- •Контрольные вопросы к лабораторным занятиям, темы Уирс и список рекомендуемой к изучению литературы по детской гематологии, эндокринологии и неонатологии
- •Гематология
- •Занятие №1
- •Гемолитические анемии у детей
- •Занятие №2 Апластические анемии у детей
- •Занятие №3 Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
- •Занятие №4 Гемофилии у детей
- •Занятие №5 Геморрагический васкулит
- •Занятие №6 Острый лейкоз у детей
- •Занятие №7 Организация диспансеризации детей с гематологическими заболеваниями
- •Перечень Основных знаний, умений и практических навыков, которыми должен овладеть студент при изучении детской гематологии
- •Основные лекарственные средства, используемые в детской гематологии Список основных лекарственных препаратов, применяемых в педиатрической гематологии
- •Список лекарственных препаратов, применяемых в неонатологии
- •Основные фармако-терапевтические критерии использования лекарственных средств при кормлении грудью
- •Лейкоцитарная формула крови детей первых двух недель жизни
- •Лейкоцитарная формула здорового ребенка
- •Гематокрит и эритроцитометрические показатели у здоровых детей
- •Некоторые биохимические показатели крови у детей, характеризующие гомеостаз железа
- •Миелограмма здоровых детей
- •Оценка первичного гемостаза у детей
- •Коагулограмма
- •Основные лабораторные показатели, используемые в неонатологии Основные биохимические показатели сыворотки крови новорожденных
- •Эндокринологические показатели крови новорожденных
- •Некоторые показатели гемограммы новорожденного
- •Коагулограмма у недоношенных детей
- •Показатели экскреторной функции почек
- •Протеинограмма новорожденных
- •Иммуноглобулины крови новорожденных
- •Состав ликвора у новорожденных
- •Список литературы, использованной при подготовке учебно-методического комплекса
Перечень Основных знаний, умений и практических навыков, которыми должен овладеть студент при изучении детской гематологии
Студент должен уметь:
Обследовать больного, заподозрить или выявить у него патологию гематологического профиля (собрать анамнестические данные, провести объективное обследование по системам, провести клинико-лабораторные и инструментальные исследования).
Оценить анамнестические данные, объективное обследование, клинико-лабораторные и инструментальные обследования больного, выделить ведущие синдромы, поставить диагноз заболевания.
Изложить полученные при исследовании данные в истории болезни.
Дать прогноз развития заболевания и проводить профилактические мероприятия, способствующие выздоровлению и предупреждающие возникновение рецидивов и хронизацию болезней гематологического профиля.
Студент должен знать:
Основные методы диагностики заболеваний гематологического профиля и их применение в клинической медицине.
Клинико-лабораторные и инструментальные методы обследования больных гематологического профиля.
Общие признаки, позволяющие заподозрить патологию гематологического профиля у детей.
Необходимые сведения об этиологии и патогенезе заболеваний гематологического профиля у детей.
Классификацию и клинические признаки заболеваний гематологического профиля у детей.
Показания к углубленному специализированному обследованию детей с патологией гематологического профиля.
Задачи, принципы и методы организации гематологической помощи в РБ.
Изучение педиатрии основывается на знаниях, полученных студентами при изучении нормальной, патологической физиологии и пропедевтики внутренних и детских болезней.
