Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Гематология нормы.doc
Скачиваний:
36
Добавлен:
08.11.2019
Размер:
711.68 Кб
Скачать

Перечень Основных знаний, умений и практических навыков, которыми должен овладеть студент при изучении детской гематологии

Студент должен уметь:

  1. Обследовать больного, заподозрить или выявить у него патологию гематологического профиля (собрать анамнестические данные, провести объективное обследование по системам, провести клинико-лабораторные и инструментальные исследования).

  2. Оценить анамнестические данные, объективное обследование, клинико-лабораторные и инструментальные обследования больного, выделить ведущие синдромы, поставить диагноз заболевания.

  3. Изложить полученные при исследовании данные в истории болезни.

  4. Дать прогноз развития заболевания и проводить профилактические мероприятия, способствующие выздоровлению и предупреждающие возникновение рецидивов и хронизацию болезней гематологического профиля.

Студент должен знать:

  1. Основные методы диагностики заболеваний гематологического профиля и их применение в клинической медицине.

  2. Клинико-лабораторные и инструментальные методы обследования больных гематологического профиля.

  3. Общие признаки, позволяющие заподозрить патологию гематологического профиля у детей.

  4. Необходимые сведения об этиологии и патогенезе заболеваний гематологического профиля у детей.

  5. Классификацию и клинические признаки заболеваний гематологического профиля у детей.

  6. Показания к углубленному специализированному обследованию детей с патологией гематологического профиля.

  7. Задачи, принципы и методы организации гематологической помощи в РБ.

  8. Изучение педиатрии основывается на знаниях, полученных студентами при изучении нормальной, патологической физиологии и пропедевтики внутренних и детских болезней.

Для решения вышеизложенных задач студент должен уметь выполнять следующие практические навыки по ГЕМАТОЛОГИи:

  1. Оценка гемограммы:

  • количества лейкоцитов

  • лейкоцитарной формулы

  • количества эритроцитов

  • уровня гемоглобина

  • уровня гематокрита

  • количества тромбоцитов

  • величины СОЭ

  1. Расчет цветового показателя

  2. Оценка уровня сывороточного железа

  3. Оценка уровня билирубина и его фракций

  4. Оценка кривой Прайс-Джонса

  5. Оценка осмотической стойкости эритроцитов

  6. Принципы постановки и оценка реакции Кумбса

  7. Оценка уровня желчных пигментов в моче

  8. Расчет дозы железа для парентерального и энтерального применения

  9. Костно-мозговая пункция и оценка миелограммы

  10. Оценка миелокариоцитоза костного мозга

  11. Просмотр мазков крови и стернального пунктата

  12. Оценка первичного гемостаза

  13. Проведение пробы щипка по Юргенсу

  14. Оценка коагулограммы

  15. Расчет дозы криопреципитата

  16. Определение группы крови и резус-фактора

Основные лекарственные средства, используемые в детской гематологии Список основных лекарственных препаратов, применяемых в педиатрической гематологии

Лекарственные

препараты

Дозы

Форма выпуска

и пути введения

1. Препараты железа

Актиферрин (сульфат железа)

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Фл.100 мл (в 1 мл 6,8 мг элементарного Fe), внутрь

Капс.113,85 мг (в 1 капс. 34,5 мг элементарного Fe), внутрь

Гемофер (хлорид железа)

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Фл.10 мл (в 1 капле 2,2 мг элементарного Fe), внутрь

Ранферон

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Фл. 150 мл (в 1 мл 8 мг элементарного Fe), внутрь

Ферронал (глюконат железа)

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Табл. 300 мг (в 1 таблетке 50 мг элементарного Fe), внутрь

Ферроградумет (сульфат железа)

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Табл. по 525 мг (в 1 таблетке 105 мг элементарного Fe), внутрь

Ферронат (фумарат железа)

3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe

Фл.100 мл (в 1 мл 10 мг элементарного Fe), внутрь

Жектофер

До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут.

Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), внутримышечно

Феррум-лек

До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут.

Амп. 5 мл (в 1 мл 20 мг элементарного Fe), внутривенно

Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), в/м.

Ферковен

До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут.

Амп. 5 мл (в 1 мл 20 мг элементарного Fe), внутривенно

Фербитол

До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут.

Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), внутримышечно

2. Средства связывающие билирубин

Десферал (Desferal)

10 - 30 (до 80) мг/кг/сут.

