Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой группу аномалий развития самого сердца и близлежащих сосудов, основной отличительной чертой которых являются умеренные или незначительные нарушения гемодинамики.

Они относятся к группе так называемых «белых пороков», при которых патологический сброс крови происходит из большого в малый круг кровообращения, либо отсутствует совсем. Чаще других среди них встречаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, коарктация аорты.

В большинстве случаев выделить какой-либо фактор, приводящий к формированию врожденного порока сердца, не представляется возможным. Нередко причиной множественной врожденной патологии является внутриутробная вирусная инфекция: краснуха, грипп, эпидемический паротит. Зачастую врожденные пороки сердца ассоциированы с хромосомными аномалиями — такими, как синдром Дауна, Тернера и др., или отдельными точечными мутациями, придающими пороку, например, дефекту межпредсердной перегородки, семейный характер. Иногда возникновение врожденного порока связывается с различными интоксикациями и/или метаболическими нарушениями в организме матери.

Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток Коарктация аорты

Дефектом межпредсердной перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым предсердием. Морфологически различают первичный и вторичный дефекты.

Реже встречается первичный дефект, находящийся в нижней части перегородки в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов. Нижний край дефекта в этом случае образует перегородка между атриовентрикулярными отверстиями.

Значительно чаще (у взрослых 85-90%) обнаруживается вторичный дефект, при котором нижний край дефекта отделен от места прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов участком межпредсердной перегородки. Локализация дефекта в этом случае варьирует. Иногда дефект носит множественный характер, наблюдается фенестрация.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым желудочком. Морфологически различают дефекты мембранозной и мышечной части перегородки, которые могут локализоваться в приносящей, трабекулярной и выносящей части. В мышечной части встречаются множественные и фенестрированные дефекты.

У плода артериальный проток — функционирующий сосуд, соединяющий место бифуркации легочной артерии с дугой аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Вследствие высокого сосудистого сопротивления в нерасправившихся легких плода происходит сброс крови из легочной артерии в аорту в направлении к плаценте, где кровь насыщается кислородом.

После рождения артериальный проток перестает функционировать, однако, в ряде случаев, например, у недоношенных, под влиянием хронической гипоксемии и некоторых других факторов, может оставаться открытым.

Коарктация (лат. coarctatio— сужение) — самая частая аномалия развития аорты, представляющая собой незначительное по протяженности сужение, располагающееся, как правило, чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии.

В зависимости от локализации различают предуктальную — сужение в области перешейка, юкстадуктальную — локализованное сужение в месте отхождения артериального протока, и постдуктальную коарктацию — сужение в области дуги аорты. Размер коарктации может колебаться от незначительного сужения до диафрагмальной перегородки с размером отверстия 1 — 1,5 мм.

ВПС с лево-правым шунтом (белый порок – отсутствие гипоксии, направление тока слева направо): а) открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение короткого артериального ствола между бифуркацией легочного ствола и дугой аорты после рождения; сопровождается вначале диастолической перегрузкой левого сердца с дилатацией и гипертрофией его полостей, затем систолической перегрузкой правого желудочка с его гипертрофией. б) дефекты межпредсердной перегородки 1) дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП-I) – располагается в нижней части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами 2) дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП-II, дефект овальной ямки) – одно или более отверстий в области овальной ямки 3) аплазия межпредсердной перегородки – трехкамерное сердце с одним общим предсердием Гемодинамика: перегрузка правого желудочка сердца - гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия и расширение ствола легочной артерии в) дефекты межжелудочковой перегородки – чаще всего в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки или ее аплазия – трехкамерное сердце с одним общим желудочком Гемодинамика: при большом дефекте – гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия, позднее – перегрузка левых отделов сердца; при незначительном дефекте существенных изменений гемодинамики нет.

ВПС с право-левым шунтом (синие пороки – сопровождаются выраженным цианозом, гипоксией) а) транспозиция крупных артерий – отхождение крупных артерий от противоположных желудочков б) триада Фалло: клапанный стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофия правого желудочка в) тетрада Фалло: стеноз легочной артерии (инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП + декстрапозиция аорты + вторичная гипертрофия правого желудочка г) пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки

а) стеноз и атрезия легочной артерии – при значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии б) стеноз и атрезия аорты – резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, гипоплазия левого желудочка, резкое расширение правого предсердия в) коарктация аорты – значительное сужение некоторой части аорты чаще в области перешейка (на уровне впадения артериального протока после отхождения левой подключичной артерии), сопровождается функциональной перегрузкой левого желудочка (его гипертрофией) г) аномалии положения сердца (декстрокардия и т.д.) д) пролапс митрального клапана (балонный митральный клапан, миксоматозный мит-ральный клапан) – выпячивание одной или двух створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время систолы, иногда митральная регургитация Причины смерти: гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни) развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки).