Для решения вышеизложенных задач студент должен уметь выполнять следующие практические навыки по ГЕМАТОЛОГИи:
Оценка гемограммы:
количества лейкоцитов
лейкоцитарной формулы
количества эритроцитов
уровня гемоглобина
уровня гематокрита
количества тромбоцитов
величины СОЭ
Расчет цветового показателя
Оценка уровня сывороточного железа
Оценка уровня билирубина и его фракций
Оценка кривой Прайс-Джонса
Оценка осмотической стойкости эритроцитов
Принципы постановки и оценка реакции Кумбса
Оценка уровня желчных пигментов в моче
Расчет дозы железа для парентерального и энтерального применения
Костно-мозговая пункция и оценка миелограммы
Оценка миелокариоцитоза костного мозга
Просмотр мазков крови и стернального пунктата
Оценка первичного гемостаза
Проведение пробы щипка по Юргенсу
Оценка коагулограммы
Расчет дозы криопреципитата
Определение группы крови и резус-фактора
Основные лекарственные средства, используемые в детской гематологии Список основных лекарственных препаратов, применяемых в педиатрической гематологии
Лекарственные препараты |
Дозы |
Форма выпуска и пути введения |
1. Препараты железа |
||
Актиферрин (сульфат железа) |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Фл.100 мл (в 1 мл 6,8 мг элементарного Fe), внутрь Капс.113,85 мг (в 1 капс. 34,5 мг элементарного Fe), внутрь |
Гемофер (хлорид железа) |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Фл.10 мл (в 1 капле 2,2 мг элементарного Fe), внутрь |
Ранферон |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Фл. 150 мл (в 1 мл 8 мг элементарного Fe), внутрь |
Ферронал (глюконат железа) |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Табл. 300 мг (в 1 таблетке 50 мг элементарного Fe), внутрь |
Ферроградумет (сульфат железа) |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Табл. по 525 мг (в 1 таблетке 105 мг элементарного Fe), внутрь |
Ферронат (фумарат железа) |
3-5(8) мг/кг/сут. элементарного Fe |
Фл.100 мл (в 1 мл 10 мг элементарного Fe), внутрь |
Жектофер |
До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут. |
Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), внутримышечно |
Феррум-лек |
До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут. |
Амп. 5 мл (в 1 мл 20 мг элементарного Fe), внутривенно Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), в/м. |
Ферковен |
До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут. |
Амп. 5 мл (в 1 мл 20 мг элементарного Fe), внутривенно |
Фербитол |
До 2 лет – 25-50 мг/сут., старше 2 лет – 50–100 мг/сут. |
Амп. 2 мл (в 1 мл 50 мг элементарного Fe), внутримышечно |
2. Средства связывающие билирубин |
||
Десферал (Desferal) |