Фл. 500 мг, внутривенно, в/м

Фенобарбитал (Phenobarbitalum)

3-5 (10 - новорожд.) мг/кг/сут.

Табл: 0,005 г; 0,05 г; 0,1 г, внутрь

Сорбит (Sorbitum)

Разовая доза 0,1-0,3 г/кг (2-3 раза в сутки)

Плитки по 150 г и 200 г, внутрь (в виде 20% р-ра)

3. Модуляторы гемопоэза

Рекормон - бета эритропоэтин (Recozmon)

20-40 МЕ/кг 1 раз в сутки

Фл. 1000 МЕ; 2000 МЕ; 5000 МЕ, п/к, в/в.

Эпоэтин альфа-альфа эритропоэтин

(Epoetin alfa)

30-100 ЕД/кг 1 раз в сутки

Фл. 1000 МЕ; 2000 МЕ; 5000 МЕ, п/к; в/в

Нейпоген (Neupogen)

5 мкг (0,5 млн. ЕД)/кг 1 раз в сутки

Фл. 300 мкг (30 млн. ЕД) в 1 мл; 480 мкг (48 млн. ЕД) в 1,6 мл, п/к, в/в

Лейкомакс (Leucomax)

5-10 мкг/кг 1 раз в сутки

Фл. 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг, п/к, в/в.

Оротат калия

(Kalii orotati)

10-20 мг/кг/сут.

Разовая доза

Табл. 0,1 г; 0,5 г, внутрь

Метилурацил (Methyluracil)

До 1 г - 0,05 г; с 1 до 3 лет - 0,08 г; с 3 до 5 лет - 0,1-0,2 г; с 8 до 12 лет - 0,3-0,5 г; после 12 лет - 0,5 г.

Табл. 0,5 г., внутрь

Натрия нуклеинат (Natrii nucleinatis)

До 1 г. - 0,015-0,03 г/сут;

2-5 лет - 0,045-0,15 г/сут;

6-12 лет - 0,15-0,3 г/сут.

Порошок 1,0 г., внутрь

А. - 5 мл или 10 мл 1%-2% или 5% р-ра, в/м.

Цианокоболамин -вит. В12

(Cyanocobalaminum)

30-100 (до 500) мкг/сут.

А. 0,003% (30 мкг); 0,01% (100 мкг); 0,02% (200 мкг); 0,05% (500 мкг), п/к, в/м, в/в (ч-з день)

Фолиевая кислота - Вс

(Acidum folicum)

3-15 мг/сут.

Пор., табл 0,001 г, внутрь (3-4 нед.).

Кальция пантотенат - вит. В3 (Calcii pantothenas)

Внутрь - с 1 до 3 лет по 0,1-0,2 г/сут; с 3 до 14 лет по 0,2-0,4 г/сут.

В/м от 0,3 до 2 мл 2 раза в день.

Пор., табл. 0,1 г, внутрь

А. 2 мл 20% р-ра, в/м

4. Трансфузионные средства

Отмытые эритроциты

5-10 мл/кг/сут. (скорость 2 мл/кг/час)

Фл. 100, 200 мл, в/в

Тромбоконцентрат

Тромбомасса

0,5-0,7 х 1011 на 10 кг массы тела; или

2,0-2,5 х 1011 на 1 м2 поверхности тела; или 1 доза/10 кг (3-5 доз/м2)

Фл. 4,0 х 1011 тромбоцитов; 1 доза, в/в

Фл. 2,8-3,0 х 1011 тромбоцитов; 1 доза, в/в.

Лейкоцитарная масса

доза/10 кг

Фл. 1 доза содержит 10-12 х 1012 лейкоцитов

Свежезамороженная плазма (СЗП)

10-20 мг/кг/сут.

Фл., 250 мл, в/в

5. Стимуляторы адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

Адроксон

(Adroxonum)

0,5-1,5 мл 1-3 раза в сутки в зависимости от возраста

А. 1 мл 0,025% р/ра, п/к, в/м

Дицинон-этамзилат

(Dicynone)

Внутрь от 0,15 (новорожд.) до 1,0 г/сут

Парентерально - 1 (новорожд.) - 2мл/сут.

