Паращитовидные железы.

ГИПЕРПАРАТИРОЗ – аденома пара щитовидных желез. Проявляется: понижением и дальнейшим повышением активных остеокластов, усиленным синтезом коллагеназы, разрыхлением матрицы кости, выходом Са²⁺ (перемещение скелета в мягкие ткани), остеопороз и остеофиброз (фиброзная остеодистрофия). То же происходит при понижении Са-тонина.

ГИПОПАРАТИРОЗ – при синдроме Ди-Джорджи. Повышение стимуляции перехода Са в кости  гипокальциноз  судорожный приступ.

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКА.

Классификация.

1. Гиперкортицизм.

2. Недостаточность коры надпочечников.

3. Опухоль мозгового слоя – феохромоцитома.

Гиперкортицизм – может быть первичным и вторичным.

- первичный:

а) альдостерома – проявляется повышением уровня минералокортикоидов, задержкой Na⁺ и Н₂О, повышением ОЦК и АД. Выведение К⁺, мышечной слабостью, порезами, ССН.

б) глюкостерома – пучковая зона – синдром Ищенко-Кушинга, клиника та же, но нет пигментации, так как снижается АКТГ. Течение более злокачественное.

в) адростерома – (сетчатая зона) – преобладание поражения мужской половой системы. У женщин вирилизация, у мальчиков синдром ложного ППС.

г) кортикостерома – у мальчиков феминизм, а у девочек – ложное ППС.

Недостаточность гормонов коры надпочечников.

Может быть первичная и вторичная.

ПЕРВИЧНАЯ – хроническая бронзовая болезнь (Аддиссона). При этом растормаживается выброс АКТГ и формируется гиперпигментация.

Этиология: аутоиммунное поражение во всех зонах, имеет место дефицит всех гормонов, потеря Na⁺, полиурия, падение АД, задержка К⁺, мышечная слабость. Снижается количество андрогенов, атрофия вторичных половых признаков.

ВТОРИЧНАЯ – по клинике такая же, но нет пигментации.

Острая надпочечная недостаточность.

Резкое падение АД (Аддиссоновый коллапс), резистентность к катехоламинам. Синдром Уортерхауса-Фридериксена.

Дисфункция коры надпочечников.

Этиология: генетический дефект ферментов, ответственных за синтез кортизола (21 гидроксилазы) – резкая недостаточность кортизола. У мальчиков рано возникают вторичные половые признаки. ГТГ снижается по принципу обратной связи, возникает атрофия яичников. У девочек формирование по мужскому типу (ложный гермафродизм).

Растормаживается АКТГ, а он усиливает выработку проандрогенов. Лечение кортизолом.

Нарушение функций половых желез.

1. Гипогонадизм.

2. Гипергонадизм.

ГИПОГОНАДИЗМ – проявления зависят от возраста.

До полового созревания: евнухоидизм. Нарушаются пропорции роста костей (поздно закрываются зоны роста), туловище короткое. Недостаточно выражены вторичные половые признаки. Нарушается способность к оплодотворению.

У взрослых – исчезают вторичные половые признаки. Проявления зависят от пола и возраста. У женщин признаков другого пола не возникает. У мужчин – феминизация (нижний тип ожирения). Увеличение молочных желез.

По этиологии гипогонадизм может быть: первичный, центральный и вторичный.

Первичный гипогонадизм:

а) сами половые железы

б) нечувствительность рецепторов к половым гормонам (синдром тестикулярной феминизации).

Центральный гипогонадизм: поражение гипоталамуса – снижение ГТГ – гипогонадизм. У больных – булимия. Ожирение по нижнему типу.

Гипергонадизм.

а) изосексуальный – ППС (истинный и ложный).

б) гетеросексуальный.

ППС – повышение ГТГ:

а) у мальчиков до 11 лет закрытие зон роста, увеличение яичек, формирование вторичных половых признаков.

б) у девочек до 9 лет появляются вторичные половые признаки, умственная отсталость.

Ложная или неполная – при повышении периферических гормонов и понижении гонадотропных. Рано проявляются признаки своего пола, но наблюдается атрофия матки, яичек, яичников.

ЛЕКЦИЯ №13

Печеночная недостаточность – это типовой патологический процесс, который формируется в результате острых либо хронических заболеваний печени и характеризуется нарушением всех видов обмена. Наиболее тяжелым осложнением печеночной недостаточности является печеночная энцефалопатия и печеночная кома.

Этиология печеночной недостаточности: печеночная недостаточность может развиваться в результате действия любых гепатотропных агентов, но наиболее частой причиной печеночной недостаточности является вирусный гепатит В (75% всех случаев печеночной недостаточности).

Классификация печеночной недостаточности: по этиологии и патогенезу выделяют следующие разновидности печеночной недостаточности:

1. Печеночная недостаточность, сформировавшаяся в результате первичного поражения печени вирусным гепатитом В, опухолевые и паразитарные поражения печени.

2. В результате нарушения внутрипеченочной гемодинамики при покклюзии внутрипеченочных вен.

3. В результате заболеваний, сопровождающихся внепеченочным холестазом.

4. Отравление гепатотропными ядами.

5. При заболевании других органов и систем: эндокринные заболевания, заболевания сердечно-сосудистой системы, коллагенозы, заболевания почек, сепсис.

6. Экстремальные воздействия на организм: травмы, ожоги, действие низких и высоких температур, действие ионизирующего излучения.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.

При острой печеночной недостаточности повреждение преобладает над защитно-приспособительными процессами. Преобладает нарушение энергетического обмена и детоксицирующей функции печени. при хронической печеночной недостаточности защитные реакции преобладают над повреждением, но полностью его не компенсируют. На первый план выступают изменения со стороны обмена белка, жиров, гормонов и витаминов, так как при развитии хронической печеночной недостаточности бывает достаточно времени для развития этих нарушений (до 6 месяцев и более).

По механизму развития выделяют эндогенную и экзогенную печеночную недостаточность.

Эндогенная печеночная недостаточность формируется в результате первичного поражения печени гепатотропными ядами и гепатотропными инфекциями. Экзогенная или шунтовая печеночная недостаточность развивается при поступлении токсических веществ из кишечника по портокавальным анастомозам непосредственно в полые вены, минуя печень.

Клинические проявления эндогенной и экзогенной печеночной недостаточности идентичны, так как в обоих имеет место поражение ЦНС токсическими продуктами обмена веществ.

В основе патогенеза развитие печеночной недостаточности лежит альтерация гепатоцитов и развитие синдрома цитолиза. Наиболее частыми непосредственными причинами повреждения гепатоцитов является патологическое усиление ПОЛ и иммунное повреждение. В дальнейшем повреждение гепатоцитов осуществляется по универсальному механизму; сопровождается угнетением синтеза макроэргов, нарушением ионного баланса, повреждением органелл гепатоцитов, выходом цитоплазму лизосомальных гидролаз и лизисом клеток.

Нарушение белкового обмена характеризуется угнетением орнитинового цикла. В результате аммиак не переходит в мочевину и накапливается в крови, оказывая в первую очередь токсическое действие на ЦНС. Нарушение трансаминирования и дезаминирования проявляется в виде гипо и диспротеинемии, что в свою очередь может привести к деполимеризации протеогликанов и диффузным поражениям соединительной ткани.

Гипопротеинемия приводит к ферментатативным нарушениям. Снижается синтез прокоагулянтов, в связи с чем у больных с печеночной недостаточностью часто наблюдается гипокоагуляция.