шпора_патан

росту і пізню стадію — фазу вертикального росту. В ранній стадії пухлина знаходить всередині епідерміса базальна мембрана якого збережена, в дермі зустрічається лімфоїдна інфільтрація (це стадія «іп хіпі»). В пізній стадії пухлина розростається в дерму та підшкірну клітковину, з'являються гематогенні та лімфогенні метастази.

4. Морфологія меланом різного типу

Клініко-морфологічно виділяють 4 варіанти меланоми: типу злоякісного лентіго, поверхневорозповсюджена меланома, ноду-лярна меланома та акральна лентигінозна меланома.

Лентиго-меланома. Меланома типа злоякісного лентиго у більшості випадків локалізується в області голови, шиї, зовнішньої поверхні кінцівок, тобто місцях доступних сонячній інсоляції, зустрічається у віці біля 70 років. Фаза радіального росту є досить тривалою. Вона характеризується появою вогниша неправильноїформи, що нагадує веснянку коричневого кольору, з ділянками голубуватого або сіруватого кольору (тривалість фази до 20 і більше років). Інвазії пухлинних клітин в дерму в цей період не спостерігається, за винятком окремих клітин або невеликих скупчень їх, шо можуть проникати у сосочковий шар дерми. Тому в цій стадії розрізняють дві підстадії: передінвазивну та стадію інвазії в сосочковий шар дерми, тобто мова йде про меланому типу злоякісного лентиго. Фаза вертикального росту може розтягуватись на декілька років. При інвазії пухлинних клітин в дерму вони набувають веретеноподібної форми. При інвазії в дермі з'являються клітинні інфільтрати з лімфо'шних елементів, гістіоцитів та макрофагів. Меланома цього типу характеризується низьким ступенем злоякісності.

Поверхнево-розповсюджена меланома зустрічається у будь-якому віці, пік захворюваності падає на п'яте десятиріччя життя однаково часто у осіб обох статей. У чоловіків зустрічається у два рази частіше на шкірі голови та шиї, спини, тулуба, живота, у жінок — у три рази частіше на шкірі в області стегна та гомілок. Найбільш часта локалізація — шкіра спини, де меланома розвивається впродовж декількох років. Має вигляд плями коричневого кольору з рожево-сіруватою або чорного кольору крапчатістю. Це найбільш частий вид меланоми. На стадії радіального росту росте у всіх напрямках — до рогового шару і в глибину дерми, але в межах потовщеного у 2—4 рази епідермісу з ознаками гіперкератозу. В складі його знаходяться великі за розмірами меланоцити (до 15 мкм) з світлою цитоплазмою і гіперхромними атиповими ядрами, які розташовуються поодиноко або у вигляді окремих груп, нагадують клітини Педжета. У фазі радіального росту клітини відносно мономорфні, ця форма росту (іп віїи) може існувати до 10 років. У другій фазі — вертикального росту

— пухлинні клітини проникають у ретикулярний шар шкіри, а пізніше і в підшкірну жирову клітковину. Клітини дещо менші за розмірами, в порівнянні з попередньою стадією. Інвазія їх у дерму, як правило, не супроводжується лимфоїпною клітинною інфільтрацією.

Вузлова форма меланоми характеризується наявністю вузла або синьо-чорного кольору бляшки, що виступає над поверхнею шкіри, має нечіткі контури або нагадує поліп на ніжці. У два рази частіше зустрічаються у осіб чоловічої статі старше 50 років. Переважна локалізація — спина, голова, шия, хоча меланоми даного типу можуть спостерігатись на будь-якій ділянці шкіри. Цей тип меланоми має тільки одну фазу — вертикального росту. Спостерігається інвазія в дерму та підшкірну клітковину. Клітини мають форму веретеноподібних, епітеліоідноподібних або нагадують невусні. Кількість мітозів варіабельна.В цитоплазмі клітин зустрічаютьсягранули меланіна чорно-бурого кольору, ядра неправильної форми з грубодисперсним хроматином І великими за розмірами ядерцями. Пухлина рано дає гематогенні та лімфогені метастази.

