Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возраста

возможно прорастание эпителия бронха, что будет имитировать истинную кисту. Бронхогенные кисты обычно одиночные, эпителий сецернирует секрет.

Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают обьема гемиторакса (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму.

Клиника и диагностика. Истинные кисты легких могут существовать бессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах (осложненные легочные кисты).

Наиболее частыми осложнениями истинных кист являются нагноение, пневмоторакс и увеличение кисты. Нагноение возникает при инфицировании лимфогенным или гематогенным путем и развивается без выраженных признаков интоксикации, течет более доброкачественно, чем при остром абсцессе легкого. При прорыве нагноившейся кисты в бронх выделяется большое количество гнойной мокроты, в дальнейшем объем мокроты бывает небольшим, может отмечаться кровохарканье. Физикальные данные определяются величиной кисты, ее расположением, вовлечением в процесс соседних участков легкого и другими факторами.

Другим осложнением является пневмоторакс, развивающийся в результате разрыва кисты и проникновения воздуха в плевральную полость. В случае развития клапанного механизма пневмоторакса воздух в значительном количестве коллабирует легкое и смещает органы средостения в сторону здорового легкого – «синдром внутригрудного напряжения». Данный синдром требует экстренных мероприятий, поскольку сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. В подобных случаях ввиду реальной угрозы жизни больного срочные мероприятия проводятся без рентгенологического контроля и заключаются в экстренном наложении плеврального дренажа, а подчас и игольчатого дренажа, чтобы снять эффект клапанного механизма напряженного пневмоторакса.

В основе увеличения кисты лежит следующий механизм: в условиях воспаления ткани вокруг бронха, дренирующего кисту, из–за отека слизистой оболочки бронха, гипертрофии слизистой, закупорки бронха секретом и других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты, в результате чего последняя начинает раздуваться и может достигнуть больших размеров и привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Рентгенологически в таких случаях определяется резко увеличенная в объеме киста, легочный рисунок в этом месте отсутствует, органы средостения смещены в здоровую сторону.

Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выраженную стенку

Лечение – хирургическое вмешательство является единственно радикальным методом лечения как осложненных, так и неосложненных врожденных кист легкого.

4.5.4 Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

Стенозы трахеи и бронхов. Врожденные стенозы трахеи и бронхов – исключительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи у новорожденного привел Fleischman в 1820 году.

Причиной врожденного первичного стеноза является порок развития трахеальной или бронхиальной стенки, а вторичного – сдавление извне аномальными сосудами грудной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхогенной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой.

Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи. Первый тип – это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0, 2 см. Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюдений (И. Г. Климкович, 1962). Второй тип – воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, а иногда одного или обоих главных бронхов. Место максимального сужения находится тотчас над бифуркацией, где просвет трахеи может быть сужен до 0,1 см в диаметре.

Б. В. Петровский с соавт., 1978 г. предложил различать ограниченный циркулярный стеноз трахеи (1 тип по Wolman), воронкообразный стеноз (II тип) и распространенный циркулярный стеноз трахеи ( генерализованная гипоплазия по Cantrell и Guild, 1964).

При всех типах врожденного стеноза трахеи может частично или полностью отсутствовать мембранозная часть. Хрящевые кольца в этих случаях полностью замкнуты и сужены. Число их может достигать 30.

Стенозы обусловленные сдавлением трахеи порочно развитой аортой, охватывают трахею и пищевод, образовавшимся сосудистым кольцом. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения трахеи, всегда отмечается сдавление пищевода. Данный признак помогает дифференцировать этот стеноз от других сужений уже при простом рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции. При этом на задней стенке пищевода определяется вдавление одного из стволов дуги аорты. При бронхоскопии определяется вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при ультразвуковом исследовании дуги аорты. В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии.

Основными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосредственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдавления извне, либо других причин. Стенозы бронхов приводят к воспалению в соответствующих участках легкого с развитием гиповентиляции или ателектаза. Для уточнеия диагноза производят компьютерную томографию и трахеобронхоскопию.

Дифференциальная диагностика проводится с приобретенными стенозами, обусловленными инородными телами, опухолями бронхов и средостения. Стенозы трахеи могут быть обусловлены длительной канюляцией после трахеостомии или продленной интубацией.

Лечение стеноза обусловленного аномальным отхождением сосудов заключается в пересечении сосудистого кольца. Данный порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции (расширение трахеи и размягчение хряща вследствие морфологической неполноценности) в месте наибольшего сдавления трахеи аортой. Операция поэтому должна всегда дополняться фиксацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексия). Это уменьшает проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде. Петля легочной артерии характеризуется наличием стеноза в области бифуркации трахеи. Нередко данный порок сочетается с наличием гипоплазии или полных хрящевых колец в месте сдавления трахеи. Сдавление трахеи бронхогенной кистой распологающейся между трахеей и пищеводом происходит сзади. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Лечение порока состоит в удалении кисты.

При врожденном стенозе трахеи, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза конец-в –конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано.

4.5.5 Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные - имеют наибольшее клиническое значение среди пороков развития сосудов легких. Многообразие патоморфологических проявлений этой патологии породило многочисленные названия, под которыми описывается в литературе этот вид порока: артериовенозные свищи, легочная кавернозная ангиома, варикозное расширение легочной артерии, гемангиома легкого, артериовенозная аневризма легочных сосудов и т. д.

Сущность порока состоит в формировании одного или нескольких сообщений между артериальными и венозными сосудами с образованием ангиоматозных структур и полостей, заполненных кровью. При этом происходит сброс недоокисленной крови из легочной артерии в вены и большой круг кровообращения.

Клиника. Если артериовенозный шунт крови превышает 1/3 массы крови, проходящей через малый круг кровообращения, появляются признаки выраженной гипоксии. Больные жалуются на слабость, одышку, быструю утомляемость. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный цианоз кожи и слизистой, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек».

