1-глава БОЛЕЗНИ СЕРДЦА-р

Диагностика.

Общий анализ крови: эозинофилия (чаще встречается у европейцев). Эозинофилы могут быть лишены гранул.

ЭКГ: у больных с правожелудочковой РКМП выявляются мерцательная аритмия, суправентрикулярные экстрасистолы, разнообразные нарушения проводимости. У большинства регистрируются патологически глубокие и широкие зубцы Q, снижение сегмента S-T, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, высокая амплитуда правопредсердного компонента зубца Р.

При левожелудочковой РКМП выявляются признаки гипертрофии левых желудочка, предсердия, блокада левой ножки пучка Гиса. Суправентрикулярная экстрасистолия встречается реже, чем при правожелудочковых формах.

При наличии выпота в полости перикарда наблюдается снижение амплитуды QRS-комплекса и зубца Т во всех отведениях.

Рентгенологическое исследование: при правосторонней РКМП выявляется резкое выбухание вправо контура правого предсердия. При левожелудочковой форме РКМП признаки дилатации предсердий выявляются редко. Чаще наблюдается гипертрофия левого желудочка. Если при левожелудочковой РКМП в легких видны застойные изменения, то при правожелудочковой – олигемия (обеднение сосудистого рисунка). В проекции верхушки сердца и выходного тракта правого желудочка нередко регистрируются очаги линейной кальцификации.

ЭхоКГ: регистрируется утолщение эндокарда, уменьшением полости левого реже правого желудочка, обычно вблизи верхушки и основания сосочковых мышц. При правосторонней РКМП наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При левостороннем процессе перегородка имеет форму буквы М. Визуализируется расширенный выходной тракт правого желудочка. Правое предсердие также бывает расширенным. Обнаруживаются патологические изменения структуры створок, пролапс митрального клапана, главным образом задней створки. При правожелудочковой РКМП наблюдается диастолическое открытие клапанов устья легочной артерии с выраженной регургитацией в правый желудочек. В полости перикарда обычно выявляется свободная жидкость .

УЗИ внутренних органов: фиброз, цирроз печени, признаки портальной гипертензии, спленомегалия, асцит, застойный выпот в плевральных полостях, застойные изменения почек.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с констриктивным перикардитом. В пользу РКМП будут свидетельствовать гиперэозинофилия, характерные изменения в сердце, обнаруженные при выполнении ЭхоКГ.

План обследования.

Общий анализ крови.

Паразитологическое исследование крови, фекалий.

85

ЭКГ.

ЭхоКГ.

УЗИ внутренних органов (скрининговое).

Рентгенография легких и сердца.

Лечение.

Внастоящее время нет эффективных консервативных методов терапии РКМП при переходе ЭМФ в стадию фиброза.

На начальных стадиях заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, мочегонными средствами.

У больных, получающих поддерживающее лечение преднизолоном 10 мг в сутки с увеличением дозы до 20-30 мг во время приступов острой сердечной недостаточности возможно значительное замедление прогрессирования заболевания.

Вначале болезни при высокой эозинофилии в периферической крови показано комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками: оксикарбамидом и винкристином.

По показаниям применяются антиаритмические средства, антикоагулянты.

У больных с очень высокой эозинофилией и повышенной вязкостью крови целесообразно использовать метод лейкофереза, хотя его эффект обычно бывает временным.

Когда РКМП достигает стадии фиброза, хорошие результаты дает хирургическое лечение. Выполняется операция декортикации - иссечение плотной фиброзной ткани, освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При наличии показаний одновременно протезируются клапаны.

Прогноз.

Прогноз малоблагоприятный, так как эффективного лечения этого заболевания еще не удалось разработать.

86

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1

Как называется первично хроническое некоронарогенное, невоспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процессов заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с резким снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией полостей.

1.Рестриктивная кардиомиопатия.

2.Гипертрофическая кардиомиопатия.

3.Дилатационная кардиомиопатия.

4.ИБС.

5.Миокардит.

2

Какие факторы могут играть этиологическую роль в возникновении дилатационной кардиомиопатии?

1.Аутоиммунные нарушения, провоцированные вирусной инфекцией.