Акральна лентигінозна меланома — найчастіше локалізується в ділянці долонь та підошв, на слизових оболонках в порожнині рота, носа, ануса. Частіше виникає у негрів. Характерним є інтрае-підермальна проліферація з великих за розмірами, неправильної форми меланоцитів зі значною кількістю меланіна в цитоплазмі. Має місце їх інвазія в дерму, сосочковий шар якої розширюється в ньому з'являються лімфоїдно-клітинні інфільтрати.

Таким чином, клітинний склад меланом при всіх її типах є різноманітним. Можна виділити наступні види клітин, що зустрічаються найчастіше: веретеноподібні, що нерідко містять меланін; епі-теліоїдноподібні клітини; невусоподібні клітини; велетенські од-ноядерні та багатоядерні клітини. Зустрічаються також меланоми з балоноподібних клітин. Прогноз меланоми визначається

наступними факторами: стадією розвитку пухлини, рівнем інвазії пухлинних клітин, товщиною пухлини.

64Номенклатура опухолей из эпителия. Морфологические особенности опухолей из эпителия без специфической локализации. Доброкачественные и злокачественные опухоли из покровного эпителия.

1. Морфологічні особливості пухлин з епітелію без специфічної локалізації: доброякісних (папілома, аденома) і злоякісних (рак).

Пухлини цього типу розвиваються з плоского або залізистого епітелію, який не виконує ніякої специфічної функції.

Папілома - епітеліальна пухлина з плоского або перехідного епітелію. Тканинной атипізм виявляється в нерівномірному розвитку епітелію і строми з надмірним утворенням дрібних кровоносних судин.

Аденома - пухлина залізистих органів і слизистих оболонок, що вистилають призматичним епітелієм. Аденоми мають органоїдну будову, складаються з кліток призматичного або кубічного епітелію, який формує залізисті утворення іноді з сосочковимі виростамі. Якщо переважає строма, говорять про фіброаденому. Епітелій зберігає комплексність і полярність, розташований на власній мембрані. Види аденом: 1. ацинарна (росте з альвеолярної паренхіми); 2. тубулярна (росте з проток залоз); 3. трабекулярна (має балочну будову); 4. сосочкова (у вигляді сосочкових утворень); 5. аденоматозний поліп. Злоякісні, незрілі пухлини з епітелію - рак.

Рак зазвичай має вид вузла м'якої або щільної консистенції з нечіткими межами. З поверхні розрізу пухлини відділяється каламутна рідина - раковий сік. Мікроскопічно визначається різко виражена тканинною і клітинний атипізм.

2. Гістологічні варіанти раки:

Мікроскопічні форми раки: 1. "рак на місці"; 2. плоскоклітинний рак з ороговінням і без ороговіння; 3. аденокарцинома; 4. слизовий (колоїдний); 5. солідний; 6. дрібноклітинний; 7. фіброзний (скирр); 8. медуллярний (аденогенний).

1."Рак на місці" - початкова форма раки без інвазивного росту, але з вираженим атипізмом. Це лише початковий етап зростання раку. Потім він стає інфільтруючим.

2.Плоскоклітинний рак складається з тяжей атипових кліток епітелію, які проростають в підлеглу тканину. Клітини пухлини можуть зберігати здібність до ороговіння і тоді виникають "ракові перлини".

3.Аденокарцинома (залізистий рак) розвивається з призматичного епітелію слизових оболонок і епітелію залоз. По гістологічній будові нагадує аденому, але на відміну від неї має місце різко виражена тканинна і клітинна активність. Клітини пухлини формують залізисті утворення, які проростають в оточуючу

тканину, руйнуючи її.

4.Слизовий (колоїдній рак). Пухлина має вид колоїдної маси. Складається з атипових клітин.

5.Солідний рак росте у вигляді трабекул, розділених прошарками сполучної тканини. Росте швидко і дає метастази.

6.Дрібноклітинний рак - форма недиференційованого раку, який складається з мономорфних лімфоцитоподібних клітин, які не утворюють яких-небудь структур. Строми мало. Зростання швидке. Метастази ранні.