Диагностика. В отличие от большинства врожденных «синих» пороков сердца шумы в проекции сердца не выслушиваются. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы могут отсутствовать.

Рентгенологически артериовенозные свищи обнаруживаются в виде округлых или неопределенной формы четко контурированных затенений, к которым от корня легкого подходят расширенные сосуды. Диагноз уточняется при ангиопульмонографии, при которой аневризма и связанные с ней сосуды выявляются очень четко.

Лечение. При локализованной форме артериовенозных свищей производится резекция пораженной доли. При мелких множественных сосудистых свищах приходится ограничиваться симптоматической терапией.

Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера) – синонимы: геморрагический телеангиэктатический синдром, геморрагический ангиоматоз – наследственная неполноценность мезенхимы, передается по аутосомно–доминантному типу.

бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. По современным представлениям (И. К. Есипова и др., 1967, 1969), пороки развития легких, приводящие к бронхоэктазии, могут быть следствием эмбриональных нарушений и пороков постнатального развития. Постнатальный порок развития указанные авторы связывают с задержкой формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок, гипоплазией их гладкой мускулатуры, обусловленной различными респираторными инфекциями, перенесенными в раннем детском возрасте.

Врожденный характер бронхоэктазий косвенно подтверждается их сочетанием с другими аномалиями и пороками развития. P. Kerley (1934) находил при бронхоэктазии в 60% аномалии в костной части грудной клетки.

данным С. М. Гавилова (1962), повторные воспаления и хронические бронхиты предшествуют хронической пневмонии в 14,6% случаев. При хроническом бронхите очень быстро, особенно у детей, в воспалительный процесс вовлекается перибронхиальная и интерстициальная ткань, результатом чего является нарушение дренажной функции бронхов с последующей их деформацией и эктазией.

Большую роль в возникновении бронхоэктазии отводят также затяжным и рецидивирующим пневмониям, особенно в раннем детском возрасте. Помимо нарушений дренажной функции бронхов с глубокими изменениями в их стенке, значительные изменения наблюдаются и в интерстициальной ткани; они приводят к пневмосклерозу, усугубляющему процесс в бронхах.

По данным Э. А. Гайдашева (1972), острая, затяжная и неразрешившаяся пневмония является причиной хронических заболеваний легких в 39,1% случаев.

Нашло подтверждение прямой зависимости хронического тонзилита, синусита с бронхоэктазией (И. Л. Кручинина, 1967).

В настоящее время описаны наследственные и системные заболевания, при которых отмечаются поражения бронхолегочной системы. К ним относятся муковисцидоз, обструктивные формы легочных поражений при недостаточности альфа 1 – антитрипсина, агаммаглобулинемии и дисгаммаглобулинемии, семейный диффузный фиброз, синдром Гудпасчера, хронические поражения легких при ксантоматозах, коллагенозах.

Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование - к развитию бронхоэктазии.

Патогенез развития бронхоэктазов до настоящего времени не имеет однозначной трактовки, однако основными моментами, ведущими к развитию бронхоэктазий, считают морфологическую неполноценность врожденного порядка, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму легкого. Наступает деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции и газообмен в нем не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок легкого является лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований, чаще не представляется возможным дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса.

Принята следующая классификация бронхоэктазий.

§По генезу:

врожденные,

дизонтогенетические,

приобретенные (ателектатические, эмфизематозные, смешанные).

§По форме:

цилиндрические,

мешотчатые,

кистозные

§По распространению:

односторонние,

двусторонние.

§По выраженности бронхита:

локализованный,

диффузный.

§По течению:

счастыми обострениями

средкими обострениями.

На основании дооперационного исследования о приобретенных бронхоэктазиях можно с уверенностью говорить лишь в тех случаях, когда они возникают после аспирации инородных тел. В остальных случаях генез бронхоэктазии уточняется в основном после морфологического исследования.

Выделение ателектатической и неателектатической форм приобретает значение для установления генеза и обьема поражения. Ателектатические бронхоэктазии сопровождаются наименьшими функциональными расстройствами и прогностически более благоприятны с точки зрения хирургического лечения.

Очень важна характеристика бронхоэктазии по распространенности. К обширным поражениям при одностороннем процессе следует относить поражения одного легкого; при двусторонних – поражения более 9 сегментов. Распространенность поражения в основном определяет клиническую картину и тяжесть заболевания.

Большое значение в клинической картине имеет выраженность бронхита и его распространенность, особенно в участках легкого, не содержащих бронхоэктазий. При локализованном бронхите последний отграничен участком легкого с бронхоэктазиями. Диффузный эндобронхит выходит за пределы бронхоэктатического поражения и может быть одно- и двусторонним (катаральным и гнойным).

Бронхоэктазия относится к числу хронических заболеваний с рецидивирующим течением. Обострения могут быть редкими (1 – 2 раза в год) и частыми.

Клиника и диагностика. Жалобы ребенка или родителей на вялость, слабость, быструю утомляемость. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной, иногда сочетающаяся с кровохарканьем. Наиболее частая причина кровохарканья в детском возрасте – именно бронхоэктазия. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмет.а

Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.

При перкусии укорочение перкуторного звука выявляется над пораженной долей в случаях ателектатической бронхоэктазии, особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у этих детей также смещены в больную сторону.

Аускультация более информативна. Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характерПри бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно распространенной, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в основном когда подозревается легочная гипертензия.

При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.

Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер - цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого (Рис. 22).

Рис. 22 Циллиндрическая форма бронхоэктазии нижней доли левого легкого. Бронхограмма. (6 сегмент не изменен).

В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопульмонография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований. Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа. При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография. Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация). Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, синдром