду до необхідного на фактичну масу. Кількість годувань при гіпотрофії першого ступеня - 6-7 через 3-3.5 год., при гіпотрофії другого ступеня – 8 через 2.5 год., при гіпотрофії третього ступеня – 10 через 2 год.

При першому ступені гіпотрофії білки, вуглеводи і жири розраховують на необхідну за віком масу тіла. При гіпотрофії другого ступеня білки і вуглеводи розраховують на необхідну за віком масу тіла, а жири – на фактичну масу тіла. При третьому ступені гіпотрофії всі інгрідієнти розраховують на фактичну масу тіла дитини.

З першого дня лікування хвора дитина має отримувати достатню кількість рідини. Недостаток кількості їжі поповнюється рідиною (регідрон, ораліт, 5% розчин глюкози, фізіологічний розчин, прокип’ячена вода). Дітям з гіпотрофією третього ступеня в періоді визначення толерантності призначають парентерльне введення рідини (5-10% розчин глюкози, 5% розчин альбуміна), а також в якості парентерального живлення вводять амінокислотні суміші (альвезін, поліамін, амінон і ін.).

На цьому етапі дієтотерапії поступово вводять корективні добавки і прикорм, якщо дитина вже отримувала їх до захворювання.

В період посиленого харчування при гіпотрофії першого ступеня кількість ккал на 1 кг маси тіла на добу складає 140-160, при гіпотрофії другого-третього ступенів – 160-180-200. При цьому білки складають 10-15% калоражу (у здорових 7-9%), тобто 3.5-4 г/кг маси тіла.

Основним критерієм ефективності дієтотерапії є покращення психомоторного стану хворої дитини, регулярні прибавки маси тіла (25-30 г/добу). Для кожної дитини необхідний індивідуальний підхід щодо дієти і її розширення. Адекватність дієтотерапії контролюється, окрім кривої збільшення маси тіла, даними копрограми і цукрової кривої.

На другому етапі (перехідний період) дієтотерапії проводиться поступовий перехід до посиленого годування за рахунок введення до основної їжі лікувальних сумішей, доводячи об’єм і інгрідієнти харчування до таких, які дитина мала б отримувати на необхідну за віком масу тіла. Для збільшення кількості білка в їжі вводять білкові суміші; вуглеводів – цукровий сироп, каші; жирів – вершки, жирові суміші.

ДІАТЕЗИ (Diathesis)

Сучасне уявлення про діатези

Діатез - це не хвороба, це особливість функціонування організму, конституції, яка обумовлює, як схильність до розвитку певних захворювань, так і особливості їх перебігу. Такі відхилення від нормального фенотипу проявляються у вигляді нестійкої рівноваги імунного, обмінного, нейроендокринного гомеостазу. Ця нестійкість суттєво пов’язана з віковими особливостями і процесом дозрівання та диференціації тканин, органів, ферментних систем тощо.

У формуванні діатезів основне місце належить полігенним спадковим факторам, має значення також вплив негативних внутрішньоутробних (гестози, вірусно-бактеріальні хвороби, загроза переривання вагітності).

За МКХ-10 15 із 17 класів хвороб людини (окрім травм і отруєнь) мають спадкову схильність, тобто скільки існує класів хвороб, стільки і діатезів, зокрема описані: атопічний, аутоалергічний, пневмонічний, енцефалітичний, кишково-виразковий та інші.

Історично так склалося, що найбільш дослідженими є три типи діатезів: алергічний, лімфатичний та нервово-артритичний (або сечокислий) діатези.

Алергічний діатез (АД) це фоновий донозологічний стан організму, він має мінімальні транзиторні прояви, це готовність до алергічних реакцій і захворювань внаслідок спадкових, вроджених особливостей імунітету, нейровегетативного гомеостазу, обміну речовин.

Діти з АД схильні до розвитку алергічних хвороб (бронхіальної астми, алергічних захворювань шкіри та травної системи, набряку Квінке, анафілактичного шоку та ін).

Замість терміну “лімфатичний діатез”, раніше застосовували “лімфатико-гіпопластичний.” Це зумовлено тим, що в сучасних умовах у значної кількості дітей з цим типом діатезу не спостерігається гіпоплазії внутрішніх органів ( наднирникових залоз, серця, аорти, нирок), яку на початку XIX століття вважали обов’язковою ознакою.