7.Фіброзний рак (скирр) - форма недиференційованого раку, який складається з атипових гіперхромних клітин, розташованих серед шарів і тяжей строми, яка переважає над паренхімою. Пухлина відрізняється великою злоякісністю. Часто бувають ранні метастази.

8. Медуллярний - недиференційований рак. Головна якість – перевага паренхіми над стромою. Пухлина м'яка. Складається з атипових клітин, має велику кількість метастазів, швидко росте, дає ранні і численні метастази.

65Доброкачественные и злокачественные опухоли печени. Доброкачественные опухоли желудка и кишечника из энтерохромафинных клеток Кульчицкого. Органоспецифические опухоли щитовидной железы, почек, кожи: доброкачественные и злокачественные

Печінка. Доброякісна органоспецифічна пухлина з гепатоцитов - аденома з печінкових клітин (гепатоаденома, гепатома). Злоякісний печінково-клітинний (гепатоцеллюлярний) рак. Пухлина складається з атипових гепатоцитов, які утворюють безладно розташовані трабекули неправильної форми. Строма виражена слабо.

Нирки. Доброякісні органоспецифічні пухлини - різні аденоми, злоякісна - почінково-клітинний рак.

Шкіра. Доброякісні пухлини: сирінгоаденома (з епітелію проток потових залоз); гідроаденома (з епітелію секреторних відділів потових залоз); тріхоепітеліома (з волосяних фолікулів). Злоякісні пухлини: базально-клітинний рак, рак потових залоз, рак сальних залоз, рак волосяних фолікулів.

66Доброкачественные и злокачественные опухоли матки, виды, морфология Матка.

Органоспецифічними епітеліальними пухлинами матки є де-струїрующий (злоякісний) занесення міхура і хоріонепітеліома (хорион-карцинома). Занесення міхура виявляється вростанням ворсин хоріона у вени матки і малого тазу. Хоріонепітеліома розвивається з епітелію ворсин хоріона і складається з світлих клітин Лангханса і клітин синцитія. Строми в пухлині немає. Функцію кровоносних судин виконують порожнини, утворені клітинами пухлини. Дає гематогенні метастази.

67Опухоли слюнных желез и ротовой полости.

Пухлини слинних залоз і органів ротової порожнини. Аденоми слинних залоз зустрічаються достатньо часто. Складаються з епітеліальних структур у поєднанні з фіброзними, слізеподібнимі, хрящеподобнимі, а також схожими з кістковою тканиною структурами. Протікають доброякісно, можуть рецидивувати, переходити в рак.Одонтома розвивається з емалевого органу, складається з щільних тканин зуба (головним чином дентину). Розрізняють м'яку і тверду одонтоми. Протікає доброякісно. Можливі рецидиви.Амелобластома розвивається з епітелію емалевого органу. Пухлина м'якої консистенції, складається з ніжної сполучної тканини і ходів, що вистлани кубічним і призматичним епітелієм, може мати кістозну будову. Протікає доброякісно, схильна давати рецидиви. Локалізація - щелепні кістки.

68Особенности опухолевого роста у детей по сравнению со взрослыми. Классификация

опухолей детского возраста. Дисонтогенетические опухоли у детей. Теории развития тератом, гистологические варианты тератом. Морфологическое строение зрелых и незрелых тератом. Морфологические особенности гамартом и гамартобластом. 1. Особливості злоякісного пухлинного росту у дітей.Вивчення пухлин дитячого віку дозволило вияснити ряд ознак, які відрізняють ці пухлини від дорослих. Виділяють наступні відмінності:

-особливу частоту окремих видів пухлин у дітей, що відрізняються від таких видів дорослих;

-залежність пухлинного росту від віку дітей;

-залежність виникнення пухлин у дітей від екзогенних впливів;

-залежність виникнення пухлин від постнатальних впливів;

-взаємозв’язок пухлин з вадами розвитку й хромосомними синдромами

-значення спадковості та сімейної схильності.

