Аномалии конституции
Распространенность аномалий конституции в настоящее время довольно высока. Так, экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) встречается у 56% детей (И.В. Шабалов и др. 1965г.), с несколько меньшей частотой встречаются лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) и нервно - артритический диатез (НАД) - 11% (Н.И. Ахимина, 1981г.). следует отметить, что некоторые дети с аномалиями конституции представляют группу риска по развитию в дальнейшем многих заболеваний: аллергической природы , надпочечниковой недостаточности, ожирения, хронического тонзиллита, подагры, холе- и уролитиаза.
Конституция - совокупность достаточно устойчивых, наследственных и приобретенных под влиянием окружающей среды - морфологических и функциональных свойств организма, определяющих комплекс защитно-приспособительных реакций организма.
Диатез - аномалия конституции, характеризующаяся необычными реакциями на воздействие обычных раздражителей и склонностью к формированию определенных заболеваний.
Своеобразие реактивности при экссудативно-катаральном диатезе заключается в аллергической предрасположенности и склонности к рецидивирующим катаральным процессам кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, глаз и других систем, а также в нарушении нейроэндокринной адаптации. Группу риска по развитию данной аномалии составляют дети с отягощенной наследственностью по аллергии, матери, получившие в перинатальный период трофаллергены.
Выделяют 2 группы диатеза:
иммунная форма, протекающая по трем классическим фазам иммунного ответа;
неиммунная, при которой отсутствует фаза сенсибилизации; эта фаза может протекать по двум вариантам:
либеральный, обусловленный избыточным поступлением биогенных аминов и освобождением их из тучных клеток;
гистаминазный, обусловленный низкой активностью гистаминазы.
По данному варианту протекает ЭКД у 85% детей. Предрасполагают также:
а) отсутствие грудного молока;
б) токсикозы беременных;
в) сенсибилизация плода в последние 3 мес. беременности;
г) пищевая сенсибилизация.
В клинике выделяют следующие виды диатеза:
преимущественно кожные
сочетанные:
дерматореспираторный синдром
дерматоинтестинальный синдром
дермомукозный синдром.
В основе диагностики ЭКД лежит генеалогический и аллергологический анамнез и связь с характером питания беременной и кормящей матери и введением прикормов ребенку.
Принципы лечения:
организация рационального питания;
уход и организация режима ребенка;
медикаментозная терапия, которая включает использование антигистаминных препаратов, витаминотерапию, ферментотерапию, биопрепараты, фитотерапию, наружное лечение.
Всем детям с ЭКД проводится диспансерное наблюдение. На первом году врач осматривает ребенка 1 раз в месяц, на 2 и 3 не реже 1 раза в квартал. Прививки проводятся по индивидуальному плану.
Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального звена, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В- лимфоцитов. Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромафинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата, а также гипоплазией сердечно-сосудистой системы , гладкой мускулатуры, нередко и половых желез, гипофункция коры надпочечников.
Группу риска по развитию данной патологии составляют:
дети с отягощенной наследственностью по диабету, ожирению, тонзиллиту, аллергии, матери которых имели инфекционные заболевания во вторую половину беременности, тяжелые токсикозы, нерациональное питание.
ЛГД характеризуется нарушением взаимоотношения функционирования системы гипофиз - вилочковая железа - надпочечники. В связи с иммунологической беззащитностью у детей с ЛГД любое ОРЗ может сопровождаться серьезными осложнениями в форме нейротоксикоза и внезапной смерти.
При объективном осмотре у детей с ЛГД отмечается снижение возбудимости ЦНС, избыточная масса тела, бледность кожи, ее гидрофильность. Типична гипертрофия миндалин, часты повторные ОРЗ. В плане диагностики необходим сбор семейного анамнеза, клинико-лабораторные исследования (анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобы, характер течения заболевания, тимомегалия (рентгенологически), которая является факультативным признаком. Дифференциальный диагноз проводится с иммунодефицитами.
Лечение данных детей проводят по ходу диспансерного наблюдения. Требуется соблюдение режима дня, особенно питания, запрещается ночное кормление. Недопустим перекорм углеводами, жирами. Немаловажное значение имеет закаливание, гимнастика, массаж, домашний режим. В фармакотерапии наибольшее значение имеют косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции коры надпочечников, а также симптоматические препараты.
Нервно-артритический диатез - энзимодефицитный синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью углеводного и липидного обменов ( с наклонностью к кетоацидозу) и медиаторных функций нервной системы, определяющих особенность ее реакций и, прежде всего, высокую рецептивную чувствительность ЦНС.
Группу риска по развитию данной патологии составляют дети из семей, где имеются больные подагрой, хелелитиазом, уролитиазом, артритами, радикулитом, остеохондрозом, мигренью.
Патогенез НАД включает 3 основных звена:
повышенный синтез мочевой кислоты и ее пуринов;
низкая ацетилирующая способность печени (склонность к кетоацидозу);
повышенная возбудимость ЦНС.
В основу диагностики берется семейный анамнез и анамнез болезни ребенка, запах ацетона изо рта, наличие ацетона в моче, уратурия, оксалатурия.
Дифференциальная диагностика проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, воспалительными заболеваниями мочевыводящей системы, хроническими очагами инфекции.
Лечение базируется на включение в пищевой рацион продуктов, обладающих антикетогенным действием, с низким содержанием мочевой и щавелевой кислот, кофеина и пуринов. Из фармакотерапевтических средств используются: седативные, антикетогенные и глюкозурические препараты, средства стимулирующие аппетит, диуретики.
В процессе наблюдения за ребенком внимание уделяют контролю за массой тела, анализами крови и мочи.
Профилактика НАД у детей начинается с соблюдения специальной диеты беременной, в семье которой прослеживаются нарушения пуринового обмена.