Діагностичні критерії АД

- спадкова схильність до алергії (наявність у родичів алергічних хвороб та реакцій);

- алергічні реакції у дитини (легкого перебігу, транзиторні) на харчові продукти, медикаменти, вакцини, хімічні речовини, укуси комах, тощо;

- повторні гострі обструктивні бронхіти і стенози гортані;

- “ географічний язик“;

- часті епізоди послаблення випорожнень кишечнику без зміни загального стану;

- еозинофілія крові та секретів (слизу із носа, слини, мокротиння);

- підвищений рівень IgE, дефіцит IgA та Т-лімфоцитів;

- зниження рівня гістамінопексії крові та підвищення чутливості до гістаміну, ацетілхоліну, тощо.

Реабілітація дітей з АД

1. Гіпоалергенне харчування вагітної жінки, матері, яка годує груддю та дитини з моменту народження, особливо якщо в сім’ї є схильність до алергічних реакцій.

1а. Гіпоалергенна дієта дитини: раннє та тривале природне вигодовування, за необхідністю суміші адаптовані з соєвого молока чи гідролізат білків коров’ячого молока; каші варити на воді, сир та жовток вводити наприкінці першого року життя, сік та пюре виготовляти з зелених яблук, виключити бульйони, рибу. У старших дітей виключити облігатні алергени: шоколад, мед, горіхи, ікру, морепродукти, фрукти та овочі, які мають червоне чи яскраво помаранчеве забарвлення.

2. Гіпоалергенні умови життя (регулярне вологе прибирання та провітрювання квартири, уникати вовняних килимів, ковдр та одежі, домашніх тварин і птахів, аерозольних косметичних речовин, побутової хімії, не палити в квартирі).

3. Раннє виявлення та санація хронічних вогнищ запалення, що сприяє частковій елімінації алергенів інфекційної природи).

4. Загальнооздоровчі заходи (раціональний віковий режим, заняття фізкультурою, загартування).

5. Проведення профілактичних щеплень за індивідуальним планом (всі щеплення необхідно проводити на тлі диференційованної підготовки кожної дитини з урахуванням алергічних проявів в анамнезі. Підготовка включає призначення одного із антигістамінних препаратів, вітамінів А і Е, ферментних та інших препаратів в залежності від особливості дитини на тлі гіпоалергенного побуту та гіпоалергенної дієти).

6. Немедикаментозні заходи (спеліотерапія, ЛФК).

7. Професійна орієнтація школярів з урахуванням етіології сенсибілізації.

8. Медикаментозна реабілітація: елімінаційні заходи, зокрема виключити продукти харчування, до яких спостерігається індивідуальна непереносимість (для їх визначення ведеться харчовий щоденник); антигістамінні препарати (цетрин, лоратадін, телфаст, тавегіл та ін.); вітаміни А, Е, препарати Са²⁺ препарати кореню солодки; гастроентерологічне обстеження та за необхідністю призначення ферментів і пробіотиків.

Лімфатичний діатез (ЛД) . це стан, що характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, дисфункцією ендокринної системи зі зниженою адаптацією до дії навколишнього середовища, гіпоімунними проявами. Приблизно у третини таких дітей можна знайти гіпоплазію наднирників, ретикулоепітеліального апарату тимусу, щитоподібної, статевих залоз, серця, аорти, проте у більшості дітей з ЛД немає гіпоплазії внутрішніх органів, а є їх гіпо- або дисфункція. За нашими даними частота ЛД складає 10-15%.

Діти з ЛД схильні до частих вірусно-бактеріальних захворювань, раннього формування хронічних вогнищ запалення, особливо органів дихання.

У дітей з даним діатезом є недостатність клітинних і гуморальних механізмів імунітету, дисфункція ендокринної системи, зокрема морфофункціональна (або лише функціональна) недостатність надниркових залоз. При цьому знижена продукція глюкокортикоїдів і катехоламінів з переважанням синтезу останніх, що дає затримку в організмі натрію, хлоридів і води. Отже, у дітей з лімфатичним діатезом нестійкий водно-сольовий обмін, що зумовлює порушення мікроциркуляції, великі коливання маси тіла, легкий розвиток набряків. Крім того, типовим є зниження синтезу кортизолу та тестостерону на тлі підвищеної продукції альдостерону і прогестерону.