А. 2 мл 12,5% р-ра (в 1 мл 125 мг), п/к, в/м, в/в

Табл. 0,25 г; 0,5 г, внутрь

6. Средства, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки

Рутин (Rutinum)

Разовая доза - до 6 мес. 2-2,5 мг; 7 -12 мес - 3-4 мг; 1-3 года - 5-7,5 мг; 4-6 лет - 8-10 мг; 7-14 лет - 10-15 мг 2-3 раза в сутки

Табл. 0,02 г, внутрь

Троксерутин

(Troxerutin)

Взрослым 1-2 капсулы в сутки.

Капс 0,3 г, внутрь.

Аскорбиновая кислота вит.С (Acidum ascorbinicum)

Внутрь 75 (новорожд.) - 750 мг/сут.

Парентерально - 5% р-р от 0,5 (новорожд.) до 6 мл в сутки.

Пор.; драже 0,05 г; табл. 0,025 г; 0,05 г; 0,1 г внутрь

А. 1,2 мл 5% и 10% р-ра в/м, в/в

Доксиум - добезилат кальция

(Doxium)

25 - 1000 мг/сут.

Табл. 0,25 и капс. 0,5 г, внутрь

7. Гемостатические средства

Криопреципитат (КПТ)

15-60 (до 100) ЕД VIII ф-ра/кг/сут.

Фл. 25 мл (1 доза) - в 1 мл 5-10 ЕД VIII ф-ра в/венно (струйно медленно)

Koate - DVI

(VIII фактор)

15-60 (до 100) ЕД VIII ф-ра/кг/сут.

А. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/венно (скорость 2-3 мл/мин).

Октави - VIII фактор (Octavi)

15-60 ЕД VIII ф-ра/кг/сут.

Фл. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/в (скорость 2-3 мл/мин).

PPSB (IX, X, VII, II ф-ры)

15-50 ЕД/кг/сут.

Фл.

Октанайн - IX фактор (Octanyne)

15-60 ЕД IX ф-ра/кг/сут.

Фл. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/в (скорость 2-3 мл/мин).

Десмопрессин

(Desmopressin)

(IX фактор)

Интраназально детям 5-30 мкг/сут.

Парентерально - 0,4-2 мкг/сут.

Табл. , интраназально

А. , п/к, в/м; в/в

Викасол - вит. К1

(Vikasolum)

Внутрь - 0,004-0,03 г/сут. В/м - 0,4-1,5 мл/сут.

Пор., табл. 0,015 г, внутрь

А. 1 мл 1% р-ра

СЗП (см. раздел 4)

Аминокапроновая кислота (Acidum aminocapronicum)

Внутрь 0,1 г/кг/сут

Фл. 100 мл 5% р-ра или

Порошок 5,0-100 г., внутрь.

Протамина сульфат

(Protamini sulfas)

Разовая доза, от 0,5 до 3,0 мл до 1,0-1,5 мл/кг

Фл. 5 мл 1% р-ра, в/в (струйно или капельно)

А. 2 мл или 5 мл 1% р-ра, в/в (струйно или капельно)

8. Антикоагулянты

Гепарин натрий

(Heparin sodium)

100-400 (до 800) ЕД/кг/сут.

Фл. 5000 ЕД п/к, в/в

Кальципарин - гепарин кальций

(Calciparine)

1250-2500 МЕ/10 кг/сут.

Фл. 1 мл (2500 МЕ), 0,2 мл (5000 МЕ); 0,5 мл (12500 МЕ), п/к 1 раз в сутки.

Фраксипарин (гликозоаминогликана гепарин)

(Fraxiparine)

1250-2500 МЕ/10 кг/сут.

Шприц 0,3 мл; 0,6 мл; 1 мл (0,1 мл = 950 МЕ), п/к 1 раз в сутки.

Кливарин - ревипарин натрий

(Clivarin)

1250-2500 МЕ/10 кг/сут.

Шприц 0,25 мл (1750 анти-Ха МЕ), п/к 1 раз в сутки.

Клексан - эноксипарин натрий

(Clexane)

0,5-1 мг (или 100 анти-Ха МЕ)/кг/сут.

Шприц 0,2мл (20 мг или 2000 анти-Ха МЕ); 0,4мл (40 мг или 4000 анти-Ха МЕ); 0,6мл (60 мг или 6000 анти - Ха МЕ), 0,8 мл (80 мг или 8000 анти -Ха); 1,0мл (100 мг или 10000 анти Ха), (1 мг = 100 анти - Ха МЕ), п/к 1 раз в сутки.

