7-глава АНЕМИИ-р

25

Вариантом какого заболевания является «фавизм»?

1.Гемолитическаой анемии при наследственном нарушении синтеза цепей глобина.

2.Гемолитической анемии при наследственном дефиците глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы.

3.Гемолитической анемии при болезни Маркиафавы Микели.

4.Гемолитической анемии при наследственном нарушении синтеза гемоглобина.

5.Гемолитической анемии при наследственном дефекте синтеза мембранных белков эритроцитов.

26

Какой характер клинического течения гемолитической анемии чаще всего наблюдается при наследственном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Приступообразный.

2.Постоянный небольшой гемолиз.

3.Постоянный интенсивный гемолиз.

4.Волнообразный со слабо выраженными обострениями и ремиссиями.

5.Все перечисленные варианты могут иметь место.

27

Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы вне гемолитического криза?

1.Общая слабость, сниженная физическая и умственная трудоспособность.

2.Боли в пояснице.

3.Одышка в покое.

4.Боли в конечностях.

5.Все перечисленные.

28

Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы во время гемолитического криза?

1.Лихорадка.

2.Боли в пояснице.

3.Одышка в покое.

4.Боли в конечностях.

5.Все перечисленные.

29

Что не может спровоцировать гемолитический криз при «фавизме»?

1.Употребление в пищу блюд из бобовых.

2.Вдыхание пыльцы цветов бобовых культур.

3.Переохлаждение тела.

4.Все перечисленное может спровоцировать криз.

5.Все перечисленное не может спровоцировать криз.

560

30

Какой из перечисленных клинических симптомов чаще всего встречается при гемолитическом кризе у больных с «фавизмом»?

1.Высокая лихородка.

2.Боли в животе.

3.Боли в пояснице.

4.Выраженная головная боль.

5.Коллаптоидное состояние.

31

Какие клинические проявления типичны для межприступного периода у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Выраженная бледность кожных покровов.

2.Небольшая бледность и иктеричность кожных покровов.

3.Постоянная умеренная желтуха.

4.Постоянный черный цвет мочи.

5.Все типичны.

32

Какие клинические проявления характерны для гемолитического криза у больных у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Лихорадка.

2.Черный цвет мочи.

3.Боль в пояснице.

4.Гепатоспленомегалия.

5.Характерны все перечисленные клинические проявления.

33

Какие отклонения определяют черный цвет мочи во время гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Аминацидурия.

2.Гемосидеринурия.

3.Гемоглобинурия.

4.Уробилинурия.

5.Протеинурия.

34

Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Гиперхромная анемия.

2.Ретикулоцитоз.

3.Лимфоцитоз.

4.Тромбоцитопения.

5.Все типичны.

561

35

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигов влево.

2.В мазке «надкусанные» эритроциты – дегмациты.

3.Эозинофилия.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

36

Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.В мазке в эритроцитах видны тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин).

2.В мазке видны гиперсегментированные нейтрофилы.

3.В мазке видны одновременно микросфероциты и нормоциты.

4.В мазке видны «мишеневидные» эритроциты.

5.Все типичны.

37

Какие отклонения анализа крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Отрицательная прямая проба Кумбса.

2.Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена.

3.Высокая активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

38

Какие отклонения в миелограмме типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Активизация мегалобластного пути эритропоэза.

2.Обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими клетками эритромиелоидного ряда.

3.Обогащение костного мозга плазматическими клетками.

4.Обеднение костного мозга клеточными элементами.

5.Все типичны.

39

Какие отклонения биохимического анализа сыворотки крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы?

1.Увеличение концентрации неконьюгированной фракции билирубина.

2.Выявление свободного гемоглобина.

3.Увеличение уровня мочевой кислоты.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

562

40

Какие отклонения в общем анализе мочи не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.Высокое содержание свободного гемоглобина.

2.Высокое содержание гемосидерина.

3.Высокое содержание уробилина.

4.Высокое содержание уратов.