2.Алкоголизм.

3.Физическое перенапряжение.

4.Миокардит.

5.Атеросклероз коронарных артерий.

3

Какие отклонения не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Расширена полость левого желудочка.

2.Расширена полость правого желудочка.

3.Стенки расширенных желудочков имеют нормальную толщину.

4.Масса сердца уменьшена.

5.Формируются пристеночные эндокардиальные тромбы.

4

Какие отклонения не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Ударный объем сердца снижен.

2.Формируется блокада левой ножки пучка Гиса.

3.Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

4.Относительная недостаточность клапанов устья легочной артерии.

5.Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

5

Какие патологические процессы не участвуют в формировании клинической картины дилатационной кардиомиопатии?

1.Нарушения ритма.

2.Сердечная недостаточность.

3.Тромбоэмболические осложнения.

4.Все участвуют.

5.Все не участвуют.

87

6

Какие клинические проявления не типичны для начального периода дилатационной кардиомиопатии?

1.Общая слабость.

2.Перебои ритма сердца.

3.Одышка.

4.Носовые кровотечения.

5.Все типичны.

7

Какие клинические проявления не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Приступы удушья с сухим кашлем и влажным с розоватой пенистой мокротой.

2.Частые обмороки.

3.Тупые ноющие боли в правом подреберье.

4.Увеличение живота.

5.Кровохарканье.

8

Какие объективные симптомы не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Выпячивание грудной стенки – сердечный горб.

2.Перкуторно определяемые границы сердца расширены во все стороны.

3.Сердечный толчок ослаблен.

4.Тоны сердца глухие.

5.Пресистолический ритм галопа.

9

Какие объективные симптомы не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Сердечный толчок усилен, разлитой.

2.Систолический шум митральной регургитации.

3.Протодиастолический ритм галопа.

4.Систолический шум трикуспидальной регургитации.

5.Диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

10

Какие объективные признаки не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Живот увеличен, асцит.

2.Выраженная гепатомегалия, спленомегалия.

3.В легких над всеми полями сухие или влажные хрипы.

4.Выявляется участок ослабленного дыхания в легких, здесь же шум трения плевры.

5.Все признаки типичны.

11

Какая форма клинического течения не типична для дилатационной кардиомиопатии?

1.Латентная, бессимптомная.

2.Прогрессирующая с внезапной декомпенсацией кровообращения.

3.Рецидивирующая с периодами обострения и ремиссии.

4.Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением.

5.Нестабильная форма с быстро прогрессирующим течением.

88

12

Какие изменения ЭКГ не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Разнообразные нарушения ритма.

2.Часто блокада левой ножки пучка Гиса.

3.Глубокий и широкий зубец Q.

4.Уменьшение амплитуды QRS-комплекса.

5.Часто выявляется укорочение интервала P-Q.

13

Какие рентгенологические изменения не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Выраженная кардиомегалия.

2.Сердце шаровидной формы.

3.Систолическая экскурсия контура левого желудочка усилена.

4.Застойное усиление легочного рисунка.

5.Треугольные тени инфарктов легкого.

14

Какие отклонения ЭхоКГ не типичны для дилатационной кардиомиопатии?

1.Дилатация всех полостей сердца.

2.Нормальная толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков и перегородки.

3.Увеличена фракция выброса левого желудочка.

4.Уменьшена амплитуда расхождения митральных створок в диастолу.

5.Выявляются тромбы на эндокардиальной поверхности стенки желудочков.

15

Какие пункты можно исключить из плана обследования больного дилатационной кардиомиопатией без ущерба для качества диагностики?

1.Коагулограмма.

2.ЭКГ.

3.ЭхоКГ.

4.Рентгенография легких.

5.ФГДС.

16

Какие группы препаратов нет смысла применять для лечения сердечной недостаточности у больных дилатационной кардиомиопатией?

1.Сердечные гликозиды.

2.Ингибиторы АПФ.

3.Мочегонные.

4.Конкурентные антагонисты альдостерона (верошпирон).

5.Глюкокортикоидные гормоны.

17

Какие препараты нет смысла применять для лечения сердечной недостаточности у больных дилатационной кардиомиопатией?

