4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Основні терміни до теми.

Термін	Визначення
Фази: первинної адаптації, відносної компенсації, термінальна	Ці 3 фази виділяють: в перебізі будь-якої ВВС, але тривалість кожної фази коливається при різних ВВС.
Легенева гіпертензія	Підвищення тиску у судинах малого кола кровообігу, характерного для групи ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу, є несприятливою ознакою для хірургічної корекції
Гіпоксемічний напад	Є характерним у перебізі тетради Фалло, коли у дитини виникають збудження, посилення ціанозу, задишка, запаморочення, вимушене положення
Консервативне лікування ВВС	Консервативно лікувати можливо лише відкриту артеріальну протоку (індаметацином). При інших ВВС консервативна терапія спрямована на надання невідкладної допомоги або на лікування ускладнень та супутніх захворювань

4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Які етіологічні чинники ВВС існують?

2. Назвіть фази перебігу та основні клінічні прояви ВВС

3. Як класифікуються ВВС?

4. Які лабораторно-інструментальні методи обстеження використовують для діагностики ВВС?

5. З чим необхідно диференціювати ВВС?

6. Яка загальна тактика ведення хворих ВВС?

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Участь у демонстрації хворого викладачем.

2. Самостійна курація хворого.

3. Складання плану обстеження.

4. Диференціальна діагностика, оцінка результатів лабораторно-інструментальних досліджень.

5. Складання плану лікування.

6. Засвоєння практичних навичок з надання невідкладної допомоги при гіпертермії та гострій дихальній недостатності.

7. Оформлення результатів практичної роботи.

5.Зміст заняття

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку структур серця та магістральних судин, які призводять до порушень гемодинаміки.

Проблема ВВС в педіатрії дуже важлива в медичному та соціальному аспектах, бо серед усіх вад розвитку вади серця – одні з найбільш частіших, для них характерні високі рівні смертності, летальності та інвалідизації дітей. Цю патологію досить складно діагностувати, особливо в перші місяці життя, тому при народжені ВВС встановлюються менше, ніж у половини малюків, але до кінця першого року життя – у 93% дітей.

Серед етіологічних факторів ВВС виділяються генетичні чинники та несприятливі впливи в період ембріогенезу.

На користь значення генетичного фактору свідчить більш часте народження дитини з ВВС в родинах, де батьки або старші діти мають хвороби серця. Крім того, ВВС часто є складовою частиною множинних вад розвитку та хромосомних синдромів.

Вада серця може бути результатом шкідливого впливу різноманітних факторів, які мають дію в період формування серця та великих судин плоду – між другим та восьмим тижнями вагітності. Серед таких несприятливих чинників слід назвати: вірусні інфекції у матері, цукровий діабет, опромінювання, хімічні агенти – виробничі, побутові, фармацевтичні; шкідливі звички матері, вагітність на грані дітородного віку (15-17 років та після 40 років). Тяжкість вади залежить від конкретного поєднання цих факторів, терміну їх дії та спадкової схильності.

Для систематизації біля 200 відомих ВВС в клінічній практиці найчастіше користуються класифікацією В.С. Мардера, яка основна на патофізіологічному принципі з урахуванням стану кровоплину у малому та великому колах кровообігу. Згідно з цією класифікацією, виділяють наступні групи ВВС:

• зі збагаченням малого кола кровообігу: дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової та аортолегеневої перетинок, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, спільний артеріальний стовбур, комплекс Ейзенменгера.

• Зі зменшеним легеневим кровоплином: ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло, атрезія тристулкового клапану, транспозиція магістральних судин зі стенозом легеневої артерії, хвороба Ебштейна.

• Зі збідненням великого кола кровообігу: коарктація аорти, стеноз отвору аорти.

• Без гемодинамічних порушень: ектопія серця, аномалії внутрішньогрудного розташування серця, фіброеластоз ендокарду.

Клінічна картина ВВС залежить від особливостей її анатомії, ступеню компенсації, а також можливих ускладнень.

В перебізі будь-якої ВВС виділяють 3 основні фази: первинної адаптації до умов неадекватної гемодинаміки (2-3 місяці – 1,5-2 роки), відносної компенсації (можливо до 20-30 років) та термінальну.

До основних клінічних проявів ВВС відносять ціаноз або блідість шкіри та слизових оболонок. З боку слизової оболонки ротової порожнини при значній недостатності кровообігу спостерігаються не тільки зміни кольору, але й затяжні некротичні процеси, як наслідок погіршення її трофіки. Задишка – друга основна ознака вроджених вад серця.

Досить часто при аускультації вислуховуються шуми, але це непостійний та необов’язковий симптом. Для деяких вад типовими є певні закономірності артеріального тиску та пульсу. З допоміжних методів обстеження корисними можуть бути: клінічний аналіз крові, електрокардіографія, фонокардіографія, Ехо-КГ, рентгенографія органів грудної порожнини у 2 проекціях. В більш складних випадках звертаються до ангіокардіографії, зондування серця.

Для вад зі збагаченням малого кола кровообігу, в цілому характерні: ранній розвиток серцевої недостатності, схильність до рецидивуючих респіраторних інфекцій та пневмоній.