9. Профилактика не разработана.

10. Прогноз

• При липоидном нефрозе благоприятный

• При врожденном НС, как правило, летальность на первом году жизни

После выписки из стационара поддерживающая терапия, диспансерное наблюдение осуществляется участковым педиатром совместно с нефрологом. Перед осмотром проводятся: анализ мочи, крови (общий и биохимический), функциональные пробы. При осмотре обращать внимание на уровень АД, наличие отеков, мочевого синдрома, хронических очагов инфекции, состояние глазного дна.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ОПН - это синдром внезапного снижения скорости КФ различной этиологии, который сопровождается задержкой в крови продуктов азотистого обмена, нарушениями водно-электролитного баланса, КОС и др. гомеостатических констант организма.

Критериями ОПН являются:

• быстро нарастающая азотемия;

• электролитные нарушения;

• снижение диуреза;

• метаболический ацидоз.

Существуют три типа ОПН:

• преренальная;

• ренальная;

• постренальная.

Для каждого из них характерна своя причина.

У новорожденных и детей раннего возраста чаще всего наблюдается преренальная ОПН (функциональная).

Частота различных причин ОПН зависит от возраста ребенка.

У новорожденных:

• генерализованная анте- интра- и постнатальная инфекция;

• гипоксия при асфиксии новорожденных, пневмопатиях, родовых травмах;

• тромбоз почечных сосудов;

От 1 месяца до 3 лет:

• ГУС;

• первичный инфекционный токсикоз;

• ангидремический шок при эксикозе;

• тяжелые электролитные нарушения;

• врожденные и наследственные заболевания почек.

От 3 до 7 лет:

• вирусные и бактериальные поражения почек;

• лекарственный интерстициальный нефрит;

• гломерулонефрит, болезнь Мошковица;

• шоки (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный).

От 7 и старше:

• первичные и вторичные ГН;

• шок при различных состояниях;

• опухоли почек и органов брюшной полости, затрудняющие отток мочи.

Нарушение гомеостаза и патофизиология зависит от степени нарушения выделительной функции почек, а последняя в свою очередь определяется эффективным гидростатическим давлением (разница между САД и осмолярностью крови плюс внекапиллярные давления).

Классификация. Различают 4 стадии ОПН:

1. Преанурическая (начальная);

2. Анурическая;

3. Полиурическая;

4. Восстановительная.

Преанурическая - клиника основного заболевания, которое вызвало ОПН и имеет 3 типа проявления ОПН:

• 1 тип - острейшее начало (типичен при шоке). Уменьшается диурез. В норме диурез равен 65-70 мл/100 ккал. В случае острой потери воды и солей на первый план выступают признаки эксикоза. Плотность мочи увеличивается, появляется проеинурия, цилиндр-, эритроцит- и лейкоцитурия, кристаллы мочевой кислоты и мочекислого аммония. Степень азотемии в этой стадии не отражает функции почек, так как сгущение крови.

• 2 тип - при инфекционных заболеваниях, олигурия выявляется не сразу из-за постепенного начала.

• 3 тип - развивается изподволь, в течение нескольких суток. Этот тип характерен для нарастающего первичного тубулоинтерстициального поражения почек.

Анурическая стадия. Резко снижается диурез. Тяжелейшие метаболические нарушения, идет катаболизм белка.

Полиурическая стадия - постепенное восстановление диуреза, но состояние больного особенно не улучшается, доминируют симптомы астении, гипотония мышц, парезы и параличи конечностей. Резко нарушается электролитный обмен. Удельный вес мочи низкий. Выражена калий- и натриурия. Мочевина остается высокой и только через 2 недели улучшается азотовыделительная функция почек.

Стадия выздоровления характеризуется медленным восстановлением утраченных функций почек и длится до 2-х лет.

Лечение.

Лечение ОПН начинается с лечения основного заболевания.

• восстановление ОЦК;

• диуретики;

• профилактика и лечение гиперкалиемии;

• коррекция ацидоза;

• коррекция фосфорно-кальциевого обмена;

• коррекция натриевого гомеостаза;

• гипотензивная терапия;

• коррекция анемии;

• проведение диализа;

• антибактериальные препараты.