10 - 30 (до 80) мг/кг/сут. |
Фл. 500 мг, внутривенно, в/м |
Фенобарбитал (Phenobarbitalum)
|
3-5 (10 - новорожд.) мг/кг/сут. |
Табл: 0,005 г; 0,05 г; 0,1 г, внутрь |
Сорбит (Sorbitum)
|
Разовая доза 0,1-0,3 г/кг (2-3 раза в сутки) |
Плитки по 150 г и 200 г, внутрь (в виде 20% р-ра) |
3. Модуляторы гемопоэза |
||
Рекормон - бета эритропоэтин (Recozmon) |
20-40 МЕ/кг 1 раз в сутки |
Фл. 1000 МЕ; 2000 МЕ; 5000 МЕ, п/к, в/в. |
Эпоэтин альфа-альфа эритропоэтин (Epoetin alfa) |
30-100 ЕД/кг 1 раз в сутки |
Фл. 1000 МЕ; 2000 МЕ; 5000 МЕ, п/к; в/в |
Нейпоген (Neupogen)
|
5 мкг (0,5 млн. ЕД)/кг 1 раз в сутки |
Фл. 300 мкг (30 млн. ЕД) в 1 мл; 480 мкг (48 млн. ЕД) в 1,6 мл, п/к, в/в |
Лейкомакс (Leucomax) |
5-10 мкг/кг 1 раз в сутки |
Фл. 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг, п/к, в/в. |
Оротат калия (Kalii orotati) |
10-20 мг/кг/сут. Разовая доза |
Табл. 0,1 г; 0,5 г, внутрь |
Метилурацил (Methyluracil)
|
До 1 г - 0,05 г; с 1 до 3 лет - 0,08 г; с 3 до 5 лет - 0,1-0,2 г; с 8 до 12 лет - 0,3-0,5 г; после 12 лет - 0,5 г. |
Табл. 0,5 г., внутрь |
Натрия нуклеинат (Natrii nucleinatis) |
До 1 г. - 0,015-0,03 г/сут; 2-5 лет - 0,045-0,15 г/сут; 6-12 лет - 0,15-0,3 г/сут. |
Порошок 1,0 г., внутрь А. - 5 мл или 10 мл 1%-2% или 5% р-ра, в/м. |
Цианокоболамин -вит. В12 (Cyanocobalaminum) |
30-100 (до 500) мкг/сут. |
А. 0,003% (30 мкг); 0,01% (100 мкг); 0,02% (200 мкг); 0,05% (500 мкг), п/к, в/м, в/в (ч-з день) |
Фолиевая кислота - Вс (Acidum folicum) |
3-15 мг/сут. |
Пор., табл 0,001 г, внутрь (3-4 нед.). |
Кальция пантотенат - вит. В3 (Calcii pantothenas)
|
Внутрь - с 1 до 3 лет по 0,1-0,2 г/сут; с 3 до 14 лет по 0,2-0,4 г/сут. В/м от 0,3 до 2 мл 2 раза в день. |
Пор., табл. 0,1 г, внутрь А. 2 мл 20% р-ра, в/м |
4. Трансфузионные средства |
||
Отмытые эритроциты |
5-10 мл/кг/сут. (скорость 2 мл/кг/час) |
Фл. 100, 200 мл, в/в |
Тромбоконцентрат Тромбомасса |
0,5-0,7 х 1011 на 10 кг массы тела; или 2,0-2,5 х 1011 на 1 м2 поверхности тела; или 1 доза/10 кг (3-5 доз/м2) |
Фл. 4,0 х 1011 тромбоцитов; 1 доза, в/в Фл. 2,8-3,0 х 1011 тромбоцитов; 1 доза, в/в. |
Лейкоцитарная масса |
доза/10 кг |
Фл. 1 доза содержит 10-12 х 1012 лейкоцитов |
Свежезамороженная плазма (СЗП) |
10-20 мг/кг/сут. |
Фл., 250 мл, в/в |
5. Стимуляторы адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов |
||
Адроксон (Adroxonum) |
0,5-1,5 мл 1-3 раза в сутки в зависимости от возраста |
А. 1 мл 0,025% р/ра, п/к, в/м |
Дицинон-этамзилат (Dicynone) |
Внутрь от 0,15 (новорожд.) до 1,0 г/сут Парентерально - 1 (новорожд.) - 2мл/сут. |
А. 2 мл 12,5% р-ра (в 1 мл 125 мг), п/к, в/м, в/в Табл. 0,25 г; 0,5 г, внутрь |
