1-глава БОЛЕЗНИ СЕРДЦА-р
.pdf32
Какие особенности клинической картины типичны для сочетания митрального стеноза и недостаточности аортального клапана?
1.Клиническая картина заболевания похожа на изолированный стеноз левого атриовентрикулярного соустья.
2.Клиническая картина заболевания похожа на изолированную недостаточность клапанов устья аорты.
3.Порок труден для диагностики и обычно распознается только при патологоанатомическом исследовании.
4.Все типичны.
5.Все не типичны.
33
Что не типично для аускультативной картины сердца при сочетании митрального стеноза и недостаточности аортального клапана?
Хлопающий I тон над верхушкой.
1.Щелчок открытия митрального клапана.
2.Трехчленный «ритм перепела».
3.Систолический шум над аортой, распространяющийся на сосуды шеи.
4.Все типично.
34
Что не типично для аускультативной картины сердца при сочетании митрального стеноза и недостаточности аортального клапана?
1.Ослабление I тона над верхушкой.
2.Акцент II тона над легочной артерией.
3.Диастолический шум над верхушкой.
4.Диастолический шум над аортой.
5.Все типично.
35
Какие особенности патогенеза не типичны для сочетания недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты?
1.Пороки взаимно усугубляют гемодинамические нарушения, вызываемые каждым из них в отдельности.
2.И недостаточность митрального клапана, и стеноз устья аорты способствуют выраженной гипертрофии миокарда и дилатации левого желудочка.
3.Стеноз устья аорты препятствует декомпенсации недостаточности митрального клапана.
4.Все типично.
5.Все не типично.
36
Какие особенности аускультативной картины сердца не типичны для компенсированной фазы сочетания недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты?
1.Резкое ослабление I тона над верхушкой.
2.Усиление II тона над легочной артерией.
3.Трехчленный «ритм перепела»
4.Систолический шум над верхушкой, проводящийся в подмышечную впадину.
5.Систолический шум над аортой, проводящийся на подключичные и сонные артерии.
65
37
Какие особенности аускультативной картины сердца не типичны для декомпенсированной фазы сочетания недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты?
1.Систолический шум над верхушкой, проводящийся в подмышечную впадину.
2.Систолический шум над аортой, проводящийся на подключичные и сонные артерии.
3.Диастолический шум над легочной артерией.
4.Систолический шум над мечевидным отростком и в V межреберье слева от грудины, не проводящийся в подмышечную впадину.
5.Все типичны.
38
Какие аускультативные феномены типичны для формирования относительной недостаточности трикуспидального клапана в фазу декомпенсации сочетания недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты?
1.Усиление систолического шума в V межреберье у левого края грудины в первые 2-4 систолы после задержки дыхания на глубоком вдохе.
2.Приглушение систолического шума в V межреберье у левого края грудины в первые 2- 4 систолы после задержки дыхания на глубоком вдохе.
3.Усиление систолического шума в V межреберье у левого края грудины после физической нагрузки.
4.Все типичны.
5.Все нетипичны.
39
Какие особенности патогенеза гемодинамических нарушений типичны для митральноаортальной недостаточности?
1.Оба порока представляют собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее сочетание.
2.Каждый порок, будучи изолированным, протекают благоприятнее, чем оба вместе.
3. Гемодинамические сдвиги идентичны началу декомпенсации изолированной недостаточности клапанов устья аорты – «митрализация» порока.
4.Все типичны.
5.Все нетипичны.
40
Какие клинические особенности типичны для митрально-аортальной недостаточности?
1.Большой разбег систолического и диастолического артериального давления.
2.Низкое или равное нулю значение диастолического артериального давления.
3.Интенсивная пульсация сосудов на шее («пляска каротид»).
4.Пульсирующие головные боли.
5.Все типичны.
41
Какие особенности аускультативной картины сердца не типичны для митральноаортальной недостаточности?
1.Резкое ослабление или отсутствие I тона над верхушкой.
2.Усиление II тона над легочной артерией.
3.Диастолический шум над верхушкой сердца.
4.Убывающий систолический шум над верхушкой, проводящийся в подмышечную впадину.
5.Диастолический шум над аортой.
66
42
Какие изменения ЭКГ не типичны для митрально-аортальной недостаточности?
1.Мерцательная аритмия.
2.Расширенный двугорбый зубец Р.
3.Признаки гипертрофии левого желудочка.
4.Все типичны.
5.Все не типичны.
43
Какие особенности патогенеза гемодинамических нарушений не типичны для митрально- аортально-трикуспидального стеноза?
1.При декомпенсации не возникает выраженных застойных изменений в малом круге.
2.При декомпенсации не возникает гипертрофии и выраженной дилатации правого желудочка.
3.Первым проявлением декомпенсации является кровохарканье.