1.Метапролол.

2.Верошпирон.

3.Молсидамин.

4.Ретаболил.

5.Циклофосфан.

89

18

Какие препараты нет смысла применять для лечения сердечной недостаточности у больных дилатационной кардиомиопатией?

1.Гепарин.

2.Лизиноприл.

3.Дигоксин.

4.Фуросемид.

5.Преднизолон.

19

К какому заболеванию относится первично хроническое поражение сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии стенозов аорты, повышенного артериального давления с обязательной массивной гипертрофией межжелудочковой перегородки?

1.Дилатационня кардиомиопатия.

2.Гипертрофическая кардиомиопатия.

3.Рестриктивная кардиомиопатия.

4.Миокардит.

5.ИБС.

20

Какие причины играют роль в возникновении гипертрофической кардиомиопатии?

1.Аутосомно-доминантный генетический дефект с неполной пенетрантностью.

2.Алкоголизм.

3.Внутриутробно перенесенная вирусная инфекция.

4.Воздействие ионизирующей радиации.

5.Все причины играют этиологическую роль.

21

Какие патогенетические варианты не типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.Симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

2.Асимметричная апикальная.

3.Асимметричная септальная без обструкции выходного тракта левого желудочка.

4.Асимметричная септальная с обструкцией выходного тракта левого желудочка.

5.Асимметричная без гипертрофии межжелудочковой перегородки.

22

Какие особенности не типичны для асимметричной септальной формы гипертрофической кардиомиопатии?

1.Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

2.Резкое уменьшение размеров полости левого желудочка.

3.Укорочение передней сосочковой мышцы с формированием пролапса передней створки митрального клапана.

4.Увеличенная трабекулярность стенок правого желудочка.

5.Все типичны.

90

23

Какие обстоятельства могут способствовать уменьшению или даже полному смыканию полости левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией?

1.Уменьшение преднагрузки – потока крови, притекающей к левому желудочку.

2.Увеличение постнагрузки – сопротивлению току крови в аорте и периферических артериях.

3.Повышение артериального давления.

4.Увеличение объема циркулирующей крови.

5.Прием бета-адреноблокаторов.

24

Какие клинические особенности не типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.В анамнезе «постинфарктный кардиосклероз» на основании регистрации на ЭКГ патологического зубца Q.

2.Случаи внезапной смерти у родственников.

3.Отсутствие каких-либо жалоб.

4.Склонность к обморокам.

5.Периодически высокая лихорадка с ознобами, проливными потами.

25

Какие клинические особенности не типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.Сердечный «горб».

2.Боли в грудной клетке в области сердца.

3.Перебои ритма сердца.

4.Кардиальная астма.

5.Эпизоды отека легких.

26

Какие клинические особенности типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.Систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудины, усиливающийся при натуживании на высоте вдоха или после приема нитроглицерина.

2.Систолический шум во II-III межреберье по правому краю грудины, ослабевающий при натуживании на высоте вдоха или после приема нитроглицерина.

3.Систолический шум проводится на сосуды шеи.

4.II тон над аортой ослаблен.

5.Все типичны.

27

Какие клинические особенности не типичны для терминальной стадии декомпенсации гипертрофической кардиомиопатии?

1.Гепатомегалия.

2.Асцит.

3.Отеки.

4.Сердечная астма.

5.Все типичны.

91

28

Какие объективные признаки не типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.Высокий, скачущий пульс на лучевых артериях.

2.II тон над аортой не ослаблен.

3.Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся.

4.Систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

5.Все типичны.

29

Какие изменения ЭКГ не типичны для гипертрофической кардиомиопатии?

1.Глубокие и широкие зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6.

2.Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

3.Признаки гипертрофии миокарда левого предсердия.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

30

Какие изменения ЭхоКГ не типичны для компенсированной фазы гипертрофической кардиомиопатии?

1.Уменьшение полости левого желудочка.

2.Асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки.

3.Среднесистолическое прикрытие клапанов устья аорты.

4.Пристеночные тромбы в полости левого желудочка.

5.Все типичны.