5.Все типичны.

41

Какие лечебные мероприятия не показаны больным с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы во время гемолитического криза?

1.Прием антиоксидантов (токоферол).

2.Переливание отмытых эритроцитов.

3.Плазмоферез.

4.Прием цитостатиков.

5.Все показаны.

42

Чем обусловлена серповидно-клеточная гемолитическая анемия?

1.Приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, обладающей низкой резистентностью к гемолитическому действию комплемента.

2.Врожденной способностью синтеза аномального гемоглобина с пониженной растворимостью при гипоксии.

3.Врожденным дефектом синтеза одной из цепей глобина.

4.Приобретенным дефектом иммунной реактивности с повышенной способностью к разрушению эритроцитов.

5.Врожденным дефектом белковых компонентов мембраны эритроцитов, вызывающей снижение их осмотической резистентности.

43

Какой гемоглобин синтезируется у больных с серповидно клеточной анемией?

1.HbA.

2.HbA1.

3.HbA2.

4.HbF.

5.Все перечисленные.

44

Какие свойства не характерны для аномального гемоглобина у больных с серповидноклеточной анемией?

1.Выпадает в осадок при воздействии веществ с химическими свойствами восстановителя.

2.Выпадает в осадок при недостатке кислорода.

3.Выпадает в осадок при воздействии веществ схимическими свойствами окислителей.

4.Деформирует эритроцит при выпадении в осадок в условиях гипоксии.

5.Все характерны.

563

45

1.Какой вариант серповидно-клеточной анемии является наиболее тяжелым?

2.Врожденный гетерозиготный.

3.Врожденный гомозиготный.

4.Приобретенный.

5.Все перечисленные.

6.Ни один из перечисленных.

46

Какие клинические аномалии характерны для серповидно-клеточной анемии?

1.Умственная отсталость.

2.Башенный череп с утолщенными швами лобных костей.

3.Удлиненные конечности.

4.Характерны все перечисленные аномалии.

5.Не характерна ни одна из перечисленных аномалий.

47

Какие клинические проявления не типичны для гемолитического криза у больных с серповидно-клеточной анемией?

1.Высокая лихорадка.

2.Гипотермия.

3.Тромбозы сосудов конечностей, брыжеечных сосудов.

4.Кровоизлияние в сетчатку глаз, геморрагический инсульт.

5.Асептический некроз головок бедренной, плечевой костей.

48

Какие клинические проявления не типичны для серповидно-клеточной анемии на различных стадиях развития заболевания?

1.Умеренная гепатомегалия, спленомегалия.

2.Сморщенная селезенка.

3.Цирроз печени.

4.Трофические язвы голеней.

5.Желчнокаменная болезнь.

49

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для серповидно-клеточной анемии?

1.Нормоили гипохромная анемия.

2.Ретикулоцитоз.

3.Базофильная зернистость эритроцитов, единичные нормобласты.

4.Лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом влево до миелоцитов.

5.Эозинофилия.

50

Каким методом следует обрабатывать, чтобы обнаружить серповидноклеточные эритроциты у больных с серповидно-клеточной анемией?

1.Обработать кровь окислителем (раствор перекиси водорода).

2.Обработать кровь сахарозой.

3.Обработать кровь восстановителем (метабисульфитом натрия).

4.Смешать кровь с гипертоническим раствором NaCl.

5.Смешать кровь с гипотоническим раствором NaCl.

51

564

Каким образом можно обнаружить HbS у больных с серповидно-клеточной анемией?

1.Электрофорезом гемоглобина.

2.Электрофорезом белков сыворотки крови.

3.Путем определения осмотической резистентности эритроцитов.

4.Путем определения кислотной резистентности эритроцитов.

5.Всеми перечисленными методами.

52

Какие изменения в костном мозге типичны для серповидно-клеточной анемии?

1.Гиперплазия эритроидного ростка.

2.Гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

3.Гипоплазия гранулоцитарного ростка.

4.Гиперплазия лимфоидного ростка.