Особливе місце посідає зовсім незвичайне явище при злоякісних пухлинах у дітей, що суперечить уяві про пухлинну прогресію. Воно полягає в тому, що злоякісні пухлини у дітей здатні до так званого дозрівання з перетворенням нейробластоми в гангліоневрому і навіть гангліонейрофіброму, тератобластоми в тератому. Це явище поки не знаходить пояснення, однак примітно, що воно спостерігається в пухлинах, які розвиваються з ембріональних тканин, що затрималися у розвитку, порівняно з іншими тканинами організму - носія пухлини, або зі стволових недиференційованих клітин, які зберігаються у періоди дитинства у вигляді камбію.

Метастазування також має свої особливості. Так, більшість злоякісних пухлин ЦНC на метастазують за межу черепа, а лише мають тенденцію до поширення по суміжним тканинам та природним каналам – ходу мозкових оболонок, по лікворним шляхам. У рідкісних випадках можна спостерігати екстракраніальні метастази й не тільки, коли цьому передувало оперативне втручання. Не дивлячись на те, що більшість злоякісних пухлин у дітей представляють собою саркоми, вони, в першу чергу, дають метастази в регіонарні лімфатичні вузли, наприклад, рабдоміобластоми урогенітального тракту метастазують в лімфатичні вузли малого тазу, як і пухлина Вільямса, нейробластома та злоякісна лімфома. Таким чином, 1/3 або ½ сарком м’яких тканин дитячого типу поширюються лімфогенно, що суперечить класичній уяві про їх гематогенне метастазування. Поряд з цим ембріональні гематобластоми дають частіше метастази не в регіонарні лімфатичні вузли, а в легені. Гематогенні метастази в легенях також спостерігаються при медулобластомах, ретинобластомах, ембріональних нефробластомах, тератобластомах та змішаних тератомах. Метастази в кістки зустрічаються у дітей відносно рідко, їх можна зустріти при нейробластомах, які, як правило, не метастазують в легені. Для ембріональної нейробластоми характерне проростання крупних венозних стволів з утворенням тромбозів і тромбоемболій в малому колі кровообігу. Таким чином, злоякісні пухлини у дітей відрізняються значним своєрідністю метастазування, особливості якого необхідно знати дитячому онкологу і патологоанатому.

2. Класифікація пухлин дитячого віку.

Класифікувати пухлини у дітей значно складніше, ніж у дорослих, бо важко, а іноді і неможливо застосувати при цьому єдиний гістогенетичний принцип. Так, органоїдні та органозмоїдні тератоми і тератобластоми складаються з тканинних елементів усіх трьох зародкових листків, що робить неможливим використання гістогенетичного принципу. Деякі гістиоїдні тератоми, прогономи, хористоми і так звані змішані пухлини можна класифікувати по належності їх до того чи іншого зародкового листка, тим самим встановлюючи їх походження з тканинних елементів раннього пренатального періоду, або при неможливості встановити їх належність до того чи іншого листка, по топографії пухлин. Доцільне розділити пухлини у дітей на два основних вида:

1)пухлини, які розвиваються з ембріональних тканин, похідних окремих або всіх зародкових листків;

2)пухлини, які розвиваються з диференційованих зрілих тканин.

Тератоми і деякі гемартоми та гемартобластоми слід класифікувати по локалізації, бо вона зумовлює характер перебігу онкологічних захворювань.

Таким чином, класифікація типових пухлин у дітей вимагає використання трьох принципів: походження з того чи іншого зародкового листка, гістогенез (із зрілих тканин), локалізація. В свою чергу, всі пухлини слід розділяти на доброякісні та злоякісні, використовуючи для встановлення злоякісності термін ―бластома‖.

1.ПУХЛИНИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

-медулобластома, астроцитома, олігодендрома, хоріональна папилома, краніофарингіома;

-менінгеальні пухлини: мікрогліома, меланома, ретинобластома;

-нейробластома, гангліоневрома, гангліоневробластома.

2.ТЕРАТОМИ. ТЕРАТОБЛАСТОМИ

Тератоми: крижово-купорикові та зачеревні тератоми, інтраторакальні тератоми, герминогенні пухлини яєчниківа та яєчок, пухлини ендоджермального синуса, тестикулярні тератоми, пухлини яєчок.