4.В самом начале декомпенсации могут появляться периферические отеки, гепатомегалия.
5.Все типичны.
44
Какие особенности аускультативной картины не типичны для митрально-аортально- трикуспидального стеноза?
1.Усиление I тона над верхушкой.
2.Диастолический шум над верхушкой и в V межреберье по передней и средней подмышечной линиями.
3.Диастолический шум над аортой.
4.Диастолический шум в V межреберье у левого края грудины.
5.Систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.
45
С каким функциональным классом недостаточности кровообращения больным показано хирургическое лечение многоклапанного порока сердца?
1.ФК-I.
2.ФК-II.
3.ФК-III.
4.ФК-IV
5.С любым функциональным классом.
46
С каким функциональным классом недостаточности кровообращения больным с многоклапанным пороком сердца не показано ни медикаментозное, ни хирургическое лечение?
1.ФК-I.
2.ФК-II.
3.ФК-III.
4.ФК-IV
5.С любым функциональным классом.
67
47
С каким функциональным классом недостаточности кровообращения больным показана исключительно консервативная, медикаментозная коррекция гемодинамических нарушений, связанных с многоклапанным пороком сердца?
1.ФК-I.
2.ФК-II.
3.ФК-III.
4.ФК-IV
5.С любым функциональным классом.
48
Какие группы препаратов используются для уменьшения пред- и постнагрузки сердца, уменьшения объема циркулирующей крови, замедления формирования кардиосклероза?
1.Блокаторы кальциевых каналов.
2.Ингибиторы АПФ.
3.Бета-адреноблокаторы.
4.Все перечисленные.
5.Ни одна из перечисленных.
49
Какой препарат из группы ингибиторов АПФ более целесообразно применять для лечения больных пороками сердца в период формирования застойной печени?
1.Эналоприл.
2.Лизиноприл.
3.Фозиноприл.
4.Любой из перечисленных.
5.Ни один из перечисленных.
50
В каких случаях показано применение сердечных гликозидов у больных с пороками сердца?
1.При возникновении сердечной недостаточности у больных с преобладанием стеноза устья аорты.
2.При возникновении сердечной недостаточности у больных с преобладанием недостаточности клапанов устья аорты.
3.При возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии.
4.Во всех упомянутых случаях.
5.Ни в одном из упомянутых случаев.
51
Какие препараты не следует применять для лечения застойных процессов в легких и приступов удушья при декомпенсации многоклапанных пороков сердца?
1.Пролонгированные нитраты.
2.Нитроглицерин.
3.Бета-адреноблокаторы.
4.Молсидомин.
5.Мочегонные.
68
52
Какой препарат является универсальным средством купирования и лечения нарушений ритма у больных с многоклапанными пороками сердца?
1.Пропранолол.
2.Амиодорон.
3.Верапамил.
4.Все перечисленные.
5.Ни один из перечисленных.
69
КАРДИОМИОПАТИИ
Определение.
Кардиомиопатии (КМП) являются хроническими идиопатическими заболеваниями сердца неясной этиологии с первичным поражением миокарда, реже в сочетании с поражением эндокарда и перикарда.
КМП подразделяются на дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Определение.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первично хроническое некоронарогенное, невоспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процессов заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с резким снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией полостей.
МКБ10: 142.0 – Дилатационная кардиомиопатия.
Этиология.
Не имеет четко доказанной этиологии. Существует гипотеза, согласно которой в основе ДКМП лежит аутоиммунный механизм, провоцируемый вирусной инфекцией (сходство с диффузным вирусным миокардитом). Клиническим подтверждением такой гипотезы служат следующие факты:
Симптомы поражения сердца часто возникают во время или сразу по окончанию острой инфекции верхних дыхательных путей у ранее здоровых людей.
Клиническое течение характеризуется появлением приступов сердечной недостаточности без видимой причины.
Положительная клиническая реакция на кортикостероидные препараты
уотдельных больных, особенно на ранней стадии заболевания.
Выявление кардиореактивных антител у некоторых больных.
Присутствие связанного иммуноглобулина в тканях сердца.
Гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфогистиоцитарными и моноцитарными инфильтратами.
Признаки активности супрессорных Т-клеток при ДКМП и миокардите, подтверждающие аутоимунную основу обоих заболеваний.
Признаки аномальной функции Т-киллеров у некоторых больных.
Патогенез.
ДКМП проявляется расширением левого, правого или обоих желудочков. Масса сердца увеличена, часто вдвое по сравнению с нормальной. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто нормальной толщины в связи с растяжением миокарда. Эндокард утолщен.
70
Более чем в 50% случаев формируются пристеночные эндокардиальные тромбы.
