Дефект міжшлуночкової перетинки

Дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) – складає до 30% усіх ВВС. У разі цієї вади відбувається скид крові із лівого шлуночка в правий крізь дефект, в основному у систолу, перемішування артеріальної і венозної крові, вихід її в легеневу артерію та повернення до лівих відділів серця. Таким чином, спостерігаються гіперволемія малого кола, перевантаження обох шлуночків, розвивається легенева гіпертензія.

Клінічні прояви залежать від розміру дефекту та величини тиску в легеневій артерії. Хворий може скаржитись на задишку, кашель, швидку втомлюваність, часті пневмонії. Об’єктивно визначаються: відставання у фізичному розвитку, блідість з мармуровим малюнком шкіри, задишка, нав’язливий кашель. Верхівковий поштовх зсунений вліво і донизу, посилений, розлитий. Межі серця поширені більш вліво і доверху. Вислуховується тривалий систолічний шум з р. mах. в ІІІ-IV міжребер′ях зліва у грудини, який іррадіює в ліву підключичну ділянку і на спину, в легенях можливо вислухати застійні дрібнопухирчасті хрипи. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого, потім – і правого шлуночків, іноді – передсердь; на ФКГ – ромбоподібний пансистолічний шум в ІІІ-ІV міжребер′ях зліва від грудини. Ехо-КГ дозволяє побачити збільшення порожнин правого шлуночка та правого передсердя. Ro-логічно визначаються збільшення тіні серця в поперечнику за рахунок лівих відділів, випинання легеневої артерії, посилення судинного малюнку легень.

При невеликих розмірах дефекту прогноз є сприятливим, іноді можливе спонтанне закриття дефекту при локалізації його в м’язовій частині перетинки. Хірургічне лікування частіше проводять у віці 5-10 років, але при ранньому розвитку серцевої недостатності операцію дитині треба робити і в більш молодшому віці. Несприятливою ознакою для хірургічного втручання є прогресуюча легенева гіпертензія.

Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ВАП), також відноситься до вроджених вад серця зі збагаченням легеневого кровоплину. Сполука між легеневою артерією та аортою належить до фетальних комунікацій, виконує у плода фізіологічне призначення. Після народження у більшості немовлят в перші години та дні ця протока припиняє діяти, проте, анатомічна облітерація її завершується, як правило, до 6-8-10 тижнів життя. Якщо вона функціонує більш, ніж 3-4 тижнів, такий стан гемодинаміки розцінюють, як ваду серця. На її рахунок припадає до 20% від усіх вроджених вад серця, частота її зростає у немовлят з малою масою тіла при народжені та суттєвими респіраторними розладами.

Гемодинамічні порушення зводяться до скиду крові із аорти в легеневу артерію внаслідок різниці тиску в цих судинах як в систолу, так і в діастолу. Але у дітей перших місяців життя – тільки в систолу з причини відсутності діастолічного градієнту в них. Отже спостерігаються переповнення малого кола, перевантаження, дилатація і гіпертрофія лівої половини серця. З розвитком легеневої гіпертензії відбувається перевантаження правого шлуночка, проте, велике коло кровообігу дістає зменшену кількість крові.

При невеликих та середніх розмірах відкритої протоки хвороба частіше з’являється наприкінці першого, або на 2-3-му роках життя. Можуть бути скарги на серцебиття, швидку втомлюваність, схильність до непритомності. Об’єктивно: шкіра бліда, може бути ціаноз нижньої половини тіла (з розвитком значної легеневої гіпертензії ціаноз набуває стійкий характер), пульсують судини шиї. Не дуже часто, але може формуватися парастернальний «серцевий горб». Верхівковий поштовх посилений, посунений вліво і донизу, визначається систоло-діастолічне тремтіння в ІІ міжребер′ї зліва біля грудини. Пульс високий та швидкий. АТ: максимальний не змінений або незначно підвищений, мінімальний – різко знижений. Перкуторно серце розширено вліво. Вислуховується грубий систолодіастолічний «машиноподібний» шум з р. max в ІІ-му міжребер′ї біля лівого крою грудини, який іррадіює в ліву підключичну та міжлопаткову ділянки. З розвитком легеневої гіпертензії визначають акцент ІІ тону над легеневою артерією. Результати ЕКГ свідчать про гіпертрофію лівого шлуночку, а з розвитком гіпертензії в малому колі – обох шлуночків. На ФКГ реєструють високоамплітудний ромбоподібний систоло-діастолічний шум, збільшення амплітуди ІІ тону. При Ехо-КГ знаходять збільшення порожнини лівого шлуночка та зростання співвідношення розміру лівого передсердя і діаметру аорти більш, ніж до 1,2 (в нормі 0,7-0,85). Рентгенологічне обстеження дає змогу виявити збільшення лівих відділів серця, посилення легеневого малюнку, випинання дуги легеневої артерії, згладженість серцевої талії.

Відкрита артеріальна протока – єдина вада серця, яку можливо лікувати консервативно індометацином. Цей препарат сприяє спазму протоки з наступною її облітерацією, початкова доза 0,2-0,25 мг/кг, підтримуюча – 0,1-0,25 мг/кг. При відсутності ефекту показана оперативна корекція, яку можливо відкласти до 5-6 років, якщо немає ознак суттєвої легеневої гіпертензії. Саме перев’язка артеріальної протоки відкрила еру хірургічного лікування вроджених вад серця.

Хвороба Фалло

Хвороба Фалло – це комбіновані вади серця – триада, тетрада, пентада, вона складає до 10% усіх ВВС, належить до вад зі зменшеним легеневим кровоплином, зі скидом крові справа наліво. Найчастіше зустрічається тетрада Фалло, компонентами якої є стеноз легеневої артерії, високий дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти й гіпертрофія правого шлуночка. При цій ваді в мале коло кровообігу надходить недостатньо крові, а в велике коло через дефект міжшлуночкової перетинки в аорту скидається венозна кров з правого шлуночка. Це типова «синя» вада.

Особливості клінічних проявів залежать від розмірів дефекта міжшлуночкової перетинки, декстрапозиції аорти й ступеню звуження отвору легеневої артерії. У дітей спостерігаються: стійкий ціаноз, задишка при навантаженнях, відставання у фізичному розвитку, «барабанні палички», «годинникові скальця», на пальцях. Характерними є гіпоксемічні напади: збудження, задишка, посилення ціанозу, запаморочення від декількох хвилин до 10-12 годин, частіше у дітей до 2 років. При стомленні – типове положення – навпочіпки або колінно-грудне положення. У дітей старших за 4-5 років періодично спостерігається колапс, звичайно після ходьби.

Верхівковий поштовх посилений. Може бути систолічне тремтіння в ІІ-ІV міжребер′ях зліва біля грудини. Межі серця зміщуються незначно, більше вправо. Аускультативно виявляється грубий систолічний шум в ІІ-ІV міжребер′ях зліва біля грудини, який проводиться на спину, ІІ тон над легеневою артерією різко ослаблений. Знижені систолічний та пульсовий тиск. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка, на ФКГ – ромбоподібний систолічний шум, різко знижений легеневий компонент ІІ-го тону. ЕХО-КГ – дозволяє виявити дилатацію аорти, гіпертрофію правого шлуночка та міжшлуночкової перетинки. Rо-логічні зміни: збіднення судинного малюнку легень, серце невеликих розмірів у формі «чобота» з підкресленою талією та піднятою догори верхівкою.

Хірургічне лікування може бути радикальним або 2-етапним (паліативна, потім радикальна операція). В більш тяжких випадках, у дітей раннього віку, частіше роблять 2-етапну корекцію.