Показания к диализу при острой почечной недостатчности

Клинические признаки уремии

анурия 24 ч

олигурия 6-48 ч

мочевина сыворотки крови 30 ммоль/л

креатинин сыворотки крови 350 мкмоль/л

гиперкатаболическая ОПН

с повышением уровня мочевины 10 ммоль/л/сут

Не поддающиеся консерватиной терапии

• гипергидратация (отек легких, отек мозга, гипер-

тензия, перикардит); неврологические нарушения,

связанные с уремией или электролитным дисбалансом

• гиперкалиемия 6 ммоль/л

• метаболический ацидоз с рН 7,2 ммоль/л

или бикарбонатом 10 ммоль/л

• гипонатриемия 125 ммоль/л

• гипернатриемия 160 ммоль/л

• дисбаланс кальция и фосфора:

гипокальциемия с судорогами при высоком уровне фосфатов в сыворотке.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ХПН - это клинико-лабораторный симптомо-комплекс, развивающийся на фоне нефросклероза, приводящего к стойким нарушениям функции почек и вторичным изменениям в других органах.

В отличие от взрослых у детей большой удельный вес причины ХПН являются врожденные и наследственные заболевания почек - 15%. При прогрессировании болезней почек в развитии ХПН можно выделить следующие факторы:

• уменьшение количества функционирующих нефронов;

• снижение величины клубочковой фильтрации в каждом из нефронов без уменьшения их количества;

• сочетание двух факторов.

Далее рассматриваются нарушение обмена воды, электролитов, белка, жира, углеводов.

Классификация (Усов И.Н.):

I стадия - снижение КФ на 25-30%, креатинин крови - верхняя граница нормы или чуть выше.

IIА - снижение КФ на Ѕ, креатинин крови 0,15-0,35 ммоль/л;

IIБ - снижение КФ на ѕ, креатинин крови 0,35-0,5 ммоль/л.

III стадия - терминальная. Снижение КФ до 10-15 мл/мин, креатинин крови 0,5 и выше ммоль/л.

Диагностические критерии:

• наличие болезни почек;

• постепенное начало и прогрессирование ХПН;

• азотемия, анемия;

• водно-электролитный дисбаланс;

• нарушение обмена веществ;

• ДВС-синдром;

• остеопатия, остеодистрофия.

Лечение:

• диета, строгость зависит от стадии ХПН (диета Джиованнетти, стол 7, разгрузочные дни);

• дезинтоксикационная терапия;

• восстановление нарушенного обмена веществ;

• витамин Д, симптоматическая терапия - АД, отеки, анемия (вплоть до внутривенного введения отмытых эритроцитов);

• психосоциальная адаптация.

ПЕРВИЧНЫЕ ТУБУЛОПАТИИ

Фосфат-диабет.

1. Классический вариант - “наследственный фосфат-диабет - I тип - передается по доминантному типу, сцепленному с полом. Патологический ген расположен на Х-хромосоме. Следовательно, отец может передавать болезнь только своим дочерям, мать, как носитель мутантного гена, может с одинаковой вероятностью передавать его как дочерям, так и сыновьям. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.

II тип фосфат-диабета передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

2. В основе болезни лежит нарушение реабсорбции фосфатов в проксимальном отделе канальцев почек и связано оно с изменением структуры белков-носителей, участвующих в активном транспорте фосфатов.

3. Клинические проявления болезни отчетливо проявляются в конце 1-го, начале 2-го года жизни, когда дети начинают ходить. Для болезни характерны рахитоподобные измненеия костей нижних конечностей, коленные и голеностопные суставы деформированы, увеличены в размерах. Дети отстают в росте, у них отмечается гипотония мышц. Рентгенологическая картина костей аналогична той, которая наблюдается при обычном рахите.

В крови -гипофосфатемия, в моче - гиперфосфатурия. Повышена активность щелочной фосфатазы.

4. Лечение. Вит.Д от 30-40 тыс. мЕ в день под контролем пробы Сулковича. Указанная доза увеличивается ежедневно на 10 тыс. мЕ, доводя суточную дозу до 150 тыс. мЕ. Критерием эффективности лечения является активность щелочной фосфатазы, которая должна снижаться. Одновременно дается фосфатный буфер (смесь Олбрайта). Диета - обогащенная фосфатом.

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

1. В основе болезни лежит нарушение функции проксимального отдела канальцев и клубочков почек. В канальцах снижена реабсорбция фосфора, глюкозы, аминокислот, калия, натрия, бикарбонатов. Предполагают, что болезнь передается рецессивным путем.

2. Клинико-лабораторные признаки:

• тяжелые костные изменения, нередко приводящие к спонтанным переломам нижних конечностей;

• ацидоз,

• полиурия,

• микропротеинурия, иногда микрогематурия; низкий удельный вес мочи;

• гипотония за счет гипокалиемии,

• гипотрофия, снижение тонуса мышц,

• гиперфосфат-амино-глюкозо-калиурия,

• снижение Р, Na, К, глюкозы, аминокислот, бикарбонатов в крови.

