4. Клиника

• отеки разной выраженности (до полостных);

• АД в пределах возрастной нормы или незначительно повышено (происхождение отеков);

• уменьшение суточного диуреза;

• Диагностические критерии (дополнительные к клиническим):

• в ОАК - ускоренная СОЭ;

• мочевой синдром: выраженная протеинурия ( высоко-сселективная) более 3 г в сутки, цилиндрурия, при отсутствии гематурии (чистая форма);

• биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-₂-глобулинемия, гиперлипидемия.

• В типичных случаях 90-95% при характерных клинико-лабораторных функциональных данных, ответе на патогенетическую терапию биопсию почек не производят.

• Течение НСМИ может быть:

• острым с исходном в клинико-лабораторную ремиссию (20-30%);

• рецидивирующим и часто рецидиврующим (рецидив НС - при появлении протеинурии - 40 мг/м²/час, часто рецидивирующим НС - 2 и более рецидивов за 6 месяцев или 3 рецидива в течение 1 года).

• Прогноз для большинства больных благоприятный, несмотря на рецидиввирующее течение.

5. Диагностику

5.1. Анамнез

5.2. Объективные данные (отеки вплоть до анасарки, иногда гидроторакс)

5.3. Общий анализ крови: повышение содержания эритроцитов, гемоглобина, резко повышена СОЭ (до 50 мм/ч и выше)

5.4. Общий анализ мочи: олигурия при повышенной относительной плотности мочи, массивная высокоселективная протеинурия (6 –10 г/л и более), цилиндрурия (гиалиновые)

5.5. Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер - aa₂ –глобулинемия, резко снижены cc - глобулины, высокая гиперлипемия, гиперхолестеринемия

5.6. Методы используемые в диагностике:

а) анализ мочи по Зимницкому и Аддису–Каковскому

б) суточная экскреция белка

в) клиренс креатинина

г) коагулограмма

д) УЗИ почек

е) Иммунограмма

ж) ЭУ

з) Биопсия почек

6. Дифференциальную диагностику

6.1. Проводят между НС с минимальными изменениями и НС при гломерулонефрите, т.е. от БПГН, первично-хронического ГН

6.1.1. Дифференциальные критерии нефротического синдрома с минимальными изменениями (липоидного нефроза)

• при липоидном нефрозе в анамнезе в прошлом симптомов поражения почек и изменений в моче не было, чаще всего заболевание начинается постепенно, при относительно удовлетворительном и активном состоянии ребенка;

• возраст детей преимущественно дошкольный, младший школьный;

• выраженные отеки, с развитием анасарки, асцита, гидроторакса, отека половых органов;

• гиперпротеинурия, чаще селективная;

• гипо- и диспротеинемия (с особенно низким уровнем альбуминов и гаммаглобулинов), гиперлипидемия;

• гематурия нехарактерна;

• отсутствие гипертензин и гиперазотемии;

• морфологическая картина - выявление изолированной деструкции отростков почек подоцитов;

• положительный ответ на глюкокортикоидную терапию;

• благоприятный прогноз.

6.2. Между первичным НС и вторичным НС, врожденным и семейным.

а) Дифференциальные критерии врожденного нефротического синдрома.

Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек финского типа) - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Родители при этом заболевании здоровы.

• пренатальная диагностика - в крови у матери обнаруживается высокая концентрация альфа-фетопротеина;

• заболевание проявляется с рождения или в первые 3-4 месяца жизни протеинурией и гипопротеинемией;

• постепенно нарастают отеки на лице и туловище, а затем жидкость скапливается в полостях;

• огромный живот (асуит, метеоризм);

• общая дистрофия, анемия;

• легко присоединяются интеркурентные заболевания;

• морфологически микрокистоз коркового и мозгового вещества почки;

• заболевание, как правило, заканчивается летально на первом году жизни.

б). Дифференциальные критерии семейного нефротического синдрома.

• заболевание проявляется в возрасте после 2-3 лет у нескольких детей одной семьи;

• значительнаяы неселективная протеинурия;

• периодически появляется гематурия;

• рано присоединяется гипертензия;

• морфологически в почках преобладают изменения, характерные для мембранозно- пролиферативного нефрита: утолщение и коллагенизирование базальных мембран клубочковых капилляров и канальцев;

• полной ремиссии почки не бывает; через 5-10 лет развивается ХПН;

• прогноз для выздоровления сомнительный.

6.3. От интерстициального нефрита.