6. Средства, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки |
||
Рутин (Rutinum)
|
Разовая доза - до 6 мес. 2-2,5 мг; 7 -12 мес - 3-4 мг; 1-3 года - 5-7,5 мг; 4-6 лет - 8-10 мг; 7-14 лет - 10-15 мг 2-3 раза в сутки |
Табл. 0,02 г, внутрь |
Троксерутин (Troxerutin) |
Взрослым 1-2 капсулы в сутки. |
Капс 0,3 г, внутрь. |
Аскорбиновая кислота вит.С (Acidum ascorbinicum) |
Внутрь 75 (новорожд.) - 750 мг/сут. Парентерально - 5% р-р от 0,5 (новорожд.) до 6 мл в сутки. |
Пор.; драже 0,05 г; табл. 0,025 г; 0,05 г; 0,1 г внутрь А. 1,2 мл 5% и 10% р-ра в/м, в/в |
Доксиум - добезилат кальция (Doxium) |
25 - 1000 мг/сут. |
Табл. 0,25 и капс. 0,5 г, внутрь |
7. Гемостатические средства |
||
Криопреципитат (КПТ) |
15-60 (до 100) ЕД VIII ф-ра/кг/сут. |
Фл. 25 мл (1 доза) - в 1 мл 5-10 ЕД VIII ф-ра в/венно (струйно медленно) |
Koate - DVI (VIII фактор) |
15-60 (до 100) ЕД VIII ф-ра/кг/сут. |
А. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/венно (скорость 2-3 мл/мин). |
Октави - VIII фактор (Octavi) |
15-60 ЕД VIII ф-ра/кг/сут. |
Фл. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/в (скорость 2-3 мл/мин). |
PPSB (IX, X, VII, II ф-ры) |
15-50 ЕД/кг/сут. |
Фл. |
Октанайн - IX фактор (Octanyne) |
15-60 ЕД IX ф-ра/кг/сут. |
Фл. 250 ЕД; 500 ЕД; 1000 ЕД, в/в (скорость 2-3 мл/мин). |
Десмопрессин (Desmopressin) (IX фактор) |
Интраназально детям 5-30 мкг/сут. Парентерально - 0,4-2 мкг/сут. |
Табл. , интраназально А. , п/к, в/м; в/в |
Викасол - вит. К1 (Vikasolum) |
Внутрь - 0,004-0,03 г/сут. В/м - 0,4-1,5 мл/сут. |
Пор., табл. 0,015 г, внутрь А. 1 мл 1% р-ра |
СЗП (см. раздел 4) |
|
|
Аминокапроновая кислота (Acidum aminocapronicum) |
Внутрь 0,1 г/кг/сут |
Фл. 100 мл 5% р-ра или Порошок 5,0-100 г., внутрь. |
Протамина сульфат (Protamini sulfas) |
Разовая доза, от 0,5 до 3,0 мл до 1,0-1,5 мл/кг |
Фл. 5 мл 1% р-ра, в/в (струйно или капельно) А. 2 мл или 5 мл 1% р-ра, в/в (струйно или капельно) |
8. Антикоагулянты |
||
Гепарин натрий (Heparin sodium) |
100-400 (до 800) ЕД/кг/сут. |
Фл. 5000 ЕД п/к, в/в |
Кальципарин - гепарин кальций (Calciparine) |
1250-2500 МЕ/10 кг/сут. |
Фл. 1 мл (2500 МЕ), 0,2 мл (5000 МЕ); 0,5 мл (12500 МЕ), п/к 1 раз в сутки. |
Фраксипарин (гликозоаминогликана гепарин) (Fraxiparine) |
1250-2500 МЕ/10 кг/сут. |
Шприц 0,3 мл; 0,6 мл; 1 мл (0,1 мл = 950 МЕ), п/к 1 раз в сутки. |
Кливарин - ревипарин натрий (Clivarin) |
1250-2500 МЕ/10 кг/сут. |
Шприц 0,25 мл (1750 анти-Ха МЕ), п/к 1 раз в сутки. |
Клексан - эноксипарин натрий (Clexane) |
0,5-1 мг (или 100 анти-Ха МЕ)/кг/сут. |
