61. Злокачественные новообразования радужки и цилиарного тела.

Злокачественные опухоли. Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную мелано-мы. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры — застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5— 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

Меланома ресничного тела составляет менее 1 % всех меланом сосудистой оболочки. Опухоль развивается в пятом — шестом десятилетиях жизни, однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы указанной локализации у детей. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В большинстве случаев опухоль имеет смешанную локализацию: в радужке или хориоидее и ресничном теле. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При больших опухолях больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание меланомы в угол передней камеры сопровождается образованием складок радужки, концентричных опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет, край его уплощается. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание опухоли в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли. Как правило, меланомы ресничного тела растут медленно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые наблюдаются чаще, чем в радужке, прогноз ухудшается. Пути метастазирования такие же, что и при хориоидальных меланомах.