3.Генез отеков при клиническом нефротическом синдроме

Нефротический синдром - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

патогенез отеков при НС объясняется (в результате повреждения клубочкового фильтрационного барьера) развитием протеинурии, гипоальбу-минемии, снижением онкотического давления, перемещением воды в интерстициальное пространство, гиповолемией. На фоне гиповолемии возникают увеличение активности ренин-ан-гиотензин-альдостероновой системы и задержка натрия, увеличение активности АДГ и задержка воды. Ведущая роль в про­исхождении отеков принадлежит снижению онкотического давления (вследствие гипоальбуминемии, обусловленной протеинурией), переходу жидкости из внутрисосудистого пространства во внесосудистое и гиповолемии.

5. Патологическая почечная протеинурия

Патологическая протеинурия – важнейший симптом воспалительных, дистрофических и урологических заболеваний почек и мочевыводящих путей.

Предлагается выделять внепочечную протеинурию (обычно не более 1,0 г/л), обусловленную выделением экссудата воспаленной слизистой оболочкой мочевыводящих путей или половых органов, и почечную протеинурию, в которой различают клубочковую и канальцевую протеинурию.

При заболеваниях почек чаще определяется клубочковая протеинурия, связанная со структурными элементами клубочкового фильтрата или его функциональными изменениями – потерей отрицательного заряда. Косвенно определить степень функциональных нарушений и выраженность морфологических изменений клубочков и базальной мембраны гломерулярных капилляров помогает изучение селективности протеинурии. Под селективностью понимают способность клубочкового фильтра пропускать белковые молекулы плазмы крови в зависимости от их массы. Селективность уменьшается по мере нарастания глубины повреждения клубочкового фильтра.

Если клубочковая протеинурия представлена белками с молекулярной массой, не выше 65000 – 75000, ее называют селективной. Если в моче обнаруживаются и преобладают крупномолекулярные белки (α2-макроглобулин, гамма-глобулины, липопротеиды) говорят о неселективной протеинурии. Наиболее высокая селективность отмечается у больных с хроническим гломерулонефритом при пролиферативных формах с изолированным мочевым синдромом или с изолированным гипертоническим синдромом и наиболее низкая селективность отмечается у больных с нефротическим синдромом, или при смешанной форме этого заболевания.

По величине суточной протеинурии различают: высокую клубочковую протеинурию 3,0 г и выше, умеренную протеинурию от 1 до 3,0 г и низкую до 1,0 г.

Клубочковая протеинурия наблюдается при большинстве заболеваний почек (гломерулонефрит, системные заболевания, амилоидоз, диабетический гломерулосклероз, тромбоз почечных вен, при гипертонической болезни, застойной почки). Высокая протеинурия 3,0 г/л и более свойственна невротическому синдрому, обычно при тяжелом течении гломерулонефрита, амилоидозе почек.

Канальцевая (тубулярная) протеинурия связана с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки, профильтровавшиеся в нормальных клубочках. Суточная протеинурия при этом редко превышает 2,0 г, а белок представлен альбумином, лизоцимом, β2-микроглобулином. Обнаружение этих белков в моче при их нормальной концентрации в плазме свидетельствует о поражении тубулярного аппарата.

При сочетанном поражении гломерулярного и тубулярного аппарата отношение высокомолекулярных белков к концентрации к концентрации эталонных белков в моче превышает их отношение в плазме крови. Канальцевая протеинурия встречается при тубулоинтестинальных поражениях почек (пиелонефрит, интерстициальный нефрит, врожденные тубулопатии: синдром Фанкони и др.).

Протеинурия «переполнения» (преренальная) развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (легких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции, и проходят в мочу (встречается при миеломной болезни, выраженном гемолизе, синдроме размозжения).

Постренальная протеинурия связана с повышенной секрецией мочевыводящих путей и вспомогательных желез, встречается редко и практически менее важна (также возможна ложная протеинурия – распад спермиев при длительном стоянии мочи).

В клинической практике для определения белка в моче применяют пробы с добавлением сульфасалициловой или трихлоруксусной кислоты с последующей нифелометрией или рефрактометрией, а также с помощью более точного биуретового метода. В последние годы широко используется метод исследования белка в моче с помощью тест-полосок. Более тонкими методами белковой химии (иммуноэлектрофорез, лазерная нефелометрия, иммуноблотинг, иммунофиксация и др.) в моче могут быть выявлены различные белковые фракции - низкомолекулярные (β2-микроглобулины, легкие цепи иммуноглобулинов и т. д.) и высокомолекулярные (α2-макроглобулин, гамма-глобулин).

Принципы лечения. При функциональной протеинурии необходимости в лечении нет. Органическая протеинурия: при клубочковой протеинурии - ограничение белка в диете; медикаментозное лечение определяется основным заболеванием.