Билет№22(3)

Гемолитическая болезнь новорожденных – тяжелая фетопатия или болезнь неонатального периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожденного. Причины: основная - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, также: несовместимость матери и ребенка по группе крови. Формы ГБН: 1) внутриутробная смерть с мацерацией 2) анемическая 3) отечная 4) желтушная (врожденная и послеродовая)

Основные морфологические проявления: Внутриутробная смерть с мацерацией – при раннем (5-7 месяцы беременности) и массивном прорыве АТ через плаценту; выраженные признаки недоношенности и мацерации, увеличенная селезенка плода, очаги эритробластоза в легких, гемосидерин в печени. Анемическая форма: общая бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, умеренный эритробластоз в печени и селезенке. Возможна смерть от сопутствующих заболеваний (пневмонии). Отечная форма: общие значительные отеки, водянка полостей; увеличенные сердце, пе-чень, селезенка, незрелость органов, задержка формирования ядер окостенения; МиСк: выраженный эритробластоз в печени, селезенке, л.у., костном мозге, почках; умеренных гемосидероз, признаки тканевой незрелости легких, почек, головного моз-га; плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

Основные морфологические проявления: Врожденная желтушная форма: развитие желтухи сразу после рождения, слабо выражен-ный геморрагический диатез, МиСк: гемосидероз и эритрофагоцитоз селезенки, гемо-сидероз, эритробластоз, желчные стазы в печени, много бластов в л.у. Основные причины смерти: пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы ЖКТ Послеродовая желтушная форма – желтуха развивается у живых доношенных детей к концу первых суток жизни; билирубиновые «инфаркты» - желтушное прокрашивание сосочков пирамид почек без некроза, «ядерная желтуха» - желтушное окрашивание ядер головного мозга, увеличенная селезенка за счет полнокровия, умеренно выраженный эритробластоз, нет гемосидероза. Смерть от билирубиновой энцефалопатии, осложняющейся рядом процессов.

Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен, желутшное прокрашивание из-вилины гиппокампа, ядре дна IV желудочка, ядер зрительного бугра, оливы; МиСк: острое набухание нейронов, клетки-«тени», выраженная пролиферация олигодендроглии, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах. Причины смерти и осложнения билирубиновой энцефалопатии: а) смерть от присоединившихся пневмонии, сепсиса, мелены б) различные неврологические расстройства

Резус-конфликт — несовместимость групп крови по резус-фактору между резус-отрицательной (Rh⁻) матерью и резус-положительным (Rh⁺) ребенком.^{[1] [2]}

Он приводит к распаду (гемолизу) красных кровяных телец (эритроцитов) у ребёнка — гемолитической желтухе новорожденных.

У плода могут быть выявлены увеличение печени, селезенки и сердца с помощью УЗИ. У новорожденных также увеличены печень и селезенка, наблюдается анемия, в легких случаях — ретикулоцитоз, в более тяжелых — эритробластоз, желтуха. В наиболее тяжелых случаях развиваются водянка плода и отёчный синдром новорождённых, что может привести к мертворождению или смерти новорожденного.

Как правило, во время беременности кровь плода не попадает в кровоток матери. Поэтому во время первой беременности у матери не вырабатываются антитела к антигену D, и ребёнок остаётся здоровым. Однако при родах чаще всего происходит смешение крови матери и ребёнка, отчего мать становится восприимчивой к резус-антигену и образует против него антитела. К сенсибилизации могут также привести предшествующие выкидыши или переливания крови. Выработанная иммунная память приводит при следующей беременности к новому и усиленному образованию антител (иммуноглобулинов IgG) к антигену D. Последние способны проникать через гематоплацентарный барьер в кровоток ребёнка и связываются с резус-положительными эритроцитами ребёнка. Отягощенные антителами эритроциты разрушаются в селезёнке плода преждевременно. Наступает гемолитическая анемия, сопровождаемая гипоксией и ацидозом, синтез альбумина сокращается, развиваются отеки, плевральные выпоты и водянка плода. Гемолиз ведет к компенсаторному ускорению образования кровяных телец и вне костного мозга (экстрамедуллярное кровообразование) — в печени и селезенке.

Ещё одна форма материнской непереносимости нерожденного ребёнка представляет собой аллоиммунную тромбоцитопению и нейтропению плода или новорожденного, при которых разрушаются детские тромбоциты и нейтрофильные лейкоциты.

Билет№23(1)

Исходы некроза: а) демаркационное воспаление и демаркационная зона, ограничивающая некроз, расплавление некротических масс и замещение соединительной тканью (организация), рубец, инкапсуляция очага некроза, обызвествление (петрификация), оссификация