Шприц 0,2мл (20 мг или 2000 анти-Ха МЕ); 0,4мл (40 мг или 4000 анти-Ха МЕ); 0,6мл (60 мг или 6000 анти - Ха МЕ), 0,8 мл (80 мг или 8000 анти -Ха); 1,0мл (100 мг или 10000 анти Ха), (1 мг = 100 анти - Ха МЕ), п/к 1 раз в сутки. |
Антитромбин III (Antithrombin III) |
1000-3000 МЕ/сут (1 МЕ/кг/сут повышает уровень антитромбина III на 1%) |
Фл., 1000 МЕ, в/в |
СЗП как донор антитромбина III |
(см. раздел 5) |
(см. раздел 5) |
9. Ингибиторы агрегации тромбоцитов |
||
Ацетилсалициловая кислота (Acidum acetyl-salicylicum) |
20-40 мг/сут. 30-40 мг/кг/сут. или 0,15-0,2г. на 1 год жизни (не более 2,0 г.) в сутки |
Табл. 0,1 г; 0,25 г; 0,5 г, внутрь |
Курантил -дипиридамол (Curantyl) |
1,5-5 мг/кг/сут |
Драже, табл. 0,025 г.; 0,075 г, внутрь А. 2 мл 0,5% р-ра, в/в, в/м |
Пентоксифиллин - трентал (Pentoxifylline) |
0,6 г/сут (подросткам) |
Табл., драже 0,1 г, внутрь А. 5 мл 2% р-ра, в/в |
Никотиновая кислота (Acidum nicotinicum) |
до 1 г - 9-21 мг/сут., с 1 -7 лет - 24-45 мг/сут.; с 7 - 15 лет - 45-60 мг/ сут. |
Пор., табл. 0,05 г, внутрь А. 1 мл 0,1% р-ра, в/в |
Индобуфен (Indobufen) |
Взрослым: 100-400 мг/сутки в 2 приема |
Табл. 0,2 г, внутрь |
Тиклид (Ticlid) |
Взрослым: 0,25 г - 1,0 г в сутки в 2 приема |
Табл. 0,25 г., внутрь |
10. Иммуномодуляторы |
||
Преднизолон (Prednisolonum) |
20-60 мг/м2/сут. или 1,0-5,0 мг (до 8,0мг)/кг/сут. |
Табл. 0,001 г; 0,005 г А. 1 мл (30 мг) |
Метилпреднизолон
|
8-16 мг/кг/сут. в/м, в/в |
Табл. 0,004 г А. 80 мг, в/м, в/в |
Интраглобин (Intraglobin) (иммуноглобулин внутривенный) |
400 мг/кг/сут. (5 дней) или 1000 мг/кг/сут. (2 дня) |
А. 10 мл, 20мл (в 1 мл 50 мг IgG) Фл. 50 мл и 100 мл (в 1 мл 50 мг IgG), (скорость до 40 кап/мин) |
Антилимфо-цитарный глобулин |
15-40 мг/кг/сут |
Фл. 0,5 г. в/в |
Интерлейкин - 2 (IL - 2) |
1-20 IE/м2/сут. |
См. инструкцию к препарату. |
Роферон - А(Roferon - A) (Interferon alfa - 2a) |
3 млн МЕ/сут 3 раза в неделю, постепенно увеличивая дозу до 9 млн МЕ/сут.- 8-12 (макс 18) недель. |
Фл. 1 мл (в 1 мл 3; 4,5; 6; 9 или 18 млн МЕ), п/к, в/м |
Интрон А (Intron A) (Interferon alfa - 2b) |
5 млн МЕ/сут. ежедневно |
Фл. 3; 5; 10 млн.МЕ, п/к, в/м, в/в |
Миелосан (Myelosan) |
2-4 мг/м2 |
Табл. 2 мг, внутрь |
Даупорубицин (Daunorubicin) |
30 мг/м2 |
Фл., 50 мг, в/в |
Метотрексат (Methotrexate) |
Внутрь - 20 мг/м2 1раз/нед. В/в 1-5 г/м2. Эндолюмбально,6-12 мг |
Табл. 2,5 мг, внутрь Фл. 5мг; 20мг; 50мг; 500мг; 1,0 г, в/в, эндолюмбально |
Винкристин (Vincristin) |
1,5 мг/м2/сут. (макс. 2,0 мг/м2/сут. не более 10-12 мг/м2 на курс) |
Фл. 1 мг; 500 мкг, в/в |
Циклофосфан (Cyclophosphanum) |
2-5 (6) мг/кг/сут; 1000 мг/м2 |
Фл. 0,2 г, в/м, в/в. |
6-меркаптопурин (6-Mercaptopurinum) |
25 мг/м2; 100 мг/м2; 2-2,5 (до 5) мг/кг/сут |
Табл. 0,05 г, внутрь |