3.ПУХЛИНИ НИРОК

-нефробластома;

-мезобластична нефрома.

4.ПУХЛИНИ ЕНДОКРИННИХ ЗАЛОЗ

-пухлини щитовидної залози;

-пухлини острівкової тканини підшлункової залози;

-пухлини коркової речовини надниркових залоз.

5.ПУХЛИНИ М’ЯКИХ ТКАНИН

-ембріональні рабдоміосаркоми;

-фібросаркома;

-фіброматоз.

6.ПУХЛИНИ СУДИННОЇ ТКАНИНИ

-гемангіоми;

-гемангіосаркоми;

-пухлини з лімфатичних вузлів.

7.ПУХЛИНИ КІСТКОВОЇ ТКАНИНИ

-злоякісні (остеосаркома, хондросаркома, саркома Юінга)

-доброякісні (остеоідостеома, остеоідохондрома, хондроміксоїдна фіброма).

3.Дизонтогенетичні пухлини: гамартоми та гамартобластоми.

Гамартома - пухлина з ембріональної тканини, яка затрималася в своєму диференціюванні в порівнянні з тканинами носія пухлини, що розвивається з надмірно непропорційно розвинених тканинних комплексів. До гамартом у дітей відносяться ангіоми, невуси, ембріональні пухлини внутрішніх органів, ембріональні пухлини мезодермального і мезенхимального гістогенезу - доброякісні і злоякісні. Гамартоми і гамартобластоми судинного походження: у дітей спостерігаються два основних типи - капілярна і кавернозна гемангіома. Капілярна гемангіома - доброякісна пухлина, має вид часточкового вузла червонуватого кольору, з локалізацією переважно в шкірі і печінці. Складається з капілярів з 2-3 шарами ендотелія, пухлина з проліферуючих капілярів, з інфільтративним характером зростання, часто рецедіви, метастазів не дає. Кавернозна гемангіома – доброякісна пухлина, частіше вада розвитку судин. Має вид синього багрового губчастого вузла на розрізі. Складається з судинних порожнин, розділених сполучнотканнимі перегородками, виполнени кров'ю. Ангіосаркома - злоякісна пухлина, щільна, горбиста, інфільтрує в навколишні тканини, з вогнищами крововиливів, некрозами і кістами з кров'яним вмістом. Складається з тяжей поліморфних веретеноподібних кліток, серед яких порожнини і щілини, що нагадують судини, заповнені плазмою і кров'ю.

Гамартоми і гамартобластоми поперечносмугастої м'язової тканини: рабдоміома - доброякісна пухлина з ембріональних м'язових кліток. Локалізується у серці та м'язах кінцівок у вигляді вузла Д до 10 - 15 см., коричневого кольору. Складається з клітин, що нагадують ембріональні ембріобласти, з великою кількістю глікогену в цитоплазмі. Рабдоміобластома - злоякісна пухлина, з ембріональних зачатків м'язової тканини, що відщепилися. Построєна з щільно або пухко розташованих кліток з біполярними відростками і м'язових волокон з подовжньою покресленою. Локалізація : органи малого тазу. Метастазує в регіональні л/вузли і гематогенно у легені.

Нефробластома - злоякісна пухлина нирки, довго расте експансивно, в межах капсули, здавлюючи тканини нирки. На розрізі рожево - білого кольору, вузлуватого вигляду з вогнищами крововиливів. Пізніше пухлина проростає навколишні тканини і метастазує гематогенно у легені.

4. Тератомі та тератобластомі - морфологічні прояви.

Тератоми мають певну типову для них локалізацію: яєчники, яєчки, крижово - купорикову область, середостіння, зачеревний простір, зів, підстава черепу. Досягають великих розмірів, у плодів утрудняють перебіг пологів. Складаються із структур, що нагадують органи і різноманітні тканини. Рідше зустрічаються злоякісні тератобластоми, коли на ряду із зрілими тканинами переважає зростання карциномоподібних солідних або капілярних структур. Крижово - копчикові тератобластоми ростуть швидко, метастазують в пахові і тазові лімфовузли, в легені і печінку. Зачеревні та мезентеріальні тератоми, виявляються з народження або у віці від 1 - 3 років, досягають великих розмірів, частіше бувають у дівчаток, розташовані ближче до діафрагми, як правило доброякісні.