5.Все перечисленные изменения.

53

Какие рентгенологические сдвиги не типичны для серповидно-клеточной анемии?

1.Расширение костномозговой зоны плоских костей.

2.Истончение кортикального слоя плоских костей.

3.Признаки асептического некроза головок бедренных или плечевых костей.

4.Компрессионная деформация позвонков.

5.«Штампованные» очаги остеопороза в плоских костях и позвонках.

54

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных серповидно-клеточной анемией без существенного ущерба для качества диагностики?

1.Общий анализ крови.

2.Проба на серповидность эритроцитов с обработкой крови метабисульфитом натрия.

3.Проба Кумбса.

4.Биохимический анализ крови на билирубин.

5.Электрофорез гемоглобина эритроцитов.

55

Какой вариант гемолитической анемии – талассемии встречается чаще?

1.Альфа-таласемия.

2.Бета-таласемия.

3.Гамма-таласемия.

4.Дельта-таласемия.

5.Все перечисленные.

56

Какие препараты применяют при лечении больных с серповидно-клеточной анемией?

1.Фолиевая кислота.

2.Ацетилсалициловая кислота.

3.Никотиновая кислота.

4.Аскорбиновая кислота.

5.Все перечисленные.

565

57

Какие причины лежат в основе гемолитической анемии - талассемии?

3.Наследственным дефектом ферментных систем эритроцитов, вызывающим неспособность эритроцитов противостоять гемолитическому действию окислителей.

4.Все перечисленные.

58

Какие моменты не относятся к патогенезу бета-таласемии?

1.Недостаточный синтез бета-цепей глобина.

2.Избыточный синтез бета-цепей глобина.

3.Конденсация альфа-цепей на мембране эритроцитов.

4.Гемолиз эритроцитов преимущественно в селезенке.

5.Общее содержание гемоглобина в крови снижается.

59

Какие моменты не относятся к патогенезу бета-таласемии?

1.Уменьшается потребление железа в костном мозге.

2.Увеличивается содержание железа в сыворотке.

3.Снижается содержание в костном мозге сидеробластов.

4.Эритроциты имеют сниженное содержание гемоглобина (гипохромия).

5.Возникает вторичный гемосидероз и гемохроматоз.

60

Какие патогенетические процессы типичны для бета-таласемии?

1.Гепатоспленомегалия.

2.Активация экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке.

3.Остеопороз, деформация скелета.

4.Формирование пигментных каменей в желчном пузыре.

5.Все типичны.

61

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1.Башенный череп.

2.Седловидный нос.

3.Аномальная челюсть с неправильным расположением зубов.

4.Умственная отсталость.

5.Склеродактилия.

62

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1.Бледность и желтушность кожных покровов.

2.Коричневые пятна на коже.

3.Увеличение размеров живота.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

566

63

Какие клинические проявления не типичны для бета-таласемии?

1.Спленомегалия.

2.Желчнокаменная болезнь.

3.Трофические язвы на голенях.

4.Вторичный гемохроматоз.

5.Дефицит витамина В12.

64

Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для бета-таласемии?

1.Гипохромная анемия.

2.Мишеневидные эритроциты с центральным просветлением.

3.Ретикулоцитоз.

4.Умеренный лейкоцитоз.

5.Все типичны.

65

Какие отклонения в биохимическом анализе крови не типичны для бета-таласемии?

1.Увеличенное содержание неконъюгированного билирубина.

2.Увеличенное содержание сывороточного железа.

3.Сниженное содержание сывороточного железа.

4.Максимальное насыщение трансферрина железом.

5.Все типичны.

66

Какие отклонения лабораторных показателей не типичны для бета-таласемии?

1.Снижение осмотической резистентности эритроцитов.

2.Сокращение продолжительности жизни эритроцитов.

3.Повышенный уровень фракций гемоглобина HbF и HbA2.

4.Большое содержание сидеробластов в костном мозге.

5.Гипоплазия эритроидного ростка в костном мозге.

