9.Ч.Дизэритропоэтические анемии. В12- (фолиево-) дефицитные анемии. Этиология, патогенез, особенности кроветворения, картина периферической крови.

Дизэритропоэтические(ДЭПА) анемии встречаются в более чем 88 % случаев всех анемий и развиваются в результате нарушения эритропоэза в связи: (I) с преимущественным повреждением стволовых клеток – апластические и гипопластические анемии; (II) с преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток: 1. Анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах (мегалобластические ДЭПА): а) витамин В₁₂- и/или фолиеводефицитные анемии (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера); б) витамин В₁₂- и/или фолиевонезависимые анемии; 2. Анемии в результате нарушения синтеза гема: а) Feдефицитные анемии; б) порфиринодефицитные анемии (Feрефрактерные анемии); 3. Анемии в результате нарушения регуляции деления и созревания эритроцитов.

ДЭПА, развивающ в результате преимущественного нарушения пролиферации стволовых клеток

ДЭПА, формир-ся вследствие преимущ нарушения костномозгового кроветворен, хар-ся гипоплазией или аплазией костного мозга и подавлением процесса кроветворения, в основном миелопоэза. Как правило, эти ДЭПА являются проявлен (синдромом) др. пат. процессов, состояний или болезней.

По происхождению гипопластические и апластические ДЭПА - наследственными или приобретенными. Приобретенные ДЭПА развиваются в результате действия 1) физич факторов (например, ионизирующего излучения); 2) химич факторов (чаще всего лекарственных препаратов – сульфаниламидов, антибиотиков, транквилизаторов, цитостатиков и других); 3) биологич факторов (гл образом вирусов, вызывающих гепатит, инфекционный мононуклеоз и другие заболевания).

Патогенез. Ионизир излучение вызывает гипоплазию костного мозга. Химич и биологич факторы реализуют свое действие по нескольким механизмам: 1) Нарушают синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках; 2) Нарушают клеточное и/или физико-химическое микроокружение стволовых клеток, обусловливающее расстройство мех-ма их пролиферации;3) Повреждают или вызывают гибель стволовых клеток под действием образовавшихся сенсибилизированных (цитотоксических) лимфоцитов и/или антител. Любой из указанных выше механ-ов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая клетки эритроидного ряда, что ведет к гипопластическим или апластическим анемиям.

Из наследственных ДЭПА - анемию Фанкони, причиной - дефект гемопоэтической клетки. Патогенез - нарушения процессов репарации ДНК и потери чувствит-ти к регуляторным цитокинам эритроидных костного мозга, для которых характерна повышенная мутабельность.

Проявления. В костном мозге уменьшается кол-во ядерных клеток миелоидного ряда, в т.ч. эритрокариоцитов, увеличивается число лимфоидных клеток (иммунный генез ДЭПА) и содержание Fe. В периферической крови может регистрироваться панцитопения – снижение числа всех форменных элементов, иногда за исключением лимфоцитов. Наблюдается падение содержания Hb и кол-ва ретикулоцитов; анизоцитоз (чаще макроцитоз), укорочение продолжит-ти жизни эритроцитов, повышение концентрац Fe в сыворотке. Клинически - гипоксия, тромбоцитопения, гипокоагуляция, лейкопения, сопровожда частыми инфекц заболеван.