1.Ч. Нарушение регуляции эритропоэза. Понятие об анемиях и эритроцитозах. Группа патологических форм эритроцитозов.

Симпатич.н.с - стимулирует, парасимп. – тормозит эритропоэз. Регулир. – гипоталамус – через аденогипофиз (АКТГ, ГТГ, СТГ, ТТГ) и эндокринную систему в и соответств. железы-мишени. Большинство тропных гормонов гипофиза, а также гормоны надпочечн., щит. жел. и мужских половых желез (андрогены) усиливают, а женских половых желез (эстрогены) угнетают эритропоэз.

Основное влияние на частично дифференцируемые клетки эритроидного ряда оказывают цитокины – эритропоэтин, интерлейкины и колониестимулир. Факторы. В норме эритропоэтин образуется в почках, в патологии – еще и в печени, макрофагах костного мозга и селезенки. В почках эритропоэтин синтезируется в спец. структурах внутрикорк. слоя, возможно, в перитубулярных эндотелиальных клетках. Это гликопротеин с молек. массой 34-36 kD, у человека - из 177-192 АМК-ых остатков. К эритропоэтину особенно чувствительны колониеобразующие единицы эритробластов (КОЕ-Э). Под влиянием этого цитокина за 1 неделю число клеток КОЕ-Э может увеличиваться с 8 до 49, а БОЭ-Э даже до 250 клеток, правда, в присутствии остальных стимуляторов эритропоэза. Кроме того, ускоряется деление, созревание и выход ретикулоцитов и эритроцитов в кровеносное русло. Стимуляторами образования эритропоэтина являются гипоксия, андрогены, моноксид углерода, продукты гемолиза. В норме эритропоэтин= 0,01-0,08 МЕ/мл, а при гипоксии и в условиях сниженного показателя гематокрита концентрация эритропоэтина возрастает в сотни раз.

Угнетение эритропоэза наблюдается главным образом в условиях гипероксии, когда синтез эритропоэтина тормозится пропорционально степени оксигенации эритропоэтин-вырабатывающих тканей. Кроме того, микроокружение костного мозга может синтезировать под действием стимуляторов лейкопоэза неспецифические ингибиторы эритропоэза (интерферон, трансформирующий фактор роста- – -ТФР, фактор некроза опухоли – ФНО-, ретиноевую кислоту, ИЛ-5 и другие цитокины).

Количество эритропоэтинов резко возрастает при гипоксии различного происхождения (при кровопотере,массивном гемолизе эритроцитов, продолжительном пребывании на высокогорье и т.д.) Образование эритроцитов зависит от достаточного поступления Fe и белков, необходимых для синтеза Hb, а также других веществ (например витаминов группы В и особенно В-12). Недостаток этих веществ может приводить к снижению (анемия) или увеличению (полицитемия) количества эритроцитов. Полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера)

Эритроцитозы (полицитемии) – это состояния, характеризующиеся увеличением гематокрита, Hb и эритроцитов в периферической крови. Среди эритроцитозов выделяют физиологические и патологические. Те и другие могут быть абсолютными и относительными. Например, абсолютный физиологический эритроцитоз встречается в высокогорных условиях вследствие стимуляции эритропоэза эритропоэтинами, которые вырабатываются под влиянием гипоксии высокогорья, эритроцитозы новорожденных, при стрессе, потере организмом жидкости – обильное потоотделение и т.п.

Патологический эритроцитоз. Выделяют следующие его формы:

I. Первичные эритроцитозы как самостоятельные заболевания:

1) Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза, плетора);

2) Семейные (наследуемые) эритроцитозы.

II. Вторичные (симптоматические) эритроцитозы:

1) Абсолютные эритроцитозы (вследствие усиления эритропоэза или выхода эритроцитов из костного мозга в кровеносное русло);

2) Относительные эритроцитозы:

а) гемоконцентрационные (гиповолемические);

б) перераспределительные.

Анемия (an – отрицание, haima – кровь, синоним – «малокровие») – состояние, характеризующееся снижением содержания Hb и общего количества эритроцитов в единице объема (ниже 410¹²/л), сопровождающееся качественными их изменениями. От анемий следует отличать гидремию – увеличение жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании Hb и красных кровяных телец. В этом случае говорят о «ложной» анемии (инфузия большого количества жидкости, плазмы или сыворотки крови).