67

Какие рентгенологические признаки не типичны для бета-таласемии?

1.Истонченный кортикальный слой свода черепа.

2.Радиарная исчерченность костей свода черепа в виде "щетки".

3.Расширение костномозгового канала в трубчатых костях.

4.Кистоподобные лакуны в метафизах и эпифизах.

5."Штампованные" очаги остеопороза в позвонках.

68

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных бета-таласемией без существенного ущерба для качества диагностики?

1.Общий анализ крови.

2.Биохимический анализ крови на билирубин, железо.

3.Проба Кумбса.

4.Электрофорез гемоглобина эритроцитов.

5.Рентгенография черепа.

567

69

Какие препараты и методы лечения следует применять при лечении бета-таласемии?

1.Фолиевая кислота.

2.Десферал.

3.Спленэктомия.

4.Гидроксимочевина.

5.Все приведенные.

70

Какие виды приобретенных иммунных гемолитических анемий не существуют?

1.Изоиммунные.

2.Гетероиммунные.

3.Гаптеновые.

4.Аутоиммунные.

5.Все приведенные существуют.

71

Какие виды приобретенных аутоиммунных гемолитических анемий не существуют?

1.С неполными тепловыми агглютининами и внутриклеточным гемолизом.

2.С тепловыми гемолизинами и внутрисосудистым гемолизом.

3.С полными холодовыми агглютининами и внутриклеточным гемолизом.

4.С двухфазными гемолизинами с внутрисосудистым (главным образом) и внутриклеточным гемолизом.

5.Все приведенные существуют.

72

Какие особенности клинической картины не характерны для острого начала аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами?

1.Острая боль в пояснице.

2.Сердцебиение, одышка,

3.Лихорадка.

4.Желтуха.

5.Красный цвет мочи.

73

Какие особенности клинической картины не характерны для постепенного начала аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами?

1.Субфебрилитет, умеренные боли в животе, артралгии.

2.Сердцебиение, одышка.

3.Бледность, лимонная желтушность.

4.Черный цвет мочи и кала.

5.Геморрагическая сыпь.

74

Какие особенности клинической картины не характерны для аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами?

1.Чаще всего имеет место острое начало заболевания.

2.Появляются сердцебиения, одышка.

3.Появляются бледность, желтушность.

4.Моча становится черной.

5.Может развиться тромбоз периферических вен.

568

75

Какие особенности клинической картины не типичны для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми поликлональными IgM-агглютининами?

1.Кризы возникают в холодные периоды года.

2.Синдром Рейно.

3.Холодовая крапивница.

4.Тромбоцитопеническая пурпура.

5.Все типично.

76

Какие особенности клинической картины не типичны для аутоиммунной гемолитической анемии с двухфазными гемолизинами?

1.Криз провоцируется переохлаждением.

2.Сразу после холодового воздействия появляется лихорадка, боль в животе, синдром Рейно.

3.Спустя 2-3 дня после переохлаждения появляется бледность, желтушность.

4.Все типично.

5.Все не типично.

77

Какие лабораторные сдвиги не типичны для иммунных гемолитических анемий?

1.Нормохромная анемия.

2.Ретикулоцитоз.

3.Полихроматофилия эритроцитов.

4.Лейкопения.

5.Все типичны.

78

Какие пункты можно исключить из плана обследования больных с иммунными гемолитическими анемиями без ущерба для качества диагностики?

1.Общий анализ крови.

2.Биохимический анализ крови на билирубин.

3.Прямая проба Кумбса.

4.Осмотическая резистентность эритроцитов.

5.Тесты на выявлении тепловых гемолизинов, холодовых агглютининов, двухфазных гемолизинов.

79

Какие препараты и методы лечения не следует применять для лечению больных с иммунными гемолитическими анемиями?

1.Глюкокортикоиды (преднизолон).

2.Цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

3.Плазмоферез.

4.Спленэктомия.

5.Все можно применять.

569