Антитромбин III

(Antithrombin III)

1000-3000 МЕ/сут (1 МЕ/кг/сут повышает уровень антитромбина III на 1%)

Фл., 1000 МЕ, в/в

СЗП как донор антитромбина III

(см. раздел 5)

(см. раздел 5)

9. Ингибиторы агрегации тромбоцитов

Ацетилсалициловая кислота (Acidum acetyl-salicylicum)

20-40 мг/сут. 30-40 мг/кг/сут. или

0,15-0,2г. на 1 год жизни (не более 2,0 г.) в сутки

Табл. 0,1 г; 0,25 г; 0,5 г, внутрь

Курантил -дипиридамол (Curantyl)

1,5-5 мг/кг/сут

Драже, табл. 0,025 г.; 0,075 г, внутрь

А. 2 мл 0,5% р-ра, в/в, в/м

Пентоксифиллин - трентал

(Pentoxifylline)

0,6 г/сут (подросткам)

Табл., драже 0,1 г, внутрь

А. 5 мл 2% р-ра, в/в

Никотиновая кислота (Acidum nicotinicum)

до 1 г - 9-21 мг/сут., с 1 -7 лет - 24-45 мг/сут.; с 7 - 15 лет - 45-60 мг/ сут.

Пор., табл. 0,05 г, внутрь

А. 1 мл 0,1% р-ра, в/в

Индобуфен

(Indobufen)

Взрослым: 100-400 мг/сутки в 2 приема

Табл. 0,2 г, внутрь

Тиклид

(Ticlid)

Взрослым: 0,25 г - 1,0 г в сутки в 2 приема

Табл. 0,25 г., внутрь

10. Иммуномодуляторы

Преднизолон

(Prednisolonum)

20-60 мг/м2/сут. или 1,0-5,0 мг (до 8,0мг)/кг/сут.

Табл. 0,001 г; 0,005 г

А. 1 мл (30 мг)

Метилпреднизолон

8-16 мг/кг/сут. в/м, в/в

Табл. 0,004 г

А. 80 мг, в/м, в/в

Интраглобин (Intraglobin)

(иммуноглобулин внутривенный)

400 мг/кг/сут. (5 дней) или 1000 мг/кг/сут. (2 дня)

А. 10 мл, 20мл (в 1 мл 50 мг IgG)

Фл. 50 мл и 100 мл (в 1 мл 50 мг IgG), (скорость до 40 кап/мин)

Антилимфо-цитарный глобулин

15-40 мг/кг/сут

Фл. 0,5 г. в/в

Интерлейкин - 2

(IL - 2)

1-20 IE/м2/сут.

См. инструкцию к препарату.

Роферон - А(Roferon - A) (Interferon alfa - 2a)

3 млн МЕ/сут 3 раза в неделю, постепенно увеличивая дозу до 9 млн МЕ/сут.- 8-12 (макс 18) недель.

Фл. 1 мл (в 1 мл 3; 4,5; 6; 9 или 18 млн МЕ), п/к, в/м

Интрон А (Intron A) (Interferon alfa - 2b)

5 млн МЕ/сут. ежедневно

Фл. 3; 5; 10 млн.МЕ, п/к, в/м, в/в

Миелосан (Myelosan)

2-4 мг/м2

Табл. 2 мг, внутрь

Даупорубицин

(Daunorubicin)

30 мг/м2

Фл., 50 мг, в/в

Метотрексат

(Methotrexate)

Внутрь - 20 мг/м2 1раз/нед. В/в 1-5 г/м2.

Эндолюмбально,6-12 мг

Табл. 2,5 мг, внутрь

Фл. 5мг; 20мг; 50мг; 500мг; 1,0 г, в/в, эндолюмбально

Винкристин

(Vincristin)

1,5 мг/м2/сут. (макс. 2,0 мг/м2/сут. не более 10-12 мг/м2 на курс)

Фл. 1 мг; 500 мкг, в/в

Циклофосфан

(Cyclophosphanum)

2-5 (6) мг/кг/сут; 1000 мг/м2

Фл. 0,2 г, в/м, в/в.

6-меркаптопурин

(6-Mercaptopurinum)

25 мг/м2; 100 мг/м2; 2-2,5 (до 5) мг/кг/сут

Табл. 0,05 г, внутрь