2. Классификацию нефротического синдрома.

2.1. Первичный НС (врожденный НС, липоидный нефроз или

нефротический синдром с минимальными изменениями,

нефротический синдром при первичном ГН).

2.2. Вторичный НС при

а) почечном дизэмбриогенезе (с органным, тканевым, клеточным, субкле- точным уровнями);

б) наследственных заболеваниях (спондилоэпифизарная дисплазия, синдром Альпорта, Nail-Patella, Марфана);

в) хромосомных синдромах (Дауна, Шерешевского-Тернера);

г) при коллагенозах (СКВ, геморрагический васкулит, узелковый пери-артериит);

д) при инфекционных заболеваниях (малярии, туберкулезе, сифилисе, цитомегалии);

е) при введении вакцин, сывороток, аллергопатиях;

ж) при диффузных заболеваниях соединительной ткани (дерматомиозите, склеродермии);

з) ревматизме, РА;

и) амилоидозе;

к) при ГУС;

л) эндокринных заболеваниях;

м) при отравлениях и лекарственных поражениях почек;

н) при укусах насекомых, змей.

2.3. Клинические формы НС.

• Полный НС (классический вариант).

• Неполный НС (отсутствие одного из признаков НС)

• Чистый НС.

• Смешанный НС (НС с гематурией и гипертензией).

2.4. Стадии активности.

• Активная.

• Неактивная.

• Клинико-лабораторная ремиссия (полная, частичная, на или без поддерживающей терапии).

2.5. Степень тяжести НС.

• Средней тяжести – гипоальбуминемия до 20 г/л

• Тяжелая – гипоальбуминемия ниже 20 г/л.

• Крайне тяжелая – гипоальбуминемия ниже 10 г/л.

2.6. Варианты ответа на ГК – терапию.

• Гормоночувствительный НС.

• Гормонозависимый НС, который проявляется рецидивом НС при снижении дозы или отмене преднизолона.

• Гормонорезистентный НС, который характеризуется отсутствием эффекта от лечения ГК в течении 4 – 8 недель.

2.7. Течение НС.

• Острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов.

• Хроническое рецидивирующее и часто рецидивирующее; персистирующее и прогрессирующее.

• Быстропрогрессирующее – подострое, злокачественное.

2.8. Функция почек

• Сохранена – ПНо

• Нарушение функции почек в остром периоде

• ОПН

• ХПН

2.9. Осложнения НС

• Нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы)

• Почечная эклампсия

• Тромбозы (артериальные, венозные)

• ОПН, ХПН

• Инфекция (вирусная, бактериальная, микотическая)

• Осложнения, обусловленные проводимой терапией.

3. Морфологические варианты нс

3.1. Мембранозный

3.2. Мембрано – пролиферативный

3.3. Мезангиокапиллярный

3.4. Фибропластический

3.5. ФСГС

Классификация НС (Матвеев М. П.)

1. Врожденный НС: а) финского типа; б) семейный нефроз.

2. Первичный НС: а) синоним - нефротическая форма гломерулонефрита (ГН), гормончувствительный вариант; морфологически - минимальный гломерулит; б) при других морфологических проявлениях гломерулонефрита - мембранозный, мембранозно-пролиферативный (клинические синонимы: нефротическая форма ГН, гормонрезистентный вариант, смешанная форма ГН);

3. Вторичный НС: а) при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах; б) при конечном дисэмбриогенезе; в) при болезнях метаболизма (цистиноз, гликогеноз); г) при инфекционных заболеваниях (малярия, туберкулез, сифилис, цитомегалия); д) при амилоидозе; е) при тромбозе почечных вен; ж) при отравлениях; з) при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).

Среди первичных форм НС у детей, особенно раннего возраста, НС с минимальными изменениями (НСМИ).

НСМИ специфичен для детей раннего и дошкольного возраста (2-7 лет).

Развитие НСМИ связывают:

• с перенесенной стпептококковой инфекцией;

• профилактическими прививками;

• переохлаждением и другими факторами.

Отягощенный семейный аллергологический анамнез и аллергические проявления у детей при НСМИ чаще (50-75%), чем при других формах ГН. Выявлена генетическая предрасположенность к НСМИ ( чаще у больных встречаются антигены НLА, В₁₂, В₁₃,, DR7).

Патогенез.

Доказана роль аллергических реакций реагинового типа. В гломерулах выявляются мелко-глыбчатые депозиты, содержащие IgE. Главной особенностью патогенеза НСМИ является развитие симптомокомплекса на фоне дисплазии подоцитов. Придается значение дисфункции в системе Т-клеточного иммунитета с гиперпродукцией лимфокинов (ИЛ-2). Одним из ведущих механизмов изменения клубочкового фильтра является утрата отрицательного заряда у сиалогликопротеина, находящегося на поверхности подоцитов, что делает базальную мембрану проницаемой для отрицательно заряженных молекул белков плазмы.

Изменения подоцитов при НСМИ может быть первичным и встречным и отражают их реакцию в ответ на потерю базальной мембранной способности служить эффективным барьером. Особенность появления больших отеков связана не только и не столько с нарушением выделительной функции почек, сколько перераспределением жидкости в организме.

Гломерулит с минимальными изменениями: увеличение мезангиального вещества, утолщение стенки клубочковых капилляров, утратой малых ножек (педикул) подоцитов с отеком их и слиянием.