31

Для каких заболеваний не характерно появление на ЭКГ глубокого и широкого зубца Q?

1.Постинфарктный кардиосклероз.

2.Дилатационная кардиомиопатия.

3.Рестриктивная кардиомиопатия.

4.Гипертрофическая кардиомиопатия.

5.Констриктивный перикардит.

32

Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гипертрофической кардиомиопатией без ущерба для качества диагностики?

1.ЭКГ.

2.Холтеровское мониторирование ЭКГ.

3.Велоэргометрическая проба.

4.ЭхоКГ.

5.Рентгенография легких и сердца.

33

Какие группы препаратов не следует использовать при лечении компенсированной фазы гипертрофической кардиомиопатии?

1.Неселективные бета-адреноблокаторы.

2.Блокаторы кальциевых каналов.

3.Антиаритмические.

4.Мочегонные.

5.Все можно использовать.

92

34

Какие препараты нежелательно применять при лечении гипертрофической кардиомиопатии?

1.Амиодарон.

2.Пропранолол.

3.Верапамил.

4.Нитроглицерин.

5.Все можно применять.

35

Как называется хроническое заболевание сердца с возникновением патологической ригидности миокарда желудочков, препятствующей их диастолическому наполнению?

1.Дилатационная кардиомиопатия.

2.Гипертрофическая кардиомиопатия.

3.Рестриктивная кардиомиопатия.

4.Постинфарктный кардиосклероз.

5.Миокардит Абрамова-Фидлера.

36

Какие заболевания не имеют отношения к рестриктивной кардиомиопатии?

1.Эндомиокардиальный фиброз.

2.Африканская облитерирующая кардиопатия Беккера.

3.Париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера.

4.Миокардит Абрамова-Фидлера.

5.Все имеют отношение.

37

При каком заболевании может формироваться вторичный синдром рестриктивной кардиомиопатии?

1.Гемохроматоз.

2.Гликогеноз.

3.Амилоидоз.

4.Псевдоамилоидоз при парапротеинемических гемобластозах.

5.При всех упомянутых.

38

Какие этиопатогенетические особенности не характерны для рестриктивной кардиомиопатии?

1.Нарушается иммунитет с формированием гиперэозинофильного синдрома.

2.Заболевание часто сочетается с паразитарными инвазиями.

3.Заболевание часто приводит к формированию вторичного амилоидоза внутренних органов.

4.Африканская форма болезни поражает молодых людей.

5.Европейская форма болезни поражает людей старшего возраста.

93

39

Какие стадии не типичны для патогенеза рестриктивной кардиомиопатии?

1.Воспалительная стадия.

2.Некротическая стадия.

3.Тромботическая стадия.

4.Стадия фиброза.

5.Все типичны.

40

Какие патологические сдвиги не типичны для некротической стадии рестриктивной кардиомиопатии?

1.Гиперэозинофилия.

2.Миокардит.

3.Коронарит.

4.Экссудативный перикардит.

5.Констриктивный перикардит

41

Какие патологические сдвиги не типичны для тромботической стадии рестриктивной кардиомиопатии?

1.Пристеночные тромбы в желудочках.

2.Нарушение коронарной микроциркуляции.

3.Утолщение эндокарда.

4.Регресс воспалительно-инфильтативных процессов в миокарде.

5.Все типичны.

1.Поражение папиллярных мышц.

2.Поражение атриовентрикулярных клапанов.

3.Дилатация пораженных желудочков.

4.Рубцовые изменения в эндомиокарде с ограничением растяжимости миокарда.

5.Подтягивание верхушки сердца.

43

Чем обусловлены нарушения внутрисердечной гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии?

1.Невозможностью расслабления миокарда желудочков.

2.Невозможностью диастолического наполнения желудочков.

3.Уменьшением ударного объема сердца.

4.Недостаточностью митрального, трикуспидального клапанов.

5.Всеми перечисленными причинами.

44

Какие особенности клинической картины не типичны для начального периода рестриктивной кардиомиопатии?

1.Одышка, усиливающаяся при физическом напряжении.

2.Боли в грудной клетке.

3.Кровохарканье.

4.Уменьшение массы тела.

5.Все типичны.

94