7-глава АНЕМИИ-р

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1

Какие факторы не являются причиной возникновения мегалобластной анемии?

1.Дефицит фолиевой кислоты.

2.Дефицит метилмолоновой кислоты.

3.Дефицит цианкобаламина.

4.Все перечисленные факторы.

5.Ни один из перечисленных факторов.

2

В каких продуктах нет достаточного содержания цианколаамина?

1.Дрожжи.

2.Шпинат.

3.Мясо.

4.Во всех перечисленных продуктах.

5.Ни в одном из перечисленных.

3

В каких продуктах отсутствует в достаточном количестве фолиевая кислота?

1.Мясо отварное.

2.Мясо, консервированное высокотемпературной обработкой.

3.Овощи свежие.

4.Фрукты свежие.

5.Во всех перечисленных продуктах.

4

Каким образом цианкобаламин поступает в кровь?

1.В несвязанном состоянии.

2.В связанном с гастромукопротеином состоянии.

3.Превратившись в гастромукопротеин.

4.Превратившись в кишечнике в дезоксиаденозилкобаламин.

5.Превратившись в кишечнике в метилкобаламин.

5

Где преимущественно депонируется цианкобаламин?

1.В селезенке.

2.В костном мозге.

3.В печени.

4.В скелетных мышцах.

5.В жировой клетчатке.

6

В течение какого времени потребности организма в цианкобаламине могут удовлетворяться из внутреннего депо?

1.2-5 дней.

2.2-5 недель.

3.2-5 месяцев.

4.2-5 лет.

5.Всю жизнь.

530

7

В течение какого времени потребности организма в фолиевой кислоте могут удовлетворяться из внутреннего депо?

6.2-5 дней.

7.2-5 недель.

8.2-5 месяцев.

9.2-5 лет.

10.Всю жизнь.

8

Какие причины могут вызвать дефицит цианкобаламина в организме человека?

1.Вегетарианский тип питания.

2.Атрофический гастрит с гистаминрезистентной ахлоргидрией.

3.Гастрэктомия.

4.Рак желудка.

5.Все перечисленные причины.

9

Какие паразитарные заболевания могут вызвать дефицит цианкобаламина в организме человека?

1.Инвазия широким лентецом.

2.Инвазия власоглавом.

3.Инвазия аскаридами.

4.Инвазия эхинококком.

5.Все перечисленные варианты.

10

Какие заболевания обычно не вызывают дефицит цианкобаламина в организме человека?

1.Хронический пиелонефрит.

2.Цирроз печени.

3.Болезнь Крона (терминальный илеит).

4.Все перечисленные.

5.Ни одно из перечисленных.

11

Какие причины могут привести к дефициту фолиевой кислоты в организме человека?

1.Алкоголизм.

2.Беременность.

3.Лечение метатрексатом.

4.Резекция тонкой кишки.

5.Все перечисленные причины.

12

Какие вещества не являются коферментами, синтезирующимися в организме из витамина

В12?

1.Метилмалоновая кислота.

2.Дезоксиаденозилкобаламин.

3.Метилкобаламин.

4.Все являются такими коферментами.

5.Все не являются такими коферментами.

531

13

Какая субстанция вызывает фуникулярный миелоз у больных В12-дефицитной анемией?

1.Уридинмонофосфат.

2.Тимидинмонофосфат.

3.Метилкобаламин.

4.Метилмалоновая кислота.

5.Дезоксиаденозилкобаламин.

14

Какие негативные процессы вызываются дефицитом фолиевой кислоты?

1.Мегалобластный тип кроветворения.

2.Фуникулярный миелоз.

3.Цирроз печени.

4.Психозы.

5.Все перечисленное верно.

15

Какие внешние признаки не типичны для мегалобластной анемии?

1.Бледность кожных покровов.

2.Яркая серебристая седина.

3.Иктеричность кожных покровов.

4.Увеличение подмышечных лимфоузлов.

5.Все типичны.

16

Каких синдромов нет в клинической картине мегалобластной анемии?

1.Синдром патологии органов пищеварения.

2.Анемический синдром.

3.Синдром неврологической патологии.

4.Нефротический синдром.

5.Все перечисленные есть.

17

Какие осложнения возможны при быстром развитии и тяжелом течении мегалобластной анемии?

1.Декомпенсированная недостаточность кровообращения

2.Острая печеночная недостаточность

3.Острый панкреатит

4.ДВС-синдром.

5.Все перечисленные возможны.

18

Какие признаки не типичны для глоссита Гунтера у больных с мегалобластной анемией?

1.Увеличенный, не вмещающийся в полости рта язык с отпечатками зубов по краям.

2.Гладкий, блестящий («лакированный») язык малинового цвета.

3.Язык с участками воспаления, афтозных высыпаний, трещин по краям и на кончике.

4.Все типичны.

5.Все не типичны.

532

30

Какие лекарства нельзя вводить и давать внутрь больным с подозрением на мегалобластную анемию в период перед проведением стернальной пункции?

1.Кобамин.

