Диагностика СС:

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: лейкоцитоз, реже лейкопения, гипохромная анемия, слабо выраженное увеличение СОЭ б) ОАМ: могут быть микромегатурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия при поражении почек

в) БАК: выраженный в различной степени (в зависимости от активности процесса) синдром воспаления г) иммунограмма: ревматоидный фактор (40-50% больных), антинуклеарные АТ (30-90%), антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение активности Т-супрессоров, дисиммуноглобулинемия

2. Иструментальные данные:

а) рентгенологическое исследование костей (участки кальциноза в подкожной клетчатки пальцев рук, ног, в области крупных суставов; остеолизис ногтевых фаланг пальцев; околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, костные анкилозы и др.), пищевода (снижение тонуса и ослабление перистальтики, диффузное расширение просвета с участками стриктур), легких (двусторонний базальный фиброз)

б) биопсия кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов в) ЭКГ, ЭхоКГ для уточнения степени поражения сердца, ФГДС и др.

Принципы лечения СС:

1. Антифиброзная терапия:

1)D-пеницилламин 125-500 мг внутрь через сутки натощак (осторожно при аллергии на пенициллины!)

2)ферментные препараты: лидаза 64 ЕД подкожно или в/м 10 инъекций

2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений при нарушении микроциркуляции:

1) блокаторы кальциевых каналов: амлодипин 5-20 мг/сут, дилтиазем 120-300 мг/сут, нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут

внутрь

2)симпатолитики: празозин 1-2 мг 2-3 раза/сут внутрь

3)антагонисты рецепторов АТII: лозартан 25-100 мг/сут внутрь

4)пентоксифиллин (трентал) 400 мг 3 раза/сут внутрь

5)простагландины – показаны при критической ишемии в/в и в/арт на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток: алпростатид 0,1-0,4 мг/кг/сут, илопрост 0,5-2,0 мг/кг/сут 3. Противовоспалительная терапия:

1)ГКС – в отечную стадию и при выраженном активном течении процесса (15-20 мг/сут внутрь по преднизолону)

2)цитостатики – при неэффективности ГКС: метотрексат 15 мг/нед внутрь, циклоспорин А 2-3 мг/кг/сут внутрь

3)НПВС

4. Симптоматическая терапия: при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал); терапия сердечно-легочной недостаточности и др.

88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.

Системные васкулиты (СВ) – группа гетерогенных заболеваний преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, микроциркуляторного русла) с воспалением и некрозом сосудистой стекни и вторичным вовлечением в процесс органов и систем.

а) первичные – поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание б) вторичные – поражение сосудов иммунного генеза, развивающееся как реакция на инфекцию, воздействие токсиче-

ских веществ, при системных заболеваниях соединительной ткани и др.

Социальная значимость: большинство СВ – тяжелые заболевания (30-40% погибают в первые 5 лет) Классификация СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:

1. Поражающие крупные сосуды:

а) гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

б) неспефицический аортоартериит (болезнь Такаясу) в) темпоральный артериит

2.Поражающие средние сосуды:

а) узелковый полиартериит б) болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

3.Поражающие мелкие сосуды:

а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) б) микроскопически полиартериит в) гранулематоз Вегенера

г) аллергический гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)

Этиология СВ достоверна неизвестна, предполагается участие следующих факторов:

а) вирусная инфекция (ВГВ и С, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, парвовирусы; доказана роль ВГВ в возникновении узелкового полиартериита и неспефического аортоартериита)

б) бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии)

в) лекарственные и пищевые аллергены (играют роль в развитии синдрома Чарга-Стросса, геморрагического васкулита) г) гиперчувствительность к компонентам табака (вызывает развитие облитерирующего тромбангиита)

д) наследственная предрасположенность (по ряду антигенов HLA)

Способствующие факторы: переохлаждение, гиперинсоляция, воздействие химических веществ и др.

Воснове патогенеза СВ – имунные процессы:

1)образование под влиянием этиологического фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосуда

активация комплемента хемотаксис нейтрофилов выделение нейтрофилами лизосомальных ферментов повреждение сосудистой стенки повышение проницаемости сосудов

2)развитие ГЗТ с участием цитотоксических лимфоцитов, макрофагов и формированием гранулем

3)появление антинейтрофильных цитоплазматических антител – гетерогенной популяции аутоАТ, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов (с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже – лактоферином, катепсином G) активация

нейтрофилов выделение лизосомальных ферментов повреждение сосудистой стенки, лизис клеток эндотелия появление на эндотелии молекул адгезии (Е-селектина, молекулы адгезии – 1) прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию и их последующее проникновение в ткани

4)появление антиэндотелиальных АТ, вызывающих повреждение эндотелия путем антителозависимой цитотоксичности

5)появление антифосфолипидных АТ, перекрестно реагирующих с эндотелиальными белками (тромбомодулином, белками С и S) с повышением коагулирующих свойств крови

6)продукция эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов (различные ИЛ, эндотелин и др.)

Взависимости от характера иммунопатологического процесса, лежащего в основе первичного СВ выделяют:

а) васкулиты, связанные с имунными комплексами: геморрагический васкулит, васкулиты при СКВ и РА, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит

127