7. Лечение

7.1. режим: длительность постельного режима определяется выраженностью экстраренального проявления (примерно 1 неделя).

7.2. Диетотерапия:

при отсутствии нарушения функции почек ограничение количества жидкости нецелесообразно, т.к. это ухудшает реологические свойства крови;

ограничение соли - в период выраженных отеков и приема максимальной дозы преднизолона;

содержание белка в пище - соответствует возрастной норме;

при отягощенном аллергологическом анамнезе - элиминационная диета.

7.3. Медикаментозная терапия

• Посиндромная терапия

При выраженных периферических и полостных отеках, гиповолемии - инфузионная терапия реополиглюкином, реоглюманом (10-15 мл/кг), 10% альбумина (0,5-1,0 г/кг) со скоростью 20-30 капель в минуту с последующим введением лазикса (1 мг/кг). Мочегонные препараты при отеках - фуросемид 1-2 мг/кг, верошпирон - 2-5 мг/кг, урегит 1,5-2 мг/кг/сут.

• Патогенетическая

а) глюкокортикоиды (2 мг/кг сут., но не более 60 –80 мг/сут) 4 –6 недель с последующим снижением дозы

• непрерывная схема – ежедневно 3-4 раза в день;

• альтернирующая схема – через день;

• интермитирующая схема – 3 дня подряд с последующим 4-х дневным перерывом

Патогенетическая терапия - глюкокортикоиды. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут.(60 мг/м²/сут, но не более 80 мг/сут) 2-5 недель ежедневно с учетом суточного биоритма. При отсутствии белка в 3-4 последовательных анализах суточной мочи переводят на прерывистую терапию (через день) с постепенным снижением дозы на 0,5 мг/кг каждые 1-2 недели с последующей отменой.

В случае стероидорезистентности ( отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4-8 недель) требуется проведение биопсии почки для определения морфологического варианта гломерулонефрита и назначения цитостатической терапии (хлорбутин, циклофосфан).

Иногда при гормонрезистентности и гормонзависимости оказываетсЯ эффективной смена преднизолона на его аналог.

б) цитостатики применяют у детей в случае развития гормонозависимости, проявляющейся рецидивом НС при снижении дозы или отмене преднизолона; и гормонорезистентности, когда отсутствует эффект от лечения глюкокортикоидами в течении 4 –8 недель; а также в случае развития осложнений применяют одновременно ГК и цитостатики. Из цитостатиков применяют:

• хлорбутин (лейкеран) 0,2 – 0,3 мг/ кг сут.8 – 12 недель, затем _ ёH_”ЪH_– 9 месяцев.

• Циклофосфан 2 – 3 мг/кг сутки 8 –12 недель

• Циклоспорин А 100 –150 мг/м² сутки 6 –12 месяцев

Цитостатики назначают под контролем анализа крови каждые 4 –5 дней, при снижении лейкоцитов ниже 2,5 – 3,0×Ч10⁹/л, лимфоцитов ниже 0,9×Ч10⁹/л дозу цитостатиков снижают вдвое или отменяют их, назначая стимуляторы гемопоэза (пентоксил, метацин).

в) гепаринотерапия

г) противомалярийные препараты

д) витаминотерапия

8. Реабилитацию

Дети наблюдаются нефрологом и участковым педиатром до перевода во взрослую поликлинику. Проведение профилактических прививок детям противопоказано даже в период ремиссии (ближайшие 5 лет, а далее проводят по эпидпоказаниям).

Санаторное лечение детей с НС лучше всего проводить не ранее 12 месяцев после окончания обострения. («Острошицкий городок», «Трускавец», «Южный берег Крыма», «Байрам Али»).