Діагностичні критерії ЛД

- особливості анамнезу: обтяжений перинатальний анамнез - тривалий токсикоз, загроза переривання вагітності, патологічний перебіг пологів, хвороби вагітної, особливо ендокринні розлади; обтяжена спадковість: родичі дитини мають хронічні мікробно-запальні хвороби;

- велика маса тіла при народженні, специфічний habitus;

- лімфопроліферативний синдром: збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, гіперплазія мигдалин та аденоїдних вегетацій, збільшення селезінки, тимомегалія (має місце у 75% пацієнтів);

- повторні інфекційно-запальні захворювання з перших місяців життя з частотою більше 5-и разів на рік;

- гіпореактивний тип перебігу захворювань ( затяжний, з частими гнійними ускладненнями);

- синдром симпатоадреналової та глюкокортикоїдної недостатності: артеріальна та м’язова гіпотонія, лабільність серцевого ритму, млявість, підвищена пітливість, дистальні відділи кінцівок холодні;

- ендокринопатичний синдром: гіпоплазія внутрішніх та зовнішніх статевих органів, затримка статевого розвитку, підвищена маса тіла з диспластичним розподілом жиру;

- синдром дисморфогенезу: високий ступінь стигматизації;

- відносний (більше 60%) та абсолютний лімфоцитоз крові, зниження вмісту Т-лімфоцитів та їх функціональної активності і концентрації імуноглобулінів усіх основних класів;

- зниження показників природної резистентності: фагоцитарної активності лімфоцитів, моноцитів, лізоциму, комплементарної активності сироватки крові;

- зниження концентрації гормонів тимусу та гормонів кори надниркових залоз в крові.

Реабілітаційні заходи при ЛД

1. 1. На першому році життя раннє та тривале природне вигодовування (компенсація імунних та гормональних чинників), виключити облігатні алергени. У дітей старшого віку обмежити продукти з великим вмістом холестерину, обмежити тваринні жири та збільшити рослинні жири (не < 50% раціону), збільшити кількість продуктів багатих на клітковину та пектини, виключити м’ясні бульйони та зменшити кількість солі.

2. Загальнооздоровчі заходи, зокрема загартовування, прогулянки, боротьба с гіподинамією;

3. Оздоровлення всіх членів сім’ї, що мають хронічні вогнища запалень і контактують з дитиною, ретельне запобігання інфекційних контактів, в ранньому віці бажане виховання дитини поза дитячим колективом.

4. Полівітаміни у вікових дозах взимку і весною курсами по 2-3 тижні.

5. Рослинні адаптогени - 4-тижневим курсом кожні 3-4 місяці (настоянка елеутерокока, женьшеня, ехінацеї пурпурної).

6. Неспецифічні біогенні стимулятори: нуклеїнат натрію, метілурацил 2-тижневим курсом 2-3 рази на рік.

7. Стимулятори синтезу глюкокортикоїдів: етімізол, препарати кореня солодки 4-тижневим курсом 2-3 рази на рік.

8. У випадках, коли після впровадження вищезазначених заходів діти старші 1-1,5 років продовжують часто хворіти ГРВІ і у них розвиваються гнійні ускладнення, слід призначати імуномодулятори: індуктори інтерферону (віферон, циклоферон), бактеріальні вакцини-лізати (бронхомунал, рібомуніл, імудон) та препарати інших груп (левамізол, тімоген, тімалін). У разі зниження рівня IgG в сироватці крові нижче 3-3.5г/л, показано введення донорського імуноглобуліну.

9. Профілактичні щеплення слід проводити за індивідуальним календарем: не проводити в зимовий період у зв’язку з частими ГРЗ та найнижчими показниками рівня імуноглобулінів в сироватці крові дітей з ЛД; перед кожним щепленням проводиться 2-3 тижневий курс стимулюючої терапії (по одному препарату з групи рослинних адаптогенів та біогенних стимуляторів). У випадках значної тимомегалії (3-4ст.) вакцинація проводиться при умові нормалізації розмірів тимусу або чіткого зменшення його розмірів, що забезпечує позитивний поствакцинальний ефект та зменшує ризик ускладнень. Щеплення таким дітям слід проводити в умовах дитячого стаціонару.