Сердечный выброс и ударный объем сердца снижены. Повышается конечное диастолическое давление в левом и правом желудочках. Возникает пассивный венозный застой в малом и большом круге кровообращения. В результате расширения желудочков формируется относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, клапанов устья легочной артерии. В итоге возникает тотальная декомпенсация гемодинамики.
Считается, что ДКМП является основной патологией, приводящей к нарушению проведения по левой ножке пучка Гиса. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается у 40% больных и регистрируется обычно на 8-9 лет раньше, чем разворачивается клиническая картина ДКМП.
Клиническая картина.
Клиническую картину заболевания формируют три синдрома:
Нарушения ритма.
Сердечная недостаточность.
Тромбоэмболические осложнения.
В анамнезе у больных ДКМП нередко упоминаются острые заболевания верхних дыхательных путей, предшествующие появлению общей слабости, перебоев ритма сердца. В дальнейшем состояние больных прогрессивно ухудшается. Появляется одышка вначале во время физической нагрузки, затем и в покое. По ночам начинают беспокоить мучительные приступы удушья с сухим кашлем, а затем и с розоватой, пенистой мокротой. Постепенно появляются тупые, ноющие боли в правом подреберье. Увеличивается живот. Отекают ноги, а затем и все тело. Клиническая картина может осложняться жалобами и объективной симптоматикой, связанной с развитием периферических тромбозов - эмболии легочной артерии, артерий почек, селезенки и др. Чаще возникают эмболии ветвей легочной артерии, в виде эпизодов острых болей в грудной клетке, сопровождающихся кровохарканьем.
При осмотре выявляются цианоз, отеки.
Пульс аритмичный. Артериальное давление нормальное или умеренно повышено с уменьшенной разницей между систолическим и диастолическим.
Границы сердца расширены во все стороны. Сердечный толчок ослаблен. Тоны глухие. Выслушивается пресистолический или протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной и трикуспидальной регургитации, диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии.
Живот увеличен за счет асцита. Определяется выраженная гепатомегалия, спленомегалия.
В легких над всеми полями выслушиваются рассеянные сухие или влажные хрипы. На фоне эпизодов болей в грудной клетке с кровохарканьем появляются участки легкого с ослабленным дыханием, шумом трения плевры (тромбоэмболические инфаркты легкого). В терминальную фазу заболевания
71
появляются симптомы, свидетельствующие о накоплении жидкости плевральных полостях.
Выделяют четыре формы клинического течения ДКМП:
Латентная, когда у больного имеет место умеренная кардиомегалия но без признаков сердечной недостаточности. Единственным клиническим проявлением может быть полная или неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Длится несколько лет, затем переходит в одну из следующих форм.
Прогрессирующая, когда на фоне длительного бессимптомного течения кардиомегалии внезапно возникает и быстро прогрессирует сердечная недостаточность, приводящая, несмотря на проводимую терапию, к летальному исходу в течение 1-2 лет.
Рецидивирующая форма, при которой клинические проявления недостаточности кровообращения периодически усугубляются вследствие физического перенапряжения или респираторных заболеваний, но на фоне проводимого лечения достигается достаточно длительная ремиссия. Полного выздоровления больных с выраженной недостаточностью кровообращения не наблюдается. После периода временного улучшения следует новая волна ухудшения. Длительность жизни больных с этой формой ДКМП достигает 10-15 лет
Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением. Характеризуется тем, что, несмотря на кардиомегалию, недостаточность кровообращения развивается медленно. Может завершиться внезапной смертью - аритмической или вследствие тромбоэмболической катастрофы.
Диагностика.
ЭКГ: нарушения ритма и проводимости - от разнообразных желудочковых и предсердных аритмий до сложных сочетаний аритмий с нарушенями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У большинства больных регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса. Имеет место тенденция к уменьшению амплитуды QRS-комплекса. Становится плоским или отрицательным зубец Т в грудных отведениях. Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца. Может регистрироваться глубокий, уширенный зубец Q, отражающий наличие обширного некоронарогенного фиброза миокарда.
Рентгенологическое исследование: выраженная кардиомегалия. Сердце шаровидной формы. Систолическая экскурсия контура левого желудочка снижена. Определяется застойное усиление легочного рисунка. Иногда выявляются треугольные тени инфарктов легкого. В терминальную фазу болезни выявляется экссудат в плевральных полостях.
ЭхоКГ: регистрируется дилатация полостей сердца, нормальная толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков, уменьшение амплитуды движения и изменения толщины стенок желудочков в систолу (снижены фракция выброса, минутный объем крови). Наблюдается высокое расположение зоны систолического смыкания митральных створок,
72
уменьшение амплитуды расхождения створок в диастолу. Иногда на эхокардиограмме выявляются внутрижелудочковые тромбы. Доплерэхокардиография регистрирует наличие митральной, трикуспидальной, легочной регургитации.
Дифференциальный диагноз.