2.Цианкобаламин.

3.Оксикобаламин.

4.Все можно давать.

5.Все нельзя давать.

31

Какими дозами цианкобаламина начинают лечить мегалобластную анемию?

1.50-100 мкг ежедневно внутримышечно.

2.100-200 мкг ежедневно внутримышечно.

3.200-400 мкг ежедневно внутримышечно.

4.400-500 мкг ежедневно внутримышечно.

5.1000 мкг ежедневно внутримышечно.

32

Какими дозами цианкобаламина начинают лечить мегалобластную анемию, осложненную фуникулярным миелозом?

1.50-100 мкг ежедневно внутримышечно.

2.100-200 мкг ежедневно внутримышечно.

3.200-400 мкг ежедневно внутримышечно

4.400-500 мкг ежедневно внутримышечно.

5.1000 мкг ежедневно внутримышечно.

33

Какой один из перечисленных ниже признаков является главным критерием эффективности лечения и начинающейся ремиссии мегалобластной анемии?

1.Исчезновение иктеричности кожных покровов.

2.Появление большого количества ретикулоцитов в периферической крови.

3.Уменьшение бледности кожных покровов.

4.Улучшение общего самочувствия больного.

5.Отсутствие мегалобластов в костном мозге.

34

Какая методика проведения закрепляющей терапии мегалобластной анемии?

1.100 мкг цианкобаламина внутримышечно 3 раза в неделю в течение 4 месяца.

2.400 мкг цианкобаламина внутримышечно 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

3.500 мкг цианкобаламина внутримышечно 2 раза в неделю 3 месяца.

4.500 мкг оксикобаламина внутримышечно 2 раза в неделю 3 месяца.

5.Любая из перечисленных.

35

Какая методика проведения поддерживающей терапии мегалобластной анемии?

1.100 мкг цианкобаламина внутримышечно 1 раз в неделю пожизненно.

2.400 мкг цианкобаламина внутримышечно 2 раза в месяц пожизненно.

3.500 мкг цианкобаламина внутримышечно 2 раза в месяц 3 года подряд.

4.500 мкг оксикобаламина внутримышечно 2 раза в месяц 3 года подряд.

5.Любая из перечисленных.

535

36

Что следует использовать для купирования глубокой анемии при угрозе развития анемической комы у больных мегалобластной анемией?

1.Вводить 1000 мкг цианкобаламина ежедневно 5-10 дней.

2.Вводить вместе с цианкобаламином 500 мкг кофермента кобамина.

3.Проводить трансфузии эритроцитарной массы.

4.Вводить реополиглюкин.

5.Все перечисленное следует использовать.

37

В каких случаях необходимо применение препаратов фолиевой кислоты у больных с мегалобластной анемией?

1.При доказанной фолиеводефицитной этиологии анемии.

2.При доказанной В12-дефицитной этиологии анемии.

3.Для профилактики рецидивов мегалобластной анемии (пожизненный прием).

4.Для устранения внутрикостномозгового шунт-гемолиза эритрокариоцитов.

5.Для купирования глубокой анемии при угрозе анемической комы.

38

Какой препарат следует применить для лечения больных мегалобластной анемией резистентных к лечению витамином В12 при выявлении аутоантител к париетальным клеткам желудка?

1.Фуросемид.

2.Азатиоприн.

3.Метилпреднизолон.

4.Реополиглюкин.

5.Все перечисленные препараты.

536

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Определение.

Гемолитические анемии - патологическое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови, вызванное преждевременным и избыточным разрушением эритроцитов.

Классификация.

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. Перечень клинически значимых вариантов гемолитических анемий включает

всебя:

1.Врожденные гемолитические анемии, обусловленные:

a.дефектом структуры мембраны эритроцитов;

b.дефицитом фермента Г-6-ФД (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы);

c.синтезом аномального гемоглобина.

d.нарушениями синтеза цепей глобина.

2.Приобретенные гемолитические анемии:

a.Иммунные гемолитические анемии.

b.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО ШАФФАРА)

Определение.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского Шаффара) – анемия, вызванная наследственным дефектом мембраны эритроцитов, ведущим к возникновению шаровидных эритроцитов - сфероцитов, преждевременно полностью или частично (секвестрация части объема клетки) разрушающихся в селезенке.

МКБ-10: D58.0. - Наследственный сфероцитоз.

Этиология.

Заболевание имеет в своей основе аутосомно-доминантный дефект структуры эритроцитарной мембраны. Поражены гены, ответственные за синтез белков мембраны эритроцитов – спектрина и анкирина.

Патогенез.

Нарушение синтеза спектрина и анкирина приводит к увеличению проницаемости мембраны эритроцитов для натрия и воды. Перегруженные водой эритроциты приобретают шаровидную форму. В отличие от нормальных, они оказываются не способными деформироваться, и при прохождении через узкие межсинусовые пространства пульпы селезенки подвергаются тотальному или частичному (секвестрация) гемолизу. В процессе частичного гемолиза – секвестрации - от аномального сфероцита отрывается часть его тела. Эритроцит уменьшается в размерах до величины, которая позволяет ему свободно, не деформируясь проходить через межсинусовые щели селезенки. Такие клетки называются микросфероцитами.