69Опухоли у детей, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей в ЦНС, симпатичических ганглиях и надпочечниках. ОПУХОЛИ ИЗ КАМБИАЛЬНЫХ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ

Медуллобластома — злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток — медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование р и т м и ч н ы х с т р у к т у р , имеющих вид клеточных рядов или колонок (рис. 333). Считают,

что в ходе онтогенеза медуллобласты дифференцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии — по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.(

Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-жел- того цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже — в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома — злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной полости, забрюшинном пространстве. Может возникать мультицентрично — в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой — симпатогониев, откуда старое название этого недифференцированного вида опухоли — симпатогониома. Клетки образуют р о з е т к и ( р и с . 334), в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях — симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли — ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы и ганлионейрофибромы (рис. 335), как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости скелета — ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и в моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

70Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения. Гамартомы и гамартобластомы мышечной ткани. Гамартобластомы внутренних органов: нефробластома (опухоль Вильмса), гепатобластома. Определение тератом, типичная локализация. Крестцово-копчиковая тератома и тератобластома. Особенности морфологического строения. Тератомы яичников и яичек.

Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома),— злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки — метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей1 или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежноволокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы — поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях — производные эктодермы в виде нервной ткани.

За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преимущественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома,— злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно — в легкие . Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональш печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы . Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаруживается преимущественно у детей грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

ТЕРАТОМЫ И ТЕРАТОБЛАСТОМЫ

Тератомы организмоидные и органоидные — экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур — производных всех трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта) .

Тератомы имеют определенную, типичную для них локализацию: яичники и яички, крестцовокопчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез и средостения. Самой частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область. .

Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживается с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом этой локализации доброкачественные, организмоидные. Они достигают иногда очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут заполнять полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Опухоль состоит из структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например петель кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др. . Реже встречаются злокачественные тератобластомы когда наряду со зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или папиллярных структур. Папиллярные разрастания являются производными экстраэмбриональных тканей (трофобласта).

Из тератом яичников у детей по сравнению со взрослым чаще встречаются злокачественные тератобластомы, чем доброкачественные дермоидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих из зрелых тканей, между которыми встречаются поля солидных разрастаний, недифференцированного эмбрионального и экстраэмбрионального характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. У детей наблюдаются случаи зрелых тератом, состоящих из дифференцированных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсеменение по брюшине.

Тератомы яичек чаще встречаются у детей в возрасте моложе 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность тератомы яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наоборот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описаны у мальчиков в возрасте 15—16 лет: гистологически они чаще состоят из производных эпителиальной ткани — плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

Забрюшинные и мезентериальные тератомы в большинстве случаев проявляются с рождения или в возрасте 2—3 лет. Они достигают большого размера, чаще встречаются у девочек. Располагаются ближе к диафрагме, чем к тазовой области, как правило, доброкачественные, очень редко бывают злокачественными.

Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых тканей всегда бывают злокачественными.

Тератомы зева (врожденные полипы зева) — полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, одна часть которых покрыта слизистой оболочкой, другая — кожей. Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как правило, они состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встречаются высокодифференцированные формы, соответствующие неполноценному второму близнецу, достигающему размера головы ребенка; опухоль прикрепляется в области челюстей или зева Злокачественные тератомы этой области встречаются редко.

Внутричерепные тератомы в половине случаев бывают злокачественными, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях экстрапинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами, они дают гематогенные метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа. Описаны у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишковидной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания.

Тератобластома — злокачественный аналог тератомы, в ней всегда имеются поля незрелой активно пролиферирующей эмбриональной или чаще экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метастазах обнаруживается, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых, как правило, экстраэмбриональных тканей.

71Доброкачественные и злокачественные опухоли у детей, которые развиваются по типу опухолей у взрослых.

