РАННЕЕ ДЕТСТВО

РАХИТ

Рахит - полиэтиологическое заболевание, обусловленное высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью организма в солях кальция, фосфора и других нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста.

Основными причинами рахита могут быть - дефицит витамина Д, нарушение его метаболизма, недостаточное поступление в организм солей кальция, фосфора других микроэлементов, дефицит белка. Предрасполагают к развитию недоношенность, многоплодие, перинатальная гипоксия, ранний переход на искусственное вскармливание неадаптированными смесями, низкая двигательная активность, недостаточное пребывание на свежем воздухе, заболевания.

Ведущим звеном патогенеза является гипокальциемия, вследствие которой развивается вторичный гиперпаратиреоидизм, приводящий к остеопорозу, гипофосфатемии, гиперфосфатурии, ацидозу и нарушению функции внутренних органов.

В клинической картине заболевания выделяют 3 степени тяжести рахита. Для первой характерны функциональные изменения со стороны вегетативной нервной системы, минимальные изменения со стороны костной системы. Основными симптомами второй степени тяжести являются выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов. Для третей степени тяжести характерны выраженные изменения и нарушения со стороны костно-мышечной системы , внутренних органов, ЦНС.

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомоляции, подострое - медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии, рецидивирующее течение- сменой периодов клинического улучшения и обострения. При этом в течении рахита выделяют кальцийпенический, фосфоропенический и рахит при незначительных отклонениях содержания фосфора и кальция в крови.

Прогрессирующие деформации костей, отставание в физическом развитии, отсутствие положительной динамики на фоне проведения противорахитической терапии лечебными дозами витамина Д дают право заподозрить рахитоподобное заболевание. Некоторые из них - гипофосфатазия - аутосомно-рецессивный тип наследования, характеризуется нарушением процессов осификации, рахитоподобными изменениями костей и низкой активностью щелочной фосфатазы в крови. При врожденной и инфантильной формах наблюдается размягчение костей, конечности короткие, кости деформированы, в крови - гиперкальциемия. Первичная хондродистрофия характеризуется низкорослостью, укорочением конечностей, деформацией позвоночника, при чем показатели кальция, фосфора, фосфатазы в крови в пределах норы. Врожденная ломкость костей - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуется повышенной ломкостью костей из-за нарушения эндостального и периостального окостенения. Встречаются различные варианты заболевания.

Неспецифическая терапия рахита включает соответствующий возрасту режим дня с достаточным пребыванием на воздухе, массаж и гимнастику, сбалансированное питание. Специфическое лечение рахита состоит в назначении препаратов витамина Д, лучше в масляных растворах. При наличии выраженных костных признаков рахита назначают витамин Д в дозе 2000-5000 МЕ в сутки в течение 35-45 дней. Критерием окончания курса лечения является нормализация клинико-лабораторных показателей. После достижения эффекта дозу снижают до профилактической (400-500 МЕ в сутки ), которую ребенок должен получать в течение первых двух лет жизни в период с октября по апрель. Детям из группы риска проводится 1-2 курса в течение 3-4 нед. в дозе 2000-5000 МЕ в сутки через 3 мес после основного курса. Во время приема витамина Д необходимо проводить пробу Сулковича. Одновременно с назначением витамина Д применяют глюконат Са, аспаркам, витаминные препараты, проводят лечение сопутствующих или основного заболевания.

Различают анте- и постнатальную профилактику рахита, а также специфическую и неспецифическую. Антенатальная профилактика включает рациональный образ жизни беременной, полноценное питание ., прием витаминов. Специфическая антенатальная профилактика предусматривает прием беременной витамина Д с 28 нед беременности . Постнатальная неспецифическая профилактика начинается с первых дней жизни ребенка (режим, закаливание, массаж, гимнастика, рациональное вскармливание). Специфическая постнатальная профилактика проводится с 3-недельного возраста, путем назначения витамина Д в профилактической дозе 400-500 МЕ ежедневно до 1 года и в период с октября по апрель на 2 году жизни.

Спазмофилия

Спазмофилия (рахитогенная тетания) - заболевание, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмера и кислотно-основного равновесия, которое приводит к повышенной механической и нервно-мышечной возбудимости.

Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время. Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия.

В клинике различают скрытую и явную формы заболевания. При первой форме дети избыточного питания, имеющие признаки рахита. Для скрытой формы характерны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости - Хвостека, Трусса, Эрба, Люста, Маслова. Явная форма заболевания характеризуется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, приступами эклампсии. У всех больных отмечают снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке в сочетании с алкалозом. Дифференцируют с судорогами другой этиологии, ларингоспазм с коклюшем, стридором, крупом. Лечение проводится дифференцированно в зависимости от формы. Дети с манифестной формой заболевания подлежат госпитализации. При ларингоспазме создается доминантный очаг возбуждения в мозге. При судорогах внутримышечно вводят седуксен, ГОМК. Для компенсации ацидоза применяют хлорид аммония, вводят ионизированный кальций, ограничивают употребление коровьего молока, проводят лечение и последующую профилактику рахита.

Гипервитаминоз д

Гипервитаминоз Д - это интоксикация организма, обусловленная избыточным по отношению к индивидуальной чувствительности ребенка введением витамина Д. Такая передозировка чаще является следствием лечения и профилактики рахита, но нередко гипервитаминоз развивается вследствие непереносимости витамина Д. К данному состоянию предрасполагают повышенная чувствительность к витамину Д, повышенный его эндогенный синтез, малый вес ребенка при рождении, недоношенность ,искусственно и смешанное вскармливание, различные заболевания со стороны почек и печени.

В патогенезе данного заболевания имеют значения токсическое прямое действие витамина на мембраны клеток и последствия гиперкальциемии. В клинике различают острую и хронические формы заболевания. Для диагностики важно определение кальция в крови, проведение пробы Сулковича. Дифференцируют с различными формами гиперкальциемии, гиперпаратиреозом, синдромом Вильямса, гипофосфатазией, отравлениями.

Дети с гипервитаминозом госпитализируются. Лечение проводится в зависимости от формы. В питании ограничивают продукты, содержащие кальций, увеличивают растительные продукты, каши, злаковые. Для связывания кальция дают холестирамин, трилон Б, альмагель, верапамил. При острой форме обязательно проводится инфузионная терапия, назначают витамины А и Е.

Профилактика гипервитаминоза сводится к контролю за дачей витамина Д с учетом вскармливания (не реже 1 раза в 2-4 нед. необходимо проводить пробу Сулковича).