Нервово-артритичний діатез (НАД). Даний діатез визначається як генетично зумовлене порушення пуринового обміну з надмірним накопиченням сечової кислоти, порушенням вуглеводного та ліпідного обміну зі схильністю до кетозу, нестійкістю медіаторних функцій ЦНС. Частота нервово-артритичного діатезу у дітей складає 3-7%.

Діти з НАД схильні до розвитку дисметаболічної нефропатії, неврастенії, психастенії, атеросклерозу, гіпертонічної хвороби, жовчо- та сечокам’яної хвороб, ожиріння, обмінних артритів.

Діагностичні критерії НАД

- особливості сімейного анамнезу: близькі родичі дитини мають хвороби обміну речовин (артрити, мігрень, інтерстіціальній нефріт, гіпертонічну хворобу, ожиріння, жовчокам’яну хворобу, тощо); в сім’ї є звичка вживати багато м’ясних страв та солодощів;

- підвищення нервового збудження: спостерігається з першого року життя і посилюється з віком (неспокійний сон, нічні жахи, лякливість, крикливість, надмірна реакція реагування в іграх, тіки, анорексія, тощо);

- випереджаючий психічний розвиток: діти допитливі, мають гарну пам’ять, логічно мислять, добре навчаються в школі, здібні до творчості;

- особливості фізичного розвитку: звичайно діти мають низьку масу тіла, але деякі, особливо дівчатка, схильні до надмірної маси тіла з раннього віку або надмірно прибавляють її в пубертатному періоді;

- схильність до кетоацидозу: нерідко вранці з рота дитини відчувається запах ацетону, іноді розвивається ацетонемічне блювання (ацетонемічна криза);

- больовий синдром: періодичні болі в животі, суглобах та кістках кінцівок, в спині, головний біль;

- гіперурікемія (підвищення рівня сечової кислоти в крові);

- урікозурія, на тлі якої може сформуватись урікозурійна нефропатія, що характеризується протеінурією, гемат-, лейкоцит- та циліндрурією, схильністю до уролітіазу;

- схильність до алергічних реакцій та захворювань (у незначної частини дітей) у зв’язку з тим, що сечова кислота гальмує синтез циклічних нуклеотидів.

Реабілітація дітей з НАД

1. Дієтичне харчування: виключити продукти, багаті пуринами та .щавелевою кислотою (паштет, печінка, нирки, оселедці, сардини, шоколад, какао, кава, щавель, шпінат, зелений горошок, цвітна капуста), обмежити вживання м’яса молодих тварин, птиці, риби, бульйонів, жирів тваринного походження, томатів, цукру та кондитерських виробів. В харчуванні повинні переважати молочні продукти, крупи, дозволені овочі, фрукти.

2. Раціональний режим дня: бажаний денний сон, регламентація часу рухових та занять, пов’язаних з інтенсивним психічним навантаженням ( перегляд телевізійних передач, робота з комп’ютером), за годину до сну - запропонувати дитині спокійне дозвілля.

3. Метаболічні препарати: повторні курси пантотенату кальцію, оротату калію, аллопурінолу у поєднанні з урікозурічними препаратами ( етамідом, атофаном, цитратною сумішшю).

4. Седативні препарати: настойка валеріани, пустирніка, ново-пассіт, тощо.

5. Симптоматичні заходи: при болю в животі - спазмолітичні, жовчогонні, ферментні препатати; при анорексії - вітаміни, абомін, ферментні препарати; при значних артралгіях - нестероідні протизапальні препарати.

6. При ацетонемічній кризі терапія спрямована на боротьбу з дегідратацією, ацидозом та на посилене виведення кетонових тіл: в початковому періоді - корисно давати значну кількість рідини (кожні 10-15 хвилин;, солодкий чай, лужні мінеральні води, свіжовиготовлені соки), годувати, враховуючи побажання дитини їжею з виключенням жирів (манна, вівсяна, гречана каші, овочеві або фруктові п’юре, овочевий суп), після їжі - вживання ферментних препаратів, очищувальна клізма, для виведення кетонових тіл, з послідуючим введенням в кишечник 50-100 мл 5% р-ну гідрокарбонату натрію. В період розгорнутої клініки - парентеральна регідратація глюкозосолевими розчинами з введенням кокарбоксилази, аскорбінової кислоти, есенціале; при pH-7.2 і нижче - введення 4% р-ну натрію гідрокарбонату.

7. Санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах з лужними водами.