Проводится с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью. В первую очередь с миокардитами, миокардиодистрофией, ИБС. А также с пороками сердца (недостаточность клапанов устья аорты, стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, комбинации указанных пороков).
В отличие от миокардита, протекающего с тяжелой сердечной недостаточностью, при ДКМП отсутствуют симптомы воспалительного процесса – лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, повышенное содержание в крови альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот.
Тяжелые миокардиодистрофии, вызванные алкогольной интоксикацией, физическим перенапряжением могут проявляться кардиодилатацией, сердечной недостаточностью. Однако после устранения повреждающего фактора, интенсивной метаболической терапии, возможно частичное или полное выздоровление, чего не бывает при ДКМП.
При ИБС возможно формирование вторичной дилатационной кардиомиопатии (ишемическая кардиомиопатия с диффузным фиброзом миокарда, постинфарктный кардиосклероз), проявляющейся сходными с идиопатической ДКМП симптомами. Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностики вариантов клинического течения идиопатической ДКМП, сопровождающихся возникновением очагов некоронарогенного некроза миокарда, которые своими проявления на ЭКГ практически малотличимы от очагового постинфарктного кардиосклероза у больных с ИБС. Однако ишемической кардиомиопатии, как правило, предшествует достаточно длительный период с приступами стенокардии, эпизоды инфаркта миокарда в анамнезе. У больных ИБС выявляются отклонения в липидном спектре крови, соответствующие критериям диагностики атеросклероза, чего нет при ДКМП. У больных с идиопатической ДКМП эхокардиографически выявляется тотальная гипокинезия миокарда всей стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, тогда как при ИБС типичными являются находки локальных участков гипоили акинезии миокарда.
При пороках сердца в отличие от идиопатической ДКМП на эхокардиограммах обнаруживаются грубые структурные изменения, характерные для недостаточности митрального клапана, недостаточности клапанов и/или стеноза устья аорты.
План обследования.
Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобины.
Коагулограмма.
73
ЭКГ.
ЭхоКГ.
УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей.
Рентгенография легких.
Лечение.
Лечение ДКМП практически такое же, как и любой другой формы застойной сердечной недостаточности.
Питание больных 5-6 разовое с употреблением легко усвояемой, витаминизированной пищи. Последний прием пищи за 4 часа до сна. Ограничивают в первую очередь поступление в организм поваренной соли и в меньшей степени - жидкости. С пищей больные ДКМП с ХСН I ФК – должны получать менее 3 грамм соли в сутки, больные с II-III ФК - 1.2-1.8 грамм в сутки, а при IV ФК - менее 1 грамма в сутки. При любой стадии хронической сердечной недостаточности больной должен употреблять не менее 750 мл жидкости в сутки.
В основную группу препаратов, применяемых для лечения хронической сердечной недостаточности у больных ДКМП входят ингибиторы АПФ, диуретические средства, сердечные гликозиды, бетаадреноблокаторы.
Ингибиторы АПФ показаны всем больным ДКМП вне зависимости от стадии заболевания, функционального класса хронической недостаточности кровообращения. Установлено, что не назначение препаратов этой группы приводит к увеличению смертности больных ДКМП. Раннее применение ингибиторов АПФ больным с ДКМП, позволяет существенно замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности. Эти препараты уменьшает гемодинамическую пред- и посленагрузку сердца, снижают уровень альдостерона в крови, что способствует предотвращению и ликвидации отеков, уменьшает фиброзирование миокарда.
Учитывая выраженных гипотензивный эффект этих препаратов, необходим тщательный индивидуальный подбор применяемых дозировок. Начинать лечение нужно с минимальных (стартовых) доз, и затем постепенно их повышать до уровня, не вызывающего гипотензии - «титрование» дозы. Обычно через 10-12 дней лечения ингибиторами АПФ гипотензивное действие этих препаратов у больных с ДКМП постепенно уменьшается при сохранении других положительных влияний. Для компенсации исходной умеренной гипотензии возможно краткосрочное применение глюкокортикоидов в небольших дозах - 10-15 мг/сут. Однако, если исходное систолическое артериальное давление ниже уровня 85 мм рт.ст. – от назначения ингибиторов АПФ следует отказаться.
Обычно применяются: каптоприл (стартовая доза 6.25 мг 2-3 раза в день, максимальная – до 150 мг/сутки), эналоприл (стартовая доза 2.5 мг 2 раза в день, максимальная - до 40 мг/сутки), фозиноприл (стартовая доза 2.5 мг 1-2 раза в день, максимальная - до 40 мг/сутки), трандалоприл (стартовая доза 1 мг 1 раз в день, максимальная – до 4 мг/сутки) лизиноприл (стартовая доза 2.5 мг 1-2 раза в день, максимальная - до 30 мг/сутки).
74