8.Нейродегенеративные заболевания. Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, болезнь Пика, сенильная деменция. Общая характеристика. Симптоматология. Этиология. Патогенез.

Нейродегенеративные заболевания – это заболевания, возникающие в результате прогрессирующей дегенерации и гибели нейронов, входящих в определенные структуры ЦНС, приводящие к разрыву связей между отделами ЦНС и дисбалансу в синтезе и выделении соответствующих нейромедиаторов и, как следствие, вызывающие нарушение памяти, координации движений и мыслительных способностей человека.

Болезнь Альцгеймера

Отличается медленным неотвратимым прогрессированием. Прогрессивруют нарушения памяти, по принципу «от настоящего к прошлому». Нарушается сосредоточение внимания. Постепенно нарушается мышление и способность к обучению, дезориентация во времени и пространстве. Появляются трудности в общении, изменяется личность. Со временем больные полностью утрачивает способность к самообслуживанию, становятся беспомощными, требуют постоянного наблюдения со стороны.

Патогенез:

В настоящее время идентифицированы три гена, мутации которых приводят к возникновению наследственных форм болезни Альцгеймера. Не наследственные факторы: атеросклероз сосудов головного мозга, недостаточность антиоксидантных систем мозга, микровоспалительные очаги и т.п..

Болезнь Паркинсона

Одно из проявлений патологии - постоянное дрожание (тремор) верхних конечностей. Также характерно снижение общей двигательной активности, замедленность движений (брадикинезия), повышение мышечного тонуса, регидность и гипокинезия, нарушения походки и позы. Заболевание прогрессирует и в исходе больной может быть полностью обездвижен. На заключительных стадиях болезни у пациентов развиваются нарастающее снижение памяти и деменция. Основным патогенетическим механизмом, лежащим в основе развития болезни Паркинсона, является гибель дофаминергических нейронов.

По этиопатогенетическим признакам и проявлениям выделяют:

- первичный паркинсонизм (идиопатический, болезнь Паркинсона) - генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма, ювенильный паркинсонизм;

- вторичный паркинсонизм – клиническое проявление ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС: атеросклероза, инсультов, энцефалитов, интоксикаций, включая лекарственные интоксикации и повреждения.

Болезнь Пика

Болезнь Пика – редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. В своем развитии болезнь Пика проходит три последовательные стадии:

В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками. Критика значительно снижена. На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и других расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов. Отмечается эйфория или апатия.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.

Третья стадия болезни Пика наступает глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.

Причины: Причины развития неизвестны. Семейные случаи заболевания наталкивают на мысль о его наследственном характере. Однако в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов: продолжительное воздействия вредоносных химических веществ, многократное использование наркоза или неадекватного дозирования. Некоторые считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Сенильная деменция

Сенильная деменция – это слабоумие, развивающееся в старческом возрасте как финал патологической инволюции организма, возникающее из-за прогрессирующей диффузной атрофии структур головного мозга. Ей страдают 3-5% лиц старше 60 лет и 20% — 80-тилетних пациентов.

Причины: Наследственность; возрастное нарушение функций иммунной системы, разрушающие клетки головного мозга; внешние патогенные факторы: атеросклероз сосудов головного мозга, инфекции, онкологические заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы, психические травмы.

Патогенез: Первичным звеном является изменение в работе структур гипоталамуса. В результате нарушается функционирование многих органов организма, кроме того, он негативно воздействует на кору и подкорковые структуры, делая их уязвимыми для множества внешних факторов. То есть, минимальная психотравматизация, бытовые стрессы приводят к срыву высшей нервной деятельности у предрасположенных лиц. Постепенно погибают нейроны, ответственные за умственную, психическую деятельность и социальную адаптацию: больной теряет память, способность к обучению, не может логически мыслить, пропадает интерес к окружающим и жизни, на поздних стадиях даже утрачивается способность к самообслуживанию.