537

Избыточное поступление в кровь гемоглобина из разрушенных сфероцитов и секвестрированных фрагментов аномальных эритроцитов вызывает характерные для гемолитических состояний неконьюгированную гипербилирубинемию, иктеричность кожных покровов. Периодически возникают обострения заболевания, когда интенсивность гемолиза, выраженность анемии и гипербилирубинемии нарастает.

Всвязи с высокой концентрацией билирубина в желчи, у больных с наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией часто формируются конкременты в желчном пузыре и/или протоках. Желчные конкременты состоят из билирубината кальция (пигментные камни). Камни в желчных ходах нередко осложняют течение микросфероцитарнгой анемии приступами желчной колики. Возможна механическая желтуха, вызванная калькулезной обструкцией желчных протоков.

Клиническая картина.

Болезнь обычно обнаруживается в юношеском возрасте, но иногда впервые диагностируется у взрослых людей.

Влегких случаях анемический синдром мало выражен. Клинические проявления заболевания могут ограничиваться жалобами на общую слабость, умеренную постоянную или преходящую желтуху. Иногда причиной, заставившей больного обратиться за медицинской помощью, были приступы болей в правом подреберье, вызванные сопутствующим холелитиазом.

При объективном исследовании у всех больных выявляется обычно мало выраженная бледность кожных покровов в сочетании с явной иктеричностью склер и кожных покровов. В результате компенсаторной гиперфункции костного мозга больные с наследственным микросфероцитозом не столько анемичны, сколько желтушны.

У всех больных определяется умеренная спленомегалия. Пальпаторно селезенка эластичная, безболезненная.

У многих больных определяется зона болезненности в правом подреберье, положительные симптомы Кера, Мерфи. Это может быть свидетельством осложнения анемии желчнокаменной болезнью, а нередко и калькулезным холециститом.

Нарушения периферической микроциркуляции, вызванные неспособностью сфероцитов деформироваться при прохождении через капилляры, могут проявляться трофическими язвами на голенях.

Компенсаторная гиперплазия костного мозга нередко обусловливает появление дефектов развития скелета, в первую очередь плоских костей. По этой причине у больных с наследственным микросфероцитозом часто обнаруживаются квадратный башенный череп, выступающий лоб, микрофтальмия, деформация челюстей.

Заболевание обычно протекает волнообразно с периодами обострения, усиления желтухи и анемии, чередующимися с ремиссиями, когда единственным проявлением болезни может быть легкая иктеричность склер в сочетании с умеренной спленомегалией.

538

Диагностика.

Общий анализ крови: нормохромная анемия. В мазке видны три популяции эритроцитов: микросфероциты, нормоциты, ретикулоциты.

Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Характерны спонтанный аутогемолиз после двухсуточной инкубации при 370С, увеличенная резистентность эритроцитов к действию соляной кислоты, отрицательная проба Кумбса. Добавление в пробирку АТФ и глюкозы уменьшает аутогемолиз эритроцитов.

Биохимическое исследование крови: повышенный уровень билирубина за счет непрямой фракции.

Общий анализ мочи: увеличение содержания уробилина.

Стернальная пункция: в препарате костного мозга наблюдается гиперплазия клеток эритроцитарной линии.

УЗИ: спленомегалия при сохранении нормальной структуры селезенки, отсутствии гепатомегалии, признаков нарушения портальной гемодинамики. Часто обнаруживаются конкременты в желчном пузыре и протоках.

ЭКГ: нередко выявляется тахикардия, снижение амплитуды зубца Т во всех или только в левых грудных отведениях, что может являться свидетельством миокардиодистрофии.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с железодефицитной анемией, при которой также имеет место появление в периферической крови микроцитов. Однако, в отличие от нелеченной железодефицитной анемии у больных микросфероцитозом в пунктате костного мозга имеет место гиперплазия эритроцитарного ростка. У больных

сжелезодефицитной анемией не бывает гипербилирубинемии и желтухи.

Вотличие от В12-дефицитной анемии, при которой часто наблюдается умеренная гипербилирубинемия, иктеричность кожных покровов, вызванные шунт-гемолизом мегалобластов в костном мозге, при микросфероцитозе цветной показатель не бывает больше единицы, а в костном мозге отсутствуют мегалобласты, гиперсегментированные нейтрофилы.

Для дифференциальной диагностики с другими видами анемий, в том числе врожденными и приобретенными гемолитическими, важное значение имеет выявление круглой формы и сниженной осмотической резистентности эритроцитов.

План обследования.

Общий анализ крови.

Исследование осмотической резистентности эритроцитов.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ мочи на билирубин и его фракции.

Исследование костного мозга, полученного при стернальной пункции.

Ультразвуковое исследование селезенки, печени, желчевыводящей системы.

ЭКГ.

539