Преобладающими опухолями у детей являются опухоли Ц Н С — астроцитомы и опухоли кроветворной ткани (лейкозы, злокачественные лимфомы). Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую ангиофиброму носоглотки. Встречается в возрасте 8—18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Микроскопически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого числа тонкостенных сосудов (рис. 336). Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается реверсии. Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные.

Частыми опухолями у детей являются о п у х о л и к о с т е й : доброкачественные — остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные — остеосаркомы, саркомы Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. Остеосаркомы (включая саркому Юинга) составляют 18 % всех сарком у детей; хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются у детей преимущественно 11 — 14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют.

72Органоспецифические гормонально-активные опухоли надпочечников: классификация, морфологические особенности. Опухоли надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников развиваются из клеток коркового или мозгового слоя. Они могут быть доброкачественными и злокачественными.

Доброкачественными опухолями коркового вещества надпочечников являются адренокортикальные аденомы, которые могут иметь различное строение. Светлоклеточная адренокортикальная аденома, одиночная или множественная, построена из крупных со светлой цитоплазмой клеток, содержащих липиды. Проявляется гиперальдостеронизмом (синдром Конна), поэтому эту аденому называют также альдостеромой.

Темноклеточная адренокортикальная аденома состоит из мелких темных клеток, содержащих липофусцин и образующих анастомозирующие тяжи. Проявляется андрогенной активностью (андростерома), возникают признаки вирилизма (омужествления, от лат. vir - мужчина), реже - синдром Кушинга. Смешанная адренокортикальная аденома, состоящая из светлых и темных клеток, проявляется гиперкортицизмом (синдром Кушинга), поэтому ее называют кортикостеромой. Гломерулезоклеточная аденома построена из пенистых клеток, не содержащих липидов; структура ее напоминает клубочковую зону надпочечника. Клинические проявления связаны с избыточной продукцией минералокортикоидов.

Злокачественная опухоль коркового вещества надпочечников - адренокортикальный рак. Имеет полиморфное строение. Характерен инвазивный рост, преимущественно гематогенное метастазирование. Встречается редко.

Доброкачественную опухоль мозгового вещества надпочечников называют феохромоцитомой (от греч. phaios - темный и chroma - окраска). Феохромоцитома - гормональноактивная опухоль, обычно односторонняя, на разрезе серо-красного или бурого цвета. Построена из полиморфных клеток со светлой цитоплазмой (клетки хромаффинной ткани), которые выделяют большое количество катехоламинов, что обусловливает повышение артериального давления и ряд других расстройств.

Злокачественная опухоль мозгового вещества надпочечников - злокачественная феохромоцитома (злокачественная феохромобластома) - отличается выраженным клеточным атипизмом, встречается крайне редко.

73Доброкачественные и злокачественные опухоли молочной железы. Молочна залоза.

Доброякісні пухлини: фіброаденома (періканаллікулярна, інтраканаллікулярна). До органоспецифічного раку молочних залоз відносять: неінфільтруючий внутрідольковий і внутрішньопротоковий рак: хвороба Педжета (рак соска і ареола).

74Определение, классификация и морфологическая характеристика анемий.

Анемії (або недокрів'я) - група захворювань і станів, що характеризуються зменшенням загальної кількості гемоглобіну; звичайно воно проявляється в зменшенні змісту в одиниці об'єму крові. У більшості випадків анемії супроводжуються зниженням числа еритроцитів в одиниці об'єму крові.

Класифікація анемій:

1)внаслідок крововтрати;

2)внаслідок порушеного кровотворення;

3)внаслідок підвищеного кроворуйнування.

У кожній групі є свої форми. По характері плину ділять на гострі й хронічні. Відповідно до морфологічного й функціонального стану кісткового мозку анемія може бути регенераційної, гіпопластичною, апластичною, диспластичною.2. Этіологія, патогенез, види постгеморагічних анемій, морфологічна характеристика.Анемії внаслідок крововтрати можуть бути гострими та хронічними.Гостра постгеморагічна анемія буває після масивної кровотечі (виразкова хвороба, позаматкова вагітність, туберкульоз, аневризма аорти, поранення великих, кровоносних посудин).При