3. Лечение. Терапия направлена на нормализацию в сыворотке крови К, Р, ликвидацию ацидоза. Из диеты исключают продукты, содержащие большое количество кислых радикалов (мясо, рыба). Широко назначают картофельно-капустные блюда, морковь, сухофрукты. При выраженном ацидозе - ликвидация его 4% раствором соды. Витамин Д в дозе 25-50 тыс. мЕ в день, цитратная смесь, смесь Олбрайта.

Почечно-канальцевый ацидоз

1. Заболевание связано с наследственно обусловленными дефектами в почечных механизмах секреции водородных ионов (дистальный тип) и реабсорбции бикарбонатов натрия (проксимальный, детский тип).

2. Клинико-лабораторная характеристика зависит от типа почечно-тубулярного ацидоза (ПТА).

• При проксимальном типе в основе ацидоза лежит нарушение реабсорбции бикарбонатов. Болезнь проявляется в раннем возрасте, даже возможна в периоде новорожденности (частые срыгивания, рвоты, запоры, плохой аппетит, вздутие живота и т.д.).

• При дистальном типе болезнь проявляется в старшем возрасте и у взрослых.

Общим для двух типов является: ацидоз, гипокалиемия, полиурия, гиперкальциурия, полидипсия, гипотрофия, щелочная реакция мочи, гипостенурия. Развивается кальциноз почек и пиелонефрит с развитием ХПН. Тяжелые костные изменения - рахитоподобные.

3. Лечение.

• Устранение нарушений КОС,

• цитратная смесь,

• препараты калия,

• прием жидкости не ограничивают,

• вит.Д 30-50 тыс. мЕ в день;

• гипотиазид (профилактика кальциноза почек).

ВТОРИЧНЫЕ НЕФРОПАТИИ У ДЕТЕЙ

СКВ. Поражение кожи при СКВ наблюдается у 70-75% больных и является одним из 15 критериев заболевания. При люпус-нефрите развивается иммунокомплексное или аутоиммунное хроническое воспаление с неконтролируемой продукцией антител и собственным клеткам и их компонентам.

Достоверными гистологическими признаками люпус-нефрита являются: фибриноидный некроз капилляров, утолщение базальных мембран - “проволочные” петли, гиалиновые тромбы. Выделяют 5 классов гистологических изменений:

1. гистология нормально, но ИФ и ЭМ выявляют мезангиальные повреждения;

2. мезангиальный гломерулонефрит;

3. фокально-пролиферативный гломерулонефрит;

4. диффузно-пролиферативный гломерулонефрит;

5. мембранозный гломерулонефрит.

Для оценки прогноза заболевания используют индекс хронизации: гломерулосклероз, фибринозные полулуния, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз. При наличии хотя бы одного из признаков вероятность ХПН через 5 лет составляет 25%, через 10 лет - 40%, при их отсутствии соответственно 0 и 10%.

Клинический люпус-нефрит может проявляться быстропрогрессирующим нефритом, нефрологическим синдромом с гематурией и гипертензией, выраженным и минимальным мочевым синдромом. Симптомы люпус-нефрита, как правило, появляются за другими проявлениями болезни, но могут быть и первым проявлением СКВ.

Терапия люпус-нефрита сводится к лечению основного заболевания. Используют кортикостероиды, цитостатики, хинолиновые производные, антикоагулянты, антиагреганты. Выбор комбинации базисных препаратов и их доз определяется степенью активности процесса и характером течения. Интенсивная терапия СКВ, кроме пульс-терапии гормонами и цитостатиками, включает, включает гемосорбцию и плазмоферез. Кроме базисных препаратов назначают симптоматическое лечение: сердечные, гипотензивные, диуретики и др.

Ревматоидный артрит.

Выделяют три основных вида поражения почек при РА:

• гломерулонефит;

• амилоидоз;

• интерстициальный нефрит.

Нефропатии при РА обычно выявляются при уже установленном диагнозе. ГН возникает при наиболее тяжелых суставно-висцеральных формах (аллергосентический вариант, синдром Стилла), требующих дифференциальной диагностики с СКВ.

Поражение почек может проявляться изолированным мочевым синдромом (в виде протеинурии и гематурии), нефротической и смешанной формой. Морфологически нефрит носит мембранозный, пролиферативно-мембранозный, пролиферативно-фибропластический характер.

ГН при РА отличается от первичного ГН наличием диагностических признаков ревматоидного артрита (см. таблицу).

Амилоидоз - наиболее частое и тяжелое осложнение РА. Для достоверного диагноза необходимо морфобиопсийное исследование почки, менее информативна биопсия слизистой прямой кишки и десны.

Интерстициальный нефрит при РА связан с длительной лекарственной терапией (противовоспалительными препаратами). Проявляется чаще мочевым синдромом (небольшая протеинурия, гематурия, абактериальная лейкоцитурия).